目的:探讨小儿特发性室性心律失常(VAs)的电生理特点和射频消融效果。方法:2014年1月至2019年12月清华大学第一附属医院接受射频消融的特发性VAs患儿328例，其中男205例，女123例；年龄(7.8±3.9)岁；体质量(32.8±17.7) kg。分析儿童不同起源位置VAs电生理特点和射频消融结果。结果:328例患儿首次发病年龄为(5.4±4.1)岁，频发室性期前收缩占57.6%，非持续室性心动过速占28.7%，持续室性心动过速占13.7%；合并心动过速性心肌病38例(11.6%，38/328例)。328例患儿中除13例术中未能诱发VAs，315例经标测证实VAs起源于流出道152例(152/328例，46.4%)，其中右心室流出道间隔部位46.1%、左冠窦27.6%、右冠窦18.4%、右心室流出道游离壁7.9%；三尖瓣环55例(55/328例，16.5%)；左后分支54例(54/328例，17.4%)；左心室后乳头肌39例(39/328例，11.9%)；多源性5例(5/328例，1.5%)；左前分支3例(3/328例，0.9%)；其他7例(7/328例，2.1%)。接受射频消融307例(307/328例，93.6%)，即时成功271例(271/307例，88.3%)，有效14例(14/307例，4.6%)，失败22例(22/307例，7.2%)。随访3~36个月，再发42例(42/271例，15.5%)。手术曝光时间(3.2±5.8) min，曝光量(1.4±2.6) mGy，剂量面积乘积(384.2±42.6) mGy·cm 2。术中发生相关血管并发症4例(4/328例，1.2%)。本组资料中≤3岁婴幼儿20例，除1例术中未诱发外，余19例均行射频消融，即时成功18例(18/19例，94.7%)，随访复发4例(4/18例，22.2%)，术中发生相关血管并发症1例(1/20例，5.0%)，无心肌穿孔、心包填塞及房室阻滞等严重并发症。 结论:起源于流出道的儿童特发性VAs以右心室流出道间隔部位最常见；流出道及三尖瓣环起源消融效果较好，左心室分支型及左后乳头肌起源复发率相对较高；婴幼儿特发性VAs射频消融相对安全有效，但应严格掌握手术适应证，并由经验丰富的儿科电生理医师操作；三维标测指导射频消融可将辐射量控制在极低的安全范围。

目的:比较经皮腔内室间隔无水酒精消融术（percutaneous transluminal septal branch anhydrous alcohol ablation, PTSAAA）和经皮腔内室间隔支微粒球栓塞术（percutaneous transluminal septal branch microsphere embolization, PTSBME）在治疗有症状肥厚型梗阻性心肌病患者中的有效性和安全性。方法:采用回顾性研究方法，分析55例应用PTSAAA和PTSBME治疗有症状肥厚型梗阻性心肌病患者的临床资料，其中27例采用PTSAAA，28例采用PTSBME。对比两组患者术后6个月和12个月活动后气促(心功能NYHA分级)、胸闷、胸痛（心绞痛CCS分级）及黑朦等症状改善程度，左心室流出道压力阶差（left ventricular outflow tract pressure gradient, LVOTPG）下降程度，室间隔厚度变化，并发症发生率及12个月随访心血管事件发生率。采用LSD- t、χ 2或Fisher确切概率法比较两组间指标的差异。 结果:与术前相比，PTSAAA组和PTSBME组患者术后6个月和12个月黑朦症状、气促、胸痛、LVOTPG、室间隔厚度、并发症发生率及12个月随访的心血管事件的发生率差异均有统计学意义（ P<0.05）。与PTSAAA组相比，PTSBME组6个月及12个月的心功能NYHA分级、心绞痛CCS分级改善程度及左室射血分数均不劣于PTSAAA组，差异均无统计学意义（ P>0.05）；LVOTPG下降程度和室间隔厚度在术后6个月不劣于PTSAAA组，[（16.8±7.5） mmHg vs （15.8±7.3） mmHg，（19.8±4.9） mm vs （17.4±4.1） mm， P>0.05]，差异均无统计学意义；术后12个月优于PTSAAA组，[（15.2±6.7） mmHg vs （9.8±5.4） mmHg，（18.4±5.1） mm vs （12.2±3.2） mm， P<0.05]，差异均有统计学意义。与PTSAAA组相比，PTSBME组心血管事件发生率、Ⅲ度房室传导阻滞发生率差异均有统计学意义（6例 vs 1例；5例 vs 0例， P<0.05），安全性优于PTSAAA组。 结论:PTSBME可能是治疗有症状肥厚型梗阻性心肌病患者的一种安全有效手段。

