目的:探讨健侧外耳道皮片移植在先天性外耳道闭锁患者耳道再造术后外耳道健康维持中的作用。方法:收集年龄≥12岁、Jahrsdoerfer评分≥8分的单侧先天性外耳道闭锁患者，开展外耳道再造术（临床试验注册号ChiCTR2000032103）。采用双组同意Zelen设计，按照入选的先后顺序，根据计算机预先生成的随机对照表将患者分为试验组和对照组。对照组外耳道植皮全部采用头皮刃厚皮片；试验组患侧外耳道植皮软骨段区域增加一条取自健侧外耳道软骨段后壁5 mm宽的全厚条形皮片，再造外耳道余下区域及健侧外耳道皮肤缺损部分均采用头皮刃厚皮片植皮。观察两组患者术后再造外耳道的健康维持状况及听力改善情况。结果:2020年7月至2021年8月共入组13例单侧先天性外耳道闭锁患者。试验组8例，其中男性6例、女性2例，平均年龄22.3岁（14~36岁），左侧外耳道闭锁2例、右侧6例，平均随访时间8.8个月（4~14个月）；对照组5例，均为男性，平均年龄16.2岁（12~20岁），左侧外耳道闭锁4例，右侧1例，平均随访时间7.0个月（2~14个月）。试验组中8例再造外耳道上皮健康，1例出现再造外耳道口瘢痕性狭窄及鼓膜外侧移位，另1例出现再造外耳道口瘢痕性狭窄伴健侧外耳道口瘢痕增生，予以软性填塞及曲安奈德注射治疗后恢复，其余患者健侧外耳道取皮处随访无瘢痕性狭窄或局部骨质增生等情况。对照组中1例患者未按时随访导致失访，余下4例再造外耳道干耳，但易形成痂皮，需反复清理，1例出现鼓膜外侧移位，长期随访外耳道上皮欠健康，其外耳道后壁上皮菲薄，清理时易出血。随访的12例患者再造外耳道相关并发症发生率较前期研究降低（ χ2=5.55， P=0.018），术后平均气骨导差缩小（18.8±10.0）dB。 结论:通过健侧外耳道皮片移植及术后积极干预处理，先天性外耳道闭锁再造耳道的健康情况较前期改善，健侧外耳道取皮处无瘢痕性狭窄或局部骨质增生等情况。

目的:探讨主动选择乙状窦后骨桥植入在先天性外中耳畸形患者皮肤扩张法耳廓再造术后的安全性和可靠性。方法:回顾性分析2019年9月至2023年1月在首都医科大学附属北京同仁医院行骨桥植入的43例（43耳）先天性外中耳畸形外耳道骨性闭锁或狭窄患者的临床资料。其中男性30例，女性13例；接受骨桥植入术时年龄9~36岁，中位数年龄10岁。所有患者均采用耳后皮瓣扩张法耳廓再造手术，其中扩张单皮瓣法36例，扩张双皮瓣法7例。于第三期术中或三期耳廓再造术后行乙状窦后骨桥植入手术。通过比较骨桥植入前后患者纯音听阈和言语识别率的变化，评估其听力改善效果。术后定期随访观察听力效果及并发症发生情况。应用SPSS 14.0软件进行数据统计分析。结果:43例患者术后均一期愈合。术后平均骨导听阈为（8.2±6.6）dBHL，与术前［（8.1±5.7）dBHL］相比差异无统计学意义（ P=0.95）。术后开机助听听阈较未助听条件下听阈明显下降［（32.8±4.6）dBHL比（60.5±5.5）dBHL］，差异有统计学意义（ P<0.001）。骨桥助听后，患者安静环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至72%、84%和98%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）；助听后噪声环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至70%、80%和92%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）。术后随访4~47个月（中位数24个月），患者助听效果稳定，耳廓外形较好。1例患者在术后6个月时出现植入体线圈周围血肿，经穿刺引流及加压包扎后血肿消退，无复发。 结论:对于耳后皮瓣扩张法耳廓再造术后的患者，主动选择乙状窦后骨桥植入，既可减少手术瘢痕，达到外形美观的效果，又能获得术后稳定的助听效果，手术安全可靠。

