患者1 男性，26岁，因“左足重度马蹄内翻畸形伴负重区皮肤溃疡10年”于2006年10月16日于清华大学附属北京垂杨柳医院就诊。患者腰骶椎裂继发双足畸形，大小便可部分控制，幼年时曾行腰脊膜膨出囊肿切除、脊膜修补术。右足轻度后足内翻，左足重度马蹄内翻畸形合并足背感觉障碍，以足背前外侧负重行走，负重区皮肤溃疡10余年未愈合。曾就诊于多家医院，均建议截肢后安装假肢，患者拒绝，为求进一步治疗于我院就诊。体检：左足呈重度马蹄内翻畸形，跟腱、胫后肌腱、跖筋膜挛缩，足部骨关节呈固定性内翻内收畸形，小腿三头肌肌力Ⅲ级，胫前、胫后、腓骨长短肌、屈踇屈趾及伸趾伸踇肌肌力0级，足背及足底外侧皮肤感觉缺失，足背前外侧负重区可见5 cm×3 cm大小火山口样溃疡，边缘角化。取溃疡区组织送病理学检查，结果回报为炎性改变。X线检查示第5跖骨缺失（合并骨髓炎清创时切除）（图1）。遵循秦泗河矫形外科理念（骨科自然重建理念+微创、简单、有效手术操作原则）于2006年10月21日在全身麻醉下行左足矫形手术（溃疡清创，跟腱、胫后肌腱、踇长屈肌腱延长，三关节截骨、Ilizarov足踝畸形牵伸术）。术中患肢使用气压止血带，先切除足部溃疡，刮除骨面肉芽组织。在切除溃疡的骨面，用骨刀行距跟关节、距舟关节和跟骰关节楔形截骨矫形，术中矫正大部分骨性畸形。然后穿针安装Ilizarov环式外固定器，维持足踝适当矫形位置（图2），部分缝合切口，残留的创面皮肤边缘以细钢针钉于骨面，防止回缩，无菌敷料包扎。

目的:探讨脊髓脊膜膨出（myelomeningocele，MMC）修补术后迟发性脊柱畸形的影像学特征与矫形策略。方法:回顾性分析2006年1月至2019年12月收治的MMC修补术后迟发性脊柱畸形的患者23例，男16例、女7例，年龄（15.4±5.9）岁（范围6~28岁），均在幼儿期（0~4岁）接受MMC切除修补术。对脊髓脊膜膨出的合并症、脊柱畸形的影像学特征（侧凸Cobb角、冠状面平衡、局部后凸角）、矫形方法、临床疗效及并发症的发生率进行统计学分析。采用脊柱侧凸研究学会-22项问卷（Scoliosis Research Society，SRS-22）评分和Oswestry功能障碍指数（Oswestry disability index，ODI）评估患者的生活质量。结果:所有患者均获得随访，随访时间（2.4±0.8）年（范围1~4年）。23例患者中MMC发生于上胸段3例、胸段1例、胸腰段13例，腰骶段6例。16例患者脊柱侧凸或后凸的顶点与MMC病损在同一节段内。MMC位于胸腰段的13例患者中12例伴有侧凸畸形、9例伴有后凸畸形，MMC位于腰骶段的6例患者中3例伴有骨盆倾斜。椎体畸形包括椎弓根间距增宽21例、椎管扩大19例、棘突缺如17例、分节不良17例、半椎体畸形9例。髓内病变包括脊髓纵裂6例、脊髓拴系9例。总体植入物密度57.2%±17.0%（范围16.6%~100%）。末次随访时侧凸Cobb角为40.9°±19.1°，小于术前的71.5°±28.2°，差异有统计学意义（ P<0.001）；局部后凸角为26.7°±12.9°，小于术前的40.4°±21.5°，差异有统计学意义（ P<0.001）；冠状面平衡为（16.1±13.6） mm，小于术前的（28.5± 23.7） mm，差异有统计学意义（ P<0.001）。末次随访时SRS-22总分为（18.7±0.7）分，高于术前的（17.7±0.9）分，差异有统计学意义（ t=-9.74， P<0.001）；术后ODI为25.5%±6.2%，小于术前的44.8%±10.1%，差异有统计学意义（ t=13.66， P<0.001）。4例患者发生硬脊膜破裂，其中2例发生脑脊液漏；1例术后发生胸腔积液；2例患者出现螺钉位置不良。末次随访时3例患者出现断棒，1例出现深部感染。 结论:MMC患者在幼儿期接受切除修补术后约70%在成年期发生以病损部位为顶椎的迟发性脊柱畸形。后路矫形通常可获得满意的临床疗效，如顶椎区椎体后份发育不良造成置钉困难，可采用前路椎体钉、椎板钩固定及经S 2骶髂螺钉等方法增加植入物密度。

