患者男性，21岁。因皮疹1年、水肿2个月收入北京协和医院风湿免疫科。诊断系统性红斑狼疮（SLE），累及肾脏、心脏、血液系统，血红蛋白70 g/L，血小板计数47×10 9/L，血肌酐586 μmol/L，24 h尿总蛋白8.2 g。心脏超声示心肌病变、左心室收缩功能减低、重度肺高压。予甲泼尼龙冲击（1 g，1次/d，3 d，静脉滴注）效果不佳，出现少尿、恶性高血压，外周血涂片见破碎红细胞，考虑继发血栓性微血管病（TMA）。血浆置换后可短暂缓解，但TMA仍反复发作，查血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS 13）活性为100%，ADAMTS 13抑制物阴性。予利妥昔单抗（100 mg，1次/周，4周，静脉滴注）、甲泼尼龙（0.5 g，1次/d，3 d，静脉滴注），病情缓解。3个月随访时血红蛋白91 g/L，血小板计数223×10 9/L，血肌酐283 μmol/L。SLE继发TMA时需评估ADAMT 13，其活性正常的患者治疗反应差。早期、积极治疗获得原发病缓解是关键，血浆置换有助于病情控制。

转化生长因子(TGF)-β超家族抑制剂luspatercept是一种针对SMAD 2/3信号通路的可溶性受体融合蛋白，该药对改善β地中海贫血、较低危骨髓增生异常综合征(MDS)相关贫血具有较好的临床疗效。美国食品药品监督管理局(FDA)已批准luspatercept用于治疗β地中海贫血和较低危MDS伴环状铁粒幼红细胞(RS)或MDS/骨髓增殖性肿瘤(MPN)伴RS和血小板增多(MDS/MPN-RS-T)相关贫血的成年患者。目前研究结果初步表明，luspatercept对改善骨髓纤维化(MF)相关贫血可能具有临床疗效。随着对luspatercept相关研究的日益深入，该药可能被更广泛地应用于其他疾病相关贫血的治疗。笔者就luspatercept的药理学特性及其治疗贫血的机制、临床疗效、治疗相关不良反应的研究进展进行阐述。

低氧诱导因子是在缺氧或低氧时启动适应性转录反应的主要调节因子，其在常氧环境下被脯氨酸羟化酶羟基化后降解失去活性。脯氨酸羟化酶抑制剂是一种新上市的小分子口服制剂，通过抑制脯氨酸羟化酶，减少低氧诱导因子的降解，从而激活低氧诱导途径，调节包括刺激红细胞生成、铁吸收和动员、血管生成、脂质和糖代谢、炎症、能量代谢、细胞生长和分化等多种生理反应，展现出较多临床益处。近年来，脯氨酸羟化酶抑制剂在肾性贫血领域的应用已经取得了明确的疗效，并且在缺血性心脏病领域中的研究也取得了较大的进展，未来在缺血性心脏病治疗等方面有良好的应用前景。