目的:回顾性分析心脏神经消融术在治疗神经反射性缓慢性心律失常的有效性和安全性。方法:入选2017年12月至2020年1月在中国医学科学院阜外医院心律失常中心行心脏神经消融术治疗的39例神经反射性缓慢性心律失常的患者。术前22例诊断为间歇性高度房室传导阻滞，7例诊断为窦性停搏，6例诊断为窦性心动过缓，3例患者同时有高度房室传导阻滞和窦性停搏，1例患者同时有窦性停搏和窦性心动过缓。术前通过直立倾斜试验及心率减速力（deceleration capacity，DC）证实患者存在迷走神经张力异常升高。经左心房心内膜途径完成左上神经节丛、左下神经节丛、右下神经节丛和右前神经节丛的消融。术后常规临床随访，每6个月复查1次12导联心电图和动态心电图。结果:经过（30.6±23.5）个月的随访，8例患者有缓慢性心律失常的复发，术后心电图及动态心电图提示高度房室传导阻滞、窦性停搏和窦性心动过缓的患者例数较术前差异有统计学意义（8例对39例， P<0.000 1）。术后12个月最低心率由（39.9±9.0）次/min升至（48.2±12.6）次/min（ P=0.008），平均心率由（66.3±10.3）次/min升至（74.6±12.1）次/min（ P=0.001）；术后24个月最低心率由（40.4±9.0）次/min升至（50.8±10.0）次/min（ P=0.001），平均心率由（64.3±8.6）次/min升至（70.8±12.0）次/min（ P=0.047）。除2例患者存在局部穿刺点血肿，无其他手术并发症。 结论:心脏神经消融术可以安全有效地抑制自主神经失衡导致的间歇性窦性停搏、窦性心动过缓及高度房室传导阻滞。

目的:评估儿童间隔旁道射频消融的有效性及安全性。方法:2013年9月至2019年3月因阵发性室上性心动过速于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科住院拟行经导管射频消融治疗共626例患儿，对其中74例间隔旁道患儿的临床及射频消融数据进行分析。结果:74例患儿中，男45例，女29例；年龄(7.8±3.5 )岁(10个月～13岁)；体质量(27.7±14.4) kg，其中3例<15 kg。5例术前超声提示室壁矛盾运动，2例合并先天性心脏病。69例患儿行三维标测系统指导下消融；5例患儿接受传统两维射线下标测后，最终3例接受消融。74例患儿共标测到间隔旁道74条，包括右侧间隔旁道66例，左后间隔旁道8例；显性旁道48例，隐匿性旁道26例；旁道分布于前间隔28条，中间隔18条，冠状窦10条，右后间隔10条，左后间隔8条。共72例患儿行射频消融治疗，其中67例消融成功，即时消融成功率为93.1%。消融功率(18.0±1.8)W，射线暴露时间(4.7±2.7) min，手术时间(151.5±58.6) min。术后完全性房室传导阻滞1例。5例合并室壁运动异常患儿的心室运动及大小在消融后恢复正常。随访(23.8±10.8)个月，4例患儿发生预激或房室折返性心动过速复发。结论:三维标测系统下儿童间隔旁道经射频消融安全且有效，但永久性三度房室传导阻滞仍不能忽视。

