作为一种内分泌器官，心包脂肪组织与冠状动脉疾病（CAD）的发生、发展紧密相关。冠状动脉周围脂肪组织（PCAT）是一种特殊类型的脂肪组织，与相邻的血管壁相互作用，能以旁分泌方式调节心血管生物学功能，也可对来自血管壁的信号做出反应改变其表型。PCAT无创影像分析有助于识别高风险的心血管病患者，对CAD的临床诊疗有重要意义。本文综述冠状动脉周围脂肪无创影像学的研究进展及其临床应用价值。

目的:探讨以血栓性微血管病（TMA）形式发病的儿童系统性红斑狼疮（cSLE）、抗磷脂综合征（APS）患儿的临床特点。方法:回顾2022年2月中国医科大学附属盛京医院收治的1例以TMA形式发病的cSLE、APS患儿的临床资料，结合相关文献指南，总结疾病临床表现、诊断依据及治疗方案。结果:患儿，女，11岁，急性起病，主因发热、发现两系（血红蛋白及血小板）减低，贫血貌，检查结果示补体降低，存在多种自身抗体（抗核抗体滴度明显升高，狼疮抗凝物及抗心磷脂抗体阳性）且持续12周内未转阴，尿蛋白阳性，影像学提示胸腔积液、心包积液。治疗上先后予输血、输血小板、抗生素、丙种球蛋白、激素联合免疫抑制剂后疗效不理想。期间出现神经系统症状，完善头部核磁共振示脑内多发点片状长T1、长T2信号影，FLAIR高信号，疑似血栓影像，后完善抗ADAMTS13 抗体阳性，考虑为以TMA形式发病的cSLE、APS。予多次血浆置换、抗凝治疗后，血小板升至正常范围，后调整原发病治疗方案，予甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺冲击治疗后，序贯强的松联合吗替麦考酚酯口服治疗，后定期复查血常规逐渐好转、头部病损逐渐减小。结论:对于以血小板减少为首发症状的cSLE患儿，当输注血小板、激素和（或）免疫抑制剂联合羟氯喹治疗后疗效不佳时，需注意可能存在非免疫因素（微血栓形成）引发血小板减少，即有可能为以TMA形式发病的cSLE，注意有无异常神经系统症状或急性肾损伤表现，同时积极完善ADAMTS13抗体及活性、抗磷脂抗体谱的检测，根据病因积极进行血浆置换、抗凝治疗，调整原发病的治疗方案。

目的:分析SSc合并心脏受累的临床特点及预测因素。方法:收集2016年1月至2021年12月宁波市医疗中心李惠利医院明确诊断的SSc患者临床资料，根据是否合并心脏受累分为阳性组和阴性组，8名健康对照组来自体检中心。采用 t检验、秩和检验或 χ2检验比较2组患者及健康对照组的临床特征，Logistic回归及ROC曲线分析SSc合并心脏受累的危险因素。同时利用转录组测序分析2组患者及健康对照组差异基因表达。 结果:①共纳入75例SSc患者，剔除其中6例重叠综合征和1例合并先天性心脏病患者，分析68例患者临床资料发现：合并心脏受累者（阳性组）16例（23.5%），未合并心脏受累者（阴性组）52例（76.5%），16例心脏受累患者中出现心电图异常12例（75.0%），心脏瓣膜病变9例（56.2%），心脏结构异常8例（50.0%），生物标志物升高10例（83.3%），心包积液8例（50.0%）。②2组相比，阳性组病程更长[120（11.2，132）个月与48（24，90）个月， Z=-2.08， P=0.037）]，阳性组肺动脉高压（PAH）（50.0%与11.5%， χ2=11.07， P<0.001）和肾功能不全（50.0%与3.8%， χ2=20.78， P<0.001）的发生率明显高于阴性组。进一步Logistic多因素回归分析证明，长病程[ OR值（95% CI）=1.011（1.001，1.021）， P=0.031]、PAH[ OR值（95% CI）=5.431（1.065，27.710）， P=0.042]、肾功能不全[ OR值（95% CI）=30.444（4.139，223.938）， P<0.001]是SSc合并心脏受累的独立危险因素。③68例SSc患者中共63例完成了甲襞微循环（NVC）检查，发现2组异常NVC改变差异具有统计学意义（93.3%与58.3%， χ2=5.87， P=0.013）；阳性组毛细血管总数明显少于阴性组[3.5（2，4.8）与6（5，7）， Z=-2.97， P=0.003]；进一步行ROC曲线分析得出，毛细血管总数<4.5预测心脏受累的发生（灵敏度为80.0%，特异度83.8%），ROC曲线下面积95% CI为0.805（0.061，1.000）， P=0.003。④共11例SSc患者（阳性组6例，阴性组5例）和8名健康对照组行转录组测序，最后筛选得到同步下调基因TNFRSF13B，3组间差异有统计学意义（ χ2=11.88， P=0.003），且在阳性组与健康对照组比较差异有统计学意义（ χ2=11.19， P=0.004）。 结论:SSc伴随PAH和肾功能不全的长病程患者易合并心脏受累，早期行毛细血管镜检查有助于预测SSc患者发生心脏疾病的风险，而TNFRSF13B基因检测在SSc及其心脏受累中具有一定的价值及研究前景。

