目的:探讨江苏省采供血机构的成分血制备现状。方法:于2019年12月30日至2020年1月30日，选择江苏省14家采供血机构的成分制备科为研究对象。通过电子邮件向上述14家机构的成分制备科负责人发送江苏省输血协会血液制备专业委会制定的《江苏省血站成分血制备情况调查表》，对其工作模式、设备配制、工作关键控制点(CCP)信息化开展、人员配置情况，以及2017-2019年主要成分血制备量进行调查。结果:对这14家采供血机构成分制备科的调查结果如下。①工作模式：以血液制备+待检库为主要工作模式，占7/14。②血液制备设备配置：离心机、血液成分分离机、速冻机、融化箱、红细胞处理机、无菌接驳机的配置率均为14/14，而病毒灭活柜、白细胞过滤监测仪、贴标签机的配置率分别为13/14、5/14和4/14。③成分血制备流程中，CCP信息化开展情况：全血离心、全血分离、血浆速冻、血浆融化4个CCP信息化开展率均为14/14，其余CCP信息化14家均未完全开展。④成分血制备：2018和2019年这14家机构的去白细胞悬浮红细胞、病毒灭活冰冻血浆、冷沉淀凝血因子及洗涤红细胞的制备量的年增长率分别为5.59%和6.84%、3.85%和1.38%、4.97%和8.34%、11.88%和19.10%。⑤人员配制：截至2019年12月，这14家机构成分制备科在职工作人员总计为179人，其中以初级专业技术职称(63.7%，114/179)、本科学历(65.4%，117/179)、20～35岁的年轻(66.5%，119/179)及女性(84.9%，152/179)工作人员为主。结论:江苏这14家采供血机构的成分血制备量逐年增加，成分血制备全流程CCP信息化建设尚未完全开展。为满足当前江苏省采供血机构的成分血制备工作需要，应提高工作人员学历及专业技术职称水平。

1例78岁女性患者因淋巴瘤复发给予奥布替尼100 mg口服、1次/d，用药第2天患者粪潜血呈弱阳性，3 d后纤维蛋白原0.61 g/L，经冷沉淀凝血因子和冰冻血浆静脉滴注治疗后，纤维蛋白原略有恢复，患者未按医嘱规律服用奥布替尼，纤维蛋白原恢复至1.71 g/L。再次给予规律奥布替尼治疗，纤维蛋白原降至0.74 g/L，并出现双下肢内侧皮肤多处不规则瘀斑及出血点。停用奥布替尼，给予2次冷沉淀凝血因子10 U静脉滴注后，患者纤维蛋白原恢复至2.17 g/L。再次给予奥布替尼治疗后，纤维蛋白原降至0.94 g/L，再次间断输注冷沉淀凝血因子治疗3次，患者纤维蛋白原恢复至3.82 g/L。考虑患者纤维蛋白原降低为奥布替尼所致。

目的:对比分析新型闭合式股静脉-股动脉体外循环(closed-CPB)与开放式体外循环(open-CPB)在全胸腹主动脉置换术中的应用效果。方法:2018年11月至2023年5月阜外华中心血管病医院在股静脉-股动脉体外循环辅助下共完成46例全胸腹主动脉置换术。为了更好应对"分段阻断"带来的血流动力学紊乱，我们改进回路连接方式：在开放式回路的基础上，将静脉引流管用3/8英寸"Y"型接头分出管路直接连于离心泵入血口；储血器出血口连接滚压泵，滚压泵后管路用3/8英寸"Y"型接头连接于离心泵出血口和膜肺入血口之间；钳闭储血器入血口，可以隔离储血器实现闭合式转流。在closed-CPB辅助下共完成15例全胸腹主动脉置换术(closed-CPB组)，我们将其与先前应用open-CPB完成的病例(open-CPB组)进行对比分析，收集两组患者围术期临床资料，首要观察指标为术中和术后24 h血压、血制品用量、血液回收量、乳酸水平和缩血管药物用量，次要观察指标为并发症和临床结局等。计量资料、计数资料比较分别采用 t检验、 U检验、 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:closed-CPB组的血制品用量少于open-CPB组，其中在术中和术后24 h红细胞用量、冷沉淀用量方面差异有统计学意义[2.0(0.0，4.0)比4.5(2.3，8)， Z＝2.563， P<0.05；3.0(0.0，3.8)比4.0(3.8，8.0)， Z＝2.950， P<0.01；0(0，0)比6(0，10.0)， Z＝2.973， P<0.01]。closed-CPB组的血液回收量明显少于open-CPB组[800(670，855)比1 500(811，1 950)， Z＝2.977， P<0.01]。open-CPB组的缩血管药物用量明显多于closed-CPB组，其中多巴胺泵入药量和去氧肾上腺素单次给药量分别为[(19.4±5.6)比(37.5±9.9)， t＝－6.576， P<0.01]和[(0.6±0.1)比(1.4±0.3)， t＝－8.836， P<0.01]，然而，其SBP(Systolic Blood Pressure)低于80 mmHg的时间却明显长于closed-CPB组[(47.6±9.5)比(32.7±8.9)， t＝－5.105， P<0.01]，open-CPB组的最高Lac水平亦显著高于closed-CPB组[(10.2±3.6)比(4.6±2.4)， t＝－5.488， P<0.01]。open-CPB组30 d内死亡率明显高于closed-CPB组[7(22.6%)比0(0)， χ2＝2.437， P<0.01]。 结论:新型回路连接方式可以安全地实现闭合式体外转流，通过调节滚压泵能够更为方便和有效地调控有效循环血量，及时回输失血，维持血流动力学稳定和良好的组织灌注。

