目的:分析小儿原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS）在临床上确诊后未即时实施常规糖皮质激素治疗的现象，探讨不同原因以及转归。方法:收集浙江大学医学院附属儿童医院肾内科2005年1月1日至2014年12月31日收治的初次发病的PNS、确诊后未即时使用常规糖皮质激素治疗的患儿的临床资料，进行回顾性分析并随访。结果:研究期间共收治初次发病PNS患儿1 431例，男1 061例，女370例，其中130例未即时进行常规糖皮质激素治疗，占9.1%。130例未即时进行常规糖皮质激素治疗患儿中，75例患儿初发后经对症处理自行缓解；23例直接用促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗；1例直接用霉酚酸酯（MMF）治疗；31例拒绝用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。自行缓解的75例中，经5～10年随访有16例持续缓解，39例复发后采用糖皮质激素治疗，6例复发后采用ACTH治疗，失访14例。初治方案为ACTH的29例患儿中持续缓解7例。拒绝用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗31例中，死亡1例。单独应用MMF控制不佳。结论:儿童PNS初次发病时，有小部分患儿呈现自行缓解现象，但大多数随后即复发，需要常规糖皮质激素治疗；一般常规糖皮质激素治疗不需要延长等待时间，除非患儿已经发生自行缓解。部分患儿家属不接受糖皮质激素治疗，需要加强沟通。在肾病发病伊始即行ACTH治疗患儿中有长期缓解者，可以进一步观察和研究，以了解ACTH作为初始方案的有效性和安全性。

目的:探讨1例儿童神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)合并肾病综合征患儿的临床特点和治疗情况，并进行文献复习。方法:对郑州大学第一附属医院儿科病房2021年11月确诊的1例NF1合并肾病综合征患儿的临床资料、实验室检查、肾脏病理、基因检测等资料进行回顾性分析，以"神经纤维瘤病Ⅰ型""肾病综合征""Neurofibromatosis type Ⅰ""Nephrotic syndrome"为检索词分别在中国知网、万方数据知识服务平台和PubMed数据库进行文献检索并文献复习，总结NF1合并肾病综合征的临床特点、肾脏病理等。结果:患儿，男，11岁，因水肿、蛋白尿1年半于2021年11月收入郑州大学第一附属医院小儿内科。临床表现为低蛋白血症、大量蛋白尿、水肿、高脂血症、牛奶咖啡斑、腋窝雀斑、白内障等。肾脏病理提示微小病变肾小球病。基因检测发现患儿存在 NF1(NM_000267)基因c.680dupA(p.Y227X)位点杂合突变，确诊为NF1。经泼尼松、他克莫司诱导肾病综合征缓解治疗，院外继续口服药物，门诊随访期间，肾病综合征控制情况好，NF1目前无新的临床症状出现。 结论:儿童NF1合并肾病综合征患儿生后不久出现牛奶咖啡斑，随年龄增长，牛奶咖啡斑分布逐渐增多，且双侧腋下出现雀斑，无皮肤或皮下神经纤维瘤。对NF1患儿的长期随访很重要，应密切关注患儿随年龄增长，NF1合并肾病综合征的病情变化。

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)并发乳糜性胸腹水的诊断与治疗。方法:总结山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科首例SLE并发乳糜性胸腹水的诊治过程，并以"系统性红斑狼疮，乳糜性胸腹水，systemic lupus erythematosus，chylothorax and chylous ascites"为关键词，在PubMed、中国知网、万方数据库检索近10年国内外相关文献，分析SLE并发乳糜性胸腹水的诊断、治疗及其发病机制。结果:患儿，女，8岁，诊断为SLE、狼疮性肾炎(肾病综合征型)、急性肾损伤、胸腔积液。给予常规足量激素治疗，同时抗感染、抗凝、降压、利尿等对症支持治疗效果欠佳，患儿仍尿少，血压控制欠佳，胸腹水未见减轻，并且出现呼吸困难症状，予胸腹腔穿刺引流并送检胸腹水，胸腹水检查提示积液性质为乳糜性，予大剂量甲泼尼龙冲击、环磷酰胺冲击及饮食控制治疗，患儿尿量逐渐增多，血压平稳，肾功能改善，乳糜性胸腹水逐渐消退。检索文献共获得完整临床资料的病例7例，给予激素、免疫抑制剂针对SLE治疗并控制饮食，5例患儿临床症状明显缓解，2例死亡。2例死亡病例经激素和免疫抑制剂治疗后胸腹水均明显减少，死于其他病因。结论:SLE并发乳糜性胸腹水相对少见，儿童发病更是罕见，本病报道虽不常见，但治疗上并无特殊之处。对SLE合并顽固性胸腹水应想到乳糜性胸腹水的可能，早诊断、早治疗有利于患儿病情恢复。