免疫球蛋白G4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身炎症性疾病，通常累及多个器官。IgG4相关心血管疾病（IgG4-RCVD）包括IgG4相关主动脉病变、IgG4相关冠状动脉病变、IgG4相关肺动脉病变和IgG4相关心包炎。IgG4-RCVD受累部位IgG4阳性浆细胞聚集并高表达葡萄糖转运蛋白。 18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT可以基于IgG4-RCVD患者病变部位的代谢程度在全身范围内评估血管炎症的范围和程度，在诊断和定量评估IgG4-RCVD血管炎症、指导活检部位选择以及疗效监测等方面起到关键作用。笔者对 18F-FDG PET/CT在IgG4-RCVD应用中的进展进行综述，以期为临床医师通过 18F-FDG PET/CT诊断IgG4-RCVD提供参考。

目的:分析国内33家医院近12年心肌病患儿的临床资料，为心肌病患儿的精准诊治提供参考。方法:回顾性调查2006年7月至2018年12月国内33家医院儿科住院治疗的心肌病患儿，收集其性别、年龄、入院时心功能状态、入院时伴发疾病、心电图、心脏超声、实验室检查、基因检测等资料，电话随访了解心肌病患儿出院后情况。结果:2006年7月至2018年12月国内33家医院共收住心肌病住院患儿4 981例，占同期儿科住院患儿的0.079%(4 981/6 319 678例)，其中以扩张型心肌病(DCM)最多[1 641例(32.95%)]，其次为心内膜弹力纤维增生症(EFE)[1 283例(25.76%)]和左心室心肌致密化不全(LVNC)[635例(12.75%)]；年度住院人数整体呈逐年增多趋势；发病年龄以0～6月龄最多[1 566例(31.44%)]；其次为1～3岁[1 015例(20.38%)]和7～12月龄[664例(13.33%)]。入院时3 548例(71.23%)患儿临床呈现心力衰竭状态，其中美国纽约心脏病学会(NYHA)分级Ⅲ级及以上、Ross评分≥7分者占47.83%(2 262/4 729例)；心源性休克的发生率为5.90%(294/4 981例)；住院期间栓塞事件的发生率为0.64%(32/4 981例)。37.50%(1 868/4 981例)的心肌病患儿存在心律失常，以期前收缩、心动过速、传导阻滞及预激综合征最常见。17.95%(894/4 981例)的心肌病患儿心脏超声检查中有心包积液，瓣膜返流的发生率为79.32%(3 951/4 981例)，以二尖瓣返流最多。分别有35.88%(1 787/4 981例)和42.84%(2 134/4 981例)的心肌病患儿肝功能和肾功能检测异常；3.33%(166/4 981例)的心肌病患儿行基因检测。总体病死率为7.31%(364/4 981例)。结论:国内儿童心肌病患儿发病人数逐年增多，发病年龄以0～6月龄最多，心力衰竭和心律失常多见，多发生瓣膜返流；需要进一步提高儿童心肌病患儿的诊治水平。

心包炎通常是全身多个系统疾病的一部分以及某些全身疾病的首发表现。因此，找到并去除全身疾病的病因，尽早干预并延缓疾病的进程则有助于预防长期并发症，改善患者预后。由于心包活检获得心包积液或心包组织的难度相对较大，阳性率较低，因此，鉴定心包炎的病因一直都是难点。 18F-FDG PET/CT可一次性将全身的生理代谢信息和解剖学信息融合，在判定心包炎的病因方面具有重要价值。另外，其在确定疾病的分期和分级、疗效评估和预后，尤其是早期鉴别肿瘤复发、肿瘤再分期、寻找肿瘤原发病灶和定位放疗生物靶区等方面都极具优势。笔者就 18F-FDG PET/CT在心包炎诊断中的应用价值进行综述。