目的:探讨体外循环下行大血管手术的新生儿使用改良超滤联合血小板、冷沉淀等血制品序贯输注对其围手术期凝血功能的影响。方法:回顾性分析2017年1月至2019年12月行大动脉手术患儿83例，分为对照组(常规超滤，51例)和处理组(改良超滤+血制品序贯输注，32例)，比较两组围手术期基本资料、围手术期凝血指标以及术后12、24 h胸腔引流量。结果:处理组年龄明显小于对照组( P<0.05)；处理组的体外循环明显长于对照组( P<0.01)；与术前资料相比，对照组患儿术后活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)明显增加，术后血小板计数和纤维蛋白原(FIB)明显降低( P<0.01)，而处理组差异无统计学意义。对照组患儿APTT、PT、INR明显增加，术后血小板计数和FIB明显降低( P<0.05)；对照组患儿术后12、24 h胸腔引流量明显高于处理组( P<0.01)。 结论:在新生儿大血管手术中，应用改良超滤联合血制品序贯输注，能够显著改善患儿围手术期凝血功能，减少纵隔出血量。

目的:分析中重型新生儿血友病的临床特点，提高对中重型新生儿血友病的认识。方法:对2012年1月至2019年6月我院NICU收治的11例中重型新生儿血友病的病例资料进行回顾性分析，分析11例患儿的临床特征，实验室检查结果，治疗和预后。结果:11例患儿均为男性，均为甲型血友病。7例并发颅内出血，其中1例颅内出血较重，并发脑疝。其余颅内出血患儿仅2例有神经系统异常。1例右侧肾上腺血肿，1例腹膜后血肿。9例有黄疸表现，7例患儿黄疸出现均在生后2 d内，最早出现在生后12 h，总胆红素最高388 μmol/L。11例活化部分凝血活酶时间(APTT)明显延长，凝血因子Ⅷ明显缺乏，8例中间型，3例重型。4例行基因检测。3例患儿输注新鲜冰冻血浆及冷沉淀，其余患儿输注重组凝血因子Ⅷ制剂。经治疗10例患儿病情好转后出院，1例患儿家长放弃治疗后死亡。结论:中重型新生儿血友病常并发颅内、腹腔等隐匿部位出血，常伴发高胆红素血症，应及时行影像学检查排除隐匿部位出血，尽早行凝血功能及凝血因子活性检测，并按照不同出血部位不同预期因子水平计算予以补充凝血因子。

