目的 了解2007-2022年重庆市神经管缺陷的流行病学特征,为其综合防控提供依据.方法 将2007年1月至2022年12月重庆市所有出生缺陷监测机构的监测活产儿作为研究对象,分别按年份、围产儿性别、产妇常住地(城/乡)、产妇年龄、不同地域等类别分组进行神经管缺陷发生率计算并比较其差异,并通过线性趋势检验,Joinpoint回归模型分析变化趋势.结果 2007-2022年,重庆市共监测围产儿1 316 934例,发现神经管缺陷患儿185例,神经管缺陷总发生率为1.40万(0.43～4.49/万),无脑畸形、脊柱裂、脑膨出总发生率分别为0.36/万(0.00～1.45/万)、0.81/万(0.39～2.42/万)和0.26/万(0.00～2.45/万).农村总发生率高于城镇(x2=11.38,P＜0.001).不同年龄母亲的总发生率差异有统计学意义(x2=81.71,P＜0.001).2007-2022年重庆市各类神经管缺陷发生率均呈下降趋势,总体降幅为84.64％,2007-2019年平缓下降(APC=-10.85)、2019-2022年快速下降(APC=-31.20).城镇下降幅度小于农村.结论 2007-2022年重庆市不同类型神经管缺陷发生率均呈下降趋势,需继续巩固叶酸项目对神经管缺陷的预防效果.

患者女,27岁,因"行走不稳2月余,伴头晕、呕吐、视物模糊1月"入院.入院后体检:神志清楚,精神状态可,理解力定向力准确,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,光反射灵敏,肌力和肌张力正常,Romberg征阳性.MRI检查示:左侧小脑及桥臂可见等/长T1、等/长T2信号结节,结节边缘见短T2信号环,结节周围见斑片状长T2信号,第四脑室受压变窄(图1,2);DWI示病灶中心呈等信号,周围见环形低信号(图3);SWI相位图示左侧小脑病灶边缘见环形低信号(图4);MR增强示左侧小脑病灶呈明显结节样强化,强化均匀(图5).术前MRI诊断:左侧小脑及桥臂占位,考虑海绵状血管瘤.

目的 探讨颞浅动脉-大脑中动脉端侧吻合术中不同临时阻断技术的效果及可靠性.方法 回顾性分析2015年1月-2023年4月南方医科大学南方医院神经外科收治的接受直接搭桥术治疗的烟雾病患者资料,根据临时阻断策略的不同将患者分为3组:①有垫片、多阻断夹阻断组(multi-clips+rubber pad group,M+R组);②无垫片、多阻断夹阻断组(multi-clips group,M组);③无垫片、单阻断夹阻断组(single-clip group,S组).比较组间临时阻断时间、受体动脉切开后有无渗血、术中穿支血管损伤以及术后新发脑梗死情况.结果 共355例患者、360个大脑半球纳入分析,按大脑半球统计患者360例,其中男性188例,女性172例,平均年龄为(43.8±0.7)岁.其中M+R组45例,M组191例,S组124例.3组平均阻断时间:M+R组为(37.9±9.8)min,M组为(20.9±9.0)min,S组为(11.0±3.5)min,组间差异有统计学意义(P＜0.001).阻断后受体动脉管腔内渗血以及术中穿支血管损伤发生率:M+R组为8.89％(阻断后受体动脉渗血4例),M组为14.66％(阻断后受体动脉渗血19例,术中穿支血管损伤8例,临时阻断部位有血栓形成1例),S组为5.65％(阻断后受体动脉渗血7例),组间差异无统计学意义(P＞0.05).术后新发脑梗死发生率差异无统计学意义(P＞0.05).结论 单阻断夹阻断策略安全、有效,能显著缩短临时阻断时间,可以优先考虑作为颞浅动脉-大脑中动脉端侧吻合过程中的临时阻断策略.

原发性头痛是具有高致残性的神经系统常见疾病,给患者个人、家庭及社会造成了巨大负担.目前我国的原发性头痛建设体系尚不规范,因此,在国家神经系统疾病医疗质量控制中心的指导下,国家神经系统疾病医疗质量控制中心头痛规范化建设工作委员会于2021年制定和颁布了《中国头痛门诊建设规范》.近3年来,广大医务工作者对头痛认识逐渐深入,对中国头痛门诊的规范化建设提出了更高的要求.在此背景下,我们对《中国头痛门诊建设规范》进行了全面的更新,形成了《中国头痛门诊建设专家共识》,以进一步规范我国的头痛门诊建设.

