目的:探讨儿童原发性IgA肾病(IgAN)临床表现和病理改变与免疫荧光之间的相关性。方法:收集近10年江西省儿童医院肾脏科确诊为原发性IgA肾病222例患儿资料，分析其临床和病理特点及相关性。结果:1．免疫荧光显示IgA仅伴系膜区沉积的患儿最多[115例(51.8%)]，其余为同时伴毛细血管袢沉积[107例(48.2%)]；IgA免疫荧光强度＋＋的患儿最多[122例(55.0%)]；IgA伴IgM沉积患儿最多[168例(75.7%)]，其次为伴C 3沉积[160例(72.1%)]；伴C 4沉积最少[7例(3.2%)]。2.高血压与免疫荧光伴IgM、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；高尿酸血症与伴IgM、IgG、C 3沉积及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；低蛋白血症与伴IgM、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴血管袢沉积均呈负相关(均 P<0.05)；高胆固醇血症与伴C 3沉积及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；尿蛋白定量与伴IgM、IgG及IgA伴血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；估算肾小球滤过率(eGFR)与IgA伴血管袢沉积呈负相关( P<0.05)。3.Lee氏分级与免疫荧光伴IgM及C 3沉积、IgA沉积强度及IgA伴毛细血管袢沉积呈正相关(均 P<0.05)。4.牛津分型中系膜细胞增生(M1)与免疫荧光伴C 3沉积、IgA沉积强度均呈正相关(均 P<0.001);毛细血管内皮增生(E1)病变与IgA沉积强度及IgA伴毛细血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；节段肾小球硬化或黏连(S1)病变与免疫荧光病理无相关性；肾小管萎缩/间质纤维化(T1)与伴IgG及C 3沉积均呈正相关(均 P<0.05)。5.球性硬化与免疫荧光病理无相关性；新月体与免疫荧光伴IgM、IgG、C 3沉积、IgA沉积强度及IgA毛细血管袢沉积均呈正相关(均 P<0.05)；肾内动脉增厚与伴IgG沉积及IgA毛细血管袢沉积均呈正相关性(均 P<0.05)。 结论:儿童原发性IgAN免疫荧光IgA强度以＋＋为主，伴IgM沉积最多见；IgA伴毛细血管袢沉积或伴C 3沉积的临床表现及光镜病理更重。

目的:探讨血浆凝血因子VIII（factor VIII，FVIII）水平与IgA肾病（IgAN）患者临床参数及预后的关系。方法:收集2016年1月至2016年12月中南大学湘雅二医院确诊的IgAN患者的临床资料。按照时间依赖的受试者工作特征曲线（ROC）得出的血浆FVIII预测IgAN预后的临界值，将患者分为高FVIII组（FVIII>140.50%）和低FVIII组（FVIII≤140.50%），比较两组患者肾活检时基线临床参数的差异。以估算肾小球滤过率（eGFR）下降≥30%或进入终末期肾脏病（ESRD）为终点事件，采用Kaplan-Meier生存曲线及Cox回归方程法分析血浆FVIII水平对IgAN患者预后的影响。结果:共93例IgAN患者纳入本研究，中位随访时间为35.15（33.77，36.76）个月，12例（12.90%）患者发生终点事件。高FVIII组患者年龄、血肌酐、尿素氮、血三酰甘油、血总胆固醇、血浆纤维蛋白原、 D-二聚体、24 h尿蛋白量、蛋白C、蛋白S和eGFR下降速率高于低FVIII组（均 P<0.05）；eGFR、血白蛋白、中位随访时间低于低FVIII组（均 P<0.05）。Kaplan-Meier生存分析结果显示，与低FVIII组比较，高FVIII组患者肾脏累积生存率降低（ χ2=5.635， P=0.018）。在校正收缩压、eGFR、尿蛋白、肾小管萎缩/间质纤维化程度等因素后，多因素Cox回归分析结果显示，高血浆FVIII水平是IgAN患者肾脏预后不良的独立危险因素（ HR=4.147，95% CI 1.055~16.308， P=0.042）。 结论:血浆FVIII水平与IgAN患者临床指标及预后相关，高血浆FVIII水平是IgAN患者肾脏预后不良的独立危险因素。

