目的:探讨小儿耳廓畸形无创矫正治疗效果及影响因素。方法:回顾性分析2019年1月1日至2023年6月30日天津市天津医院耳鼻咽喉头颈外科门诊收治的使用国产外耳矫形器治疗的先天性耳廓畸形患儿资料。治疗前常规备皮，先安装矫形器底座并按压贴合耳周皮肤，之后根据耳廓畸形类型安装耳钩及耳盖，胶布固定。矫正治疗期间全天佩戴矫形器，矫正满意后观察1个月无明显反弹，则治疗结束。治疗期间密切观察并发症情况。治疗结束后评价治疗效果，分为显效、有效、无效，计算显效率(显效耳数/总耳数×100%)和有效率[(显效耳数＋有效耳数)/总耳数×100%]，同时记录显效患儿的治愈时间，并按照不同耳廓畸形类型及矫正初始年龄(<2、2～6、>6周龄)分组，进行相关指标的比较。使用SPSS 23.0软件进行统计学分析，计量资料用 ± s表示，多组间比较采用单因素方差分析，组间两两比较采用LSD法，计数资料用频数(%或者比值)表示，多组间比较采用 χ2检验，组间两两比较采用调整α值的Fisher检验。 结果:共纳入31例患儿(55只耳)，男13例(23耳)，女18例(32只耳)，出生后4至127 d；垂耳13只，环缩耳6只，杯状耳6只，猿耳4只，招风耳5只，耳轮畸形18只，耳甲腔横突畸形2只，Ⅱ度小耳畸形1只。治疗过程中5只耳出现皮损，5只耳出现轻度过敏反应，2只耳出现严重过敏反应，通过摘除矫正器晾晒后间断涂抹红霉素软膏后明显好转并继续治疗。经无创矫正治疗后患儿耳廓畸形均有不同程度改善，总体显效率为70.91%(39/55)，总体有效率为90.91%(50/55)，其中，垂耳、环缩耳、杯状耳、猿耳、招风耳、耳轮畸形、耳甲腔横突及Ⅱ度小耳畸形的显效率分别为13/13、4/6、4/6、4/4、4/5、8/18、2/2、0/1。39只显效耳的治愈时间为(36.08±14.77)d。不同耳廓畸形类型的治愈时间不同( P<0.01)，组间两两比较显示，垂耳治愈时间较环缩耳、杯状耳、猿耳、招风耳短，招风耳治愈时间较垂耳、环缩耳、杯状耳、猿耳、耳轮畸形、耳甲腔横突长( P均<0.05)。剔除Ⅱ度小耳畸形1只，矫正初始年龄<2周龄组(12例，21只耳)、2～6周龄组(10例，18只耳)、>6周龄组(9例，15只耳)的显效率分别为90.5%(19/21)、13/18和7/15，差异有统计学意义( P<0.05)，组间比较显示，<2周龄组显效率显著高于>6周龄组( P<0.017)，但3组治愈时间差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:小儿耳廓畸形无创矫正治疗效果显著。耳廓畸形类型是影响治疗效果及治愈时间的关键因素，垂耳、猿耳、招风耳和耳甲腔横突畸形的治疗效果好，其中，垂耳治愈时间较短，招风耳治愈时间较长，而环缩耳、杯状耳、耳轮畸形和Ⅱ度小耳畸形的治疗效果较差。初始矫正年龄越早，效果越好。

