目的 拟探讨99Tc m-MIBI(甲氧基异丁基异腈)SPECT/CT(单光子发射计算机断层成像/计算机断层扫描)对甲状旁腺功能亢进症的诊断效能及其相关因素,以及MIBI断层融合显像的增益价值.方法 入组标准:①回顾性分析2017年5月至2023年6月间临床怀疑甲状旁腺功能亢进症的患者;②在本院行甲状旁腺切除术;③在术前2周内行99Tcm-MIBI SPECT/CT甲状旁腺显像.由2位核医学科高年资主治医师共同阅片,观察MIBI平面及断层图像,分析记录病变特点及同机CT显示的骨质改变.结果 符合筛选条件并最终入组的患者共100例,共切除165个病灶,包括甲旁亢病灶112枚.MIBI平面显像与断层融合显像诊断甲旁亢病灶的灵敏度、特异性、约登指数、阳性预测值和阴性预测值分别为66.07％、87.03％、53.10％、91.36％和55.29％和85.71％、87.03％、72.74％、93.20％和74.60％.MIBI平面显像阳性组患者的血清PTH(甲状旁腺激素)水平、血清ALP(碱性磷酸酶)水平明显高于阴性组.MIBI断层融合显像显示出96个真阳性病灶中,其中76个病灶在CT表现为密度均匀的类圆形或椭圆形结节,17个病灶伴囊性改变,3个病灶伴钙化.另外,MIBI断层融合显像发现了8枚异位甲状旁腺腺瘤.MIBI平面显像阳性组的甲旁亢病灶的长径、PPD(垂直直径的乘积)均大于显像阴性组;MIBI平面显像阳性组较阴性组更易出现颅骨皮质变薄及颅骨增厚.相关性分析结果显示血清ALP水平与颅骨CT值、颅骨皮质变薄、颅骨增厚及有无骨质吸收灶之间均存在相关性.结论 MIBI显像对甲旁亢的诊断具有重要作用,SPECT/CT断层融合显像提高了传统平面显像的诊断准确率,同时有助于对甲旁亢病灶提供准确定位.同机CT显示的骨骼特点为甲旁亢的临床诊疗提供了更多的信息.

目的:探讨后颅牵张成骨术结合人字缝固定治疗婴儿颅缝早闭症的临床效果。方法:2017年1月至2019年8月，南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科共收治7例综合征型颅缝早闭患儿，男4例，女3例，年龄3～11个月，平均6个月，4例为Apert综合征，2例为Crouzon综合征，1例为Pfeiffer综合征。用超声骨刀在后颅采用枕骨结节上截骨方法进行截骨，在双侧颅骨颞枕部安装2个2 cm的延长器，其中4例患儿行双侧人字缝钛板固定(人字缝固定组)，3例未进行人字缝固定(未固定组)。均于术后5 d开始牵张进行延长，每日每侧1次，每侧0.4～0.8 mm/d，10～15 d延长期，6个月固定期后行二次手术拆除延长器，人字缝固定组患儿同时拆除钛板。均于术前及6个月固定期后拆除延长器前，测量2组患儿额枕周长与头颅指数变化情况，2组间比较采用独立样本 t检验，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:2组患儿均顺利完成手术。随访6～14个月，平均12个月，所有患儿头颅畸形都有明显改善，人字缝固定组患儿后颅充分延长，而未固定组患儿枕部低平，后颅形态扁平。2组患儿均无死亡、颅骨坏死、颅内感染等严重并发症。人字缝固定组和未固定组手术后头颅指数均较手术前降低，固定组术后头颅指数降低20.5%±5.8%，高于未固定组的17.5%±5.1%，但两组间差异无统计学意义( P>0.05)。人字缝固定组和未固定组手术后额枕周长均较手术前增加，固定组手术后额枕周长增加(2.7±0.4) cm，显著高于未固定组的(1.7±0.1) cm，差异有统计学意义( t＝3.789， P＝0.013)。 结论:后颅牵张成骨术治疗颅缝早闭症患儿时，用钛板固定人字缝可使后颅成为一整块颅板进行后颅牵张成骨，枕部扁平畸形改善效果更加明显，后颅饱满，效果优于未固定人字缝患儿，尤其适用于严重综合征型的低龄患儿。

