患者，女性，17岁，因"痛经3年，进行性加重1年"就诊。患者13岁初潮，月经规则，量适中，开始无明显痛经，初潮后1年出现痛经，症状逐渐加重，近1年痛经难以忍受，需要口服止痛药，每次持续2~3?d，严重时不能上学，伴呕吐，患者既往体健。遂2024年1月于青岛大学附属医院就诊，行经腹壁、经直肠妇科超声检查示：子宫上段偏右肌层内见2.8?cm×2.2?cm×2.4?cm的低回声结节，形态尚规则，边界清，内见1.4?cm×0.7?cm×1.1?cm类囊性回声，透声欠佳，边缘回声增高（图a，b），彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）示：周边见环形血流信号（图c），该结节与宫腔不通，行子宫冠状切面三维超声检查示宫腔形态正常，两个子宫角存在（图d）；考虑子宫附腔可能。进一步行盆腔MRI示：子宫形态可，宫腔形态未见异常，子宫右侧壁见类圆形长T1短T2信号影，内见结节状短T1长T2信号影，直径约25?mm；考虑子宫右侧壁异常信号（发育异常？子宫内膜异位症？）（图e，f）。患者行腹腔镜下肿块切除术，腹腔镜下见子宫右前壁突起直径约2.5?cm的肿块（图g），上缘紧贴右侧圆韧带，手术过程中于子宫右前壁切开肌壁，暴露肌层内肿物，直径约2?cm，切开肿物内少许为褐色血性液体（图h），囊内可见内膜样组织，小心将囊肿完整剥离，检查周围仍为肌壁，与宫腔不相通，术后病理结果为：（子宫附腔）送检腔隙样组织，镜下腔隙部分区域及平滑肌内见子宫内膜间质及腺体，部分子宫内膜间质蜕膜样变。术后随访5个月余，患者痛经症状消失无复发。

目的:探讨妊娠合并主动脉夹层（AD）孕妇的治疗及母儿结局。方法:收集2011年1月1日至2022年8月1日空军军医大学第一附属医院收治的11例妊娠合并AD孕妇的临床资料及随访资料，回顾性分析其临床特点、治疗方案及母儿结局。结果:（1）临床特点：11例妊娠合并AD孕妇的发病年龄为（30±5）岁，发病孕周为孕（31.4±8.0）周；临床表现：主要症状为突发胸背部疼痛或腰背部疼痛；AD分型：Stanford A型8例，B型3例；主动脉宽度为（42±11）mm。诊断方法：均通过经胸壁超声心动图（TTE）、计算机断层扫描血管造影（CTA）或增强CT检查明确AD的诊断，其中4例CTA检查、4例TTE检查、3例增强CT检查确诊。实验室检查结果：白细胞计数为（15.4±8.7）×10 9/L，中性粒细胞计数为（13.5±8.5）×10 9/L；中位D-二聚体水平为2.7 mg/L（2.1~9.2 mg/L），中位纤维蛋白降解产物水平为12.0 mg/L（5.4~36.1 mg/L）。（2）治疗：11例妊娠合并AD孕妇均急诊入院，术前心外科、产科、儿科、麻醉科协作制定个体化治疗方案。11例妊娠合并AD孕妇均行主动脉手术，其中6例终止妊娠与主动脉手术同期进行，且均先行剖宫产术再行主动脉手术；4例终止妊娠与主动脉手术分期进行，其中2例剖宫产术后行主动脉手术、2例主动脉手术后行剖宫产术；1例（孕12 +6周）主动脉手术后当天自然流产。11例妊娠合并AD孕妇的终止妊娠孕周为孕（32.9±7.4）周。主动脉手术方式：7例行体外循环下升主动脉置换±主动脉瓣置换±冠状动脉移植（或冠状动脉旁路移植）±左右冠状动脉Cabrol分流+全弓置换（或主动脉弓置换）±支架置入术，1例行体外循环下主动脉根部置换术，3例行主动脉腔内隔绝术。（3）母儿结局：11例妊娠合并AD孕妇中，9例（9/11）孕妇存活，2例（2/11）死亡，死亡的2例孕妇发病前均有双下肢缺血表现；9例孕妇分娩后共获新生儿10例（其中1例为双胎），2例分别为孕早期（孕12 +6周）主动脉手术后自然流产、孕中期（孕26 +3周）剖宫取胎术后胎儿死亡。10例新生儿中，3例为足月儿，7例为早产儿；新生儿出生体重为（2 651±784）g；其中6例出现呼吸窘迫综合征。新生儿出生后随访（5.6±3.6）年，随访期内婴幼儿发育良好。 结论:妊娠合并AD发病凶险，胸背部疼痛为其主要临床表现，尽早识别并选择合适的诊断方法，多学科协作诊治，母儿可获得良好结局。

