目的:探讨芍药甘草汤加味治疗氨磺必利所致高催乳素血症的临床效果及安全性。方法:选取嘉兴市康慈医院2018年6月至2019年10月收治的氨磺必利所致高催乳素血症患者90例为研究对象，采用随机数字表法分为安慰剂对照组、对照组、观察组各30例，安慰剂对照组予类似口味、颜色的汤剂口服（不含药物成分），对照组予芍药甘草汤治疗，观察组予芍药甘草汤加味治疗，三组疗程均为8周。比较三组临床疗效、治疗前后血清催乳素（PRL）变化、治疗前后阳性和阴性症状量表（PANSS）评分、治疗8周副反应量表（TESS）评分、治疗前后糖脂代谢及肝肾功能的变化。结果:安慰剂对照组、对照组、观察组有效率分别为90.0%（27/30）、96.7%（29/30）、100.0%（30/30），三组差异有统计学意义（χ 2=7.027， P<0.05）；治疗8周，观察组血清PRL［（48.2±15.7）μg/L］明显低于对照组［（52.5±13.7）μg/L］和安慰剂对照组［（57.7±16.9）μg/L］（ t=7.134、7.034，均 P<0.05）；治疗后，观察组PANSS评分［（51.02±3.98）分］明显低于对照组［（54.07±4.19）分］和安慰剂对照组［（58.13±4.24）分］（ t=5.813、6.317，均 P<0.05）；治疗8周，观察组TESS评分［（5.2±1.3）分］明显高于对照组［（4.9±1.4）分］和安慰剂对照组［（4.4±1.2）分］（ t=7.011、7.231，均 P<0.05）；治疗后，观察组血糖、低密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯、总胆固醇、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶水平均明显低于安慰剂对照组、对照组，高密度脂蛋白胆固醇明显高于安慰剂对照组、对照组（均 P<0.05）。 结论:芍药甘草汤加味治疗氨磺必利引起的高催乳素血症有较好的临床效果，可降低PRL水平，且具有较好的安全性。

目的:评估维迪西妥单抗联合替雷利珠单抗在膀胱癌新辅助治疗中的疗效和安全性。方法:回顾性分析2022年4月至2023年1月于重庆医科大学附属第一医院接受维迪西妥单抗联合替雷利珠单抗行新辅助治疗的16例膀胱癌患者的临床资料。男15例，女1例；年龄(66.12±14.37)岁。新辅助治疗前影像学评估肿瘤分期T 2N 0M 0期5例，T 3N 0M 0期11例；活检病理为低级别尿路上皮癌3例，高级别尿路上皮癌13例；活检病理免疫组化染色示HER-2(0)、(＋)、(＋＋)、(＋＋＋)分别为1、6、6、3例。新辅助治疗方案：维迪西妥单抗120 mg，每2周为1个周期，共4个周期；替雷利珠单抗200 mg，每3周为1个周期，共3个周期。新辅助治疗后行影像学检查评估靶病灶变化情况。分析新辅助治疗的疗效及不良反应。 结果:16例均完成新辅助治疗。16例中5例完全缓解，7例部分缓解，3例疾病稳定，1例疾病进展。12例(75.0%)客观缓解，15例(93.8%)疾病控制，14例(87.5%)目标病灶较基线缩小。在9例HER-2阳性(＋＋/＋＋＋)和7例HER-2阴性(0/＋)患者中分别有2例(22.2%)和3例(42.9%)达完全缓解，分别有8例(88.9%)和4例(57.1%)达客观缓解。16例新辅助治疗后，6例拒绝手术治疗，2例行保留膀胱综合治疗；8例行根治性膀胱切除术，手术切缘均为阴性，其中5例(62.5%)术后病理分期

心血管疾病是目前人类主要死亡原因之一，而动脉粥样硬化性心血管疾病（atherosclerotic cardiovascular diseases，ASCVD）是主要的致死性心血管疾病之一 ［1］。值得注意的是血脂异常是ASCVD的第三大危险因素 ［2］，尽管患者接受了目前的最佳治疗，仍可能存在心血管事件残余风险。因此，需要进一步深入探索血脂异常管理和治疗策略，以提供更为全面和个性化的治疗方案，最大限度地降低此类患者的心血管风险。《中国心血管健康与疾病报告2022》中将血脂异常定义为至少存在一项血脂指标异常，包括总胆固醇（total cholesterol，TC）≥6.22 mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇（low-density lipoprotein cholesterol，LDL-C）≥4.14 mmol/L、高密度脂蛋白胆固醇（high-density lipoprotein cholesterol，HDL-C）<1.04 mmol/L、甘油三酯（triglycerides，TG）≥2.26 mmol/L，或正在服用调脂药物 ［3］。研究显示我国血脂异常的患病率从2002年的18.6%上升至2019年的33.8% ［3］。根据我国分类标准，血脂异常分为高TC血症、高TG血症、混合型高脂血症和低HDL-C血症 ［4］。