骨肉瘤好发于长骨，颅骨原发的骨肉瘤罕见。本文报道1例40岁女性，左枕部进行性增大的肿块。组织学显示两种形态：一种为实性区，表现为密集增生的梭形肿瘤细胞，局灶间质可见粉染的骨样基质；另一种为囊性区，囊内出血，囊壁梭形细胞增生并可见多核巨细胞。免疫组织化学结果：波形蛋白、RUNX2、Osterix、SATB2阳性，CD99弱阳性，Ki-67阳性指数约30%，p53、CD34、孕激素受体、SSTR2、结蛋白、平滑肌肌动蛋白、STAT6、BCL2、H3.3 G34W、S-100蛋白、SOX10、MDM2、CDK4均阴性。分子表型：H3F3A基因无突变，USP6基因无分离重排，MDM2基因无扩增。患者经历多次复发及手术，于首次术后17个月去世。诊断时需要与颅骨继发性骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、脑膜瘤及伴有骨分化的软组织肿瘤等鉴别。

目的:探讨π形截骨术联合矫形头盔治疗婴儿矢状缝早闭的临床效果。方法:回顾性分析2020年5月至2021年3月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的矢状缝早闭患儿的临床资料。首先采用π形截骨进行治疗，自冠状缝后约1.0 cm处横行截取宽约1.5 cm骨条，两端至左右颞顶缝处，且横跨矢状窦上方；自闭合的矢状缝旁开1.5 cm处平行于矢状缝及人字缝截取弧形骨条至颞顶缝处，骨条平行于矢状缝处宽约2.0 cm，平行于人字缝处宽约1.0 cm左右，两侧对称性截骨，截取的骨条类似π形。术后1~2周开始佩戴矫形头盔，每天20~22 h，矫正6~10个月。术后定期随访，观察头颅形态，测量头颅横径和前后径，计算头颅指数(CI)及颅腔容积，CI为头颅横径与前后径的比值，CI<0.75为效果不满意，CI在0.75~0.90为效果满意。结果:共纳入单纯矢状缝早闭患儿4例，均为男性，5~11个月龄，术前患儿CI为0.69~0.73，颅腔容积576.7~853.2 ml。所有患儿手术过程安全，术中用时2.13~2.28 h，出血量30~100 ml。术后住院时间为7~10 d，患儿仅出现头顶部、枕部皮下肿胀(7~10 d后自行恢复)及发热表现，经对症处理后体温于术后5 d内恢复正常；均未出现神经系统异常表现，未发生脑膜炎、硬膜破损导致的脑脊液漏及硬膜外血肿等表现。随访6~7个月，所有患儿头颅外形均较术前有所改善，CI为0.76~0.80，头颅宽长比趋于正常，颅腔容积为757.3~1 261.4 ml，较术前明显增大。结论:π形截骨术联合矫形头盔辅助治疗婴儿矢状缝早闭，手术时间短，术中出血少，术后并发症少，可以明显改善舟状头外观，使头颅宽长比趋于正常，并动态扩大颅腔容积。

目的:观察矫形头盔对斜头畸形婴儿头颅重塑的影响。方法:采用回顾性研究方法，选取114例4～12月龄的斜头畸形婴儿进行临床疗效分析。入选婴儿均给予矫形头盔治疗，头盔佩戴时间从每日1 h逐渐增加至每日23 h，治疗总时长(100±5)d。治疗前、治疗约(100±5) d后应用Spectra scanner 2.0激光扫描数据采集系统对不同月龄(4～6、7～9、10～12月龄)、性别、畸形程度(Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级)的斜头畸形婴儿进行头颅扫描和数据采集。采用径向对称指标(RSI)、颅骨不对称性(CVA)、颅顶不对称性指数(CVAI)分析治疗前后颅形的变化情况。结果:不同月龄、性别及畸形程度的斜头畸形婴儿经矫形头盔治疗后，RSI、CVA、CVAI值均较治疗前改善，差异均有统计学意义( P<0.05)。4～6月龄婴儿改善程度最明显，RSI、CVA、CVAI分别较治疗前改善39.11%、44.64%、45.49%。不同月龄、性别间的RSI、CVA、CVAI差值对比均无统计学意义( P>0.05)。斜头畸形Ⅳ级的婴儿改善程度最明显，RSI、CVA、CVAI分别较治疗前改善44.14%、47.01%、48.75%。斜头畸形III级婴儿与Ⅳ级、Ⅴ级婴儿间的RSI、CVA、CVAI差值比较，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:矫形头盔能有效对斜头畸形婴儿进行头颅重塑，改善头颅不对称性。4～6月龄开始进行矫形头盔治疗的疗效较明显，且畸形程度越轻，头颅形态越容易得到矫正。

