目的:探讨低分子量肝素钙预防直肠癌术后下肢深静脉血栓的效果。方法:回顾性病例对照研究。回顾性分析2018年2月至2022年2月北京市和平里医院30例直肠癌术后皮下注射低分子量肝素钙患者的临床资料，选择同期穿抗血栓弹力袜患者30例为对照。抗血栓弹力袜组术后依据患者实际情况选择合适的抗血栓弹力袜。低分子量肝素钙组术后第2天给予患者皮下注射低分子量肝素钙。分析两组患者凝血功能指标、术后下肢深静脉血栓形成情况、围术期指标。结果:低分子量肝素钙组女性17例，男性13例，年龄（62±12）岁；抗血栓弹力袜组女性18例，男性12例，年龄（63±1）岁。预防前两组患者的血小板计数（Plt）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）、凝血酶原时间（PT）、纤维蛋白原（FIB）及D-二聚体（D-D）水平之间的差异均无统计学意义（均 P>0.05）；预防后低分子量肝素钙组患者的FIB、D-D水平[（3.3±0.7）g/L、（341±30）μg/L]均低于抗血栓弹力袜组[（4.9±0.6）g/L、（428±40）μg/L]（ t值分别为9.51、9.61，均 P<0.05），但两组患者的Plt、APTT、TT、PT差异均无统计学意义（均 P>0.05）。低分子量肝素钙组患者的术后下肢深静脉血栓形成率低于抗血栓弹力袜组[6.67%（2/30）比26.67%（8/30）， χ2＝4.32， P<0.05]。两组患者术后第1、2、3、4天的骶前引流管引流量均逐渐减少，但两组间引流管引流量差异均无统计学意义（均 P>0.05）。低分子量肝素钙组患者的血栓形成时间长于抗血栓弹力袜组[（84±9）h比（73±10）h， t＝4.81， P<0.05]，但两组患者的术中出血量、手术时间、术后住院时间差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:直肠癌术后下肢深静脉血栓形成预防中低分子量肝素钙较抗血栓弹力袜的疗效显著，安全性高。

目的:对比MR弹性成像（MRE）测得肝、脾弹力值及其联合模型对慢性肝病肝纤维化程度分期的诊断效能。方法:前瞻性连续纳入2018年11月至2019年11月首都医科大学附属北京友谊医院104例慢性肝病患者，行腹部MRE检查，测量肝、脾弹力值（kPa）。所有患者经肝穿刺活检获得病理肝纤维化分期（F0~F4）。运用单因素方差分析或独立样本 t检验比较肝、脾弹力值在不同纤维化级别间差异，采用Spearman秩相关分析与肝纤维化分期的相关性。基于logistic回归建立肝、脾弹力值联合模型。采用ROC曲线分析肝、脾弹力值及两者联合模型分别诊断肝纤维化（≥F1）、显著肝纤维化（≥F2）、进展期肝纤维化（≥F3）和肝硬化（F4）的效能，曲线下面积（AUC）的比较采用Delong检验。 结果:肝、脾弹力值在不同肝纤维化分期间差异均有统计学意义（ F=64.058、32.890， P均<0.001）。肝、脾弹力值均与肝纤维化分期呈正相关（ r s=0.89、0.69， P均<0.001）。肝弹力值诊断≥F1、≥F2、≥F3的AUC分别为0.91、0.97、0.93，脾弹力值分别为0.81、0.82、0.85，肝弹力值的AUC均高于脾弹力值，差异有统计学意义（ Z=2.283、4.085、2.314， P=0.022、<0.001、0.021）。肝、脾弹力值诊断F4的AUC均为0.95。肝、脾弹力值联合模型诊断≥F1、≥F2、≥F3和F4的AUC分别为0.92、0.97、0.93和0.96，与对应肝弹力值AUC差异均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:MRE测得肝弹力值对肝纤维化分期的诊断效能优于脾弹力值。肝脾弹力值联合诊断模型略提高早期纤维化诊断效能，但与肝弹力值差异无统计学意义。脾弹力值有望用于肝硬化的诊断。