目的:探讨遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症伴胡桃夹综合征患者的临床特征及诊疗策略。方法:选择2017年5月27日，于中国医学科学院血液病医院收治的1例遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症伴胡桃夹综合征患者为研究对象。采用回顾性分析法，对其病史、血常规、凝血功能、凝血因子活性及抑制物检查、泌尿系统超声检查结果等临床病例资料进行分析。对本例患者进行出凝血疾病相关基因筛查及家系遗传调查。根据患者临床表现、实验室及辅助检查结果，对其进行诊断和治疗。对其随访日期截至2020年5月25日。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果:①病史采集：本例患者为男性，26岁。因"反复血尿2 +年"于2017年5月27日至本院就诊。当地医院尿常规检查结果：红细胞(3+)、白细胞(±)。膀胱镜检查、腹部平扫及增强CT均未见明显异常，未进行治疗。②本次入院实验室检查结果示：部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、FⅤ活性(FⅤ∶C)、FⅫ活性(FⅫ∶C)、FⅤ抗原(FⅤ∶Ag)分别为42.3 s、15.2 s、40%、38%和40%。尿常规结果示：非肾小球源性血尿。泌尿系统超声结果示：左肾"胡桃夹征"阳性。③本例患者致病变异为 FⅤ基因17号外显子c.5492T>C杂合突变。④患者母亲及外祖母PT分别为15.3和15.2 s，FⅤ∶C分别为47%和53%。⑤本例患者的出院诊断为轻型遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症(Ⅰ型)伴胡桃夹综合征。患者住院期内多次接受血浆、冷沉淀输注等对症治疗。截至随访结束，患者仍间断出现血尿，暂未行外科手术干预治疗。 结论:本例患者被诊断为轻型遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症(Ⅰ型)伴胡桃夹综合征，致病变异为 FⅤ基因17号外显子c.5492T>C杂合突变。该患者仅出现反复血尿症状，可能是较低的FⅤ∶C水平加重胡桃夹综合征的出血症状所致。

目的:评价脑脊液颗粒蛋白前体(PGRN)与老年患者膝关节置换术后认知功能障碍(POCD)的关系。方法:择期行单侧全膝关节置换术患者230例，性别不限，年龄65～90岁，体重50～80 kg，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，拟行麻醉方法为脊椎-硬膜外联合阻滞。抽取患者术前外周静脉血和脑脊液各2 ml，离心去沉淀后-80 ℃冰箱中冷冻保存。记录患者受教育年限、术前简易精神状态量表(MMSE)评分、术中失血量、手术时间和术后VAS评分等。采用ELISA法测定脑脊液PGRN、Aβ 40、Aβ 42、t-tau和p-tau蛋白的浓度，采用PCR法检测AopE基因的表达。于术前1 d、术后入麻醉恢复室、术后1、3和7 d进行神经心理学测试，根据患者是否发生POCD，将患者分为POCD组(P组)和非POCD组(NP组)。采用logistic回归分析筛选POCD的危险因素。 结果:NP组177例，P组53例，POCD发生率为23.0%。与NP组比较，P组患者年龄升高，术前脑脊液PGRN、Aβ 40和Aβ 42蛋白浓度降低，t-tau和p-tau蛋白浓度升高( P<0.05)。logistic回归分析结果显示，脑脊液PGRN浓度升高是膝关节置换术老年患者POCD发生的独立危险因素( P<0.05)。 结论:脑脊液PGRN浓度升高是膝关节置换术老年患者POCD发生的独立危险因素。

目的:分析2019年中国新生儿协作网（CHNN）新生儿重症监护病房住院的极早及超早产儿非红细胞血制品的使用现状及单位间差异，为探讨输注合理性与规范性提供证据。方法:基于CHNN大规模极早产儿队列数据库进行横断面研究，纳入2019年生后24 h内收入CHNN 57家NICU治疗、出生胎龄<32周且接受完整治疗的6 598例早产儿。收集患儿一般情况，描述不同出生胎龄、不同病情危重程度早产儿非红细胞血制品（血小板、血浆、人免疫球蛋白、白蛋白、冷沉淀和凝血酶原复合物）的使用率及次数。输注过至少1种非红细胞血制品即为输注组。采用两独立样本 t检验、秩和检验或χ2检验进行输注组和非输注组组间比较。使用线性回归模型对单位间输注率和单位特征进行相关性分析。 结果:6 598例早产儿出生胎龄为30.0（28.7，31.0）周，出生体重为（1 353±312）g，女2 877例（43.6%）。2 816例（42.7%）早产儿为输注组，输注次数为3（1，6）次。与未输注组相比，输注组患儿出生胎龄更小（ Z=17.62， P<0.01），出生体重更低（ t=18.64， P<0.01），小于胎龄、多胎以及产房高级复苏比例均更高（χ2=31.06、12.82、287.52，均 P<0.01），女婴比例以及本院出生比例则均更低（χ2=10.68、78.23，均 P<0.01）。总研究人群中，使用率高的非红细胞血制品依次为白蛋白25.4%（1 674例）、人免疫球蛋白21.5%（1 417例）、血浆18.9%（1 245例）。901例超早产儿中，60.4%（544例）输注过非红细胞血制品，使用次数4（2，8）次；5 697例极早产儿中，39.9%（2 272例）输注过非红细胞血制品，使用次数3（1，6）次。病情危重和非危重组中非红细胞血制品输注率分别达62.2%（1 693/2 723）和29.0%（1 123/3 875），输注次数分别为4（2，7）次和2（1，4）次。57家NICU中，调整与非红细胞血制品输注相关的因素后，各单位间极早及超早产儿非红细胞血制品输注率差异有统计学意义（校正χ2=153.48， P<0.01）。 结论:2019年中国NICU救治的极早及超早产儿中，接近半数曾接受非红细胞血制品输注，各单位非红细胞血制品使用率存在巨大差异。

