目的:探讨伴多层菊形团的胚胎性肿瘤（embryonal tumor with multilayered rosettes，ETMR）的临床病理特征。方法:回顾性分析3例ETMR的资料并复习相关文献。结果:3例ETMR患儿，男性2例，女性1例，年龄2岁至4岁2个月，中位年龄2岁9个月，发病部位：1例位于右侧额顶叶，2例位于脑干，临床表现为肢体活动不利或头痛、反复呕吐。大体呈实性，切面灰白灰红色，质软，低倍镜下见肿瘤细胞双相分化，细胞密度疏密不均，高倍镜下见密集区肿瘤细胞围绕血管形成假菊形团结构，并见少量真菊形团，伴灶状坏死，细胞稀疏区肿瘤分化相对较好，富含神经毡结构。免疫表型：肿瘤细胞散在表达LIN28A，也可表达胶质纤维酸性蛋白、Nestin等，p53和INI1未缺失，不表达Olig2，Ki-67阳性指数较高。荧光原位杂交检测显示C19MC基因高水平扩增。术后2例患儿行化疗，其中1例术后复发，3例患儿均死亡。结论:ETMR罕见，高度恶性，其诊断依赖组织学、免疫表型及分子检测综合诊断。ETMR治疗为以手术为主并辅以术后化疗的综合治疗，预后差。

目的:探讨口咽肌群受累的重症肌无力（MG）患者住院期间发生肌无力危象（MC）的相关因素。方法:回顾性收集2018－2020年首都医科大学附属北京同仁医院收治的99例口咽肌群受累MG患者的临床资料，其中男52例，女47例。入院时年龄17~89（55±15）岁，病程为1~240［10（4，36）］个月。根据患者住院期间是否发展为MC，应用多因素logistic回归方法，分析其进展至MC的相关因素。结果:99例患者符合纳入条件，其中19例（19.19%）在住院期间发展为MC。多因素logistic回归分析显示年龄≥60岁（ OR=31.378， 95% CI：3.868~254.557， P=0.001）、B型及C型胸腺瘤（ OR=29.175， 95% CI：2.986~285.016， P=0.004）、口腔分泌物增多（ OR=12.649，95% CI：2.057~77.783， P=0.006）及感染（ OR=9.539， 95% CI： 1.345~67.645， P=0.024）为口咽肌群受累MG发展为MC的独立相关因素。 结论:高龄、伴有恶性胸腺瘤、口腔分泌物增多及伴有感染为口咽肌群受累MG 患者住院期间发展至MC的独立相关因素，对该类型MG应高度重视，积极处理口腔分泌物，防治感染，以减少MC的发生。

伴多层菊形团胚胎性肿瘤(ETMR)是一种高度恶性的颅内肿瘤，19号染色体上miRNA簇(C19MC)的扩增是其重要的分子生物学特征。此外，包括MIR17HG扩增、DICER突变、LIN28A高表达等在内的其他分子生物学改变可能均有助于ETMR的诊断和治疗。本文针对ETMR的分子生物学改变研究现状进行综述。

中枢神经系统胚胎性肿瘤是高度侵袭性恶性肿瘤，主要影响婴幼儿，即使给予积极的治疗策略，预后仍然很差。2016版世界卫生组织(WHO)分类将疾病遗传信息与组织病理学相整合，使这些肿瘤的分类和诊断更加精确。在新版分类中，中枢胚胎性肿瘤包括最常见的髓母细胞瘤，以及罕少见的多层菊形团胚胎性肿瘤， C19MC变异型、多层菊形团胚胎性肿瘤，非特指、髓上皮瘤、中枢神经系统神经母细胞瘤、中枢神经系统神经节细胞神经母细胞瘤、中枢胚胎性肿瘤，非特指、非典型性畸胎瘤/横纹肌样肿瘤、中枢胚胎性肿瘤伴横纹肌样特点。对这些罕见肿瘤生物学本质的进一步研究及探索，将为新的治疗方法提供科学依据。

