目的:探讨Ⅳa型黏多糖贮积症（mucopolysaccharidosis，MPS）导致寰枢椎脱位的外科治疗方法及其疗效。方法:回顾性分析2019年4月至2020年10月于上海新华医院脊柱中心采用后路寰枢椎复位减压植骨融合内固定术治疗8例Ⅳa型MPS导致寰枢椎脱位患儿的资料，男6例、女2例；年龄（6.2±3.1）岁（范围2~10岁）。8例患儿均存在下肢乏力、步态不稳，3例患儿无法站立及行走；影像学均表现为齿突发育不全、寰枢椎脱位及全身骨骼发育异常。主要观察指标包括美国脊柱损伤协会（American Spinal Injury Association，ASIA）脊髓损伤分级（ASIA impairment scale，AIS）、校正寰齿前间距（modified atlanto-dental interval，mADI）及复位指数、螺钉植入质量（CT评估）及植骨融合情况。结果:手术时间（144.0±43.1） min（范围90~220 min），术中出血量（89.1±55.1） ml（范围15~180 ml），随访时间（17.8±7.4）个月（范围8~27个月）。术前AIS分级C级3例、D级4例、E级1例；末次随访时C级1例、D级1例、E级6例。术前mADI为（7.38±2.62） mm，术后6个月降低至（2.50±1.60） mm，差异有统计学意义（ t=5.71， P=0.001）；末次随访时复位指数为65.0%±26.3%。共植入椎弓根螺钉31枚，其中Ⅰ型26枚（83.9%）、Ⅱ型4枚（12.9%）、Ⅲ类1枚（3.2%），Ⅲ型螺钉未发生脊髓及血管损伤；另有1例一侧植入棘突椎板钉。5例患者在术后6个月显示融合（均为自体骨），2例术后1年获得融合（异体骨），1例术后2年出现植骨块吸收（异体骨）。1例患儿手术当晚出现Ⅱ型呼吸衰竭，经抢救后康复。其余患者无血管神经损伤、螺钉松动等并发症。 结论:Ⅳa型MPS患儿绝大多数有齿突缺如，如合并寰枢椎脱位和颈椎管狭窄导致颈脊髓受压，应及时进行手术干预；采用后路寰枢椎复位减压植骨融合内固定术治疗安全、有效。Ⅳa型黏多糖贮积症患儿常合并多系统受累，需要多学科协作来保证围手术期安全。

目的:初步观察微钛板内固定椎管重建技术在儿童椎管内先天性肿瘤切除术中的应用效果。方法:回顾性分析2013年1月至2016年12月郑州大学附属儿童医院神经外科在肿瘤切除术中采用微钛板内固定椎管重建技术治疗的46例椎管内先天性肿瘤患儿的临床资料。分别于出院后第1、3、6及12个月进行门诊随访，第2年开始每年复查1次。复查时行脊柱螺旋CT三维重建及MRI检查。采用改良McCormick分级标准评估临床症状。采用White-Panjabi影像学评分标准评估脊柱稳定性，以评分≥5分为脊柱失稳。分别测量手术前、后的颈、胸、腰椎各手术节段椎管的横径和前后径，并进行手术前、后的比较，以评估是否造成椎管狭窄。结果:46例患儿术中游离椎板节段数为(4.0±1.1)个(2~7个)，手术椎管共184个节段，包括61个颈椎节段、91个胸椎节段以及32个腰椎节段，手术时长为(102.4±15.2)min(60~130 min)。术后均无感染、脑脊液漏、脊髓或神经根损伤等并发症。46例患儿的随访时间为(24.7±5.3)个月(12~36个月)。术后1年改良McCormick分级Ⅰ级30例，Ⅱ级12例，Ⅲ级3例，Ⅳ级1例，较术前改善，差异有统计学意义( P＝0.009)。末次随访时无一例出现脊柱失稳。184个手术节段的术后椎管横径和前后径与术前比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:椎管内先天性肿瘤切除术中采用微钛板内固定椎管重建技术的患儿术后临床症状改善、并发症少，术后脊柱稳定性好。

