"轻可去实"最早属于药物分类法,后演变为方剂分类法,旨在运用轻解宣散药治疗内伤杂病.至温病学派提出"逆传心包"理论,运用竹叶、连翘、莲子心、菖蒲、郁金、灯芯草等轻灵开窍,透热转气,为轻剂治疗心系疾病奠定了基础.胸痹心痛核心病机为"阳微阴弦",与风、冷、热、毒、湿等病邪相关,络脉为重要病位,轻剂可宣透阴邪、驱散外邪、疏经搜络;轻剂包含风药,能开通上焦,解表发汗、调和营卫、培补宗气,从多个方面达到养心去邪、通脉宣痹之效,以治疗胸痹心痛.

原发性开角型青光眼(primary open-angle glaucoma,POAG)是一种以眼压升高、房角开放、房水流出受阻为特征的眼科常见疾病,其早期病情隐匿,发病时已成为不可逆转的致盲性伤害.POAG的发病与营卫、络脉生理病理功能密切相关,产生"营卫-络脉-玄府"病机轴.营卫失和、玄府郁闭、气血升降失常、络脉循环瘀阻共同引起POAG发病,基于此病理发展过程探讨治疗POAG的基本原理,丰富从"营卫-络脉-玄府"理论治疗POAG的科学内涵,并附临床验案一则,以期为POAG的中医诊疗提供参考依据.

"玄府-腠理-三焦"皆是人体气血津液运行的门户通路,从微观到宏观,辩证统一,形成一个相对连贯的气液循环系统,共同维系着人体气血津液的运行以及生命活动的正常进行.玄府启闭,腠理开合,三焦畅达,对调节人体正常的水液代谢具有重要作用.干眼是以泪膜稳态失衡为特点并伴有眼部不适症状的多因素眼表疾病之一,随着社会压力增大、环境污染、视频终端品广泛使用等,本病发病率逐渐增加.遵循"玄府-腠理-三焦"理论,提出以"开宣玄府、疏固腠理、畅达三焦"为治法,以期丰富干眼内涵和提高临床疗效,为干眼的中医防治提供新思路.

大面积深度烧伤患者因汗腺毁损导致体温调节功能基本丧失，生活质量受到严重影响。目前对于修复汗腺功能的研究较多，然而人体汗腺发育的机制尚未完全阐明。越来越多的研究表明Wnt/β连环蛋白、外胚叶发育不全/外胚叶发育不全受体/核因子κB、音猬因子、叉头框转录因子等信号通路彼此级联共同影响汗腺发育，并且已有研究报道可以利用级联信号通路实现汗腺样细胞的体外重建。现就影响汗腺发育的信号通路及其参与汗腺样细胞的体外重建情况作一综述。

1例54岁男性肌萎缩侧索硬化患者接受甲钴胺、艾地苯醌、辅酶Q10等治疗，治疗1周后因患者双上肢无力，胸闷、憋气等无明显改善，加用依达拉奉注射液、胞磷胆碱钠胶囊及维生素E胶丸。使用依达拉奉注射液第10天，患者出现头颈部出汗增多，实验室检查示白细胞计数1.7×10 9/L，中性粒细胞0.25，中性粒细胞计数0.4×10 9/L，考虑为中性粒细胞减少症，可能与依达拉奉有关。停用该药，其他药物继续应用，同时给予粒细胞刺激因子注射液150 μg皮下注射1次。2 d后复查，白细胞计数9.6×10 9/L，中性粒细胞0.72，中性粒细胞计数6.9×10 9/L。

目的:比较直视下腋窝皱襞传统小切口会师法与顺小切口法剪除顶泌汗腺治疗腋臭的效果与安全性。方法:采用前瞻性随机对照研究方法，招募2022年6至10月遵义医科大学附属医院美容整形外科收治的腋臭患者。采用随机抽签法将患者分为试验组(采用直视下腋窝皱襞传统小切口会师法剪除顶泌汗腺)和对照组(采用顺小切口方向顶泌汗腺剪除法)。观察2组术后血肿、感染、皮肤坏死、切口延迟愈合、瘢痕及皮肤挛缩等并发症发生情况，计算发生率。术后6个月进行手术效果评价，统计治愈、显效、无效侧数，计算治愈率和有效(治愈＋显效)率；调查满意度情况，分为满意和不满意2个选项，计算满意率。计数资料采用卡方检验进行分析， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共招募52例患者。其中，试验组26例(52侧)，男6例，女20例，年龄18～31岁，平均22岁；对照组26例(52侧)，男6例，女20例，年龄18～47岁，平均21岁。试验组术后并发症发生率为3.85%(2/52)，低于对照组的19.23%(10/52)，差异有统计学意义( χ2＝3.98， P＝0.046)，其中皮瓣坏死、局部挛缩、瘢痕及切口延迟愈合方面试验组均优于对照组。2组的术后有效率均为100%(52/52)，但试验组治愈率高于对照组[96.15%(50/52)vs. 80.77%(42/52)]，差异有统计学意义( χ2＝6.03， P＝0.014)。试验组满意率为96.15%(50/52)，高于对照组的82.69%(43/52)，差异有统计学意义( χ2＝4.92， P＝0.026)。 结论:直视下腋窝皱襞传统小切口会师法剪除顶泌汗腺与传统顺小切口法治疗腋臭比较，前者治愈率更高，能有效保护切口周围皮瓣真皮及真皮下血管网，减少术后皮肤坏死及瘢痕等并发症，提高患者满意率。