目的:探讨3种急性肾损伤（AKI）标准对慢性肾脏病（CKD）患儿合并AKI的诊断一致性和对预后的影响。方法:回顾性分析2013年1月至2019年12月中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿专科收治的2 551例CKD患儿的临床资料，分别采用2007 pRIFLE标准、2012 KDIGO标准和2018 pROCK标准对其进行AKI的诊断及分期，并调阅所有患儿出院后门诊复诊及再次入院病历资料，对所有出院患儿进行电话随访观察，随访至出院后 1 年，比较3种标准诊断的不同分期CKD患儿合并AKI时的临床特征及预后。根据患儿基线肌酐是否≥200 μmol/L进行亚组分析。组间比较采用方差分析、Wilcoxon秩和检验、χ2检验或Fisher确切概率法，诊断一致性采用Cohen′s Kappa分析进行评价。结果:2 551例CKD患儿中男1 628例，女923例，年龄（8±4）岁。基础疾病最常见的为肾病综合征（1 412例，55.4%），然后依次为狼疮性肾炎（286例，11.2%）和紫癜性肾炎（209例，8.2%）。CKD各分期中，以G1期最为常见（2 146例，84.1%），其次为G2期（221例，8.7%）。CKD患儿根据pRIFLE、KDIGO和pROCK标准诊断AKI发生率分别为33.9%（866/2 551）、26.2%（669/2 551）、19.5%（498/2 551）（χ2 =136.3， P<0.01）。3种标准诊断AKI的一致性良好（ κ=0.702），但诊断分期的一致性较差（ κ=0.329）。CKD G5期患儿采用3种标准进行AKI的诊断及分期的一致性均较差（均 κ<0.400）。3种标准诊断为合并AKI时的住院时长、住院费用、重症监护室（ICU）住院率、住院病死率、随访1年重复入院率及CKD分期进展率均明显高于无AKI患儿（均 P<0.05）。但在基线肌酐≥200 μmol/L的CKD患儿中，根据pRIFLE和pROCK标准的AKI患儿住院时长明显高于无AKI患儿［（29±15）比（19±10）d，（28±14）比（19±10）d， t=-2.4、-2.6，均 P<0.05］，且住院费用更高［4.6（2.0，8.5）万比2.1（1.1，3.5）万元，3.8（2.4，8.1）万比2.1（1.1，3.5）万元， Z=2.6、2.8，均 P<0.05］；而根据KDIGO标准诊断的AKI患儿，其住院时长和住院费用与无AKI患儿差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:根据pRIFLE、KDIGO和pROCK标准诊断为AKI均与CKD患儿的不良预后有关，但pRIFLE和pROCK标准可更好地反映基线肌酐≥200 μmol/L的CKD患儿合并AKI时的预后。