目的:探讨伴多层菊形团胚胎性肿瘤（ETMR）的临床病理特征及鉴别诊断。方法:回顾性分析徐州医科大学附属连云港市第一人民医院2021年10月收治的1例ETMR患儿的资料，对其临床特征、病理形态、免疫表型、荧光原位杂交结果进行分析，同时复习相关文献。结果:患儿，男性，年龄5.5岁，以反复头痛20 d、加重伴呕吐1 d入院，头颅磁共振成像提示右侧颞叶巨大囊实性占位，大小11.3 cm×6.5 cm，术中见局部侵及硬脑膜。光学显微镜下肿瘤细胞呈巢团状、小梁状，富含多层菊形团和无核神经毡。肿瘤细胞强阳性表达LIN28、CD56、Nestin、ATRX，不表达IDH1、INI-1、CD99、H3G34R及S-100，GFAP弱阳性，Olig-2和NeuN散在阳性，p53++，Ki-67阳性指数70%，神经毡和分化的细胞表达Syn；荧光原位杂交C19MC区域未见扩增；综合诊断为ETMR。结论:ETMR是一种恶性程度高、侵袭性强、致死率高的中枢神经系统肿瘤，多见于幼儿，其临床特征不典型、容易误诊，确诊需要结合病理组织学形态、免疫表型和荧光原位杂交结果。

目的 探讨伴多层菊形团形成的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR)的临床病理学特征及分子特征.方法 收集9例ETMR的临床资料及生存随访数据,采用免疫组化EnVision两步法检测Syn、LIN28A、vimentin、GFAP、Olig2、S-100、INI1、H3K27me3及Ki67等表达,使用FISH检测C19MC基因,并复习相关文献.结果 9例ETMR中男性6例,女性3例,男女比为2∶1;幕上7例,幕下2例,其中位于脑干者影像学表现类似弥漫性内生型桥脑胶质瘤(diffuse intrin-sic pontine glioma,DIPG).组织学形态表现为伴广泛神经毡和真性菊形团的胚胎性肿瘤4例,室管膜母细胞瘤3例,髓上皮瘤2例.免疫表型:LIN28A、Syn、vimentin均阳性,GFAP、CK不同程度阳性,BRG1、INI1和H3K27me3均表达保留,Ki67增殖指数为40％～70％.8例FISH检测出C19MC基因扩增.4例全切肿瘤,2例部分切除肿瘤,1例手术活检,2例手术方式不详;7例手术后辅助治疗.4例发生脑脊膜播散,但无颅外转移.随访时间0～36个月,总生存期36个月,中位生存期10个月,8例死亡.结论 ETMR多发生于大脑半球,少数病例可发生于脑干并表现为DIPG的影像学特点,组织学形态多样,基因变异以C19MC基因扩增常见;肿瘤生物学行为高度侵袭性,预后极差,组织学形态联合LIN28A免疫组化检测及C19MC基因检测有助于诊断及鉴别诊断.

目的 分析维持性血液透析患者新型冠状病毒感染(COVID-19)重症的危险因素,为患者的早期风险识别提供参考.方法 回顾性收集2022年3月至4月吉林省人民医院收治的73例确诊COVID-19的维持性血液透析患者的临床资料,根据患者临床分型分为MC组(轻型及普通型,61例)与SC组(重型及危重型,12例),收集患者基线资料[年龄、性别、COVID-19疫苗接种情况、年龄校正Charlson合并症指数(aCCI)、原发性高血压、糖尿病、冠心病、恶性肿瘤、透析时间]、首发临床症状(发热、干咳、乏力、咽痛、腹泻、呼吸困难)、入院24 h内实验室检查指标(白细胞总数、中性粒细胞总数、淋巴细胞总数、C反应蛋白、降钙素原、D-二聚体、白蛋白),采用多因素logistic回归分析维持性血液透析患者COVID-19重症的危险因素.结果 两组年龄、aCCI、淋巴细胞总数、C反应蛋白及D-二聚体差异有统计学意义(P＜0.01);多因素logistic回归分析显示,年龄大及C反应蛋白水平高为维持性血液透析患者COVID-19重症的独立危险因素(OR=1.256,95％CI:1.016～1.553,P=0.035;OR=1.021,95％CI:1.001～1.041,P=0.041).结论 维持性血液透析患者COVID-19疫苗接种率低,整体年龄偏大.年龄大及C反应蛋白水平高为维持性血液透析患者COVID-19重症的独立危险因素.

