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27例嗜酸性粒细胞胃肠炎临床特征分析
编辑人员丨4天前
目的 探讨嗜酸性粒细胞胃肠炎(EGE)的临床特征.方法 收集2016年1月至2023年3月于首都医科大学附属北京友谊医院确诊的27例EGE患者临床数据.根据腹水、分型、肝功能、自发缓解及预后进行亚组分析.结果 27例EGE患者发病中位年龄为35岁,男性多于女性(2.3∶1).受累的消化道部位为胃和(或)十二指肠19例,16例为黏膜型,23例外周血嗜酸性粒细胞(EOS)计数升高.浆膜型者外周血EOS计数及腹水发生率显著高于黏膜型和肌型者(12.85×109/L 比 8.24×109/L 比 11.11× 109/L,P=0.029;87.50%比 6.25%比 0,P<0.001);接受糖皮质激素治疗患者外周血EOS计数、EOS占比及IgE水平显著高于自发缓解患者(2.77 × 109/L比0.56 × 109/L,P=0.016;29.30%比8.05%,P=0.045;200.00 IU/mL比20.39 IU/mL,P<0.001).外周血EOS计数联合IgE对自发缓解具有良好的预测效能,AUC=0.92,95%CI:0.82~1.00.结论 EGE是一种罕见的胃肠道炎性疾病,常累及胃和十二指肠;外周血EOS计数及IgE水平较高的患者推荐激素治疗.
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编辑人员丨4天前
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Cronkhite-Canada综合征9例临床分析
编辑人员丨4天前
背景:Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种病因不明的罕见非遗传性疾病,目前其诊断和治疗仍面临挑战.目的:总结中国人CCS的临床特征、治疗和转归,以提高临床医师对该病的认知.方法:回顾性分析北京大学第三医院2012-2022年间收治的CCS病例.结果:研究共纳入9例CCS患者,男女比例为1.25∶1,确诊时平均年龄63.89岁.所有患者均表现为胃肠道息肉病、非特异性消化道症状以及至少一项外胚层表现,粪隐血试验均阳性,缺铁性贫血、低白蛋白血症、IgE升高常见.组织学表现为增生性息肉或腺瘤性息肉,嗜酸性粒细胞浸润常见.患者存在严重骨质疏松和骨折、小肠细菌过度生长、哮喘、膜性肾病、结节性甲状腺肿和腹膜后纤维化、焦虑状态等合并症.多数患者激素治疗有较好效果,但激素减量或停用后疾病可反复.1例患者尝试应用硫唑嘌呤治疗,但效果欠佳.结论:CCS是一种免疫相关疾病,感染、过敏、遗传因素、肠道微生态等在CCS发病中的作用有待进一步研究.激素是目前CCS的主要治疗手段,存在激素抵抗或激素治疗禁忌的患者治疗仍面临挑战.
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编辑人员丨4天前
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以腹水为主要表现的环孢子虫病一例
编辑人员丨4天前
环孢子虫病是一种肠道寄生虫病,人体通过食入被环孢子虫卵囊污染的水和食物而感染,摄入的卵囊通过侵犯小肠上皮细胞进入人体,尤以空肠为主,进而出现慢性肠炎的临床表现。本例患者以腹水为主要表现,血、腹水和骨髓检查结果均提示嗜酸性粒细胞水平增高明显,曾拟诊为"嗜酸细胞性胃肠炎",并予以糖皮质激素治疗,患者腹胀症状一度出现好转,但在停药3个月后再次出现腹水,最终通过小肠黏膜病理和粪便直接涂片法在光学显微镜下找到环孢子虫卵囊确诊,服用复方磺胺甲噁唑得以痊愈。
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编辑人员丨4天前
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粪便钙卫蛋白和嗜酸性粒细胞源性神经毒素在非IgE介导的食物过敏中的意义
编辑人员丨4天前
非IgE介导的食物过敏多在接触致敏食物后数小时到数天出现腹泻、黏液便、血便、反流、呕吐等消化道症状。其发病机制可能与食物过敏原激活肠道T细胞分泌TNF-α、IL-4等促炎细胞因子,导致中性粒细胞和嗜酸性粒细胞向肠腔迁移,引起肠道炎症反应、造成肠道通透性增加有关。目前尚无快速特异的诊断方法,主要根据临床表现结合食物回避及口服食物激发试验诊断。近年来粪便生物标志物作为判断肠道炎症的特异性指标广泛应用于肠道感染、炎症性肠病等疾病的辅助诊断和病情评估,但在胃肠道过敏性疾病中的应用报道甚少。该文将重点阐述粪便钙卫蛋白、粪便嗜酸性粒细胞源性神经毒素在非IgE介导的食物过敏中的意义。
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编辑人员丨4天前
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儿童直肠嗜酸性肉芽肿合并嗜酸细胞性胃肠炎一例分析
编辑人员丨4天前
目的:通过对儿童嗜酸性肉芽肿合并嗜酸细胞性胃肠炎(EGE)临床病例分析,增强对该病的认识。方法:对江南大学附属儿童医院收治的1例儿童直肠嗜酸性肉芽肿合并EGE的临床病例资料进行回顾分析,并结合相关文献总结其临床特点。结果:患儿,男,10岁,因“腹痛2月余”入院,入院后完善相关实验室炎症指标及过敏原检查,未见明显异常。胃镜及结肠镜检查示浅表性胃炎、十二指肠球炎;回肠末端、盲肠、全结肠黏膜未见明显异常,直肠距肛门口5 cm见—黏膜下隆起,约1.0 cm×1.0 cm。结肠镜病理示回肠末端、盲肠、升结肠黏膜慢性炎症,淋巴组织增生,3个部位嗜酸性粒细胞>20个/高倍视野。超声肠镜示直肠黏膜下隆起,考虑直肠神经内分泌肿瘤;完善内分泌腺功能及肿瘤相关指标检测,未见异常,随后行结肠镜下直肠黏膜下隆起剥离手术,术后标本病理结果示嗜酸性肉芽肿性病变。诊断直肠嗜酸性肉芽肿合并EGE,予回避可疑过敏食物,口服孟鲁司特钠、奥美拉唑等治疗,患儿腹痛症状缓解,好转出院,持续随访中。结论:儿童嗜酸性肉芽肿缺乏典型临床表现,易漏诊误诊,病变切除是本病首选治疗方法,效果好,预后佳;儿童EGE临床表现多样,轻度首选饮食干预,中至重度需配合药物治疗,但病情易反复,需长期随访。