目的:分析原位肝移植后发生早期急性肾损伤（AKI）的危险因素和预后。方法:采用回顾性研究方法。收集2016年1月至2020年1月南京医科大学第一附属医院收治的340对行原位肝移植供者及受者的临床病理资料；供者男262例，女78例；受者男268例，女72例，年龄为（51±11）岁。340例受者中，217例术后未发生早期AKI设为非AKI组，123例术后发生早期AKI设为AKI组。正态分布的计量资料以 x±s表示，组间比较采用独立样本 t检验。偏态分布的计量资料以 M（ IQR）表示，组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料以绝对数或百分比表示，组间比较采用 χ2检验。等级资料比较采用非参数检验。多因素分析采用二元Logistic回归模型前进法。采用R软件及其RMS软件包（R3.6.1）构建列线图预测模型。采用受试者工作特征曲线的曲线下面积（AUC）验证预测模型的效能，Bootstrap法对预测模型进行内部验证。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，Log-rank检验进行生存分析。 结果:（1）非AKI组和AKI组供者及受者术前临床特征比较。非AKI组和AKI组供者超重比较，差异有统计学意义（ P<0.05）。非AKI组和AKI组受者术前高血压、病毒性肝炎、病理学类型、国际标准化比值、纤维蛋白原、血小板、血红蛋白、贫血比较，差异均有统计学意义（ P<0.05）。（2）非AKI组和AKI组受者手术情况比较。非AKI组和AKI组受者术中尿量、术中出血量、灌注后血清钾峰值、大量输血、术中输注血浆、术中输注冷沉淀、使用氨甲环酸比较，差异均有统计学意义（ P<0.05）。（3）术后发生早期AKI的影响因素和列线图预测模型的构建及评价。多因素分析结果显示：供者超重，受者术前高血压、非病毒性肝炎、术前血小板重度减少、术中尿量、灌注后严重低血压、灌注后血清钾峰值、术中输注血浆是术后发生早期AKI的独立危险因素（优势比=1.982，3.365，0.519，3.615，0.169，2.480，1.500，1.001，95%可信区间为1.160~3.388，1.649~6.865，0.293~0.917，1.358~9.621，0.061~0.464，1.246~4.934，1.003~2.243，1.000~1.001， P<0.05）。根据多因素分析结果，构建术后发生早期AKI列线图预测模型。受试者工作特征曲线结果显示：AUC为0.769（95%可信区间为0.717~0.820）。校准曲线结果显示：列线图预测结果与实际情况拟合良好，平均绝对误差=0.016。（4）非AKI组和AKI组受者预后情况比较。非AKI组和AKI组受者术后降钙素原峰值、B型脑钠肽峰值、重症监护室时间、机械通气时间、再插管比较，差异均有统计学意义（ Z=-4.836，-5.652，-5.861，-6.533， χ2 =14.676， P<0.05）。340例受者均获得随访，其中肝细胞癌受者中，非AKI组和AKI组术后6个月生存率分别为87.8%和75.6%，两者比较，差异有统计学意义（ χ2 =4.010， P<0.05），总生存率分别为46.7%和56.1%，两者比较，差异无统计学意义（ χ2 =0.047， P>0.05）；良性肝病受者中，非AKI组和AKI组术后6个月生存率分别为89.8%和78.0%，两者比较，差异有统计学意义（ χ2 =6.401， P<0.05），总生存率分别为81.4%和68.0%，两者比较，差异有统计学意义（ χ2=4.452， P<0.05）。 结论:供者超重，受者术前高血压、非病毒性肝炎、术前血小板重度减少、术中尿量、灌注后严重低血压、灌注后血清钾峰值高、术中输注血浆过多是原位肝移植受者术后发生早期AKI的独立危险因素；其列线图预测模型有较好临床应用价值。良性肝病受者中，非AKI组受者术后6个月生存率和总生存率均优于AKI组。