目的:总结经外周静脉置入中心静脉导管(peripherally inserted central venous catheter，PICC)引起心包积液/心包填塞的流行病学特征和临床特征，以提高临床医生对本病的认识及治疗水平。方法:对2018年12月中国医科大学附属盛京医院新生儿科收治的1例极低出生体重儿发生PICC导致新生儿心包积液/心包填塞病例的临床资料及诊疗经过进行总结，并结合文献报道对PICC导致心包积液/心包填塞病例流行病学特征和临床特征进行分析。结果:患儿，女，胎龄30周 ＋1，出生体重1 370 g。生后Apgar评分1 min为5分，5 min为9分。于生后第2天经右上肢贵要静脉置入PICC并持续静脉输液。生后第8天突然出现心率增快及代谢性酸中毒，实验室检查感染指标无异常，听诊心音遥远，心脏超声提示大量胸腔积液。立即拔除PICC，并行心包穿刺术，放出35 mL乳白色心包积液，患儿状态迅速好转，心音有力，代谢性酸中毒纠正。文献检索共有14篇报道24例PICC导致新生儿心包积液病例，并本例资料共25例。25例患儿中，胎龄<28周的超早产儿15例(60.0%)，28～34周的早产儿9例(36.0%)，足月儿1例(4.0%)。平均出生体重(1 080.6±585.5)g。置管时间中位数为3 d，发生心包积液的PICC使用时长中位数为7 d。导管置入部位以右肘前静脉及右贵要静脉为主，其余经大隐静脉等部位置入。导管尖端位置以直接位于右心房所占比例最高[13例(52.0%)]，其次为由上腔静脉漂移至右心房[7例(28.0%)]。2例患儿以心搏骤停为主要表现，1例患儿表现为心率增快，1例患儿表现为代谢性酸中毒，1例患儿表现为原有疾病恶化，其余患儿均表现为心动过缓、呼吸暂停及低血压。9例死亡，病死率36.0%，16例(64.0%)好转。进行心包穿刺患儿中，仅1例死亡。 结论:在任何置入PICC的极低出生体重儿中，当临床出现难以解释的呼吸循环系统不稳定状态，包括心动过速、心动过缓、呼吸暂停、低血压、代谢性酸中毒等情况时，均应考虑到PICC导致的心包积液/心包填塞，及早诊断并进行心包穿刺对挽救生命至关重要。

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病，随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用，患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用，儿童SLE患者病死率明显高于成人，为尽早识别儿童SLE危象，通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后，本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。

心外膜脂肪组织（EAT）是位于心包脏层与心肌之间的脂肪组织。生理状态下，EAT具有参与代谢、提供热量以及机械保护的作用；病理状态下，EAT通过参与内皮功能、凝血和炎症相关的细胞因子分泌影响心血管功能。EAT可由影像学方法如经胸超声心动图、计算机断层扫描、心脏磁共振成像、正电子发射计算机断层显像进行定性和定量评价。EAT与儿童的肥胖、心血管疾病、遗传代谢疾病、炎症疾病、胰岛素抵抗及糖尿病的发生发展和远期预后有密切联系，可帮助儿童疾病的疗效评价、预后分析、危险分层、远期管理等，了解EAT与儿童相关疾病的联系具有重要的临床意义。该文就EAT的病理生理、评估方法和在儿童疾病的临床应用等方面作一综述，旨在为儿童EAT的量化及预测相关疾病的发生发展提供帮助。

成人鹦鹉热临床表现多样，病程中会有发热、咳嗽咳痰、肌肉酸痛等流感样症状，还可出现心包炎、皮肤损害、脑膜炎、脑炎和多器官累及的表现 [1]。由于缺少诊断金标准，鹦鹉热的发病率一直被低估 [2,3]。近年来宏基因测序技术（metagenomics next-generation sequencing, mNGS）在临床上应用增多，正逐步实现对于鹦鹉热在内的感染性疾病的快速、精确诊断的目标 [4]。本病例报道mNGS检测到鹦鹉热衣原体而诊断的1例合并多器官功能不全和脑膜炎的鹦鹉热肺炎患者。既往研究在血液、肺泡灌洗液和脑脊液中同时检测到鹦鹉热衣原体的病例还鲜有报道。