目的:探讨儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征（DIHS-HLH）的临床特征、治疗及预后。方法:回顾性病例分析。以2020年1月至2022年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的9例DIHS-HLH患儿为研究对象，总结患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。使用Kaplan-Meier法计算总生存率。结果:9例患儿男6例、女3例，年龄0.8~3.1岁，均有发热、皮疹、肝肿大和2个及以上部位淋巴结肿大，其他表现包括脾肿大4例、肺部影像学改变6例、中枢神经系统表现3例、水样便3例等。实验室检查以可溶性CD25升高（8例）、肝功能损伤（7例）、高铁蛋白血症（7例）较为突出，其他包括骨髓噬血现象5例、低纤维蛋白原血症3例、高甘油三酯血症2例、细胞因子以白细胞介素（IL）5、IL-8、干扰素γ（IFN-γ）升高（分别有6、7、6例）为著。所有患儿均应用足量免疫球蛋白、激素和芦可替尼治疗，其中4例应用大剂量甲泼尼龙冲击，2例应用依托泊苷，2例应用环孢素。随访0.2~38.6个月，7例存活，1年总生存率为（78±14）%。2例死亡患儿均为病初应用足量免疫球蛋白、甲泼尼龙2 mg/（kg·d）联合芦可替尼病情控制不佳者。2例死亡患儿均有水样便、IL-5和IL-8升高、IgM减低。结论:对于发热、皮疹并有可疑用药史的患儿，如存在肝肿大及肝功能损伤、IL-5和IL-8升高，需高度警惕DIHS-HLH，及时停用可疑药物，应用足量免疫球蛋白、激素联合芦可替尼有助于疾病控制。

目的:总结经基因诊断的6例不同类型(Ⅰa、Ⅵ及Ⅸa型各2例)糖原贮积症(glycogen storage disease，GSD)患儿的临床特点及治疗效果，提高临床对GSD的认识。方法:回顾性分析经基因诊断确诊的GSDⅠa型、Ⅵ型及Ⅸa型各2例患儿的临床资料及基因结果。结果:6例患儿中，男5例，女1例，确诊年龄2岁10月龄至7岁。6例患儿均有肝脏肿大和转氨酶升高，空腹低血糖5例，高乳酸血症及高尿酸血症各2例(Ⅰa型)，高甘油三酯血症3例(Ⅰa型2例、Ⅵ型1例)，生长迟缓及身材矮小4例(Ⅰa型2例、Ⅵ型及Ⅸa型各1例)，肾脏损伤2例(Ⅰa型)。2例GSDⅠa型患儿发现2种G6PC基因突变，1种为c.648G>T，另1种为新突变c.346C>T；2例GSDⅥ型患儿发现3种PYGL基因突变，c.1768+1G>A、c.730C>T及c.1121C>T(新突变)；2例GSDⅨa型患儿发现2种PHKA2基因突变，c.557G>A及新突变c.3337A>C。经过生玉米淀粉治疗后6例患儿转氨酶均明显下降；5例血糖均升至正常，其中患儿血糖恢复正常时间2例Ⅰa型为10个月，2例Ⅵ型为3~4个月，1例Ⅸa型为3个月；2例Ⅰa型肝脏肿大程度无改变，2例Ⅵ型及2例Ⅸa型肝脏肿大好转；2例Ⅰa型及2例Ⅵ型身高均有所改善，身高增加0.5SD~0.9SD。结论:肝脏肿大伴转氨酶升高的患儿需警惕GSD；糖原贮积症Ⅰa型临床表现较重，Ⅸa型及Ⅵ型表现较轻；生玉米淀粉治疗后Ⅵ型及Ⅸa型空腹血糖恢复较Ⅰa型快。该研究发现的G6PC基因c.346C>T、PYGL基因c.1121C>T及PHKA2基因c.3337A>C均为新发突变，拓展了基因谱。