目的:探讨先天性耳廓畸形(CAD)患儿的自愈性及采用耳廓矫正器进行治疗的效果。方法:以2020年1至12月在南通大学附属妇幼保健院出生的CAD患儿为研究对象，根据患儿家长意愿进行分组：不同意采用耳廓矫正器进行治疗但愿意接受随访者纳入观察组，在出生后1个月和1年通过电话或微信进行随访，统计患儿耳廓自愈比例(痊愈和有效耳数占该组患耳总数的比例)；同意采用耳廓矫正器进行治疗者纳入无创矫正组，并根据患儿初始矫正年龄分为≤7 d、8~28 d和>28 d 3个亚组，该组患儿采用国产耳廓矫正器进行治疗，在治疗结束后1个月和1年通过电话或微信进行随访，统计耳廓治疗有效比例(痊愈和有效耳数占该组患耳总数的比例)，并对初始矫正年龄≤7 d、8~28 d、>28 d 3个亚组的耳廓矫正器佩戴时间进行统计分析，3组间总体比较采用方差分析，组间两两比较采用LSD- t检验， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:观察组共纳入43例患儿(71只耳)，男21例，女22例，出生后(2.1±0.3) d，左侧34只，右侧37只。无创矫正组纳入24例患儿(41只耳)，男8例，女16例，出生后(29.1±23.8) d，左侧20只，右侧21只；初始矫正年龄≤7 d组有6例(10只耳)，8~28 d组有6例(9只耳)，>28 d组有12例(22只耳)。通过随访观察，43例观察组患儿(71只耳)出生后1个月和1年自愈比例分别为29/71和30/71，其中垂耳分别为23/31和24/31，扇贝耳均为3/6，复合畸形均为3/3，其他畸形均为0。24例无创矫正组患儿(41只耳)在治疗结束后1个月和1年有效比例分别为41/41和35/41，其中耳轮畸形均为12/12，垂耳均为3/3,杯状耳分别为7/7和5/7，扇贝耳均为4/4，环缩耳分别为6/6、5/6，招风耳分别为2/2和0,复合畸形分别为6/6和5/6，小耳畸形(Ⅰ度)均为1/1，治疗结束后1年共有4例患儿(6只耳)出现了反弹。初始矫正年龄≤7 d、8~28 d和>28 d 3组患儿耳廓矫正器佩戴时间分别为(31.8±11.2) d、(31.3±10.1) d和(41.8±13.8) d，3组比较差异有统计学意义( F＝3.42， P＝0.043)；≤7 d与8~28 d组间比较差异无统计学意义( P＝0.936)，≤7 d与>28 d( P＝0.043)、8~28 d与>28 d( P＝0.041)组间分别比较，差异均有统计学意义。 结论:CAD具有一定的自愈性，其中垂耳、扇贝耳的自愈能力较高；国产耳廓矫正器治疗CAD具有较好的效果，初始矫正年龄越大需要的矫正时间越长，CAD类型对矫正效果有一定的影响。

探讨一种矫治先天性Stahl耳畸形的新方法。2016年1月至2019年9月，漯河市中心医院整形美容科治疗先天性stahl耳畸形患儿8例，男5例，女3例，7~28岁，平均15岁。取出第3对耳轮脚对应耳软骨，将游离软骨瓣翻转呈凹面向前并旋转90°重新原位放入，软骨瓣适当修剪，与周围耳软骨衔接缝合固定，形成较好的耳轮及耳舟形态。8例患者术后切口均一期愈合，软骨成活，皮肤色泽正常，无手术并发症。第3对耳轮脚得到完全纠正，耳轮轮廓清晰、耳舟形态良好。术后随访1~5年，效果均满意，瘢痕不明显。该手术方法操作简便、效果可靠、切口瘢痕隐蔽、耳郭形态好，值得临床应用。