目的 了解我国老年人群慢性病流行现状及共病规律,为制定慢性病管理措施提供参考.方法 基于2020年CHARLS数据库,分析年龄≥60岁老年人10 635名的基本信息和健康数据,探索15种常见慢性病流行趋势,并引入实际预期比(O/E)、凝聚层次聚类分析挖掘共病模式.结果 中国老年人慢性病患病率为86.39％,以高血压病(48.49％)、关节炎(43.12％)、胃部疾病(不包括肿瘤或癌)(32.06％)为主;共病患病率66.30％,二病共存组合前三位的是"高血压病+关节炎"(22.28％,O/E=1.07)、"高血压病+血脂异常"(20.25％,O/E=1.44)、"胃部疾病+关节炎"(18.65％,O/E=1.35);三病共存组合前三位的是"高血压病+关节炎+血脂异常"(10.31％,O/E=1.70)、"高血压病+血脂异常+心脏病"(9.70％,O/E=2.65)、"关节炎+胃部疾病+高血压病"(9.49％,O/E=1.42);凝聚层次聚类分析整体按照恶性肿瘤、情感及精神疾病、"中风+记忆有关疾病+帕金森症"、"血脂异常+糖尿病+高血压病+心脏病"、"慢性肺部疾患+哮喘+胃部疾病+关节炎+肝脏疾病+肾脏疾病"分别聚类成簇,形成共病模式.结论 中国老年人慢性病患病率整体逐年升高,且存在聚集趋势.

目的 探讨磷酸二酷酶8(phosphodiesterase 8,PDE8)抑制剂PF-04957325对冈田酸(okadaic acid,OA)诱导阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)小鼠学习记忆、焦虑、抑郁的影响,并对其机制进行初步探讨.方法 选取21只2月龄雄性C57BL/6J小鼠进行实验,随机分为对照组、AD模型组、PDE8抑制剂组(0.1 mg·kg-1).模型组和PDE8抑制剂组小鼠双侧海马定位注射OA(每侧50 ng)诱导AD模型,注射OA2 d后,PDE8抑制剂组给予0.1 mg·kg-1抑制剂,AD模型组和对照组给予等剂量溶剂,共给药21 d.给予抑制剂d 13,对小鼠学习记忆能力及焦虑抑郁行为进行相关行为学检测,HE染色观察小鼠海马DG、CA1、CA3区神经细胞形态,Western blot检测小鼠海马内不同位点磷酸化Tau蛋白水平以及PDE8/cAMP/CREB通路相关蛋白的表达.结果 与对照组相比,AD模型组Y迷宫轮替比、新物体识别指数、被动回避逃避潜伏期明显缩短(P＜0.01),水迷宫穿越平台次数及在目标象限停留的时间减少(P＜0.05),表现出学习记忆能力的下降,而给予PF-04957325可明显改善AD小鼠学习记忆能力;AD模型组进入旷场中央区次数及在中央区停留时间明显减少(P＜0.05)、悬尾不动时间明显增加(P＜0.01),提示小鼠有焦虑抑郁情况,给予PF-04957325 后小鼠焦虑行为没有得到改善,对抑郁行为有一定改善;AD模型组小鼠海马DG、CA1、CA3区表现出核仁固缩、神经元排列不整齐,给予PF-04957325可缓解小鼠海马神经细胞的损伤.与对照组相比,AD模型组小鼠海马中Tau蛋白Ser199、Ser396和Ser202位点的磷酸化水平明显升高(P＜0.01)、PDE8A及PDE8B蛋白表达量明显增加(P＜0.01)、p-PKA/PKA和BDNF蛋白表达量降低(P＜0.05),给予PF-04957325后Tau蛋白Ser396和Ser202位点的磷酸化水平明显降低(P＜0.01)、PDE8A和PDE8B蛋白表达量明显降低(P＜0.01)、p-PKA/PKA、p-CREB/CREB 和 BDNF蛋白表达量明显升高(P＜0.01).结论 PDE8抑制剂PF-04957325 能够提高AD小鼠的学习记忆能力、降低认知功能障碍,恢复Tau蛋白功能,减轻AD小鼠海马内神经元细胞的损害,具有改善AD的作用.作用机制可能与激活PDE8/cAMP/CREB通路、抑制Tau蛋白磷酸化有关.