目的:比较来氟米特(leflunomide，LEF)与吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil，MMF)及环磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)治疗儿童肾病综合征型紫癜性肾炎(Henoch-Sch?nlein purpura nephritis，HSPN)的疗效，并对其安全性、实用性进行评价。方法:选取于我院小儿肾脏风湿免疫科治疗的肾病综合征型HSPN共39例，随机分为3组，LEF组、MMF组及CTX组各13例患儿，均采用与糖皮质激素(激素)联合的方法治疗，观察3组治疗1、3、6、9个月时尿蛋白及血尿的变化，药物的不良反应及患儿治疗总费用情况。结果:3组临床疗效比较，在降低尿蛋白及尿红细胞方面，治疗1、3、6、9个月时各组均有显著疗效，尿蛋白及尿红细胞下降明显，差异均有统计学意义( P<0.05)。在治疗第9个月时，LEF组及MMF组尿蛋白定量及尿红细胞均较CTX组下降明显，考虑与CTX组有1例尿蛋白在观察终点9个月时没有完全恢复正常，还有1例在治疗第6.5个月时复发有关；提示LEF与MMF的疗效稍优于CTX。患儿均表现耐受良好，未见严重不良反应发生，MMF组有1例在治疗1个月时出现丙氨酸转氨酶轻度升高，未使用药物治疗，3个月时随访结果显示丙氨酸转氨酶自行恢复正常。在治疗费用方面，LEF组为(8 231±665)元，CTX组为(11 523±469)元，两者费用接近，均低于MMF组的(19 953±386)元。 结论:LEF与MMF及CTX治疗儿童肾病综合征型HSPN疗效相当，LEF的不良反应轻微，价格更为经济，实用性更强，值得在临床推广。

目的:回顾性分析儿童激素敏感型肾病综合征合并高磷血症的情况，探讨高磷血症在儿童肾病综合征发病中的临床意义。方法:选择山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科在2017年1月至2018年12月期间收治的61例儿童激素敏感型肾病综合征初治患儿，观察在病情活动期和缓解期血磷水平的变化，并分析其与血清白蛋白、血脂、肾功能、血钙、血磷、尿蛋白等指标之间的相关关系。结果:61例激素敏感型肾病综合征患儿在病情活动期的血磷水平为1.79(1.65，1.91)mmol/L，其中血磷升高者33例(54.1%)；而在病情完全缓解后血磷水平为1.64(1.46，1.79)mmol/L，血磷升高者15例(24.6%)。相关性分析显示，激素敏感型肾病综合征患儿血磷水平与尿蛋白/肌酐比值、血清脂蛋白a、钙磷乘积呈正相关( r值分别为0.239、0.188、0.623， P均<0.05)，与血白蛋白水平、血钙水平呈负相关( r值分别为-0.201、-0.195， P均<0.05)。 结论:激素敏感型肾病综合征患儿在疾病活动期高磷血症的发生率较高，随病情缓解血磷紊乱情况明显改善，具体机制有待进一步研究。

目的:分析大剂量甲强龙治疗肾脏风湿类疾病并可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)患儿的临床表现及影像学特征，探讨甲强龙冲击治疗与PRES的相关性，提高临床医师对此类疾病的早期发现和认识，同时为患儿诊治方案提供参考。方法:对中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科2012至2018年收治的4例甲泼尼龙琥珀酸钠/甲强龙冲击治疗后发生PRES患儿的病例资料进行回顾性分析。结果:本组病例在应用大剂量甲强龙治疗过程中出现PRES，包括神经系统症状、体征，如意识障碍、抽搐及腱反射亢进和病理征阳性等及磁共振成像均显示不同程度和范围的脑水肿改变，经减少激素剂量、镇静、利尿、降颅压对症处理，临床症状、体征及影像学均恢复正常。结论:对于患有肾脏风湿免疫系统疾病的患儿，在应用甲强龙冲击治疗时应警惕PRES的发生，并密切关注患儿临床症状及体征，及时完善头颅CT和MRI检查，做到早期诊断、识别，防止病情进展造成永久性神经损害甚至死亡。