束支折返性室性心动过速（BBRT）好发于结构性心脏病（SHD）。首发症状多为晕厥先兆、晕厥或猝死。极少数情况下，BBRT也可见于仅存在希氏-浦肯野系统传导障碍但无SHD的患者。右束支消融是BBRT的有效治疗方法，术前合并左束支传导阻滞的患者，左束支消融能够有效根治BBRT并且避免三度房室传导阻滞。本文报道1例无SHD的BBRT患者，经左束支消融成功终止BBRT后，在长期随访（74个月）期间发生临床进展。

目的:评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法:纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例，收集其临床资料，评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等；采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等，监测并记录术中并发症发生情况；采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果:所有患者均成功完成PIMSRA治疗，术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生，术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生，所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比，术后6个月的NYHA心功能分级提高，临床症状显著改善(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定。与术前相比，术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均 P<0.001)；左室流出道内径增宽( P<0.001)，术后1年持续改善；静息和激发左室流出道压差显著降低(均 P<0.001)；二尖瓣反流量减少，SAM征分级降低(均 P<0.001)；左室舒张末期内径增加，左心房内径减小(均 P<0.001)，术后1年基本保持稳定；左房容积指数减小( P<0.001)，术后1年持续改善；二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小( P＝0.001)，术后1年基本保持稳定；左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

目的:探讨房室折返性心动过速(atrioventricular reciprocating tachycardia，AVRT)伴RR间期长短交替的发生机制。方法:回顾性分析2009年8月至2016年8月，在泰达国际心血管病医院心内科经导管射频消融治疗的AVRT患者317例临床资料， AVRT时给予异博定5 mg，缓慢静脉推注10 min，给药后观察是否有RR间期、AH间期、HV间期和VA间期变化，以及变化发生的时间。结果:给予异博定后有8例患者发生RR间期长短交替，并且均伴QRS波电交替，RR间期长短交替现象发生时均为相邻心搏的AH间期差值逐渐延长，无AH跳跃，HV间期和VA间期恒定，此现象发生于给药后6～17 min，心动过速平均周期比给药前延长16～42 ms；3例患者RR间期长短交替现象消失时均为相邻心搏的AH间期差值逐渐缩短，无AH跳跃，HV和VA间期恒定，直至AH间期相等，消失时间为给药后19～57 min；5例患者给药后AVRT终止。结论:由此推断其发生机制是由于心动过速时AH间期频率依赖性递减传导所致，这一心电现象不能被程序刺激诱发。

目的:探讨室间隔消融术（ASA）治疗症状轻微的梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）患者的疗效。方法:该研究为回顾性队列研究。入选首都医科大学附属北京安贞医院2001年3月至2017年12月住院和门诊诊治的纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅱ级的HOCM的患者。根据治疗方式分为单纯药物治疗组（药物治疗组）和ASA治疗组（ASA组）。通过数字病例管理系统获得入选患者的一般临床资料，包括人口学资料、病史、合并症（高血压、冠心病、糖尿病、肾病及卒中）、心电图和超声心动图的检查结果、治疗方案及随访情况等。主要临床终点为全因死亡和肥厚型心肌病（HCM）相关死亡事件。有效性指标包括治疗后左心室流出道压力阶差（LVOTG）、NYHA心功能分级改善情况以及新发心房颤动况，安全性指标包括患者围术期死亡及起搏器依赖情况。采用Kaplan-Meier生存曲线分析两组患者的生存率，并采用log-rank检验进行组间比较。结果:研究最终纳入患者150例，年龄（52.9±14.5）岁，男性92例（61.3%）。其中药物治疗组102例、ASA组48例。与药物治疗组比较，ASA组患者年龄较小、LVOTG较大（ P均<0.05）。研究随访6.0（3.5，8.1）年。末次随访结果显示，ASA组患者的LVOTG由（85.8±35.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至（27.7±19.8）mmHg（ P<0.001），其中有32例（66.7%）患者LVOTG<30 mmHg；室间隔厚度由（20.3±3.8）mm降至（16.1±3.4）mm（ P<0.001）；NYHA心功能Ⅰ级者达31例（64.6%）（ P<0.001）。ASA组患者新发心房颤动的比率有低于药物治疗组的趋势，但差异无统计学意义［9.3%（4/43）比20.8%（20/96）， P=0.096］。随访期间共有13例患者死亡，其中药物治疗组11例（10.8%）、ASA组2例（4.2%）。ASA组1例（2.1%）患者发生围术期相关起搏器依赖，1例（2.1%）患者于术后10年因高度房室传导阻滞植入双腔起搏器。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示药物治疗组与ASA组患者总体生存率差异无统计学意义（ P=0.231），5、10年的总体生存率分别为92.9%、83.0%和97.9%、97.9%。药物治疗组和ASA组患者去除HCM相关死亡的累计生存率差异无统计学意义（ P=0.397），5、10年两组去除HCM相关死亡的累计生存率分别为94.2%、86.1%和97.9%、97.9%。 结论:ASA治疗症状轻微的HOCM患者的有效性优于单纯药物治疗，且安全性良好。