目的:探讨1例癫痫性脑病(DEE)患儿的临床表型及遗传学病因。方法:收集2021年2月就诊于广东医科大学附属医院儿童医学中心的1例患儿的临床资料进行回顾性分析。采集患儿及其父母的外周血样，对其进行全外显子组测序，对候选变异进行Sanger测序验证。以" ATP6V0A1基因""发育性及癫痫性脑病104型"" ATP6V0A1 variant""developmental and epileptic encephalopathy 104""DEE 104""epileptic encephalopathy"为关键词检索中国知网、万方数据平台以及PubMed数据库中的相关文献，检索时间为建库至2022年12月。 结果:患儿为5月龄男性，婴儿期起病，表现为频繁的局灶性发作，伴严重发育落后，体型消瘦、小头畸形、外眦上斜，精灵耳，四肢肌张力低下。患儿脑电图提示多灶性尖波、慢波、棘慢波发放，头颅MRI发现双侧侧脑室、第三脑室扩大，脑沟、脑裂、脑池增宽。测序结果提示患儿 ATP6V0A1基因存在c.2401C>T(p.His801Tyr)新发错义变异，判读为可能致病性(PS2＋PM2_Supporting＋PP3)。结合患儿的临床表型和基因检测结果，确诊其为DEE104型。共检索到 ATP6V0A1基因变异所致DEE104型文献2篇，共14例。DEE104型患者变异以杂合变异为主，热点变异为c.2219G>A(10/14, 71.4%)，最常见的临床特征为难治性癫痫发作及发育迟缓(14/14, 100.0%)。 结论:患儿考虑为 ATP6V0A1基因c.2401C>T的杂合变异所致的癫痫型脑病104型。

目的:探讨无创耳模矫治器治疗西北地区小儿先天性耳廓畸形的矫治效果，以期推广临床应用。方法:分析2020年1月至2021年9月期间使用EarWell耳模矫治器治疗先天性耳廓畸形患儿，定期随访，矫治前后对比照片由耳科医师及患儿家长共同评价疗效。结果:收集57例（91耳）先天性耳廓畸形患儿，先天性耳廓结构畸形6耳（6.59%），先天性耳廓形态畸形85耳（93.41%）。先天性耳廓形态畸形中环缩耳24耳（28.23%）、招风耳12耳（14.12%）和Stahl's耳11耳（12.94%）最常见。开始治疗时间为出生3~98 d，治疗疗程4~10周，无严重并发症发生。EarWell耳模矫治器治疗总有效率耳科医师评估为95.6%，患儿家属评估为97.8%（结果为优或良）。按开始治疗年龄分层评价疗效，开始治疗年龄<2周、2~6周、>6周耳科医师评估总有效率分别为100%、96.08%和50%。结论:采用EarWell耳模矫治器治疗小儿先天性耳廓畸形疗效显著，尤其耳廓形态畸形，成功率高，疗效取决于耳廓畸形严重程度及开始矫治时间。因此，此种非手术治疗纠正患儿先天性耳形态畸形、轻度耳廓结构畸形方法值得推广应用。

目的 对比耳廓矫治器治疗不同形态耳廓畸形的疗效.方法 选取2021年8月-2022年8月我院收治的100例耳廓畸形患儿为研究对象,按患儿初始矫治年龄分成≤2月龄组(60例)和＞2月龄组(40例),均给予耳廓矫治器治疗.治疗后进行3个月随访,按患儿耳廓形态予以临床疗效评估,并记录矫治的时间与发生并发症情况.结果 ≤2月龄组患儿的矫治时间长于＞2月龄组,临床疗效高于＞2月龄组,并发症发生率低于＞2月龄组,差异均有统计学意义(P＜0.05).耳廓矫治器治疗杯状耳、招风耳、贝壳耳(Stahl's耳)、隐耳、垂耳、耳轮畸形的临床有效率分别为82.35％、80.95％、81.25％、91.67％、89.48％、93.33％,其中垂耳、隐耳、耳轮畸形有较高的临床总有效率.结论 耳廓矫治器对治疗耳廓畸形的患儿疗效较优,对于＞2月龄的患儿矫治疗效明显,且接受治疗的时间越早,矫治时间越短,并发症发生率越低,其中以耳轮畸形、垂耳、隐耳矫治疗效最为优良.

