寰枢椎脱位是常见的颅颈交界区畸形，可引起严重的神经损害，影响患者生活质量，甚至威胁患者生命。对于临床症状明显的寰枢椎脱位患者，手术治疗是其最有效的治疗方式。近年来，随着手术技术的发展，后路寰枢椎关节间撑开复位融合技术逐渐成为寰枢椎脱位治疗的重要技术之一。为了更好地规范寰枢椎脱位患者的诊治，推广应用后路寰枢椎关节间撑开复位融合技术，中华医学会神经外科学分会脊髓脊柱学组和中国颅颈交界区畸形研究联盟暨国家神经疾病医学中心颅颈交界区畸形联盟基于现有循证医学证据，组织相关领域专家充分讨论后制定了《后路寰枢椎关节间撑开复位融合技术治疗寰枢椎脱位专家共识（2024）》。本共识对后路寰枢椎关节间撑开复位融合技术治疗寰枢椎脱位的术前评估、手术操作、并发症处理等方面进行了详细阐述并提出推荐意见，旨在为临床应用提供指导性建议。

寰枢椎脱位病因复杂，病理形态多样。根据寰枢椎脱位的病理学解剖特点，结合临床技术制订合理的分类标准，并针对不同类别脱位制订相应的治疗策略，综合应用各种寰枢椎松解技术、复位技术、内固定技术和融合技术，才能取得外科治疗的满意效果。本文探讨了寰枢椎脱位的外科治疗技术的最新进展，详细讨论了基于不同寰枢椎脱位类型的治疗策略，分析了临床分型和治疗策略的实用性和有效性。后路寰枢椎关节松解融合技术在未来可能对传统分类和治疗策略带来的挑战，显微脊柱外科技术可能在改善手术技术和提高治疗效果方面发挥重要作用。

目的:分析胸1倾斜角在3D打印寰枢侧块关节融合器治疗颅颈交界区畸形术后颈椎矢状位平衡中的临床意义，讨论该手术的临床疗效。方法:收集2018年6月至2022年2月在郑州大学第一附属医院骨科行3D打印融合器植入手术的颅颈交界区畸形患者(共25例)的临床资料，记录术前、术后及3、6、12个月随访时的症状评分：视觉模拟疼痛(VAS)、改良日本骨科协会(mJOA)、颈椎功能障碍指数(NDI)；测量矢状位径线：C0~C2角(C0~C2 angle)、C2~C7角(C2~C7 angle)、C2~C7矢状面垂直轴(SVA)、颈倾角(NT)、胸1倾斜角(T1S)、胸廓入射角(TIA)，使用SPSS26.0对所得数据进行统计学分析。结果:患者术前术后VAS(7.64±2.38比3.32±2.62， t＝6.896， P<0.05)、mJOA(7.84±3.63比14.40±3.31， t＝－7.954， P<0.05)、NDI(63.60±18.61比11.72±16.57， t＝11.230， P<0.05)差异有统计学意义；术后各时刻C0~C2角，术前与术后1~3 d C2~C7角、T1S、NT，术前与术后各时刻C2~C7 SVA、TIA差异无统计学意义( t＝－0.168、－1.596、－1.534、1.230、－1.613、－0.122， P>0.05)，术前与术后各时刻C0~C2角[(14.66±10.46)°比(10.55±8.07)°， t＝2.974、2.407、2.642、3.198， P<0.05)，术前与术后3、6、12个月C2~C7角、T1S、NT[(17.35±14.92)°比(24.06±4.81)°，(18.07±6.26)°比(24.13±4.36)°，(54.93±11.90)°比(50.36±10.10)°， t＝－3.253、－3.121、－2.180，－5.047、－4.937、－5.715，3.023、3.110、2.897， P<0.05)差异有统计学意义；ΔC2~C7角与ΔT1S之间明显相关( r＝0.498， P<0.05)；ΔT1S与ΔVAS、ΔNDI评分之间正向相关( r＝0.447、0.467， P<0.05)，与ΔmJOA评分具有负向相关性( r＝－0.501， P<0.05)。 结论:3D打印寰枢侧块关节融合器治疗颅颈交界区畸形术后，患者矢状位平衡得到改善，T1S的改变与临床疗效改变相关，T1S在衡量脊柱矢状位平衡中具有重要意义。