目的:探讨耳内镜下经外耳道处理不同分期外耳道胆脂瘤的手术方法及术后效果。方法:对2016年5月至2019年7月单县东大医院收治的76例外耳道胆脂瘤患者临床资料进行回顾性分析，根据Udayabhanu重新分期，Ⅰ期26例，Ⅱ期38例，ⅢA期12例，Ⅰ期、Ⅱ期（仅外耳道骨质破坏）行外耳道胆脂瘤摘除术，Ⅱ期侵及鼓膜者实施鼓室成形术，侵及鼓室实施鼓室成形术+人工听骨植入+外耳道重建，ⅢA期实施乳突开放、鼓室成形及外耳道重建，对患者随访12个月，观察各组手术效果。结果:患者总有效率为94.74%（72/76），Ⅰ期、Ⅱ期、ⅢA期患者术后平均纯音听阈（PTA）及气骨导差（air bone conduction difference，ABG）值均较术前低，差异均有统计学意义（ P均<0.05）。患者术后出现外耳道膜性闭锁1例，外耳道狭窄1例，经对症处理后均改善，随访期间患者未复发，耳鸣、耳痛、耳漏等症状基本消失或显著改善。 结论:耳内镜下不同分期外耳道胆脂瘤手术效果理想，患者术后听力水平可显著提高，并发症较少。

目的:总结鳃耳（肾）综合征患者的颞骨CT影像特征及临床特点，提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2019年1月至2022年7月经基因检测证实的13例（26耳）鳃耳（肾）综合征患者的临床及颞骨CT影像资料。其中男8例、女5例，年龄1~39岁，中位年龄9岁，有亲子关系者3对（6例）。结果:13例患者均有听力损失和耳前瘘管，其中11例伴第2鳃裂瘘管。混合性听力损失20耳，感音神经性听力损失3耳，传导性听力损失2耳，听力正常1耳。基因检测： EYA1基因突变12例， SIX1基因突变1例。颞骨CT检查，耳蜗基底周管径逐渐变窄，中周发育不良，顶周未发育20耳。前庭与水平半规管管壁不规则10耳，前庭扩大7耳，前庭与水平半规管融合3耳。前庭导水管扩大3耳，内耳道扩大8耳。锤骨与鼓室壁粘连17耳，6耳鼓室内炎症包埋听小骨、无法测量砧镫关节角度，3耳砧镫关节显示不清，8耳砧镫关节角度大于122°。前庭窗闭锁6耳，蜗窗闭锁1耳。咽鼓管骨部扩张、含气18耳，伴鼓室或乳突炎症11耳。中颅窝低位17耳，鼓室向前外侧移位22耳，外耳道狭窄3耳。 结论:鳃耳（肾）综合征患者的颞骨CT表现具有多样性和复合性，耳蜗发育不良、听骨链畸形和咽鼓管骨部扩张是其特征性表现。颞骨CT检查可准确评估耳蜗、听小骨、前庭、半规管、前庭导水管及内听道等关键解剖结构，结合双侧发病、混合性听力损失、耳前瘘管及鳃裂瘘管等特点，对临床早期诊断、治疗具有重要价值。

目的:探讨双侧小耳畸形合并重度传导性听力损失患者分期耳廓再造-骨桥植入术后单侧及双侧骨导助听的疗效。方法:研究对象为2016年3月至2020年1月在北京协和医院手术治疗的32例双侧小耳畸形伴外耳道闭锁患者，其中男20例，女12例，平均年龄11.8岁。术前测试裸耳平均听阈及言语识别率，行颞骨高分辨CT评估乳突发育情况，制定个体化手术方案（分期耳廓再造及骨桥植入术）。术后骨桥开机时、开机后3、6、12、24个月，测试单侧骨桥助听的平均听阈及言语识别率（安静环境和信噪比5 dB噪声环境下的双音节词识别率）；植入骨桥至少3个月后，分别测试裸耳、单侧骨桥助听和双侧骨导助听（一侧骨桥+对侧ADHEAR）的平均听阈及言语识别率。采用国际助听器评估问卷和Glasgow儿童获益调查问卷评估患者术后主观获益情况。使用SPSS 21.0软件进行统计学处理。结果:32例患者中9例于耳廓再造术前植入骨桥，6例同期植入骨桥，17例于耳廓再造术后植入骨桥；32例均对侧佩戴ADHEAR。单侧骨桥及双侧骨导助听的平均纯音听阈均较裸耳明显改善，差异具有统计学意义（ t=22.15， P<0.05），单侧骨桥与双侧骨导助听阈值接近，差异无统计学意义（ P>0.05）。安静环境下单侧骨桥及双侧骨导助听均可显著提高患者的言语识别率（ t=6.50， P<0.05），单侧骨桥与双侧骨导助听之间差异无统计学意义（ P>0.05）；噪声环境下，双侧骨导助听显著优于单侧骨桥，差异有统计学意义（ P<0.05）。主观调查问卷显示单侧骨桥植入及双侧骨导助听均可获得满意效果。 结论:对于双侧先天性小耳畸形伴外耳道闭锁同时合并重度传导性聋患者，单侧骨桥植入和一侧骨桥+对侧ADHEAR均可改善其纯音听阈和言语识别率，双侧骨导助听较单侧骨桥可进一步提高噪声下的言语识别率。