目的:探讨艾曲泊帕联合免疫抑制治疗(IST)儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效和临床意义。方法:回顾性分析2017年5月至2019年6月在新乡市中心医院血液科初诊为SAA的63例患儿的临床资料，均为无同胞全合供者，按照治疗方案不同分为观察组和对照组，观察组31例接受IST联合艾曲泊帕治疗；对照组32例接受IST治疗。采用 χ2检验比较2组患儿感染、显著出血的发生率及治疗3个月、6个月、12个月的总缓解(OR)率、完全缓解(CR)率；采用 t检验比较2组患儿粒细胞集落刺激因子应用量、红细胞平均输注量、血小板平均输注量；2组生存率和生存分析采用Kaplan-Meier法，应用 Log- rank检验比较2组患儿2年总生存(OS)率及无失败生存(FFS)率。 结果:观察组3个月、6个月的OR率分别为61.29%(19/31例)、80.64%(25/31例)，均高于对照组的37.50%(12/32例)、59.38%(19/32例)，差异均有统计学意义( χ2＝45.27、43.81，均 P<0.05)；观察组3个月、6个月CR率分别为32.26%(10/31例)、45.16%(14/31例)，均高于对照组的15.62%(5/32例)、28.13%(9/32例)，差异均有统计学意义( χ2＝47.02、48.35，均 P<0.05)；观察组12个月的OR率为83.87%(26/31例)、CR率为64.52%(20/31例)，与对照组12个月的OR率81.25%(26/32例)、CR率59.38%(19/32例)比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。观察组患儿治疗6个月内粒细胞集落刺激因子的应用总量、红细胞和血小板平均输注量均明显少于对照组[(13.58±4.28)支比(23.24±6.68)支、(5.48±1.67) U比(10.58±3.67) U、(4.15±2.47)袋比(9.15±3.87)袋]，差异均有统计学意义( t＝2.591、2.040、2.744，均 P<0.05)；观察组患儿感染率、显著出血率较对照组均明显减低(16.13%比43.75%、16.13%比37.50%)，差异均有统计学意义( χ2＝47.12、44.52，均 P<0.05)；观察组与对照组的2年OS率分别为93.55%(29/31例)、87.50%(28/32)，差异无统计学意义( P＝0.407 3)；观察组与对照组2年FFS率分别为87.10%、78.13%，差异无统计学意义( P＝0.326 6)。 结论:对于无同胞全相合供者的SAA患儿，IST联合艾曲泊帕治疗可明显提高SAA患儿的早期治疗反应率，并能减少红细胞、血小板输注量，降低感染、出血的发生率。

骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系肿瘤性疾病，表现为骨髓病态造血和高风险向急性髓系白血病转化。低危患者的治疗主要是改善造血，提高生活质量。罗沙司他是全球首个口服小分子低氧诱导因子脯氨酰羟化酶抑制剂，与传统红细胞生成素不同，罗沙司他通过多种途径纠正贫血。本研究回顾性分析罗沙司他使用前后低危骨髓增生异常综合征患者贫血、铁代谢、血脂及炎症指标等变化，以评价其治疗效果及安全性，为罗沙司他在低危骨髓增生异常综合征中的应用提供理论及实践数据。

目的:探讨新红细胞参数小红细胞贫血因子（MAF）和低血红蛋白密度（LHD%）在筛查献血人群铁缺乏中的诊断价值。方法:采用分层抽样，按照性别不同随机抽取2022年1月1日至2月28日在福建省血液中心进行单采血小板捐献的400名献血者，年龄36（28，46）岁，其中男女各200名。根据《血液病诊断及疗效标准》第4版，将其分为健康组299例，储铁缺乏（ID）组54例和缺铁性红细胞生成（IDE）组47例，检测血常规指标血红蛋白（HGB）、平均红细胞体积（MCV）、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）、平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）和铁代谢指标血清铁蛋白（SF）、血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）、转铁蛋白饱和度（TS）、不饱和铁结合力（UIBC），并通过公式计算MAF和LHD%。单因素方差分析或Kruskal-Wallis H检验分析健康组、ID组和IDE组指标之间的差异，Spearman法评估MAF和LHD%与铁代谢指标的相关性，采用受试者操作特征（ROC）曲线评价MCH、MCHC、MAF和LHD%对献血者铁缺乏的诊断价值。 结果:ID组的MAF为11.81±0.81，高于IDE组的10.69±0.95，低于健康组的13.17±1.24，3组比较差异具有统计学意义（ F=110.784， P<0.001），组间两两比较差异均具有统计学意义（ P<0.01）；ID组的LHD%为2.61（1.87，3.91）%，低于IDE组的5.60（2.99，8.02）%，高于健康组的1.74（1.22，2.73）%，3组比较差异具有统计学意义（ H=62.166， P<0.001），组间两两比较差异均具有统计学意义（ P<0.01）。Spearman相关性分析显示，101例铁缺乏组中，MAF与SF、SI和TS呈正相关（ r=0.426， P<0.01； r=0.547， P<0.01； r=0.566， P<0.01），LHD%与SF、SI和TS呈负相关（ r=-0.397， P<0.01； r=-0.400， P<0.01； r=-0.479， P<0.01）。MCH、MCHC、MAF和LHD%诊断ID的ROC曲线下面积分别是0.745、0.646、0.819和0.646，此时当MAF临界值取12.56，敏感度为67.90%，特异度为83.30%；各对应指标诊断IDE的ROC曲线下面积分别是0.901、0.834、0.941和0.834，此时当MAF临界值取11.73，敏感度为87.60%，特异度为87.20%。 结论:MAF对铁缺乏尤其是IDE具有较高的诊断价值，可作为无偿献血者铁缺乏的筛查指标。