单侧双通道内镜技术（UBE）在临床应用之初以治疗腰椎退变性疾病为主，主要为腰椎间盘突出症或腰椎管狭窄症。随着技术的进步和器械的完善，UBE的适应证不断拓展，治疗的部位从腰椎逐渐过渡到颈椎和胸椎，治疗的病种也从腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症和腰椎滑脱逐步拓展到颈椎病和胸椎管狭窄症等，并且能与经皮椎弓根螺钉、斜侧方腰椎椎间融合术等微创技术搭配使用，在椎体间融合术中发挥着重要作用。然而，在国内，目前UBE技术的发展仍处于初级阶段，并未得到广泛应用，仍有相关问题需要明确及进一步研究。故本文就UBE的技术优势、UBE技术的临床拓展应用、UBE技术弊端与相关问题进行论述。

单边双通道内镜技术是指通过后路单侧两个小切口分别建立经皮观察和操作通道，观察通道内放置内窥镜监视手术视野，操作通道内放置操作工具用于椎管内外手术操作。双通道分离的特点使该技术区别于同轴内窥镜技术，具有视野清晰开阔、操作灵活方便、手术器械要求相对简单等优势。近年有关单边双通道内镜手术在脊柱疾病中应用的临床报告逐渐增多。手术适应证包括腰椎间盘突出症髓核摘除、腰椎管狭窄症减压、内镜下椎体间融合以及椎管内外占位性病变的切除等；手术节段也从腰椎逐渐扩展到颈椎和胸椎，均取得了良好的临床手术效果而受到关注。单边双通道内镜技术具有手术创伤小和康复过程快等优点，镜下手术视野范围大，结构辨认清晰，接近开放手术，学习曲线相对平缓。虽然在理论上具有优势，但神经损伤、术后下肢麻木等并发症仍屡见报道。熟练单边双通道技术操作流程、掌握镜下局部解剖层次、把握镜下椎管内手术操作细节等对成功应用单边双通道技术治疗各种腰椎疾患至关重要。

目的:探讨黏多糖贮积症（MPS）患儿的颅脑病变的MRI表现，以及MRI各征象之间、MRI征象与患儿年龄的相关性。方法:回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2015年12月至2018年10月经临床确诊的19例MPS患儿颅脑MRI影像资料，对MRI图像中的血管周围间隙增宽、脑白质异常信号、蛛网膜下腔增宽、脑室扩张、蝶鞍形态异常、齿突发育不全、齿突周围软组织增厚、椎管狭窄、颈髓异常和颈椎椎体形态异常进行分析及半定量评价。采用Spearman相关分析探讨MRI各征象之间、各征象与患儿年龄的相关性。结果:19例MRI图像中，血管周围间隙增宽11例，脑白质异常信号9例、蛛网膜下腔增宽14例、脑室扩张10例、蝶鞍形态异常14例、齿突发育不全13例、齿突周围软组织增厚5例、椎管狭窄11例、颈髓异常2例和颈椎椎体形态异常7例。MRI各征象与年龄均无相关性。白质异常信号与血管间隙增宽之间存在正相关（ r=0.600， P=0.007），蛛网膜下腔间隙增宽与脑室扩张存在正相关（ r=0.719， P=0.001），而椎管狭窄与齿突周围软组织增厚之间均无相关性。 结论:MPS颅脑受累的MRI涉及范围广泛，表现包括血管周围间隙增宽（胼胝体受累多见），脑白质异常信号，蛛网膜下腔增宽，脑室扩张，蝶鞍扩大，椎管狭窄以及颈椎椎体终板不规则，具有一定特征性，有助于MPS的诊断和鉴别。