目的 探究基于生态系统理论的家庭-医院综合康复护理在肾病综合征患儿中的应用效果.方法 选取2022年9月至2024年3月郑州大学第一附属医院收治的120例肾病综合征患儿作为研究对象,按随机数表法分为观察组和对照组各60例.对照组患儿采用常规康复护理,观察组患儿则采用基于生态系统理论的家庭-医院综合康复护理.比较两组患儿护理3个月后的复发情况、诱因;比较两组患儿护理前和护理3个月后的生活质量(采用少儿生活质量问卷评估认知、情感和总体水平)、儿童自尊量表(CSES)评分(公德与助人、纪律、成就感、能力、外表、体育运动);比较两组患儿家属对护理的满意度.结果 观察组患儿复发率为8.33%,明显低于对照组的51.67%,复发诱因中的感染、饮食、家庭环境、运动程度的占比明显低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05);护理3个月后,两组患儿的认知、情感和总体水平评分较护理前均明显升高,且观察组的认知、情感和总体水平评分分别为(99.35±11.21)分、(79.48±7.31)分、(179.25±12.68)分,明显高于对照组的(90.51±10.26)分、(70.56±7.84)分、(163.43±11.35)分,差异均有统计学意义(P<0.05);护理3个月后,两组患儿的公德与助人、纪律、成就感、能力、外表、体育运动评分较护理前均显著升高,且观察组的公德与助人、纪律、成就感、能力、外表、体育运动评分分别为(19.26±2.15)分、(16.33±2.04)分、(19.36±2.07)分、(25.14±3.82)分、(16.27±1.74)分、(15.29±1.93)分,明显高于对照组的(18.02±2.14)分、(15.84±1.82)分、(17.82±1.95)分、(22.73±3.27)分、(15.23±1.48)分、(13.32±2.06)分,差异均有统计学意义(P<0.05);观察组患儿家属对护理的满意度为95.00%,明显高于对照组的83.33%,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 肾病综合征患儿应用基于生态系统理论的家庭-医院综合康复护理,可以降低患儿的复发率,提高其生活质量和自尊心,且家属的满意度较高,值得推广应用.

目的:探讨血清胰岛素样生长因子1(IGF-1)与原发性肾病综合征患儿骨代谢情况的相关性.方法:选取2018 年02 月—2020 年02 月本院儿科52 例PNS患儿为PNS组,52 例健康儿童为对照组;测定血清中IGF-1、Alb、PTH、25-羟基维生素D、骨保护素(OPG)、骨钙素(BGP)及钙磷浓度等反应患儿骨代谢情况的指标.结果:与健康儿童组相比,PNS组尿蛋白量显著升高(P =0.014),Alb显著降低(P =0.023),血肌酐浓度(Scr)显著上升(P =0.006),血尿素氮水平显著升高(P =0.013);Ca2+、IGF-1、25-羟基维生素D、OPG和BGP较对照组比较显著降低,差异有统计学意义(P＜0.05);PNS组血清IGF-1 与尿蛋白量呈负相关(r =-0.784,P =0.034),与骨形成指标BGP呈正相关(r =0.819,P =0.021),与25-羟基维生素D呈正相关(r =0.507,P =0.014);评估IGF-1 用于诊断PNS的ROC,曲线下面积为0.768,敏感度为65.37％,特异度为80.97％,95％CI为0.696～0.841(P＜0.001).结论:与健康儿童对比,PNS患儿存在钙离子代谢和骨代谢异常的情况,血清IGF-1 可作为儿童原发性肾病综合征的预测因子,与评估骨代谢状况的因子密切相关.

目的 挖掘国医大师丁樱教授治疗小儿肾病综合征的用药规律,探析其治疗本病的学术思想与临床经验.方法 选取2013年1月-2020年1月丁樱教授治疗小儿肾病综合征处方,采用FangNet平台,多维度分析处方药物的性味归经、核心处方及药物群组.结果 共纳入患儿66例,涉及205诊次,处方205首,中药99种,总频次为3 017.中药以性寒、味甘为主,归经以肺经为主.药物权重等级分析显示,黄芪、菟丝子、当归、太子参、黄芩、桑寄生、连翘、生地黄、知母、肉苁蓉、甘草为核心处方.药物-药物共现性分析显示,桑寄生-太子参、黄芩-太子参、黄芩-桑寄生等为常用药对;聚类分析显示10个潜在药物群,体现了丁樱教授重视益气养阴清热、活血化瘀的治法.结论 丁樱教授治疗小儿肾病综合征首辨标本、分期论治,以"扶正祛邪,序贯辨治"的临床思想为主线,活血化瘀贯穿治疗始终.