评价内窥镜辅助下微创治疗婴儿孤立性非综合征型矢状缝早闭症的早期疗效。回顾性分析2018年10月至2021年12月南京医科大学附属儿童医院神经外科收治并行内窥镜辅助下手术治疗的孤立性非综合征型矢状缝早闭患儿的临床资料。患儿手术方式均为内镜下微创手术，术后采用仰卧位睡姿辅助治疗。利用计算机辅助重建技术对患儿术前及术后3个月头颅薄层CT扫描图像进行重建及测量，统计分析手术前后颅骨指数、颅腔容积及颅顶点、鼻根、枕后最远点之间的夹角（VNO角度）的差异变化。共103例患儿纳入统计，男85例，女18例，患儿接受手术时的年龄为（2.1±0.8）个月，体重为（6.1±0.9）kg。患儿术后颅骨指数为（84±6）%，明显大于术前［（70±5）%］（ P<0.001）；患儿术后颅腔容积为（947±130）cm3，明显大于术前［（748±104）cm3］（ P<0.001）；患儿术后VNO角度为（45±4）°，明显小于术前［（55±4）°］（ P<0.001），患儿术后头型矫正效果满意。内镜辅助下微创手术是治疗婴儿矢状缝早闭症的一种安全有效的治疗方法，在改用仰卧位睡姿取代辅助头盔的情况下，患儿术后头型矫正效果满意。

目的:对比分析嗜铬细胞瘤(PCC)及肾上腺以外的副神经节瘤(EAPGLs)术后骨转移患者的临床差异。方法:回顾性收集2015年1月至2022年10月北京核工业医院收治的确诊为术后骨转移的PCC患者(PCC组)和EAPGLs患者(EAPGLs组)各30例，分析两组患者的一般临床特征及骨转移临床表现的差异。结果:PCC组与EAPGLs组性别、年龄、肿瘤长径及Ki-67指数(%)差异无统计学意义(均 P>0.05)。二者均以多发骨转移常见且出现骨痛、麻木、骨折、瘫痪及高钙血症等相关并发症，两组间差异无统计学意义(均 P>0.05)。PCC组与EAPGLs组患者各确诊骨转移灶199处及154处，最常见的转移部位均为躯干骨的胸椎，颅骨及四肢骨转移少见，两组在颅骨、躯干骨及四肢骨转移灶的分布差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:PCC及EAPGLs术后骨转移患者的一般特征及骨转移的临床表现差异无统计学意义。

目的:探讨大骨瓣开颅术治疗急性颅脑创伤的效果及对患者应激反应的影响。方法:选择建德市第一人民医院2015年1月至2018年12月收治的急性颅脑创伤患者80例，采用随机数字表法分为对照组40例与观察组40例。对照组患者采用常规开颅减压术，观察组患者采用大骨瓣开颅术。比较两组治疗前与治疗后2周颅内压、格拉斯哥昏迷指数(GCS评分)、应激反应指标变化，治疗后6个月预后情况，及术后并发症发生情况。结果:观察组治疗后2周颅内压(8.48±2.10)mmHg，低于对照组的(11.86±1.74)mmHg，而GCS评分(10.35±1.87)分，高于对照组的(7.69±1.15)分( t＝19.434、7.663，均 P<0.05)；观察组治疗后2周血清促肾上腺皮质激素(ACTH)(35.19±5.46)mg/L、皮质醇(Cor)(17.41±4.56)μg/L，均低于对照组的(48.91±4.95)mg/L、(28.93±7.48)μg/L( t＝11.774、8.317，均 P<0.05)；观察组治疗后6个月预后良好(60.00%)优于对照组(32.50%)，差异有统计学意义(χ 2＝6.084， P<0.05)；观察组并发症发生率(5.00%)低于对照组(22.50%)，差异有统计学意义(χ 2＝5.165， P<0.05)。 结论:大骨瓣开颅术治疗急性颅脑创伤患者效果良好，且可减轻应激反应，并发症少，值得临床借鉴。