男，61岁。因“右下肢进行性无力伴麻木5 h，溶栓后确诊主动脉夹层1 h”于2021年11月15日入住聊城市第二人民医院。既往高血压史10年，近日未规律服用降压药及检测血压。患者于入院5 h前出现右下肢进行性无力伴麻木，遂就诊于当地医院卒中中心，颅脑 CT 未见出血，查体右上肢肌力5级，右下肢肌力4级，余神经系统查体阴性。颅脑核磁弥散加权成像（DWI）显示左侧额叶异常信号，左侧大脑前动脉远端狭窄，基底动脉重度狭窄。3 h前查体见右上肢肌力正常，右下肢肌力下降至2级，伴有疼痛不适，持续不能缓解，考虑急性脑梗死加重，予注射用重组人组织型纤溶酶原激酶衍生物0.9 mg/kg静脉溶栓治疗。溶栓后患者右下肢肌力进一步下降至1级，末梢皮温下降，足背动脉未触及，行超声心动图及四肢血管彩色多普勒超声检查提示主动脉夹层可能性大。主动脉CT血管造影（CTA）检查证实为主动脉夹层表现（Debakey I型，见图1），肠系膜上动脉局部闭塞，右侧髂内外动脉、股动脉、腘动脉闭塞。为手术治疗急转聊城市第二人民医院。入院查体：体温36.3 ℃，脉率60次/min，呼吸22次/min，血压105/52 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；意识清醒、双侧瞳孔正常，口角无歪斜，伸舌居中；胸腹部查体无异常；右下肢肌力1级，右下肢浅感觉减退，皮温低，足背动脉未触及，余神经系统查体阴性。术前检查：凝血酶原时间（PT）27.7 s，国际标准化比值2.27，活化部分凝血活酶时间51.9 s，纤维蛋白原0.32 g/L，D-二聚体17.97 mg/L。积极输注冷沉淀、血浆及人纤维蛋白原对症治疗后复查凝血功能：PT 16.6 s，国际标准化比值1.52，活化部分凝血活酶时间43.6 s，纤维蛋白原1.72 g/L。急诊在全身麻醉体外循环支持下行右冠状窦成形+主动脉根部成形+升主动脉置换+孙氏手术治疗，术中出血量约1 500 mL，予以自体血回输并大量血制品输注，术后心脏彩色多普勒超声提示心脏射血分数（EF）50%左右，血压控制尚可，尿量正常，右侧足背动脉搏动可触及。术后右股部及小腿肿胀进行性加重，血管超声检查提示腹主动脉及右股动脉血流尚可，足背动脉血流量较前明显减弱。实验室检查肌红蛋白持续升高至3 000 μg/L，考虑再灌注损伤引起右下肢骨筋膜室综合征。11月17日予外科手术切开减张治疗，术中见肌肉缺血水肿并部分坏死，术后血压80/40 mmHg，EF 40%，肌酐持续升高至497 μmol/L，并出现无尿，考虑横纹肌溶解症、急性肾功能衰竭、心源性休克合并分布性休克，予去甲肾上腺素1.0 μg·kg -1·min -1联合肾上腺素0.5 μg·kg -1·min -1抗休克、连续静脉-静脉血液滤过（CVVH）清除肌红蛋白、维持水电解质平衡等对症治疗。11月21日患者意识转清，心率90~110次/min，平均动脉压70~85 mmHg，尿量10 mL/h左右，肠鸣音未闻及，腹胀明显，左下腹压痛及反跳痛。结合术前主动脉CTA检查提示肠系膜上动脉局部闭塞，不除外缺血性肠病及消化道穿孔可能。复查腹腔CTA提示：肠系膜上动脉重度狭窄（见图2）、肠系膜下动脉远端闭塞、腹腔膈下游离气体（见图3）、降结肠、部分乙状结肠可见肠壁积气（见图4），考虑缺血性肠病、肠穿孔。急诊行结肠部分切除+横结肠造口术。术中见降结肠下段、乙状结肠、直肠上段达腹膜反折上约1.5 cm处肠壁散在片状坏死灶并穿孔（见图5），左下腹及盆腔可见大量浑浊腹腔积液。予大量0.9%氯化钠注射液冲洗并留置引流管。术后血流动力学难以维持，去甲肾上腺素2.0 μg·kg -1·min -1、垂体后叶素2 U/h、肾上腺素1.0 μg·kg -1·min -1持续泵入，心脏彩色多普勒超声提示EF28%，膀胱腹压检测35 mmHg以上，考虑脓毒性休克、脓毒性心肌病、腹高压综合征。建议静脉动脉体外膜肺氧合（VA-ECMO）及开放腹部刀口减压治疗，患者近亲属拒绝，最终循环难以维持于2021年11月25日死亡。