目的:研究快速、精确获取小鼠角膜神经三维(3D)图像及其参数的技术方案。方法:选取SPF级雌性C57BL/6小鼠4只，吸入过量乙醚麻醉后使小鼠安乐死，立即在解剖显微镜下获取具有完整角膜缘的角膜4个，经过常规固定、透膜和抗β-Ⅲ微管蛋白荧光抗体标记后整铺片处理。在高分辨率去卷积显微镜下采用科学互补性金属氧化物半导体探测器捕获图像，通过显微镜系统自携带图像处理软件对图像进行3D去卷积运算，Z轴数据平面投影以及自动拼接处理得到完整的角膜神经纤维3D图像。采用交互式显微图像分析软件Imaris的丝状追踪模块中的自动检测模式获得不同区域的角膜神经密度，采用自动路径模式手动指定计算起始点到终止点的神经纤维长度。结果:在去卷积显微镜60倍油镜下，可以观察到角膜缘处呈密集网络状的基质层神经纤维在角膜缘附近进入前弹力层，并发出密集的分枝，形成基底下神经丛。这些神经丛向角膜中心伸展形成密集的神经网络样结构，在角膜顶点汇聚成漩涡状结构。少部分神经纤维丛垂直进入上皮层，并发出许多微小的神经末梢分枝。采用Imaris软件丝状物追踪模块中的自动检测模式自动统计，发现角膜神经末梢密度从角膜缘的(2 488.88±282.84)μm/μm 2逐渐增多至角膜中央的(5 766.66±298.55)μm/μm 2；角膜基质神经纤维密度从角膜缘的(40.99±0.99)μm/μm 2递减至角膜中央的(34.57±1.28)μm/μm 2。通过自动路径模式手动测量发现，角膜缘处基质层神经纤维进入前弹力层约151 μm处开始分枝形成基底下神经丛。 结论:去卷积显微镜系统可以获得整个角膜神经纤维的3D分布，Imaris图像分析软件可以自动、快速统计待测区域角膜神经纤维的不同参数。

目的:分析左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）患者术前经胸超声心动图漏误诊原因。方法:该研究为回顾性研究，纳入2008年8月至2021年12月于华中科技大学同济医学院附属协和医院接受手术治疗的ALCAPA患者。对比术前超声心动图检查结果与手术诊断结果，将纳入患者分为超声确诊组和超声漏误诊组。收集纳入患者的术前超声心动图检查结果，分析并记录超声心动图特异性征象显示情况，根据医师个人经验，显示情况分为清楚显示、模糊/疑诊、未显示和未提及4种，计算各征象的显示率（显示率=清楚显示例数/总例数×100%）。通过查阅手术资料，分析并记录患者的病理解剖及病理生理特征，比较不同特征患者的超声漏误诊率。结果:共纳入21例患者，男性11例，年龄1.8（0.8，12.3）岁（范围1个月~47岁）。21例患者中除1例为左前降支异常起源外，其余均为左冠状动脉（LCA）主干异常起源；13例为婴儿型，8例为成人型。超声确诊组15例［诊断准确率为71.4%（15/21）］，超声漏误诊组6例（3例误诊为原发性心内膜弹力纤维增生症，2例误诊为冠状动脉-肺动脉瘘；1例漏诊ALCAPA）。超声确诊组检查医师的工作年限长于超声漏误诊组［（12.8±5.6）年比（8.3±4.7）年， P=0.045］。超声心动图特异性征象显示情况方面，在婴儿型ALCAPA患者中，超声确诊组对LCA-肺动脉分流（4/5比0， P=0.021）。成人型患者的漏误诊率高于婴儿型（3/8比3/13， P=0.410）。分支异常起源患者的漏误诊率高于主干异常起源（1/1比5/21， P=0.028）。LCA走行于主、肺动脉间患者的漏误诊率高于远离主肺动脉间隔走行者（4/7比2/14， P=0.064）。合并重度肺动脉高压患者的漏误诊率高于不合并重度肺动脉高压者（2/3比4/18， P=0.184）。超声漏误诊率≥50%的情况包括：（1）LCA近心段走行于主、肺动脉之间；（2）LCA异常开口于肺动脉右后部；（3）LCA分支异常起源；（4）合并重度肺高压。 结论:超声科检查医师对ALCAPA病理解剖特征及病理生理的认识、诊断警惕性对超声诊断准确性至关重要。临床上应警惕无明显诱因出现左心室明显扩大的小儿病例，不论其左心室功能是否正常，均应常规探查冠状动脉起源。