目的:探讨不同类型血脂异常对儿童IgA肾病（IgAN）临床及病理特征的影响。方法:回顾性分析2006年1月至2019年9月于中山大学附属第一医院小儿肾病中心确诊为原发性IgAN的患儿资料。按血脂是否正常分为血脂异常组和血脂正常组；按临床分类将血脂异常组分为以下4组：高胆固醇血症组、高三酰甘油血症组、混合性高脂血症组及低高密度脂蛋白-胆固醇（HDL-C）血症组，分析比较各组的临床及病理特征，并采用Logistic回归分析法分析IgAN患儿伴发血脂异常的相关危险因素。结果:本研究共纳入IgAN患儿252例，男169例，女83例，男/女比为2.04∶1，年龄为（9.3±3.1）岁，34.5%的IgAN患儿伴有高血压；其中血脂异常组170例（67.5%），血脂正常组82例（32.5%）；按临床分类将血脂异常组分为高胆固醇血症组（58例，23.0%）、高三酰甘油血症组（16例，6.3%）、混合性高脂血症组（77例，30.6%）及低HDL-C血症组（19例，7.5%）。血脂异常组收缩压、舒张压、伴高血压的比例、血尿素氮、血尿酸及尿蛋白量均高于血脂正常组（均 P<0.05），血清白蛋白、血IgA及估算肾小球滤过率（eGFR）水平均低于血脂正常组（均 P<0.05）。慢性肾脏病（CKD）1期和CKD 2~5期IgAN患儿伴发血脂异常的比例分别为65.0%和84.4%，血脂异常组中CKD 2~5期所占比例高于血脂正常组（ P<0.05）。血脂异常组Lee氏病理分级Ⅲ~V级所占比例高于血脂正常组（ P<0.01）。牛津病理分型结果显示血脂异常组中M1（>50%肾小球系膜区出现系膜细胞增生）和E1（有毛细血管内增生）所占比例均高于血脂正常组（均 P<0.05），两组在节段性肾小球硬化、肾小管萎缩或间质纤维化及新月体方面差异无统计学意义（均 P>0.05）。不同类型血脂异常组间的比较结果显示，混合性高脂血症组中收缩压、舒张压、血尿酸及尿蛋白量均高于其他血脂异常组（均 P<0.05），血清白蛋白水平低于其他血脂异常组（ P<0.01）。牛津病理分型结果显示，高胆固醇血症组和混合性高脂血症组中E1所占比例较高（ P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，伴高血压（ OR=2.734，95% CI 1.327~5.632， P=0.006）和低血清白蛋白（ OR=0.838, 95% CI 0.791~0.889， P<0.001）是IgAN患儿伴发血脂异常的危险因素。 结论:本中心67.5%IgAN患儿伴发血脂异常，其临床表现及病理结构改变较血脂正常患儿严重，且以伴发混合性高脂血症的IgAN患儿更为明显。伴高血压及低血清白蛋白是IgAN患儿伴发血脂异常的危险因素。

IgA肾病(IgAN)是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，是导致尿毒症最常见病因。IgAN以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积于肾小球系膜区及毛细血管袢为病理特征，研究表明低糖基化的多聚IgA1(Gd-IgA1)被称为"致肾病IgA"，是IgAN的关键致病因子，但迄今为止机制尚不清楚。最新的研究表明肠道菌群在IgAN发病中起重要作用。本文就肠道菌群在IgA肾病发病机制中的作用作一综述。

乳糜泻是遗传易感人群摄入含麸质蛋白的谷类及其制品诱发的自身免疫病。近年研究发现，麸质蛋白触发的异常肠道黏膜免疫反应在免疫球蛋白A肾病(IgAN)发病机制中扮演着重要角色，但乳糜泻与IgAN的相关性和相互作用尚未阐明。本文从麸质蛋白、肠道黏膜免疫两方面对乳糜泻与IgAN的关系进行综述。