目的:探讨植入型心电事件记录仪（ILR）在不明原因晕厥患者中的应用价值，并筛选可能的心律失常源性晕厥预测因素。方法:连续入选2013年1月至2018年10月在大连医科大学附属第一医院诊断为不明原因晕厥，且植入ILR的患者37例，年龄（59±19）岁，男24例。植入后进行常规随访，每3~6个月进行1次随访，主要随访内容：症状、程控事件、是否发生晕厥。如患者发生晕厥，通知回院就诊，接受程控和心电学检查，分析晕厥病因及心律失常类型和相关危险因素。结果:共22例（59.46%，22/37）患者记录到晕厥事件，其中9例为窦性心动过缓或窦性停搏，6例为三度或高度房室传导阻滞，1例为室性心动过速，2例为室上性心动过速，4例为心房颤动（房颤）伴RR长间歇（>2 s），在植入后（187.73±177.12） d发生晕厥事件。1例患者记录到房颤伴RR长间歇，但未发生晕厥。16例患者植入永久起搏器，1例患者植入心律转复除颤器，2例患者行导管消融治疗。对性别、年龄、合并基础疾病、植入前晕厥次数、心电信息等进行分析发现，动态心电图中存在RR长间歇（>2 s）是预测晕厥发作的影响因素。结论:植入ILR可使不明原因晕厥患者获得明确诊断并接受相应治疗，ILR是明确晕厥病因的有效手段之一。动态心电图中存在RR长间歇（>2 s）是心律失常原因晕厥的重要预测因素。

目的:探讨应用三维标测系统低辐射射频消融治疗儿童心律失常的可行性及临床效果。方法:回顾性分析。选择2017年4月至2018年5月因快速性心律失常在天津市儿童医院住院治疗后转诊至天津医科大学总医院并在三维标测系统引导下行射频消融治疗的14例患儿为研究对象，记录术中电生理检查结果、术中X线使用剂量、射频消融即刻成功率及有无并发症，随访至少6个月观察有无复发。结果:14例患儿中室上性心动过速11例，电生理检查证实房室折返性心动过速5例（左侧旁路2例、右侧旁路3例），房室结折返性心动过速4例，心房扑动1例，心房扑动合并房室结折返性心动过速1例，局灶性房性心动过速、室性心动过速及室性早搏各1例。11例患儿手术为零射线完成，3例于X线透视下穿刺房间隔，应用低剂量X线，曝光量分别为3.85、3.23、4.67 mGy。1例右侧旁路的房室折返性心动过速术中并发三度房室传导阻滞，术后25 d恢复正常,余无并发症。随访7~20个月，13例成功，1例房室结折返性心动过速并心房扑动患儿未成功。结论:儿童快速心律失常在三维标测系统引导下低辐射射频消融是可行的。