目的探讨阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)患者大脑灰质体积、灰质皮层厚度及基于皮层厚度的结构协变网络(structural covariance network,SCN)的拓扑属性改变.材料与方法本研究共筛选了250例来自ADNI数据库的被试,包括AD组100人,健康对照(healthy controls,HCs)组150人.首先,利用基于体素的形态学分析方法(voxel-based morphometry,VBM)和基于表面的形态学分析方法(surface-based morphometry,SBM)分别计算每组被试的灰质体积和皮层厚度并比较其组间差异.其次,将有组间差异的脑区定义为感兴趣区(region of interest,ROI),提取每一个ROI的灰质体积和皮层厚度值,与认知量表进行偏相关分析.最后,构建基于皮层厚度的SCN并利用图论分析方法分析该网络的全局属性及局部属性的变化特征.结果第一,相较于HCs组,AD组的灰质体积和皮层厚度显著下降[体素和顶点水平总体误差(family-wise error,FWE)校正后P<0.001].AD组灰质体积下降的脑区主要包括双侧海马、双侧眶额皮层、左侧岛叶、右侧枕下回、左侧楔前叶、左侧中央前回、左侧中央扣带回.AD组皮层厚度变薄的脑区主要包括双侧颞叶、双侧额叶、双侧顶叶、双侧扣带回、双侧梭状回、双侧岛回、双侧楔前叶等.第二,偏相关分析表明,AD组简易精神状态检查量表(Mini-Mental State Examination,MMSE)得分分别与右侧海马体积[rs=0.35,错误发现率(false discovery rate,FDR)校正后P<0.001]、左侧海马体积(rs=0.38,FDR校正后P<0.001)、右侧梭状回皮层厚度(rs=0.38,FDR校正后P<0.001)呈正相关;临床痴呆评定量表(Clinical Dementia Rating Sum of Boxes,CDR-SB)评分与左侧梭状回皮层厚度(rs=?0.39,FDR校正后P<0.001)呈负相关.第三,脑网络分析表明,AD组SCN的全局效率(P<0.001)、局部效率(P=0.03)及小世界属性(P<0.001)高于HCs组,最短路径低于HCs组(P<0.001).结论联合VBM、SBM的形态学分析及SCN的图论分析有助于全面理解AD患者脑网络的重组及其意义,进而为AD患者神经影像学改变提供新的见解和证据.

隐匿性肝性脑病(CHE)是肝性脑病的重要类型.有别于显性肝性脑病(OHE),CHE患者无定向力障碍、扑翼样震颤等明显临床表现,但存在神经心理学和(或)神经生理学异常,部分患者可出现轻微认知障碍、欣快或焦虑,注意力和计算能力下降.CHE不仅易进展为OHE,还严重影响患者的驾驶能力、精细操作能力和健康相关生活质量,增加意外伤害风险,加重家庭和社会负担,缩短肝硬化患者的生存期.为进一步提高对CHE的认识,规范CHE的诊治,中华医学会消化病学分会组织国内相关领域专家,参考近期国内外相关指南和共识,总结近年来相关领域的研究成果,结合我国实际情况,制定本共识意见.本共识意见就CHE的定义、流行病学、病因、诱因和发病机制、临床表现、诊断和治疗,以及预后和慢病管理形成19项陈述条款,以期为规范国内CHE的诊治提供指导.

《叶天士晚年方案真本》为清代著名医家叶天士晚年医案选集,所录之医案多为迁延难愈的内科杂病,其中蕴含丰富的康复思想.叶天士注重辨体质偏颇、察正气盛衰以提出适宜的摄生康复方案,参四时之气以采用圆机康复之法.对于久病康复主张"王道"养正,以药性和缓之药物改善虚损体质;对于虚损康复注重调护脾胃,以化生精气充养脏腑,调中气复元气.在治疗上,叶天士重视药食气味于病后康复,主张以薄味饮食养病,且药物剂型与服法灵活;强调节欲静养以却病,旨在形神共康.叶天士晚年提出的康复思想对当今慢性病的康复调护具有重要的借鉴价值.

慢喉瘖是中医耳鼻喉科临床常见病、多发病,其病因病机复杂,具有一定的反复性、难治性.朱镇华教授根据多年临床诊疗经验,认为慢喉瘖发病与肺、脾、肾三脏密切相关,将慢喉瘖主要分为气虚痰凝证、肺脾气虚证、阴虚肺热证,常用参苓白术散、补中益气汤、养阴清肺汤、六味地黄丸等方剂治疗,运用从脾论治、以形补形、形神共养、内外结合的组方策略与治疗法则,辨证分型论治,充分发挥中医药特色与优势,临床疗效显著,具有临床推广应用价值.