目的:探讨儿童内耳畸形相关脑脊液耳漏的影像学特点。方法:回顾分析2016年11月至2021年1月年在北京儿童医院经手术探查确诊的28例内耳畸形相关脑脊液耳漏患儿的临床资料，其中男16例、女12例，年龄8个月~15岁8个月，中位年龄4岁。探查术中观察患儿镫骨形态，分析术前、术后颞骨CT和内耳MRI的影像学特点。结果:28例脑脊液耳漏患儿中89.3%（25/28）术中可见镫骨底板骨质缺损。术前颞骨CT显示内耳畸形、鼓膜膨隆、鼓室及乳突软组织影等间接征象；内耳畸形涉及四种耳蜗畸形：不完全分隔Ⅰ型（incomplete partition type Ⅰ，IP-Ⅰ）、共同腔畸形、不完全分隔Ⅱ型（incomplete partition type Ⅱ，IP-Ⅱ）和耳蜗未发育；100%（28/28）可见前庭扩大畸形；85.7%（24/28）内听道底板骨质缺损。术前内耳MRI检查T2加权像，73.9%（17/23）可见脑脊液耳漏的直接征象：内耳前庭与中耳鼓室两个T2片状高信号之间由点状略低或混杂T2信号相连，冠状位明显；100%（23/23）可见鼓室高T2信号与前、下方咽鼓管相延续的间接征象。填塞有效者，复查高分辨率CT：鼓室、乳突软组织影早至术后1周可减少或消失；复查核磁：术后3 d~1个月鼓室、乳突T2高信号影减少或消失，术后1~4个月前庭内可见中等T2信号软组织填塞影。结论:伴前庭扩大的IP-Ⅰ、共同腔畸形、IP-Ⅱ和耳蜗未发育四类内耳畸形可能会导致脑脊液耳漏。结合特殊病史，内耳MRI的T2加权像可为多数内耳畸形伴脑脊液耳漏患儿提供直接诊断依据。颞骨CT及内耳MRI也可用于脑脊液耳漏填塞手术的疗效评估。

目的:探讨尿道板旁筋膜联合背侧带蒂转移筋膜瓣多重叠加覆盖尿道在尿道板纵切卷管尿道成形术(Snodgrass术)中的效果。方法:回顾性分析2016年1月至2018年5月就诊于天津市儿童医院泌尿外科的94例行Snodgrass修复手术尿道下裂患儿的临床资料。患儿年龄11月龄至4岁，中位年龄2岁5个月；冠状沟型下裂28例，阴茎体型下裂66例；伴有轻度到中度下弯，尿道板发育较好。所有患儿均采用尿道板旁筋膜左右折叠双重覆盖尿道后，联合背侧带蒂转移筋膜瓣再次左右叠加覆盖尿道，从而达到多重筋膜瓣覆盖尿道的目的。术中成形尿道长度为1.5～2.8 cm，平均2.1 cm。结果:随访6～24个月，12例患儿术后出现腹侧皮瓣局部颜色暗沉、表皮脱落，其中逐渐愈合无尿瘘9例，出现尿瘘3例(3.19%)。结论:在尿道下裂Snodgrass术中采用尿道板旁筋膜联合背侧带蒂转移筋膜瓣多重叠加覆盖尿道技术，明显增加了尿道覆盖层次，且就地取材，皮瓣血运良好，操作便捷，手术成功率较高，术后尿瘘发生率较低。

本文针对2022年6月1日至2023年5月31日的肺功能检查临床应用研究进展总结评价。期间，我国发布了肺功能检查技术规范——脉冲振荡技术(IOS)检查，对IOS的检查方法、质量控制提出技术规范和临床应用建议；并发布了开展便携式肺功能检查的中国专家共识。我国的肺量计国家卫生行业标准2023年5月1日起正式实施。我国分别建立了适用于中国健康成人及4~17岁儿童IOS的参考值和预计值方程式；建立了适用于科普、基层推广和疾病早期筛查的基于第1秒用力呼气容积、用力呼出50%肺活量的呼气流量和用力呼出75%肺活量的呼气流量三项呼气流量指标的肺龄评估方程。在肺功能评估及临床应用方面，国内外多项研究结果显示肺功能损害受基因和环境等因素影响，肺功能发育轨迹异常的早期识别为肺功能损害治疗提供了早期预防和治疗的机会。慢性阻塞性肺疾病(COPD)的诊断需结合临床与肺功能，肺一氧化碳弥散量可预测COPD恶化风险和病死率等，可考虑纳入COPD的多维评估工具。IOS可预测学龄前哮喘儿童学龄时期的肺功能。新型冠状病毒感染后需注意肺功能长期随访，以及肺功能异常和症状的治疗。第1秒用力呼气容积和用力肺活量可为心血管疾病死亡风险预测和预后提供信息，监护和维持肺功能有助于预防痴呆。