报道1例复杂骶前脊膜膨出，因骶骨缺损严重，缺损部位累及多个骶前孔和多支骶神经，修复难度高，为行钛网修补，术前制作患者骶骨3D打印模型，演练手术入路及过程，充分准备后行后正中入路骶前脊膜膨出修补，术后恢复良好。

目的:总结小儿Currarino综合征的发病特点、诊断和手术方法。方法:收集2008年1月至2020年6月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的24例Currarino综合征患儿的相关资料。其中，男7例，女17例；年龄为（19.58±14.37）个月，年龄范围为2~47个月。患儿肛门直肠畸形包括直肠会阴瘘16例、肛门狭窄2例、直肠前庭瘘3例、肛门闭锁1例、直肠尿道球部瘘1例及一穴肛1例。14例患儿因排便困难就诊，45.8%（11/24）的患儿来本科就诊前存在诊治不当的情况。所有患儿均进行腰骶椎X线、骶尾部超声、骶尾部磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）及下消化道造影检查。手术治疗采用经后矢状入路（经典后矢状入路8例、局限性后矢状入路13例）、肛门入路（1例）、前矢状入路（1例）和经骶后弧形切口切除臀部瘘管及包块（1例）。15例肠造瘘患儿术后3~6个月进行关瘘术。随访评估并记录每例患儿的排便和排尿功能，排便功能评估采用Rintala评分。结果:2例患儿存在神经源性膀胱，5例患儿存在生殖系统畸形（双子宫1例，双角子宫1例，双阴道2例，双子宫合并双阴道1例）。下消化道造影检查提示7例患儿存在结肠扩张。术后骶前包块病理检查提示单纯成熟性畸胎瘤13例、骶前成熟畸胎瘤合并脊膜膨出7例、脂肪瘤4例。MRI检查结果提示7例患儿有前向的脊膜膨出（6例合并脊髓栓系综合征），另有9例患儿单纯存在脊髓栓系综合征。患儿术后并发症发生率为16.7%（4/24），其中2例为骶前肿物复发，2例未行肠造瘘患儿分别出现中枢神经系统感染和切口感染。患儿随访时间为（42.62±25.96）个月，随访时间范围为12~145个月；Rintala评分为（16.76±2.86）分，范围为12~20分。4例患儿术后便秘，8例患儿污便>1次/周，2例患儿存在尿潴留。结论:Currarino综合征患儿的肛门直肠畸形多为低位无肛，以直肠会阴瘘多见。腰骶椎X线片、骶尾部超声及MRI检查可作为正确诊断的依据。手术入路推荐后矢状入路，必要时应进行肠造瘘术。

目的:观察手术治疗儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出的疗效。方法:2015年1月至2021年1月苏州大学附属儿童医院神经外科采用手术治疗11例儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出患者，其中8例行终丝离断+椎管内囊肿切除+硬脊膜囊末端缺损修补术，2例仅行终丝切断手术，1例行终丝离断+囊壁部分切除+囊腔脂肪填塞术。回顾性观察患儿术后的临床及影像学改善情况。结果:11例患儿术后无一例发生感染及脑脊液漏等并发症。术后随访3个月至5年4个月(中位数为3年6个月)，无一例患儿出现新发神经功能缺损症状；4例术前出现症状的患儿术后3例原有症状明显改善。术后3~6个月复查MRI，所有患儿均可见终丝离断；行硬膜囊远端瘘口修补的8例患儿，术后MRI显示骶管囊肿基本消失；行终丝离断+囊壁部分切除+囊腔脂肪填塞术的1例患儿，术后MRI显示囊肿为填塞脂肪组织代替。3例术前出现脊髓远端和终丝中央管极度扩张的患儿，术后MRI显示扩张明显改善。结论:采用手术治疗儿童硬脊膜囊末端囊肿样膨出，手术安全；可改善患儿的临床症状和影像学情况。