目的:探讨改良棘突纵割双开门椎管扩大成形术（spinous process splitting laminoplasty using coralline hydroxyapatite, SLAC）的长期临床疗效及其并发症。方法:回顾性纳入2005年5月至2011年7月行SLAC手术治疗的患者，收集围手术期资料，并进行随访研究，共纳入病例165例。男115例，女50例；年龄（56.5±11.4）岁（范围26~84岁），随访时间（136.5±23.2）个月（范围108~182个月）。采用改良日本骨科协会（modified Japanese Orthopedic Association，mJOA）评分、颈椎功能障碍指数（neck disability index，NDI）评价患者临床疗效，影像学评估指标为患者的颈椎曲度和颈椎活动度变化，并记录患者并发症的发生情况。结果:mJOA评分由术前的（11.4±2.9）分改善至术后早期（15.0±1.8）分，mJOA改善率为63.5%；但在末次随访时下降到（14.0±2.5）分（ F=77.096， P<0.001），mJOA改善率降至50.8%。NDI由术前19.2%±14.4%，下降到术后早期的13.0%±15.0%，但末次随访时上升到14.0%±14.9%（ F=6.915， P<0.001）。颈椎曲度方面，C 2~C 7 Cobb角由术前的14.8°±9.1°下降到11.1°±10.5°，至末次随访时维持在11.0°±10.1°（ F=1.083， P=0.342）。颈椎活动度术后下降明显，主要是前屈时颈椎活动明显受限，前屈位C 2~C 7 Cobb角由术前的-19.8°±13.6°下降至末次随访时的-3.7°±10.6°（ P< 0.001）。共72例（44.0%）术后发生并发症。6例（3.6%）患者在随访期间出现神经症状加重，mJOA评分下降3分以上。62例（37.6%）患者出现轴性症状，7例在术后6个月内得到缓解，余55例患者症状持续至末次随访，其中17例（10.3%）疼痛较为明显。术后出现C 5神经根麻痹者10例（6.1%），9例在术后2年内缓解，余1例患者末次随访时仍未恢复。 结论:改良SLAC手术能够有效的缓解患者神经症状，并长期维持疗效和颈椎前凸曲度。术后持续轴性症状的发生以及颈椎前屈活动度的丢失是SLAC手术术后长期随访的主要并发症。

目的:探讨脊柱椎管内痛风的临床表现、流行病学特征和诊疗现状。方法:收治1例59岁男性患者，症状为胸背部疼痛伴双下肢无力、感觉减退及行走踩棉花感。影像学检查示T 8，9水平椎管内占位病变伴重度椎管狭窄。全身麻醉下行后路T 8，9椎板切除减压、病灶清除及T 7~T 10椎弓根螺钉内固定术，术后病理学诊断为胸椎管内痛风。以"gout"、"gout of spinal canal"、"gout of spine"、"intraspinal gout"、"椎管内痛风"、"痛风"、"脊柱痛风"为关键词在中英文数据库中共检索到62例椎管内痛风患者，统计现有全部椎管内痛风患者的年龄、性别、发病部位、痛风或高尿酸血症病史、实验室指标及影像学资料。 结果:63例椎管内痛风患者中，男54例（87.1%，54/62）、女8例（12.9%，8/62），男女比为6.75∶1，另1例不详。年龄52（35，67）岁（范围20~82岁），发病高峰期为60~79岁。56例（88.9%，56/63）脊柱单一部位发病，其中腰骶椎26例（46.4%），其次为胸椎22例（39.3%）、颈椎8例（14.3%）；7例为两个及两个以上部位同时发病，占全部患者的11.1%（7/63）。53例（91.4%，53/58）有高尿酸血症病史，病程3个月至28年，平均8.6年。临床症状无特异性，70.5%（43/61）有病变局部疼痛感，98.4%（60/61）存在不同程度的神经功能障碍。X线检查多无阳性表现；41例有CT影像学资料的患者表现为椎管内中高密度椭圆形或不规则钙化影31例、中低密度软组织肿块影10例；96.2%（51/53）的患者MRI表现为T1WI中等或低信号、T2WI高信号或低信号（高信号40例、高信号或混杂信号13例）。63例均由病理检查确诊，其中5例有镜下组织学特征描述，表现为异物肉芽肿改变，在异物巨细胞的细胞质中见红染的类结晶样物沉积，偏光显微镜下呈双折光性梭形或针状结晶。结论:脊柱椎管内痛风罕见，其临床表现、实验室检查及影像学资料缺乏特异性；双能CT识别痛风具有较高的灵敏度和特异度，诊断主要依靠病理。存在脊柱不稳或神经症状时应手术，基础降尿酸治疗可降低急性发作风险。