目的:探讨帕金森病患者磷酸化α-突触核蛋白（phosphorylated α synuclein，p-α-syn）在皮肤神经中的沉积特点，以及其作为帕金森病外周生物标志物的可能性。方法:纳入2017年6月1日至2018年8月31日就诊于郑州大学第一附属医院神经内科的15例帕金森病患者及同期年龄匹配的健康志愿者31名，进行13项小纤维神经病和症状问卷（SFN-SIQ）评分。将帕金森病患者按照主要临床表现分为运动迟缓（ n=7）和静止性震颤（ n=8）2个亚组，并以Hoehn-Yahr分级评价病情的严重程度，其中0~2.5级为早期组（ n=11），3.0~5.0级为中晚期（ n=4）。采用环形钻孔器取帕金森病患者小腿和颈部皮肤，健康对照组只取小腿部位皮肤，进行免疫组织化学和免疫荧光染色，观察p-α-syn在皮肤神经中的沉积情况并计数穿过单位长度基底膜的神经纤维数量即表皮内神经纤维密度（intraepidermal nerve fiber density，IENFD）。 结果:12/15的帕金森病患者表皮下神经丛、真皮神经束、汗腺、立毛肌、血管或毛囊周围神经中可见点状或线状p-α-syn沉积，健康对照组皮肤中未见沉积。p-α-syn在单个部位沉积的阳性率分别为小腿6/15、颈部7/15，总阳性率为12/15。帕金森病组的IENFD为（6.85±1.94）根/mm，较对照组[（10.45±3.70）根/mm]明显下降（ t=-3.303， P=0.002），与SFN-SIQ评分呈负相关（ r=-0.561， P=0.046）。疾病早期与中晚期患者之间，以及以震颤和以运动迟缓为主要表现的患者之间比较，p-α-syn沉积阳性率和IENFD差异均无统计学意义。 结论:p-α-syn在帕金森病患者皮肤神经纤维中沉积，伴随IENFD明显下降。提示皮肤神经中p-α-syn沉积可能是帕金森病固有的外周病理改变，有作为帕金森病患者诊断外周生物标志物的可行性。

1例69岁女性2型糖尿病患者因周围神经病给予α-硫辛酸注射液0.6 g入0.9%氯化钠注射液250 ml静脉滴注。停药18 h，患者于夜间突发冷汗，伴乏力、头晕和饥饿感。此后患者夜间反复出现发作性冷汗伴头晕、乏力，进食后可缓解，发作时末梢血糖为2.1 mmol/L。实验室检查示空腹血清胰岛素>6 945 pmol/L，胰岛素自身抗体阳性，胰岛素释放指数>29.00。诊断：自身免疫性低血糖症。考虑与α-硫辛酸注射液有关。给予醋酸泼尼松10 mg口服、3次/d，3 d后夜间低血糖症状减轻，5 d后症状消失。此后，将醋酸泼尼松逐渐减量至1.25 mg/d，约1年7个月后停用。此间，患者胰岛素自身抗体转阴，血清胰岛素恢复正常，未再发生低血糖症。

目的:探讨1例无汗型外胚层发育不良患儿的临床及遗传学特点。方法:搜集患儿的临床资料，抽取患儿及其父母血样，采用全基因组拷贝数变异联合全外显子组测序的方法对患儿进行基因检测。结果:患儿临床表现毛发稀疏、无汗，多囊性肾发育不良、外生殖器发育畸形、肛门闭锁。检测到患儿X染色体1区3带68 836 147～68 836 553位置存在半合子缺失(约406 bp)，该缺失区域涉及 EDA基因第1外显子。患儿母亲检测到该位点的杂合缺失，患儿父亲该位点未见缺失或重复。 结论:EDA基因第1外显子半合子缺失可能为该外胚层发育不良患儿的致病原因，基因检测结果可以为该家系的遗传咨询及产前基因诊断提供依据。

对2021年5月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的l例囊性纤维化(CF)并反复变应性支气管肺曲霉病(ABPA)伴咯血患儿的临床资料进行回顾性分析，结合国内外文献，分析儿童CF并发ABPA的临床特征及诊治原则。患儿，男，15岁4个月，以反复咳嗽、咳痰起病，血嗜酸性粒细胞增高，血清总IgE>500 IU/mL，烟曲霉特异性IgE及IgG阳性，肺部CT提示中心型支气管扩张，伴高密度黏液栓，最初诊断为ABPA。进一步查汗氯89 mmol/L，基因结果提示 CFTR基因复合杂合突变(c.2909G>A，来自父亲；c.3310G>T，来自母亲)，诊断为CF并发ABPA，临床予糖皮质激素及抗真菌治疗，停药后反复，出现大咯血后行右上肺叶切除术，术后2年再次出现ABPA，目前随访中。CF是一种少见的单基因遗传病，预后差。当CF患儿并发ABPA时，治疗难度大，易反复，早期识别及治疗有助于改善预后。