目的:探讨Currarino综合征(CS)相关的神经外科疾病的处理方法和效果。方法:回顾性分析2013年10月至2020年9月解放军总医院第七医学中心神经外科收治的19例CS患儿的临床资料。所有手术均采用骶部后正中入路。根据CS相关的神经外科疾病，分别采用畸胎瘤切除术(11例)、骶前脊膜膨出手术(12例)和脂肪瘤切除手术(3例)治疗。17例合并脊髓拴系者均行脊髓拴系松解术。采用门诊或互联网随访评估临床症状的改善情况，通过影像学随访评估病变的变化情况。结果:10例畸胎瘤、5例骶前脊膜膨出囊达到全切除，3例脂肪瘤达到全切除或次全切除。术后骶部切口感染1例。所有患儿术后均随访2年，5例术前存在顽固性便秘的患儿症状缓解，其余14例患儿的症状无改变。末次MRI随访结果显示，10例畸胎瘤囊性包块全切除后无复发，1例有少量残留；5例骶前脊膜膨出囊全切除后无复发，7例缩小>75%；3例患儿的脂肪瘤达到全切除或次全切除；合并脊髓拴系患儿的脊髓拴系均完全松解。结论:对于CS患儿，采用合适的手术方法处理CS伴随的神经外科疾患的效果满意，并发症少，复发率低，能够部分改善患儿的症状。

目的:探讨对新生儿Currarino综合征引起尿潴留患儿的治疗、预后并文献复习。方法:回顾性分析2007年1月至2019年1月武汉儿童医院新生儿外科收治的新生儿Currarino综合征并发尿潴留4例及1998年1月至2019年1月文献报道的Currarino综合征出现排尿异常16例进行文献复习。结果:2例为直肠肛管狭窄＋骶前畸胎瘤＋脊髓脊膜膨出＋骶骨异常，行后矢状路根治手术后出现急性尿潴留，其中1例术后2个月恢复排尿，1例并发神经源性膀胱。另2例为高位肛门闭锁＋骶前畸胎瘤＋尾椎缺如，其中1例因骶前肿物压迫尿道突然无尿，行后矢状路骶前肿块切除及肛门成形术，术后排尿功能恢复，1例为出生后即出现尿潴留、双肾积水，二期行Pe?a术中时发现骶前包块，术后复查膀胱潴留及肾积水加重。通过文献检索，总共有20例纳入本次研究，患儿平均年龄为1个月，尿潴留13例，尿失禁4例，神经源性膀胱3例，12例有脊髓脊膜膨出，4例脊髓栓系，7例圆锥水平低位。结论:新生儿Currarino综合征常并发排尿异常、骶前包块压迫尿道，手术中对盆神经及骶髓的损伤、骶前脊髓脊膜膨出以及脊髓圆锥水平较低是影响手术效果的主要原因。

目的:比较产前超声与胎儿MRI对不同类型胎儿期脊髓神经管畸形(SNTDs)的诊断准确率和诊断优势，并总结多种类型SNTDs的产前超声与胎儿MRI的特征性表现。方法:前瞻性随访2020年7月至2023年2月解放军总医院第一医学中心神经外科医务部门诊接诊的产前诊断考虑为SNTDs、且出生后经脊柱MRI检查确诊的患儿161例，回顾性分析其产前和出生后的影像学资料。以患儿出生后的MRI检查结果为诊断金标准，采用McNemar检验法比较产前超声与胎儿MRI对各类型胎儿SNTDs的诊断准确率。结果:研究共纳入14种胎儿期SNTDs。产前超声对脊柱裂( P＝0.001)、椎管内囊肿( P＝0.002)、皮毛窦( P＝0.002)的诊断准确率(比例)高于胎儿MRI；而对于椎管内脂肪瘤( P<0.001)、脂肪脊膜膨出( P＝0.039)的诊断准确率低于胎儿MRI。产前超声诊断节段性脊柱发育不良的准确比例高于胎儿MRI(分别为18/18和7/18)；胎儿MRI诊断脂肪脊髓脊膜膨出(4/4对比3/4)、骶尾部发育不良(2/3对比0/3)、脊髓空洞症(2/4对比0/4)、尾端退化综合征(1/1对比0/1)、脊髓脊膜膨出(6/6对比3/6)的准确比例高于产前超声；对于脊膜膨出、终丝紧张、骶尾部畸胎瘤，产前超声与胎儿MRI的诊断准确率(比例)相同。对于各类型胎儿SNTDs，其产前超声和胎儿MRI的表现均有其各自的特征。 结论:产前超声与胎儿MRI在诊断胎儿期SNTDs时的优势各异。充分了解SNTDs的产前影像学特征性表现可提高产前诊断准确率。