先天性外中耳畸形（亦称小耳畸形）主要表现为耳廓缩小或缺如，常伴外耳道狭窄或闭锁及听骨链畸形 ［1］。新生儿中发病率为0.83~4.34/10 000 ［2, 3］，我国约为3.06/10 000，且有上升趋势 ［4］。大部分先天性外中耳畸形为单侧受累，7%~23%为双侧 ［2］。90%以上的患耳存在气骨导差为50~60 dB的传导性听力损失 ［2］。外中耳畸形可以多种发育综合征的表型出现，被称为综合征型耳畸形 ［5］。外观异常和听力障碍严重影响患者的生活质量，造成其心理及经济负担。

本期无重点号。《颞骨鼓板骨折的临床表现及治疗》通过对15例颞骨鼓板骨折患者的总结，发现骨折早期以外耳道出血为主要症状，听力大多无下降，外耳道出血、外耳道前壁不规则膨出伴颏部伤口为早期诊断的重要体征，尽早发现及时处理可避免外耳道狭窄及闭锁。《锤骨-镫骨底板开窗术治疗先天性中耳畸形17例疗效分析》回顾性分析17例行锤骨-镫骨底板开窗术的先天性中耳畸形患者的临床资料，发现该术式对于砧骨长脚缺失或发育不全、镫骨底板固定或前庭窗闭锁的先天性中耳畸形患者安全可靠，术后听力改善明显，但依然存在一定程度的气骨导差。《嗜酸粒细胞与新疆地区慢性鼻窦炎伴鼻息肉的相关性研究》回顾性分析新疆地区582例慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）患者鼻息肉组织及外周血中炎性细胞的占比，发现嗜酸粒细胞与CRSwNP复发有关，维吾尔族和汉族患者均以嗜酸粒细胞性慢性鼻窦炎伴鼻息肉为主。《缓释糖皮质激素支架在全组慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者额窦口植入中的疗效观察》发现缓释糖皮质激素的生物可降解支架在额窦术区的植入能有效降低术后再干预的可能，提高术后额窦口的通畅性。《正常人群口咽部感觉功能检测的研究》通过电流感觉阈值检测，分析了58例受试者口咽部的感觉功能，发现舌根感觉敏感度低于腭舌弓，正常人左右两侧之间及男女性之间口咽部感觉功能无明显差异，年龄、激素水平变化可能影响口咽部感觉的敏感性。学术讨论《先天性耳廓畸形的分类、分型及分度进展》提出了新的耳廓畸形综合性分类、分型、分度系统，能够准确描述定义耳廓畸形的形态特征，并指导每一特定类型的治疗方式，对推动耳廓畸形的规范化诊治具有重要价值。继续教育园地《颞骨恶性肿瘤的诊断和治疗现状》对颞骨恶性肿瘤的诊疗进行了系统梳理，提出影像学检查对明确肿瘤部位，范围及性质至关重要，治疗方式以手术为主，手术尽可能取得安全切缘；早期患者应行颞骨侧切除+腮腺浅叶切除，晚期患者在手术切除的基础上需要辅助放化疗以期获得较好的预后。国外研究进展《多国“梅尼埃病指南/声明/共识”的解读和比较》针对目前国内外最新的6版梅尼埃病相关指南性文件的整体框架和重点内容进行解读和比较，以供国内同道参考。

目的:探讨产前MRI评估胎儿耳廓发育畸形及外耳道闭锁的可行性。方法:对2017年11月至2019年5月山东省医学影像学研究所超声疑诊胎儿外耳发育畸形的15例孕妇行胎儿外耳MRI检查，孕妇年龄22.0~ 40.0 (31.3±5.2）岁，均为单胎，孕龄23~ 35 (27.5±3.5）周。以出生后随访结果为金标准，计算并比较MRI和超声诊断胎儿耳廓发育畸形及外耳道闭锁的灵敏度、特异度和准确率。采用Fisher精确检验法比较MRI和超声诊断外耳道闭锁的效能。结果:15例胎儿MRI显示胎儿外耳30侧，无耳廓缺如者，出生后随访证实外耳畸形19侧，其中耳廓畸形19侧，外耳道闭锁15侧。MRI及超声诊断耳廓畸形的准确率均为100%（19/19）。MRI及超声诊断外耳道闭锁的灵敏度、特异度、准确率分别为93.3%（14/15）、75.0%（3/4）、89.5%（17/19）和33.3%（5/15）、25.0%（1/4）、31.6%（6/19）。MRI诊断外耳道闭锁的灵敏度、准确率明显高于超声，差异有统计学意义（ P=0.004、0.001）。 结论:MRI对胎儿外耳发育畸形具有重要诊断价值，可作为超声的有效补充，尤其是诊断外耳道闭锁有明显优势。