目的 分析新生儿耳廓形态畸形各分型的发生率和自愈率.方法 收集2020年1月-2021年4月湖州市妇幼保健院出生的10 659例新生儿耳廓形态资料.在新生儿听力筛查时,结合进行耳廓形态学检查,分别记录初次检查和满月复查时各耳廓形态的检查结果.总结分析耳廓形态畸形各分型发生率及满月时的自愈率.比较各类型左右耳的发生数,应用logistic回归模型分析发生新生儿耳廓形态畸形的相关因素.结果 共10 659例新生儿纳入研究,其中44.89％(4 785例)的新生儿表现为耳廓形态畸形.共7 738耳表现为耳廓形态畸形,发生率为36.30％(7 738/21 318).持续跟踪随访的1 022例(2 044耳)患儿中,初查异常1741耳,满月复查750耳自愈,自愈率为43.08％(750/1 741).多因素logistic回归分析结果发现:早产儿、男性是耳廓形态畸形发生的危险因素(均P＜0.05).结论 新生儿耳廓形态畸形的发生率高,应早发现,定期跟踪随访.对于自愈率高的耳轮畸形、stahl's耳、垂耳这3种类型,可以适当放宽观察期,其他耳型应尽早治疗,避免错过最佳矫正时间.

目的 探讨外置耳廓畸形矫正器矫正先天性耳廓畸形的临床效果.方法 应用外置耳廓畸形矫正器对先天性耳廓畸形进行非手术治疗.按佩戴起始年龄(＜1月龄,1～3月龄,3～6月龄)分为3组,治疗后定期随访,根据耳廓形态改善情况分为正常(e),接近正常(g),有改善但不正常(f)及无改善(p)4级,并根据e和g的比例计算有效率.结果 白2014年1月至2016年12月,应用外置耳廓畸形矫正器治疗并参加随访的6月龄内的先天性耳畸形患儿共140耳,其中耳轮畸形33耳、杯状耳29耳、招风耳12耳、Stahl's耳4耳、隐耳62耳.本组隐耳、耳轮畸形、招风耳、轻中度杯耳、Stahl's耳的治疗后3个月的治疗有效率(＜1月龄、1～3月龄、3～6月龄)分别为(100％、100％、87.5％),(100％、90.47％、66.67％),(-、100％、50％),(100％、78.57％、53.33％),(-、100％、33.33％),最长随访时间1.5年,未见复发.结论 先天性耳廓畸形通过佩戴耳畸形矫正器行非手术治疗,年龄越小效果越好,需尽早佩戴,隐耳的患儿只要能配合年龄稍大效果也很好.该方法无创、易佩戴,效果良好,早期适当的治疗可尽量避免日后的手术,有助于节省社会医疗资源.

目的:探讨耳廓矫治器对2～6月龄先天性耳廓畸形患儿的治疗效果.方法:选取2～6月龄先天性耳廓畸形患儿30例 (37耳), 根据年龄分为>2月龄组 (20例26耳) 和≤2月龄组 (10例11耳), 均使用耳廓矫治器进行矫治, 根据患儿耳廓大小选择型号, 每组患儿进行至少3个月的随访观察.结果:将耳廓形态矫正的情况分为优、良、差,>2月龄组优13耳、良5耳、差8耳;≤2月龄组优5耳、良6耳、差0耳.>2月龄组平均矫正时间:优46.85d、良43.40d、差13.13d;≤2月龄组优28.80d、良18.66d、差0d.随访3个月无反弹病例发生.结论:耳廓矫治器对>2～6个月的患儿矫正效果显著, 但月龄较大的患儿所需佩戴的时间相对于≤2个月的患儿更长, 达到比较满意的效果需要持续佩戴6周以上.

先天性耳郭形态异常的发生率较高,表现为耳郭结构的扭曲变形,包括招风耳、隐耳、Stahl耳、环缩耳等.多认为与耳郭肌发育异常有关.耳矫形手术是治疗耳郭形态异常的常规方法.出生早期耳模矫形技术的有效性、安全性和无创性使其受到越来越多的重视.本文就耳形态异常的常规手术治疗与耳模矫形技术进行综述.