目的:探讨溶血尿毒综合征合并IgA肾病患儿的临床及病理特征、治疗、预后及发病机制。方法:分析首都医科大学附属北京儿童医院确诊的2例溶血尿毒综合征合并IgA肾病患者的临床表现、肾脏穿刺标本的病理组织形态（光镜、免疫荧光、透射电镜）、治疗及预后，并复习相关文献。结果:患者临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能损害三联征伴血尿、蛋白尿，抗H因子抗体阳性。病理形态同时具备溶血尿毒综合征肾损伤和IgA肾病的组织学特点，包括光镜：肾小球系膜细胞和基质增生伴内皮细胞增生、毛细血管腔狭窄，小动脉增厚、狭窄，伴有小球缺血性改变及毛细血管腔瘤样扩张；免疫荧光：肾小球系膜区弥漫性IgA沉积；电镜检查：肾小球系膜细胞及内皮细胞增生、基底膜内疏松层增宽，同时系膜区块状电子致密物沉积，伴小节段的基底膜皱缩。2例患儿对血浆置换及激素治疗反应好，分别随访5年7个月及8个月，反复尿蛋白及潜血阳性。结论:溶血尿毒综合征合并IgA肾病罕见，确诊主要依靠组织病理学，需光镜、免疫荧光、电镜三者相结合。血浆置换及激素治疗是有效治疗方式，长期预后不理想，可能与病理分级及继发因素相关。二者合并发生可能由前驱感染因素或继发因素导致。

目的:探讨IgA肾病(IgAN)患者血清基质金属蛋白酶-7(MMP-7)、肿瘤坏死因子受体1(TNFR1)水平与肾间质纤维化、肾功能损害和肾脏预后的关系。方法:前瞻性纳入沧州市中心医院2015年7月至2018年7月收治的114例IgAN患者进行研究，根据肾间质纤维化(RIF)程度分成T0组( n＝48)、T1组( n＝34)、T2组( n＝32)，同时选取同期体检的健康志愿者67例为对照组。比较各组血清MMP-7、TNFR1、血肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)、尿酸(UA)水平及24 h尿蛋白定量、估算肾小球滤过率(eGFR)；比较不同IgAN牛津分型(MEST)患者血清MMP-7、TNFR1水平，分析IgAN患者血清MMP-7、TNFR1水平与肾功能指标、MEST的相关性及MMP-7与TNFR1的相关性。随访36个月，绘制Kaplan-Meier生存曲线，采用Log rank χ 2检验分析不同血清MMP-7、TNFR1水平患者肾脏预后的差异。 结果:T0、T1、T2组血清MMP-7、TNFR1水平及Scr、BUN、UA高于对照组，且T1、T2组高于T0组，T2组高于T1组(均 P<0.05)，不同RIF程度患者24 h尿蛋白定量比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)。T0、T1、T2组eGFR低于对照组，且T1、T2组低于T0组，T2组低于T1组(均 P<0.05)。系膜增生M1级、节段硬化或粘连S1级、毛细血管内增生性病变E1级患者的血清MMP-7、TNFR1水平高于系膜增生M0级、节段硬化或粘连S0级、毛细血管内增生性病变E0级的患者(均 P<0.05)。IgAN患者血清MMP-7、TNFR1水平与Scr、BUN、UA、24 h尿蛋白定量、MEST呈正相关，与eGFR呈负相关，且血清MMP-7与TNFR1水平呈正相关(均 P<0.05)。MMP-7、TNFR1高水平组的肾脏生存率低于MMP-7、TNFR1低水平组(均 P<0.05)。 结论:IgAN患者血清MMP-7、TNFR1水平升高，随着RIF程度越重，二者水平越高，且与肾功能指标存在相关性，二者水平升高能引起肾脏预后不良。

IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎，20%～40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确，临床治疗主要以控制病情进展为主，缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1（galactose-deficient IgA1，Gd-IgA1）开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面，综述了IgAN发病机制的研究进展，为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。