目的:初步观察脊髓空洞症(SM)硬膜下的病变及枕大孔和Magendie孔疏通术(FMMD)治疗SM的疗效。方法:回顾性分析2018年7月至2019年1月首都医科大学宣武医院神经外科收治的50例SM患者的临床资料。总结术中所见硬膜下病变及可能引起脑脊液循环梗阻的因素，应用FMMD解除梗阻。观察术后并发症，评估手术安全性。术后3、6、12个月进行门诊随访，随访改良日本骨科协会(mJOA)颈椎评分，根据Tator评分标准评估临床疗效，并复查颅颈交界区MRI评估脊髓空洞。比较患者手术前、后的mJOA颈椎评分。结果:术中观察发现，50例患者中，下疝的小脑扁桃体占据枕大孔及覆盖Magendie孔44例(88%)，两侧扁桃体间粘连18例(36%),扁桃体与脑干间粘连9例(18%)，扁桃体发育不对称越过中线35例(70%)，小脑后下动脉分支走行于Magendie孔11例(22%), Magendie孔表面假膜或瘢痕8例(16%)，枕大池囊肿2例(4%)，扁桃体与硬膜间粘连4例(8%)。50例患者中，仅1例(2%)术后出现颅内感染，其他患者术后未见明显并发症。50例患者的随访时间为(13.3±0.9)个月(12～15个月)。至末次随访，50例患者复查MRI结果显示，脊髓空洞好转44例(88%)、稳定6例(12%)；临床疗效好转44例(88%)，稳定4例(8%)，恶化2例(4%)；mJOA颈椎评分较术前提高[分别为(14.7±3.2)分和(12.9±3.1)分，配对 t＝2.83， P＝0.03]。 结论:SM患者硬膜下存在多种病变，经FMMD治疗后，患者的症状和影像学表现均明显改善，且手术相关并发症少。

颅颈交界区畸形是一类位于枕骨大孔及上颈椎的先天性畸形，包括骨性和神经的畸形病变，可压迫小脑和后组颅神经，导致运动、感觉障碍。颅颈交界区畸形的临床症状评估，对把握手术指征和评价手术效果非常重要，目前临床工作中常用的有日本骨科协会评分、疼痛视觉模拟评分、健康调查简表等。但这些临床评分往往侧重于描述某一类型临床症状，而不针对颅颈交界区疾病。颅颈交界区畸形症状复杂，往往需要综合使用不同评价量表才能提高效度。芝加哥Chiari畸形预后量表、宣武医院脊髓空洞结局量表是目前已发表的两个专用于颅颈交界区疾病的量表，但仍需在更大范围内开展临床研究以证明其有效性。本文结合既往文献结果，介绍了既往用于颅颈交界区骨性和神经畸形的临床评价方法，并讨论其应用特点和局限。

颅颈交界区畸形是包括颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝、寰枕融合等骨、软组织和（或）神经系统结构异常的统称。由于上述畸形常同时存在，解剖学变异复杂，因此恰当的影像学检查方法和评估参数对于疾病特点描述和疗效评估具有重要价值。基于X线片测量的McRae线、Chamberlain线、Wackenheim线、斜坡枢椎角等，被广泛应用于颅底凹陷、扁平颅底的评价；随着MRI和CT技术的广泛应用，矢状位倾角、冠状位倾角、延髓脊髓角，以及更复杂的多轴评价体系越来越多被报道。本研究对既往报道的相关影像学参数及相应测量方式进行了综述，并重点关注了灵敏度和一致性较高的参数以及具有高证据等级的研究，为颅颈交界区畸形的影像评价提供参考。

Chiari畸形（Chiari malformation，CM）是一组累及颅颈交界区的先天性小脑扁桃体下疝畸形。其中Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type Ⅰ，CMⅠ）在临床上最为常见，但其发病机制仍不清楚，其外科治疗标准也未达成共识。目前最广泛被接受的是后颅窝不相容学说，因此后颅窝减压术（posterior fossa decompression，PFD）及硬膜扩张成形术（posterior fossa decompression with duraplasty，PFDD）为外科治疗的金标准，并在金标准的基础上有所改进。但部分患者后颅窝容积与健康人无差别，且约30%的CMⅠ患者行PFD术后效果欠佳，因此该术式不能治疗全部的CMⅠ患者。近年来随着影像学发展、诊断技术进步以及对Chiari畸形认识的深入，有研究证实CMⅠ可能与寰枢椎不稳有关，并提出CMⅠ为寰枢椎不稳的继发因素，寰枢椎融合术成为外科治疗标准在学术界引起较大的争议。有研究显示寰枢椎融合术治疗CMⅠ患者术后临床症状缓解率达96.9%；也有研究显示寰枢椎融合术治疗CMⅠ患者术后70%的患者神经功能改善，但总体术后效果欠佳。CMⅠ与多种疾病相关，临床表现复杂，因此应结合患者临床表现及辅助检查结果进行个体化管理与治疗。