目的:分析重型再生障碍性贫血（SAA）患者C-X-C趋化因子受体5（CXCR5） +CD8 + T细胞比例和血浆C-X-C基序趋化因子13（CXCL13）的表达水平，及其与血液学指标的相关性。 方法:回顾性分析2018年1月至2021年9月天津医科大学总医院35例SAA患者的临床资料，根据患者是否接受过药物治疗，将患者分为2组：（1）初治SAA组：18例，患者未接受过药物治疗；其中男9例，女9例，年龄51（18~76）岁；（2）缓解期SAA组：17例，指经抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素A（CsA）免疫抑制治疗后，脱离成分血输注的患者；其中男7例，女10例，年龄46（16~70）岁。另外选取20名健康对照者，其中男8名，女12名，年龄45（15~72）岁。收集SAA患者外周血及骨髓标本，同时收集健康对照者外周血标本。采用流式细胞术检测外周血及骨髓标本中CXCR5 +CD8 + T细胞比例，采用酶联免疫吸附试验检测血浆中CXCL13表达水平。CXCR5 +CD8 + T细胞比例与CXCL13表达水平的相关性以及二者与血液学指标的相关性采用Spearman相关性分析。 结果:初治SAA组骨髓CXCR5 +CD8 + T细胞比例为（4.9±2.9）%，高于缓解期SAA组的（2.7±1.5）%（ t=2.34， P=0.027）。初治SAA组、缓解期SAA组和健康对照组外周血CXCR5 +CD8 + T细胞比例分别为（8.4±4.2）%、（3.8±2.3）%、（2.6±2.0）%，初治SAA组外周血CXCR5 +CD8 + T细胞比例高于缓解期SAA组和健康对照组（均 P<0.05）。初治SAA组血浆CXCL13表达水平为（97.2±46.8）ng/L，高于缓解期SAA组的（54.9±20.9）ng/L和健康对照组的（47.6±17.3）ng/L（均 P<0.05）。SAA患者外周血CXCR5 +CD8 + T细胞比例与CXCL13表达水平呈正相关（ r=0.545， P<0.001）。SAA患者外周血CXCR5 +CD8 + T细胞比例与白细胞、血小板、中性粒细胞百分比、中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比、网织红细胞绝对值、骨髓粒系百分比、骨髓红系百分比、骨髓巨核细胞数量均呈负相关（ r=-0.556、-0.392、-0.617、-0.615、-0.395、-0.543、-0.432、-0.484、-0.523，均 P<0.05），与外周血淋巴细胞百分比和骨髓淋系百分比均呈正相关（ r=0.593、0.556，均 P<0.05）。SAA患者外周血中CXCL13表达水平与白细胞、中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比、网织红细胞绝对值、骨髓红系百分比呈负相关（ r=-0.447、-0.446、-0.498、-0.407、-0.456，均 P<0.05），与骨髓淋系百分比呈正相关（ r=0.384， P<0.05）。 结论:SAA患者CXCR5?CD8? T细胞比例及血浆CXCL13表达水平增高。外周血CXCR5 +CD8 + T细胞比例与CXCL13表达水平呈正相关，二者均与多项血液学指标具有相关性，可能在SAA免疫发病机制中具有重要作用。