X射线、CT以及核素显像等辐射性影像学检查可产生电离辐射，因担心胎儿暴露可能会增加先天畸形、发育迟缓和智力障碍等风险，导致临床应用时难以抉择。现基于国内外研究及相关指南，制订妊娠期应用辐射性影像学检查的专家建议，旨在指导临床应用。

目的:测量先天缺牙患者上颌余留切牙牙冠锥形程度，并分析不同基因突变对患者的牙冠锥形程度的影响。方法:回顾性纳入2019年1月至2023年1月就诊于北京大学口腔医学院·口腔医院修复科的85例先天缺牙患者（先天缺牙组），其中男性50例，女性35例，年龄3~57岁，中位年龄19岁。对所有患者进行全外显子组测序分析致病基因突变，并在曲面体层X线片上测量上颌中切牙及侧切牙在切1/3和龈1/3处的牙冠宽度，计算两者的比值得出牙冠锥形程度值，该值越小，代表该牙牙冠形态越类似锥形。根据先天缺牙组患者的年龄及性别匹配，选择2019年1月至2023年1月就诊于北京大学口腔医学院·口腔医院修复科，无牙齿发育异常相关疾病且上颌恒切牙完好的85例其他患者为对照组。对先天缺牙组与对照组的牙冠锥形程度值进行 t检验，使用单因素方差分析比较不同基因突变组的牙冠锥形程度值的差异，使用LSD方法进行各基因组别间的多重比较。 结果:85例先天缺牙组患者共有7种基因突变类型，包括外胚层发育不良A（ectodysplasin A，EDA）（20例）、EDA受体（EDA receptor，EDAR）（8例）、无翅型MMTV整合位点家族成员10A（wingless-type MMTV integration site family，member 10A，WNT10A）（15例）、配对盒9（paired box 9，PAX9）（16例）、Msh同源框1（Msh homeobox 1，MSX1）（10例）、低密度脂蛋白受体相关蛋白6（low-density lipoprotein receptor related protein 6，LRP6）（10例）和骨形态发生蛋白4（bone morphogenetic protein4，BMP4）（6例）。先天缺牙组患者的先天缺牙1~27颗，中位数15颗。先天缺牙组和对照组中左侧与右侧同名牙牙冠锥形程度值差异均无统计学意义（ P>0.05）。先天缺牙组患者上颌中切牙和侧切牙牙冠的锥形程度值（0.95±0.24、0.90±0.22）均显著小于对照组（1.12±0.09、1.13±0.09）（ t=-8.50， P<0.001； t=-11.47， P<0.001）。WNT10A突变患者的侧切牙锥形程度值（0.89±0.18）显著小于中切牙（1.07±0.15）（ t=3.68， P<0.001）。EDA突变患者的中切牙和侧切牙锥形程度值（0.70±0.23、0.57±0.15）均显著小于其他基因突变者（ P<0.05）。 结论:与正常对照相比，本研究纳入的7种不同基因突变的先天缺牙患者的余留上颌中切牙、侧切牙均存在不同程度的锥形牙，其中EDA突变者的上颌中切牙、侧切牙牙冠锥形程度最严重，而WNT10A突变更特异性地影响上颌侧切牙的牙冠锥形程度。

目的:探讨24孕周胎儿标本听小骨3.0 T MR影像的解剖形态。方法:以1具24孕周流产胎儿冷冻标本为研究对象，女性，发育指标正常，双顶径62 mm，头围22.3 cm，腹围18.9 cm，身长27.5 cm，体质量580 g。使用西门子3.0 T MR对胎儿标本的双侧颞骨进行扫描，获取中耳的各向同性薄层MR断层图像。选取山东大学解剖教研室胎儿标本库中的1具25孕周发育指标正常的女性胎儿标本的颞骨CT扫描图像，以及1例来山东省妇幼保健院就诊的发育正常的2岁儿童颞骨CT图像，将CT图像与24孕周流产胎儿的MRI进行形态结构对照。观察项目：观察胎儿听小骨的MRI信号特点；比较CT图像与MRI对听小骨的显示效果；经多向调整多平面重组（MPR），分别显示锤骨、砧骨、镫骨及相关结构的典型断层解剖形态，标识重要解剖结构；通过最大密度投影（MIP）重组对听骨链进行三维显示。结果:（1）MRI信号特点：胎儿听小骨在MR T 2WI上显示为低信号，其中骨化完全部分呈明显低信号、未完全骨化部分为较低信号；中耳鼓室中充满羊水，表现为均匀T 2WI高信号，在羊水信号衬托下，听小骨可清晰显示。（2）24孕周胎儿标本3.0 T MRI显示听小骨形态优于25孕周胎儿标本颞骨CT影像，听小骨结构形态的显示与2岁儿童颞骨CT近似。（3）多向调整MPR显示典型断层解剖形态：斜轴位锤骨长轴层面可显示锤骨头、锤骨颈、锤骨柄、锤砧关节、砧骨体、砧骨长脚、镫骨肌；斜冠状位锤骨长轴层面可显示锤骨头、锤骨颈、锤骨外侧突、锤骨柄（长突）、鼓膜张肌；砧骨三个正交方位可显示锤骨头、锤砧关节、砧骨短脚、砧骨体、砧骨长脚、鼓膜张肌、镫骨前脚、镫骨底（卵圆窗）、前庭；镫骨长轴位可显示镫骨前脚、镫骨后脚、镫骨头、镫骨肌、镫骨底、前庭；镫骨短轴位可显示卵圆窗、镫骨前脚、镫骨后脚、耳蜗底转、后半规管。（4）利用MIP重组可对听骨链进行锤骨前面观、锤骨后面观、砧骨正面观、镫骨正面观不同方位的三维形态显示。 结论:3.0 T MRI及多向调整MPR重组技术的应用，可清晰显示24孕周胎儿标本的锤骨、砧骨、镫骨及相关结构的典型断层解剖形态。