目的:探讨经寰枕关节-斜坡螺钉行后路枕颈固定的解剖学可行性。方法:回顾性分析2017年2月至2019年11月60例来院就诊并行枕颈区CT检查的成人CT影像资料，排除枕颈区域感染、损伤、肿瘤和畸形。利用CT扫描的Dicom数据在Mimics软件中进行解剖学参数测量，测量参数包括斜坡前缘、中部的高度和宽度，斜坡前方软组织最薄处厚度，枕骨髁关节面前后径、横径及内倾角，舌下神经管最低点至枕骨髁关节面垂直距离，上关节面前后径和横径，侧块高度，寰椎下关节突高度和宽度；再行三维数字化建模并模拟置入直径为3.5 mm的螺钉，在3-Matic软件中测量置钉参数，包括螺钉内倾角、头倾角及长度。取8具尸体标本，后方暴露颅颈交界区，按上述置钉参数将直径为3.5 mm的钛合金螺钉自寰椎下关节突与后弓移行处置入，经寰枕关节至斜坡；然后用摆锯沿钉道剖开，观察螺钉的钉道轨迹，验证置钉的安全性和有效性。结果:男性斜坡前缘高度和宽度分别为（16.8±2.5） mm和（20.1±3.1） mm；斜坡中部分别为（9.7±2.3）mm和（22.4±3.7）mm。斜坡前方软组织最薄处厚度为（5.8±1.48） mm。枕骨髁前后径为（19.1±1.9） mm，横径（12.6±2.0） mm，内倾角为33.7°±4.5°。舌下神经管最低点至枕骨髁关节面垂直距离为（9.6±1.1） mm。寰椎侧块高度为（12.9±2.4） mm。上关节面前后径为（21.7±1.9）mm，横径为（11.7±1.4） mm。寰椎下关节突宽度为（14.9±1.4）mm，高度为（5.7±0.85）mm。螺钉进钉点至侧块移行中点所在垂线的距离为（2.5±0.6） mm，至中点所在水平线的距离为（2.3±0.7） mm；内倾角为18.4°±1.6°，调整范围为15.0°±2.8°；头倾角为55.6°±3.1°，调整范围为10.4°±2.4°；钉道长度为（53.0±2.8）mm。女性的解剖学参数较男性略小，差异有统计学意义，左右侧参数比较差异无统计学意义。8具标本的经寰枕关节-斜坡螺钉均能安全、有效置入。结论:经寰枕关节-斜坡螺钉可在不损伤神经、血管结构的情况下安全置入，可以作为枕颈固定方式的一种选择。

成人Chiari畸形Ⅰ型是最常见的颅颈交界区畸形，通常伴有枕大池的消失。以重建枕大池为目的行减压手术，延颈髓直接减压的同时恢复了颅颈交界区的正常脑脊液循环，从而使脊髓空洞好转，临床症状缓解。本研究中53例成人Chiari畸形Ⅰ型患者术前均经临床及影像学评估，基于枕大池重建理念选择性应用后颅窝减压并硬膜成形术(PFDD)或PFDD＋小脑扁桃体部分切除/热凝术，术后疗效确切，并发症较少。

Klippel-Feil综合征合并颅底凹陷是一种复杂的颅颈交界区畸形,临床较为少见,通常合并多种其他畸形,患者表现也可能是多综合征.对于无明显身体畸形、无颈椎不稳定的无症状患者,可定期随访观察.当患者出现神经受压等临床症状以及颈椎不稳定或严重畸形时需要及时行手术治疗,手术方式包括颈椎前路手术、颈椎后路手术和颈椎前后联合入路手术.手术方式的选择不仅要考虑患者畸形的具体情况和压迫位置,也要考虑术者自身情况,需充分分析患者情况并制定个性化的手术方案.