报道1例在云南省普洱市人民医院内分泌代谢科就诊的肥胖2型糖尿病患者使用利拉鲁肽联合德谷胰岛素及二甲双胍治疗后血糖达标，胰岛素使用量减少，血脂下降，体重下降的诊治过程。患者为65岁男性，因“发现血糖升高19年，血糖控制欠佳5个月”入院，入院后完善相关检查，结果显示患者体重指数为32.79 kg/m 2，随机血糖为16.1 mmol/L，总胆固醇为7.18 mmol/L，甘油三酯为3.32 mmol/L，抗人胰岛素抗体阳性，糖化血红蛋白为11.1%，结合患者病史及检查结果，明确诊断为T2DM伴血糖控制不佳、高脂血症。排除其胰高糖素样肽-1（GLP-1）禁忌证，予“德谷胰岛素（16 U，1次/d）+利拉鲁肽（1.2 mg，1次/d）+二甲双胍（0.5 g，3次/d）”治疗，治疗9 d血糖达标后出院。3个月后复诊患者血糖控制良好，糖化血红蛋白6.5%，体重下降约5 kg，血脂改善。

[目的]研究野菊花提取物(Chrysanthemi Indici Flos extract,CYM.E)对"过食膏粱厚味"致高尿酸血症(hyperuricemia,HU A)大鼠的治疗作用及机制.[方法]将64只大鼠随机分为正常对照组,模型对照组,别嘌醇10mg?kg-1组,苯溴马隆5 mg?kg-1组,CYM.E 15、30、60、90 mg?kg-1组,每组8只.除正常对照组外,其余各组均灌胃脂肪乳剂,建立拟人"过食膏粱厚味"致HUA大鼠模型.实验期间测定血 清尿酸(uric acid,UA)、总胆固醇(total cholesterol,TC)、甘油三酯(triglyceride,TG)、高密度脂蛋白胆固醇(high density lipoprotein cholesterol,HDL-c)和低密度脂蛋白胆固醇(low density lipoprotein cholesterol,LDL-c)水平;酶联免疫吸附测定(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)法测定血清白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)和血浆脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)水平;实时荧光定量聚合酶链式反应(Real-time quantitative polymerase chain reaction,qRT-PCR)法测定小肠中TNF-α、Toll样受体4(Toll like receptor 4,TLR4)的mRNA表达;免疫印迹法检测小肠中TLR4蛋白表达;应用16S rDNA测序技术,对肠道菌群进行操作分类单元(operational taxonomic units,OTU)分类,选择合适的OTU进行结构分析、LEfSe差异贡献分析等.[结果]CYM.E能显著降低模型大鼠血清UA、TC、LDL-c、IL-6和TNF-α水平;显著降低血浆LPS水平;同时显著下调小肠组织TNF-α mRNA、TLR4 mRNA表达和TLR4蛋白表达,改善肠道的微炎症状态;增加乳酸杆菌、双歧杆菌的丰度与种类,降低拟杆菌、大肠杆菌的丰度与种类.[结论]CYM.E具有降低血清UA水平、调节血脂、减低炎症损伤、减少LPS释放等作用,可能通过调节肠道微生态发挥作用.