目的:通过锥形束CT全面了解单一斜行复杂冠根折的形态学规律及其与牙周硬组织的相对位置关系，为临床提供参考。方法:收集2015年1月至2019年1月就诊于首都医科大学口腔医学院急诊综合诊疗中心的56例上颌恒前牙单一斜形复杂冠根折患者初诊锥形束CT影像学资料，对56颗患牙的折断形态、折断角度、折断深度和折断宽度，以及折断线与邻面牙槽嵴顶的相对位置进行回顾性分析。采用独立样本 t检验比较折断角度、折断深度和折断宽度在不同性别和牙位之间的差异，比较不同牙位患牙折断前后冠根比；将患牙按患者年龄发育阶段分为少年组（≤18岁）、青年组（19~34岁）及中老年组（≥35岁），用单因素方差分析比较折断角度、折断深度和折断宽度在不同年龄组间的差异，Fisher确切概率法比较患牙折断形态和折断线与邻面牙槽嵴顶相对位置的差异。 结果:56例患者中男性35例，女性21例，年龄（28.2±13.2）岁。少年组19例，青年组14例，中老年组23例。56颗患牙中上颌中切牙46颗，侧切牙10颗。46颗患牙（82%）折断形态为S形走行，10颗（18%）为斜线形走行，S形折断线的折断角度（47.85°±10.02°）显著大于斜线形（28.30°±8.07°）（ P<0.001）。98%（55/56）的病例折断最低点平齐牙槽嵴顶和位于牙槽嵴顶以下。少年组折断深度［（1.75±0.73）mm］显著大于青年组［（1.21± 0.68）mm］（ P=0.042）和中老年组［（1.12±0.90）mm］（ P=0.001）。56例患者的折断宽度为（4.75±1.44）mm，不同性别、不同年龄组和不同牙位的折断宽度差异均无统计学意义（ P>0.05）。上颌中切牙折断后的冠根比（1.18±0.13）与上颌侧切牙（1.14±0.20）相比差异无统计学意义（ t=1.90， P=0.373）。 结论:单一斜行复杂冠根折的折断形态主要为S形走行和斜线形走行；折断最低点绝大部分位于腭侧骨下2.0 mm以内。

目的:探讨锥形束计算机体层摄影术(CBCT)在上颌前部埋伏阻生牙诊疗中的作用并分析阻生牙的相关情况。方法:通过CBCT观测79例患者共84颗埋伏牙的位置、生长方向、牙根情况，根据测量结果将阻生牙分类并制定治疗方案。结果:84颗埋伏牙，中切牙51颗，侧切牙9颗，尖牙24颗，尖牙和侧切牙的发生率明显低于中切牙(均 P<0.05)；以位置分类，高位16颗，中位30颗，低位38颗，不同阻生位置的牙位分布差异有统计学意义(均 P<0.05)，低位构成比较高；依生长方向分类，平行15颗，倒置18颗，侧向51颗，不同牙冠生长方向的牙位分布差异有统计学意义(均 P<0.05)，侧向阻生发生率最高。牙根弯曲41颗，牙根发育未完成67颗。CBCT对埋伏牙生长方向的诊断正确率为98.81%(83/84)，且可以准确观测到牙根的位置、发育程度、弯曲程度。 结论:埋伏阻生牙在颌骨内的位置和生长方向大多数为低位侧向牙槽嵴方向，以低位近中唇侧最为常见；CBCT能够正确诊断和精确定位上颌前部埋伏阻生牙的空间位置、生长方向、牙根弯曲及牙根发育情况；依据CBCT对上颌前部埋伏阻生牙的测量结果所采取的治疗方案和手术路径，均取得了理想的治疗效果。