目的 探讨血清成纤维细胞生长因子19(FGF19)联合25羟基维生素D[25(OH)D]预测1型糖尿病(T1DM)患儿并发微血管并发症(MC)的价值.方法 选取T1DM患儿109例(T1DM组),另取同期儿科接诊的体检健康儿童50例为对照组,采用酶联免疫吸附法检测血清FGF19、25(OH)D,全自动生化分析仪检测空腹血糖(FPG)和空腹胰岛素(FINS);全自动糖化血红蛋白分析仪检测糖化血红蛋白(HbA1c),采用稳态模型评估IR指数(HOMA-IR).Pearson/Spearman相关性分析T1DM患儿血清FGF19、25(OH)D水平与糖代谢指标的相关性.随访1年,记录T1DM患儿并发MC的情况,采用多因素Logistic回归模型分析T1DM患儿并发MC的影响因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析血清FGF19、25(OH)D水平对T1DM患儿并发MC的预测价值.结果 T1DM组血清FGF19、25(OH)D水平低于对照组(P均<0.05),FPG、FINS、HbA1c、HOMA-IR高于对照组(P均<0.05).Pearson/Spearman相关性分析显示,T1DM患儿血清FGF19水平与FPG、FINS、HbA1c、HOMA-IR呈负相关(rs分别为-0.612、-0.605、-0.647、-0.790,P均<0.05).血清 25(OH)D水平与FPG、FINS、HbA1c、HOMA-IR呈负相关(r分别为-0.701、-0.694、-0.652、-0.797,P均<0.05).随访1年,109例T1DM患儿MC发生率为25.69%(28/109).多因素Logistic回归分析显示,HbA1c、HOMA-IR为T1DM患儿并发MC的独立危险因素,FGF19、25(OH)D为独立保护因素(P均<0.05).ROC曲线分析显示,血清FGF19和25(OH)D单独与联合预测T1DM患儿并发MC的曲线下面积(AUC)分别为0.773、0.771、0.874,FGF19联合25(OH)D预测的AUC高于单独预测(P均<0.05).结论 血清FGF19、25(OH)D水平降低与T1DM患儿糖代谢紊乱和MC发生有关,二者可能成为T1DM患儿并发MC的辅助预测指标,FGF19联合25(OH)D预测T1DM患儿并发MC的价值较高.

伴多层菊形团胚胎性肿瘤是一种罕见的儿童中枢神经系统恶性肿瘤.本文报道了 5例婴幼儿颅内伴多层菊形团胚胎性肿瘤.颅脑MRI检查5例,CT检查2例,位于脑内4例,脑外1例,直径2.7～4.9cm,边界清晰4例,囊实性3例(均为实性优势型),实性2例,无瘤周水肿3例,发生转移3例(术前2例,术后1例),侵犯邻近硬脑膜2例.MRI上肿瘤实性部分T1WI以等和/或稍低信号为主,T2WI以稍高信号为主;2例行扩散加权成像示实性部分DWI高信号,ADC低信号;增强扫描轻-中度强化3例,无强化为主伴局部轻度强化2例.CT平扫实性部分主要为等密度,囊性部分低密度,1例伴出血、钙化,1例增强扫描实性部分轻度强化.病理结果均为伴多层菊形团胚胎性肿瘤,C19MC变异型2例,3例LIN28A(+),Ki-67指数10％+～90％+.

目的 评价蓝激光内镜联动成像( LCI)观察模式在幽门螺杆菌( HP)感染相关性胃炎诊断中的价值.方法 2016年11月至2017年6月间,在南方医科大学深圳医院行蓝激光内镜检查诊断为慢性胃炎的40例患者作为研究对象,分别应用蓝激光内镜普通白光和LCI模式观察全胃黏膜外观形态,白光模式下依据慢性胃炎活检病理诊断共识取材,LCI模式下于异常发红部位取材,并行13碳尿素试验.使用Kappa分析检验2种方法与最终病理诊断的一致性,使用配对卡方检验分析2种方法间一致性的差异.结果 白光模式预测HP感染的阳性预测值为54. 5%(6/11),与最终病理诊断的一致性为 0. 475 ( 19/40), Kappa＝0. 635; LCI 模式预测 HP 感染的阳性预测值为 81. 5%(22/27),与最终病理诊断的一致性为0. 875(35/40),Kappa＝0. 741;配对卡方检验提示,预测结果与最终病理诊断的一致性2种内镜模式间差异有统计学意义( P＜0. 01). 40例均行13碳尿素试验,阳性19例,其中1例LCI模式下活检病理诊断为HP阴性;13碳尿素试验阴性21例,其中4例LCI模式下活检病理诊断为HP阴性:两者诊断一致性良好,Kappa＝0. 751.黏膜存在红白边界,白光模式0例、LCI模式15例;黏膜弥漫发红,白光模式0例、LCI 模式11例:白光模式下黏膜外观形态与蓝光LCI模式下黏膜外观形态相比较,经秩和检验提示差异具有统计学意义(Z＝－4. 455,P＜0. 01).结论 蓝激光内镜LCI观察模式较白光模式可明显提高HP感染相关性胃炎的诊断率,具有较好的临床使用价值.