目的:分析青少年期（10岁≤年龄≤18岁）起病的儿童原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS）的临床与病理特征，探讨青少年期起病儿童PNS的肾活检指征。方法:该研究为单中心回顾性观察性研究，回顾性分析2004年12月至2022年6月在南京医科大学附属儿童医院肾脏科住院行肾活检，且起病年龄≥10岁的PNS儿童的临床和病理资料。结果:共110例患儿被纳入该研究，其中男性76例（69.1%），女性34例（30.9%），起病年龄10岁至14岁9个月。49例（44.5%）伴有血尿，其中肉眼血尿14例（12.7%），镜下血尿35例（31.8%）。起病时，25例（22.7%）合并高血压，19例（17.3%）伴有肾功能不全，4例（3.6%）伴有低补体C3血症。激素敏感型肾病综合征52例（47.3%），激素耐药型肾病综合征58例（52.7%）。病理类型依次为微小病变（minimal change disease，MCD）［52例（47.3%）］、局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerular sclerosis，FSGS）［22例（20.0%）］、IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）［17例（15.5%）］、膜性肾病（membranous nephropathy，MN）［7例（6.4%）］、系膜增生性肾小球肾炎［5例（4.5%）］、IgM肾病［4例（3.6%）］、膜增生性肾小球肾炎［2例（1.8%）］和C1q肾病［1例（0.9%）］。临床表现为单纯型肾病综合征的44例（40.0%）患儿，病理类型大多为MCD（77.3%）；临床表现为肾炎型肾病综合征的66例（60.0%）患儿，病理类型多为非MCD（72.7%），如IgAN、FSGS、MN等。如具有持续性血尿、高血压、肾功能不全及低补体C3血症4种临床表现中的2种及以上时，非MCD的比例进一步增加至92.0%（23/25）。伴肉眼血尿或低补体C3血症者，病理类型均为非MCD。非MCD组血尿（69.0%比17.3%， χ2=29.619， P<0.001）、高血压（31.0%比13.5%， χ2=4.821， P=0.028）及肾功能不全（24.1%比9.6%， χ2=4.047， P=0.044）的发生率均明显高于MCD组。 结论:10岁以上的青少年原发性肾病综合征如临床表现为单纯型肾病综合征，病理类型大多为MCD，且多数激素敏感，建议先予激素治疗，如出现激素耐药再行肾活检；如临床表现为肾炎型肾病综合征，病理类型大多为非MCD，尤其是对伴肉眼血尿、低补体C3血症，或具有持续性血尿、高血压、肾功能不全及低补体血症4种临床表现中的2种及以上时，需尽早行肾活检。

目的:采用倾向性评分匹配法（propensity score matching，PSM）探讨高尿酸血症对IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）预后的影响。方法:纳入经肾活检证实为IgAN的患者，采用PSM对患者进行匹配，采用Kaplan-Meier法进行生存分析，采用Cox比例风险回归模型分析高尿酸血症对IgAN预后的影响，主要结局事件定义为死亡或到达肾脏结局[包含终末期肾衰竭（透析、移植）或估算肾小球滤过率（eGFR）下降>40%]。结果:本研究最终纳入1 454例IgAN患者，其中女性850例，男性604例。男性血尿酸水平为（368.26±92.87）μmol/L，女性血尿酸水平为（277.23±92.71）μmol/L，随访时间中位数为85.00（56.10，106.33）个月，随访期间共有134例患者发生主要结局事件，其中5例死亡，24例透析，5例肾移植，100例eGFR下降>40%。经过1∶1匹配，高尿酸血症组男性131例与正常血尿酸组男性131例、高尿酸血症组女性159例与正常血尿酸组女性159例匹配成功，匹配后男性和女性高尿酸血症组和正常血尿酸组间各项基线指标差异均无统计学意义。Kaplan-Meier生存分析表明，匹配前后男女高尿酸血症组患者的主要结局事件发生率均高于正常血尿酸组，但匹配后女性高尿酸血症组患者与正常血尿酸组患者的主要结局事件发生率差异无统计学意义（Log-rank检验， χ2=3.586， P=0.058）。Cox比例风险回归模型分析结果表明，在匹配前全因素校正模型中，男性高尿酸血症患者进入主要结局事件的风险（ HR）是男性正常血尿酸患者的2.29倍（95% CI 1.27~4.11， P=0.006），女性则为1.85倍（95% CI 1.01~3.37， P=0.045）；在匹配后全因素校正模型中，男性高尿酸血症患者进入主要结局事件的风险是男性正常血尿酸患者的2.41倍（95% CI 1.18~4.93， P=0.016），女性则为1.83倍（95% CI 0.91~3.67， P=0.091）；在匹配前全因素校正模型中，男性高尿酸血症患者进入肾脏结局事件的风险是男性正常血尿酸患者的2.68倍（95% CI 1.47~4.88， P=0.001），女性则为1.81倍（95% CI 0.99~3.33， P=0.056）；在匹配后全因素校正模型中，男性高尿酸血症患者进入肾脏结局事件的风险是男性正常血尿酸患者的2.89倍（95% CI 1.36~6.15， P=0.006），女性则为1.81倍（95% CI 0.88~3.72， P=0.106）。 结论:高尿酸血症与IgAN进展可能有一定相关性，且对男性IgAN患者影响尤为显著。