目的:分析2013、2018年广东省社区高血压患者血脂异常的患病率及其相关因素。方法:该研究为横断面研究。分别入选2013年1至12月和2018年1至12月广东省不同社区年度管理的社区高血压患者。由经过统一培训并考核合格的人员对入选者进行问卷调查和样本采集。主要采集入选患者的人口学信息、既往史、家族史和服用药物史等一般临床资料。血脂异常为具有下列至少1种情况，即总胆固醇（TC）水升高（≥5.2 mmol/L）、甘油三酯（TG）水平升高（≥1.7 mmol/L）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平升高（≥3.4 mmol/L）或高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）水平降低（<1.0 mmol/L）。血脂异常发生率根据2010年中国人口普查数据进行标化，并进一步行性别和年龄（<50，50~60，≥60岁）亚组分析。采用单因素和多因素logistic回归模型分析入选的高血压患者血脂异常发生的相关因素。结果:在2013、2018年分别入选患者7 866例［年龄（62.4±13.6）岁，女性4 148 例（52.7%）］、11 611例［年龄（58.2±9.3）岁，女性6 692例（57.6%）］。2013年广东省社区高血压患者血脂异常的总患病率为56.3%，其中高TC血症、高TG血症、高LDL-C血症和低HDL-C血症的患病率分别为17.1%、21.3%、2.3%和24.4%；2018年广东省社区高血压患者血脂异常的总患病率为47.3%，其中高TC血症、高TG血症、高LDL-C血症和低HDL-C血症的患病率分别为14.1%、20.3%、12.0%和19.4%。性别亚组分析结果显示，2013、2018年广东省社区高血压男性患者血脂异常的总患病率为59.0%、50.7%，其中高TC血症为13.8%、8.0%，高TG血症为22.3%、20.9%，高LDL-C血症为1.7%、8.1%，低HDL-C血症为32.9%、30.3%；2013、2018年广东省社区高血压女性患者血脂异常的总患病率为53.9%、44.8%，其中高TC血症为20.5%、18.5%，高TG血症为20.4%、19.8%，高LDL-C血症为2.7%、14.9%，低HDL-C血症为16.8%、11.3%。年龄亚组分析结果显示，2013年广东省社区年龄<50、50~60和≥60岁的高血压患者血脂异常的患病率分别为60.1%、60.6%和53.7%，2018年分别为46.2%、49.3%和46.5%。多因素logistic回归分析结果显示，女性（ OR=0.860，95% CI 0.761~0.973， P=0.017）、肥胖（ OR=2.295，95% CI 2.007~2.624， P<0.001）、糖尿病（ OR=1.314，95% CI 1.090~1.583， P=0.004）、卒中（ OR=1.894，95% CI 1.227~2.924， P=0.004）和空腹血糖（ OR=1.105，95% CI 1.066~1.146， P<0.001）与高血压患者合并血脂异常独立相关。 结论:广东省社区高血压患者血脂异常的患病率较高，且存在性别、年龄差异。相较于2013年，2018年高血压患者血脂异常总患病率以及高TC血症和低HDL-C血症患病率显示出下降趋势，高TG血症患病率未见明显变化，而高LDL-C血症患病率显示出上升趋势。高血压患者合并血脂异常的相关因素较多。

目的:探讨同种原位肝移植对家族性高胆固醇血症纯合型或复合杂合型患者血清胆固醇及生长发育的影响。方法:本研究为单中心回顾性队列研究，纳入2019年8月至2021年8月于北京协和医院就诊，进入罕见病数据库并进行同种原位肝移植的家族性高胆固醇血症纯合型（HoFH）或复合杂合型（cHeFH）患者。收集人口统计学特征、临床表现、影像学结果、降脂治疗方式、血脂水平及基因检测结果数据，分别计算出生时、移植时、移植后1年和2年的年龄身高Z评分（HAZ）、年龄体重Z评分（WAZ），并采用 t检验评估肝移植术前后血脂水平及生长发育Z评分变化。 结果:本研究纳入HoFH或cHeFH患者5例，其中，女性2例。中位年龄为10岁（6~22岁），中位随访时间为28个月（24~33个月）。在同种原位肝移植术前进行了可耐受最大剂量降脂药物治疗和低盐低脂饮食方案至少3个月后，总胆固醇（TC）平均水平较未治疗前下降27%，其中低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）平均水平下降21%。肝移植后1个月TC及LDL-C平均水平分别下降了68%和76%，肝移植术后24个月的LDL-C水平已从术前未经任何干预的（17.1±1.6）mmol/L下降至（3.0±0.7）mmol/L，并保持稳定。与肝移植术前未干预相比，血清甘油三酯（TG）水平在进行最大药物剂量及低盐低脂饮食控制后降低［（1.88±0.27）mmol/L比（1.12±0.55）mmol/L， P=0.031］，同期HDL-C水平也明显下降［（1.95±0.49）mmol/L比（0.95±0.30）mmol/L， P=0.006］，而TG及HDL-C在肝移植术后共随访24个月期间差异均无统计学意义（ P均>0.05）。患者术后未再进行任何降脂治疗。术后1年及2年WAZ和HAZ与中国同年龄阶段儿童标准值相比差异无统计学意义，无营养不良和生长发育迟缓表现。 结论:早期同种原位肝移植对极高LDL-C水平的HoFH或cHeFH患者是一种可行、有效的治疗方法。

急性胰腺炎是临床常见疾病，病因复杂多样，常见病因包括胆源性、高甘油三酯血症性和酒精性，约20%的急性胰腺炎病因不明被归类为特发性急性胰腺炎。对急性胰腺炎的病因进行早期诊断和治疗有助于缓解病情、改善预后和减少胰腺炎复发的风险。因此，临床医师须了解急性胰腺炎的少见病因，如肿瘤、感染、药物、高钙血症、自身免疫病、血液透析相关性胰腺炎、胰腺解剖和功能异常、基因突变等。本文综述了急性胰腺炎少见病因的最新研究进展，旨在为急性胰腺炎的病因诊断和临床治疗决策提供参考。