目的:观察聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子（PEG-rhG-CSF）在淋巴瘤患者自体造血干细胞移植（auto-HSCT）后促进造血重建的效果及安全性。方法:对2016年4月至2021年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院149例接受auto-HSCT的淋巴瘤患者进行回顾性分析。75例于移植后第1、8天分别给予PEG-rhG-CSF 100 μg/kg皮下注射1次；74例于移植后第1天开始予以重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）5~10 μg·kg -1·d -1皮下注射，至中性粒细胞绝对计数（ANC）>1.5×10 9/L持续3 d停药。 结果:①PEG-rhG-CSF组、rhG-CSF组中性粒细胞植入时间分别为9.5（7~17）d、10（8~22）d（ P＝0.007），3级粒细胞缺乏持续时间分别为2（0~7）d、1.5（0~4）d（ P＝0.030），4级粒细胞缺乏持续时间分别为9（5~16）d、9.5（6~23）d（ P＝0.010）；血小板植入时间、Ⅳ级贫血发生率及持续时间及移植后1个月内血小板输注量、红细胞输注量差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。②PEG-rhG-CSF组、rhG-CSF组粒细胞缺乏伴发热的发生率分别为84.0%（63/75）、82.4%（61/74）（ P＝0.798），中位持续时间分别为4（1~10）d、5.5（1~24）d（ P＝0.005）。③PEG-rhG-CSF组、rhG-CSF组感染发生率分别为22.7%（17/75）、31.1%（23/74）（ P＝0.247），血流感染发生率分别为5.3%（4/75）、9.5%（7/74）（ P＝0.336）。④PEG-rhG-CSF组、rhG-CSF组住院天数分别为31.5（23~43）d、37（25~75）d（ P<0.001）。⑤PEG-rhG-CSF组、rhG-CSF组移植后6个月无病生存（DFS）率分别为（96.4±2.5）%、（94.7±2.6）%（ P＝0.638），总生存（OS）率分别为100.0%、（98.6±1.3）%（ P＝0.312）。 结论:淋巴瘤患者auto-HSCT后应用PEG-rhG-CSF在促进中性粒细胞植入、缩短粒细胞缺乏伴发热持续时间方面优于rhG-CSF，移植后感染发生率、移植后6个月DFS率及OS率与rhG-CSF无显著差异。

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者容易并发静脉血栓栓塞症(VTE)，后者通常发生于患者溶血发作或AIHA复发期。AIHA患者的红细胞被破坏后，释放大量血红素进入血液循环，血红素清除血液循环中的一氧化氮(NO)，致使NO生物利用度降低，从而影响血管张力、增强血小板聚集、并促进血小板与内皮细胞黏附、增高凝血因子FⅩⅢ活性，从而增加血凝块的稳定性和减少血凝块的溶解，增加VTE的发生风险。血红素亦诱导机体产生过多活性氧族(ROS)，促进炎症和VTE的发生。为了降低AIHA患者并发VTE的发生率，减少其可能对患者造成的潜在危害，笔者拟就AIHA并发VTE的发生机制、发生率、临床特征、危险因素及治疗与预防措施等进行阐述。

本文报道1例22岁孕妇，孕3产0，贫血、血小板减低2年，因“宫内孕19 +3周，头痛1个月，腹痛3 d，皮肤黄染1 d”入院。查体皮肤黄染、瘀斑，口唇苍白，肝肾功能受损、胆红素显著升高；影像学检查：肝内外胆管扩张。初步诊断：宫内中孕期，胎死宫内，梗阻性黄疸，血小板减少，中度贫血。经多学科会诊，急诊行支架引流及对症治疗，黄疸缓解；外周血细胞形态分析见破碎红细胞3%，于血浆置换同时行药物引产顺利。血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性<1%，ADAMTS13抑制物阳性，诊断为获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP），予血浆置换、糖皮质激素及利妥昔单抗治疗，病情缓解出院。妊娠合并急性胆石症及TTP极罕见，危及母胎安全，本文结合文献及诊疗经过，分析其诊断及干预措施。