目的:建立一种更加符合腹主动脉瘤(AAA)演变过程的动脉瘤模型。方法:选择体重为2 kg的16只新西兰兔，对其进行编号，并采取随机数字表法将16只兔分为实验组和对照组，每组各8只。实验组采用"左侧肾动脉狭窄"联合木瓜蛋白酶局部湿敷的方法建模，对照组采用局部生理盐水湿敷。术后分别在第2周和第4周对两组新西兰兔进行彩色多普勒超声检查，测量湿敷段主动脉直径的变化。处死新西兰兔后，对第2周和第4周的主动脉标本进行苏木精-伊红(HE)、Verhoeff’s Van Gieson(EVG)染色、Masson、转位蛋白(TSPO)和波形蛋白(Vimentin)染色，以及TSPO、Vimentin、α-平滑肌动蛋白(α-SMA)/成纤维细胞活化蛋白(FAP)的免疫荧光染色。利用SPSS和Image J软件对所得数据进行统计学分析。计数资料以频数(%)表示，计量资料以均数±标准差表示，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:超声检查显示，实验组的腹主动脉直径随造模进程持续增加，与对照组比较，差异有统计学意义[(0.54±0.05) cm比(0.28±0.02) cm， Z＝－2.6， P<0.01]。此外，第4周实验组的动脉直径明显高于第2周实验组[(0.54±0.05) cm比(0.41±0.03) cm， Z＝－2.9， P<0.01]。免疫组织化学结果显示，实验组的动脉瘤壁比较对照组，具有弹力纤维断裂、中膜增厚及外膜胶原纤维沉积等表型。第4周实验组的动脉壁与第2周实验组比较，病变程度加重，相反动脉壁活化巨噬细胞浸润程度下降，且FAP ＋/α-SMA ＋的肌成纤维细胞表达明显增高，反映了在动脉瘤进展过程中血管平滑肌细胞的表型转化现象。 结论:采用"左侧肾动脉狭窄"联合木瓜蛋白酶局部湿敷的方法可以成功构建更符合人AAA演变的模型。

目的:提高对特发性胸膜肺弹力纤维增生症（IPPFE）的临床表现、胸部影像及病理组织学的认识。方法:回顾性分析我院2018至2021年收治的5例IPPFE患者临床资料，其中男3例，女2例，年龄 30~70岁，均经病理证实，分析其临床、影像学和病理特点。以“胸膜肺弹力纤维增生症”为中文关键词，“pleuroparenchymal fibroelastosis”为英文关键词，在万方、维普、中国知网以及PubMed 数据库检索文献，检索时间截至2021年5月30日。阅读相关文献，总结IPPFE的临床特点。结果:5例 IPPFE患者从出现咳嗽气喘至诊断时间为9个月至3年，主要临床表现为咳嗽、活动后呼吸困难。胸部CT主要表现为双侧胸膜增厚，双上肺及胸膜下为主的实变影，伴牵拉性支气管扩张，CT引导下经皮肺活检或外科肺活检病理表现为特征性的胸膜及其下区域内密集分布的弹力纤维和胶原纤维，弹力纤维染色阳性，符合IPPFE。1例患者经小剂量激素治疗，2例患者未给予特殊治疗，2例患者口服吡非尼酮治疗，3例患者病情稳定。文献检索获得中文文献4篇，英文文献229 篇，除外综述，资料不详及无病理诊断结果的文献后，最终对305例患者的进行总结。结论:IPPFE的病理表现独特，但临床报道较少，可能存在漏诊或误诊，需要提高对IPPFE 特征的认识，对指导临床和治疗、判断预后非常有益。

创伤是儿童死亡的重要原因。机体灌注不足、组织细胞损伤、凝血酶生成异常、纤维蛋白原与纤溶异常是发生创伤性凝血病(TIC)的主要病理生理机制。常规凝血试验及血栓弹力图有助于诊断TIC，且血栓弹力图可指导临床输血治疗，"优化的终末器官灌注"和"充足的氧供"是TIC的复苏目标。积极正确的院前治疗、损伤控制性复苏策略、合理的输血及抗纤溶治疗有益于提高TIC患儿的预后。