目的:分析伴骨骼转移高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿的临床特点和相关预后因素。方法:回顾性分析2007年1月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科收治的336例初诊伴骨骼转移HR-NB患儿临床资料，采用Kaplan-Meier法进行生存分析，单因素预后分析采用 Log- Rank检验， Cox模型用于多因素预后分析。 结果:336例患儿发病中位年龄43(4~148)月龄；男188例，女148例。面颅骨转移89例(26.5%)，脑颅骨转移193例(57.4%)，椎骨转移298例(88.7%)，胸肋骨转移183例(54.5%)，骨盆转移270例(80.4%)，上肢骨182例(54.2%)和下肢骨转移240例(71.4%)。患儿5年无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率分别为(30.4±2.7)%和(41.3±2.9)%。单因素分析显示，预后分类不良、形态学为神经母细胞瘤间质贫乏和节细胞神经母细胞瘤混合型、有丝分裂核分裂指数高、乳酸脱氢酶≥ 587 U/L、血清铁蛋白≥ 92 μg/L、 MYCN扩增及1p杂合性缺失及面颅骨、脑颅骨、胸肋骨、骨盆、上肢骨和下肢骨骨骼转移的HR-NB患儿5年OS率显著降低( P<0.05)。全部7部位广泛骨骼转移患儿5年OS率仅为(14.2±5.9)%，显著低于单部位及其他多部位骨骼转移患儿[5年OS率分别为(66.0±10.2)%和(43.6±3.4)%， χ2＝45.722， P<0.05]。 Cox多因素分析显示， MYCN扩增和面颅骨骨骼转移是影响伴骨骼转移HR-NB患儿预后的独立危险因素( HR＝4.165、2.560，95% CI：2.356~7.363、1.519~4.315，均 P<0.05)。 结论:初诊时伴多部位广泛骨骼转移HR-NB患儿预后极差。 MYCN扩增和面颅骨骨骼转移是影响伴骨骼转移HR-NB患儿预后的不良因素。

目的:对比π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭的围手术期风险因素及术后疗效，探讨两种治疗方法的优劣，为婴幼儿非综合征型矢状缝早闭个体化治疗方案的选择提供参考。方法:回顾性分析2018年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的非综合征型矢状缝早闭婴幼儿临床资料，根据治疗方法分为π型截骨术后辅助头盔治疗组和颅骨重建术治疗组，对两组患儿围手术期数据以及术前、术后随访期间头颅指数和颅腔容积进行统计学分析。结果:π型截骨术后辅助头盔治疗组11例，男8例、女3例；颅骨重建术组6例，男4例、女2例。π型截骨术后辅助头盔治疗组与颅骨重建术治疗组患儿术前、术后随访期间头颅指数以及术前颅腔容积分别为：术前头颅指数(0.72±0.06)比(0.67±0.04)，术后随访期间头颅指数(0.77±0.06)比(0.73±0.01)，术前颅腔容积(753.54±94.25)mL比(812.02±79.89)mL，以上差异均无统计学意义( P>0.05)。而年龄[(8.23±2.10)个月比(14.57±5.54)个月]、手术时长[(2.24±0.22)h比(5.00±0.52)h]、术中出血量[(70.0(57.5，122.5)mL比120.0(100.0，127.5)mL]、住院费用[31 355.0(27 595.0，37 554.0)元比116 414.5(98 185.3，124 383.5)元]以及术后随访颅腔容积[(823.72±93.94)mL比(956.54±149.31)mL]比较，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:π型截骨术后辅助头盔治疗和颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭，均能改善患儿头颅指数和颅腔容积；π型截骨术后辅助头盔治疗手术时间短、术中出血少、治疗费用低，而颅骨重建术对于患儿术后颅腔容积的扩大更具优势。