目的:评估骨科手术机器人辅助置入颈椎椎弓根螺钉的准确性与安全性。方法:回顾性分析2019年3月至2021年2月经颈椎后路在骨科手术机器人辅助下采用椎弓根螺钉固定技术治疗的33例患者资料，男19例、女14例；年龄26~75岁，平均50.5岁。上颈椎骨折脱位14例（其中骨折不愈合2例）、上颈椎及下颈椎同时骨折脱位1例、颈椎脊髓损伤合并椎管狭窄2例、颈椎管狭窄9例、枕颈部畸形2例、颈椎病术后翻修2例、颈椎椎管内肿瘤3例。使用基于术中三维"C"型臂X线机透视的导航机器人系统辅助颈椎后路手术置钉，于C 1~C 7共置入151枚椎弓根螺钉。其中上颈椎置入螺钉74枚，下颈椎置入螺钉77枚。术后7 d内使用CT扫描获取影像数据，采用Neo分级评估颈椎椎弓根螺钉置入的准确性。术后随访2周观察患者临床症状和体征，判断有无神经、血管损伤和切口感染等手术并发症。 结果:根据Neo分级，术后138枚螺钉完全包含在椎弓根中，未突破椎弓根皮质，评价为Neo 0级，占91.4%（138/151）。其中C 1螺钉置入准确率为97.1%（34/35），C 2为92.3%（36/39），C 3为88.2%（15/17），C 4为71.4%（10/14），C 5为85.7%（12/14），C 6为93.3%（14/15），C 7为100.0%（17/17）。螺钉置入准确率最高的是C 7，最低的是C 4。对C 1~C 7置钉准确性行Kruskal-Wallis秩和检验，差异无统计学意义（χ 2=1.31, P=0.971）。共13枚螺钉突破椎弓根皮质，其中9枚突破外侧皮质，4枚突破内侧皮质，未发生任何与椎弓根螺钉相关的神经或血管并发症。术后无一例发生切口感染。 结论:骨科手术机器人系统辅助可以有效保障颈椎椎弓根螺钉置入的安全性。

后纵韧带骨化（ossification of posterior longitudinal ligament，OPLL）和黄韧带骨化（ossification of ligamentum flavum，OLF）是临床常见的异位骨化疾病，是导致颈胸椎管狭窄及脊髓损害的主要原因。少数情况下，二者可连续累及多个脊柱部位，亦可合并出现，增加了临床诊断和治疗难度。初步尝试以"椎管内韧带串联骨化症（tandem ossification of intraspinal ligaments，TOIL）定义该特殊骨化现象，指由多种因素引起的OPLL和OLF单独或联合出现在颈椎、胸椎或腰椎两处及以上部位且骨化节段数≥5个，进行性压迫脊髓或神经导致一系列复杂临床症状的严重脊柱韧带骨化性疾病。TOIL发病率不明，但临床检出率并不低，其中颈椎OPLL合并胸椎OPLL或（和）OLF最为常见；该病涉及因素较多，具体的发病机制尚不明确，临床症状和体征往往相互干扰，可同时出现上下运动神经元损害表现；TOIL存在形式多样，影像学特征复杂，且无统一的诊断及定位诊断标准，极易导致漏诊和误诊，对于TOIL的临床鉴定，目前仍建议以患者典型症状体征为依据，以CT三维重建及MRI征象为参考，同时结合可能的危险因素及临床经验进行综合判断；对于症状性TOIL患者，责任节段的手术减压是唯一有效的治疗措施，然而国内外学者对其最佳手术策略仍存在较大的分歧，如何定位手术节段及确定减压范围，采用何种手术入路及方式，何时选择分期手术或一期联合手术，尚未达成一致结论。通过检索相关文献，总结并探讨TOIL的临床特征及手术策略选择现状及进展，为临床医生诊断和治疗TOIL提供参考。

探讨单侧双通道内镜（UBE）下颈椎后路全椎板切除减压术治疗颈椎管狭窄症的早期疗效及安全性。回顾性分析2021年1月至2022年10月在河南省直第三人民医院采用UBE下颈椎后路全椎板切除减压治疗的28例单节段颈椎管狭窄症患者的临床资料。其中男16例，女12例，年龄（55.6±9.6）岁；C 3~4节段1例，C 4~5节段3例，C 5~6节段16例，C 6~7节段8例。比较术前和术后随访时患者日本骨科协会（JOA）评分；记录术后并发症发生情况；计算末次随访时JOA评分改善优良率。所有患者手术顺利并获得随访，手术时间（43.0±5.3）min，术中出血量（7.9±2.8）ml，术后引流量（8.1±2.3）ml，随访时间（11.6±4.7）个月。JOA评分由术前的（7.9±1.2）分升至术后6个月的（13.5±1.3）分，末次随访则为（13.7±1.2）分，术后与术前差异均有统计学意义（均 P<0.001）。术后无脑脊液漏、神经损伤、椎管内血肿等并发症发生；末次随访时通过颈椎X线片或CT评估，手术节段无失稳情况。末次随访时综合疗效：优16例，良7例，中2例，优良率89.3%（25/28）。UBE下颈椎后路全椎板切除减压术治疗单节段颈椎管狭窄症可取得满意疗效，对脊柱稳定性无影响，并具有较高的安全性。