基底膜是高度特化的细胞外基质，其形成是正常组织发育和功能正常的先决条件。基底膜是角膜的重要组成结构。角膜含有上皮基底膜及后弹力层2种基底膜。角膜损伤后基底膜主要通过层黏连蛋白、Ⅳ型胶原、巢蛋白和基底膜蛋白多糖相互作用组装再生。角膜损伤修复中，角膜基底膜不完全再生或延迟再生可使角膜基质纤维化，而基底膜的再生和功能重建可使角膜基质重塑，部分或完全恢复其透明性。角膜上皮和内皮的愈合、创面规则性、基质细胞残存量均影响角膜基底膜结构和功能重建。本文就角膜基底膜的成分及其功能、角膜基底膜与角膜基质纤维化的关系、损伤修复中角膜基底膜协同调节角膜基质纤维化及其再生的影响因素进行综述。

目的:分析国内33家医院近12年心肌病患儿的临床资料，为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法:回顾性调查2006年7月至2018年12月国内33家医院儿科住院治疗的心肌病患儿，收集其性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、心脏超声、实验室检查、基因检测等资料，电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果:2006年7月至2018年12月国内33家医院共收住心肌病住院患儿4 981例，占同期儿科住院患儿的0.079%(4 981/6 319 678例)，其中以扩张型心肌病(DCM)最多[1 641例(32.95%)]，其次为心内膜弹力纤维增生症(EFE)[1 283例(25.76%)]和左心室心肌致密化不全(LVNC)[635例(12.75%)]；年度住院人数整体呈逐年增多趋势；发病年龄以0～6月龄最多[1 566例(31.44%)]；其次为1～3岁[1 015例(20.38%)]和7～12月龄[664例(13.33%)]。入院时3 548例(71.23%)患儿临床呈现心力衰竭状态，其中美国纽约心脏病学会(NYHA)分级Ⅲ级及以上、Ross评分≥7分者占47.83%(2 262/4 729例)；心源性休克的发生率为5.90%(294/4 981例)；住院期间栓塞事件的发生率为0.64%(32/4 981例)。37.50%(1 868/4 981例)的心肌病患儿存在心律失常，以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。17.95%(894/4 981例)的心肌病患儿心脏超声检查中有心包积液，瓣膜返流的发生率为79.32%(3 951/4 981例)，以二尖瓣返流最多。分别有35.88%(1 787/4 981例)和42.84%(2 134/4 981例)的心肌病患儿肝功能和肾功能检测异常；3.33%(166/4 981例)的心肌病患儿行基因检测。总体病死率为7.31%(364/4 981例)。结论:国内儿童心肌病患儿发病人数逐年增多，发病年龄以0～6月龄最多，心力衰竭和心律失常多见，多发生瓣膜返流；需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。

按照北京市病理质量控制与改进中心工作要求，对北京地区各医疗机构病理科弹力纤维染色质量进行室间质评，评估室间质量差异，并分析染色技术问题，为病理质控和诊断判读提供技术支撑。统一选定测评标本为肺肿瘤切除标本（含胸膜），共发放测评标本66份，同时设计调查问卷收集各实验室信息和染色方法。最后收集切片由质控组专家进行统一评价。结果:本次共有66家北京地区的病理实验室提交结果，包括65家医院病理科和1家第三方检测机构病理实验室。使用的染色方法依次有：维多利亚蓝法（46家）、铁碘苏木精法（17家）、间苯二酚-碱性品红法（2家）、Gomori醛品红法（1家）。其中维多利亚蓝法合格44家（95.7%），含11家优秀（23.9%，11/46）。铁碘苏木精法合格15家（15/17），含优秀10家（10/15）。间苯二酚-碱性品红法合格2家（2/2），无优秀。Gomori醛品红法合格1家，无优秀。4种弹力纤维染色结果差异无统计学意义（ P>0.05）。总体评价，本次调研北京地区弹力纤维染色的总合格率93.9%（62/66），其中优秀率31.8%（21/66）。 结论:本次室间质评数据充足，调研证实北京地区各病理实验室的弹力纤维染色技术合格，推荐维多利亚蓝染色是首选染色方法；个别实验室染色技术有待改进，建议加强技术培训。