目的:探究食欲素-A(orexin-A)和α4β2-N型乙酰胆碱受体(α4β2-nAChR)选择性激动剂RJR-2403分别对新生大鼠离体脊髓腹角神经元自发动作电位影响的差异.方法:应用8～12d新生SD大鼠,麻醉后游离出颈端至骶部的脊髓,保留腰骶膨大节段并制备切片.切片孵育30min,采用木瓜蛋白酶消化19～22 min,转常温孵育45～60 min.沿中央管切取脊髓腹角,使用口径从大到小的巴斯德吸管急性机械分离神经元,静置20 min待细胞贴壁,在倒置显微镜下利用膜片钳记录良好的神经元,联合药理学方法进行功能性研究.在电流钳记录模式下,观察orexin-A和RJR-2403分别对离体脊髓腹角神经元自发放电(动作电位)的影响,并比较多种参数的差异.结果:①本研究应用急性分离的脊髓腹角神经元进行膜片钳记录,所记录的神经元胞体完整,形态多样,能发出较多突起且有分支;②给予orexin-A前的腹角神经元自发动作电位的频率[(3.55±0.66)Hz]低于给药后[(8.26±3.31)Hz](P＜0.01),给药前动作电位幅值[(95.28±7.21)mV]高于给药后[(85.15±5.80)mV](P＜0.05),静息电位和动作电位半幅时程无明显变化;③应用RJR-2403前,腹角神经元的静息电位[(-66.67±43.38)mV]高于给药后[(-60.48±3.38)mV](P＜0.01),给药前放电频率[(2.74±1.60)Hz]低于给药后[(8.94±3.14)Hz](P＜0.001),给药前动作电位幅值[(84.96±4.85)mV]高于给药后[(73.77±5.42)mV](P＜0.01),给药前半幅时程[(4.34±1.52)ms]低于给药后[(5.39±1.80)ms](P＜0.01).结论:Orexin-A和RJR-2403对脊髓腹角神经元自发动作电位均具有正性调制作用,但对于静息电位、半幅时程存在不同作用,可能源于促代谢型受体和促离子型受体介导的作用差异.

目的 报告在2013年1月至2017年4月间,新疆医科大学第一附属医院神经外科收治的脂肪脊髓脊膜膨出患者的手术治疗情况.方法 自2013年1月至2017年4月共收治脂肪脊髓脊膜膨出患者35例,年龄1天-10岁,术前均行磁共振检查.采用Hoffman脂肪脊髓脊膜膨出功能分级进行疗效判定.随访21例,随访6个月～3年.结果 32例患者切口一期愈合,3例患者出现术后脑脊液漏,及时行脑脊液漏修补术,术后恢复良好,未发生颅内感染等并发症.术前29例神经功能正常患者,术后神经功能也正常;5例有神经功能症状患者,术后未出现神经功能恶化;1例有神经功能症状患者,术后神经功能分级提高.随访结果:术前1 8例神经功能正常患者,随访期间6例患者神经功能保持正常,平均就诊年龄为7.16月;术前3例出现神经功能症状患者,平均就诊年龄为42.33月.结论 脂肪脊髓脊膜膨出手术治疗的关键在于早期手术,并注意患者腰骶部皮肤异常改变,提高手术效果.