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编辑人员丨4天前
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嗜酸细胞性胃肠道疾病的发病机制研究进展
编辑人员丨4天前
嗜酸细胞性胃肠道疾病是指反复或持续存在胃肠道症状,伴有消化道黏膜内嗜酸性粒细胞病理性升高的一组疾病。病理学特征性表现为胃肠道黏膜内嗜酸性粒细胞数量增多,嗜酸细胞性食管炎患者食道黏膜固有层可见纤维化。趋化嗜酸性粒细胞聚集的细胞因子有多种,包括Th2细胞因子、嗜酸细胞趋化因子、胸腺基质淋巴细胞生成素、巨噬细胞移动抑制因子、唾液酸结合免疫球蛋白样凝集素、整合素和细胞外基质蛋白。嗜酸细胞性胃肠道疾病的肠道组织损伤可能与嗜酸性粒细胞脱颗粒分泌特异性产物、炎症反应及氧化损伤、纤维化和组织重塑以及屏障功能受损有关。
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编辑人员丨4天前
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胃肠道炎性肌纤维母细胞瘤的诊断与治疗策略
编辑人员丨4天前
胃肠道炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种临床极少见且具有低度恶性的间叶性肿瘤。它由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴有大量的浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞等炎症细胞浸润。外科手术切除是胃肠道IMT的首选治疗方式,患者术后可获得良好预后。近年来随着影像学检查和病理学诊断技术的进步,胃肠道IMT的检出率极大提高,但其发病诱因和机制尚未完全明确,需要进一步研究证实。同时,由于胃肠道IMT缺乏规范化的诊断与治疗标准策略,导致其在临床诊断与治疗中存在漏诊或漏治。笔者回顾既往研究结果并结合团队实践经验,围绕胃肠道IMT的发病机制、临床诊断、治疗策略等方面,概述其诊断与治疗研究进展,旨在为该病的临床治疗提供参考。
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编辑人员丨4天前
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滤泡辅助性T淋巴细胞与儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎的相关性研究
编辑人员丨4天前
目的:探讨滤泡辅助性T淋巴(Tfh)细胞在儿童嗜酸性粒细胞性胃肠炎(EG)发病中的作用及临床意义。方法:选取2018年10月至2020年1月在南京医科大学附属儿童医院消化科住院的EG患儿17例作为EG组,以同期结肠息肉患儿15例为对照组。采用流式细胞术检测2组患儿外周血中Tfh细胞及其功能性分子可诱导性共刺激分子(ICOS)、程序性细胞死亡蛋白1(PD-1)的表达。结果:EG组与对照组患儿外周血Tfh细胞频率的中位数(四分位间距)分别为7.3(2.6)%、2.8(1.4)%,2组比较差异有统计学意义( P<0.05)。EG组与对照组患儿Tfh细胞上ICOS、PD-1的表达水平的中位数(四分位间距)分别为1.5(1.3)%、1.8(3.2)%及0.1(0.2)%、0.7(0.6)%,2组比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)。EG组患儿外周血中Tfh细胞频率与ICOS、PD-1表达量及免疫球蛋白E(IgE)水平均呈正相关( r=0.746、0.893、0.587,均 P<0.05)。 结论:EG患儿外周血Tfh细胞增多,高表达ICOS、PD-1,处于增殖活化状态;EG患儿外周血Tfh细胞数量与IgE水平呈正相关性;Tfh细胞及其相关分子的异常表达在EG的发生机制中可能起促进作用。
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编辑人员丨4天前
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儿童特发性嗜酸粒细胞增多症累及心脏一例
编辑人员丨4天前
患儿 女,10岁,因“腹胀伴间断腹痛半个月余”入院,偶伴气促及胸闷,患儿血常规、骨髓细胞学及胃肠镜病理嗜酸粒细胞升高,并排除其他引起嗜酸粒细胞增多的原因,诊断为特发性嗜酸粒细胞增多症。患儿心脏超声示右心室心尖处闭塞性改变,心电图示Ⅲ、AVF导联T波倒置,V 4~V 6导联T波低平,V 1呈QS型,肌钙蛋白、肌红蛋白、B型脑钠肽升高,存在心脏受累,予降低嗜酸粒细胞及抗凝、营养心肌及利尿等治疗,患儿心脏损伤好转。儿童特发性嗜酸粒细胞增多症累及心脏罕见。
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编辑人员丨4天前
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随访十年的Cronkhite-Canada综合征一例
编辑人员丨4天前
Cronkhite-Canada综合征是一种罕见的非遗传性胃肠道息肉病,预后不佳,多数患者于症状发生后短期内死亡。分析1例已经规律随访10年并预后良好的Cronkhite-Canada综合征患者的临床特征、治疗经过和经验,以及获得良好预后的可能影响因素,以提高临床医师对本病的认识,改善疾病预后。
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编辑人员丨4天前