目的:探讨耳廓再造二期与骨桥植入同期手术治疗双侧外中耳畸形外耳道骨性闭锁的可行性及安全性。方法:回顾性分析2017年2月至2020年1月北京同仁医院行双侧耳廓再造二期手术时同期行单侧骨桥植入的36例（72耳）双侧先天性外中耳畸形外耳道闭锁患者的临床资料。其中男性31例，女性5例；植入手术年龄6~12岁，平均8.1岁。所有患者均诊断为双侧先天性外中耳畸形，双侧外耳道骨性闭锁，双侧传导性聋。所有患者均采用Nagata二期法耳廓再造术，且双侧同时进行手术；于耳廓再造第二期手术时同期行单侧骨桥植入手术。分别测试患者术前及骨桥开机后纯音听阈和言语识别率，应用SPSS 17.0软件进行统计学分析。结果:36例患者术后均一期愈合。患者术后骨导平均阈值较术前无明显变化［术前（8.5±5.8） dB HL，术后（8.4±5.2） dB HL］，差异无统计学意义（ P=0.724）。术前气导平均听阈为（64.9±7.4） dB HL，术后声场中骨桥助听听阈为（24.0±5.3）dB HL，差异有统计学意义（ P<0.001）。骨桥助听下，安静环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率与术前相比分别提高了62.5%、63.5%及72.2%，差异有统计学意义（ P值均<0.001）；噪声环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率与术前相比分别提高了55.9%、58.9%及69.9%，差异有统计学意义（ P值均<0.001）。经过平均18.3个月的随访，听力效果稳定，耳廓外形良好。远期随访发现植入体部分外露并发症1例，经皮瓣修复手术后愈合。 结论:采用整合手术方案，双侧外中耳畸形外耳道骨性闭锁患者可在6个月内完成双侧耳廓再造及骨桥植入，手术周期缩短，安全有效，患者听力改善及耳廓外形效果佳。

目的:探讨先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿Medpor支架全耳廓再造联合不同听力重建技术的临床疗效。方法:收集2017年7月至2019年12月上海交通大学医学院附属第九人民医院手术治疗的先天性小耳畸形伴外耳道闭锁的患儿共68例，男性53例，女性15例，年龄7~12岁，中位年龄8.8岁。其中28例行高密度聚乙烯（Medpor）支架植入耳廓再造术的同时一期完成听力重建术，包括20例患者完成传统的外耳道成形和鼓室成形听力重建术，8例患者术中植入骨桥的骨传导装置，术后3~4周佩戴骨桥体外处理器；余下40例小耳畸形患者仅行Medpor支架植入耳廓成形术，作为对照组。术后评价患儿耳廓形态、听觉功能的改变以及并发症的发生情况。结果:术后随访3~30个月，一期完成听力重建与形态再造组的患儿耳廓外形良好，术后12个月耳廓14个精细结构平均分值为9.43分和10.67分，耳廓对称度平均分值为6.83分和6.00分，与单纯耳廓再造组（8.23分/6.20分）相比，差异无统计学意义（ P>0.05）；骨桥组术后平均听阈改善43.3 dB，平均言语识别阈值下降42.3 dB；外耳道及鼓室成形组平均听阈改善4.1 dB，平均言语识别阈值下降11.4 dB。所有患者均未出现眩晕、耳鸣、脑脊液漏等并发症；外耳道及鼓室成形组术后出现感音神经性聋、耳廓支架断裂、耳道再狭窄、耳道闭锁各1例；单纯耳廓组中耳廓支架外露、面神经颞支损伤各1例；10例患者出现不同程度头皮切口处毛发生长困难。 结论:Medpor支架植入耳廓再造同时进行外耳道鼓室成形或骨桥植入重建听力技术安全有效，重建听力的方式需评估患者内中耳发育情况而定，对于中耳乳突发育欠佳者建议骨桥植入以获得稳定而明显的助听效果。