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原发性干燥综合征合并肾损害关联因素分析及预测模型构建
编辑人员丨3天前
目的:探讨pSS发生肾损害的关键因素,构建风险预测模型,并验证其效能。方法:回顾性分析2017—2020年南京鼓楼医院419例pSS住院患者的临床资料。用R软件Randomizr软件包按3∶1的比例随机分为模型组(315例)和验证组(104例),建模组根据有无肾损害分为2组,符合正态分布的计量资料进行 t检验,计数资料采用 χ2检验。非正态分布的计量资料用非参数检验。用最小绝对收缩和选择算子(LASSO)回归分析筛选影响pSS患者肾损害的显著差异因子并建立列线图预测模型,使用受试者工作特征曲线(ROC)、校准图和决策分析(DCA)曲线评估模型区分度、校准度及临床实用性。 结果:419例pSS患者中127例(30.3%)发生肾损害,其中肾功能不全89例(70.1%),血尿86例(67.7%),蛋白尿107例(84.2%),肾小管酸中毒49例(38.6%)。与无肾损害相比,肾损害组病程长[3.00(1.00,8.00)年与1.00(0.30,5.00)年; Z=2.33, P=0.005],更易发生乏力[35.1%(33/94)与23.5%(52/221), χ2=4.49, P=0.038]、血细胞(三系)减少[白细胞计数4.50(3.30,6.75)×10 9/L与5.40(3.70,8.05)×10 9/L, Z=2.02, P=0.043;血红蛋白99(79,111)g/L与120.00(109.00,128.00)g/L, Z=6.59, P<0.001;血小板计数152.00(89.25,204.25)×10 9/L与188.00(117.99,241.00)×10 9/L, Z=2.61, P=0.009],炎症反应更重[ESR 48.50(29.75,86.25)mm/1 h与26.00(11.00,52.00)mm/1 h, Z=5.83, P<0.001;CRP 5.80(3.40,18.45)mg/L与4.40(2.60,11.40)mg/L, Z=2.33, P=0.020],抗SSA/抗SSB抗体阳性率更高[79.9%(75/94)与62.0%(137/221), χ2=9.49, P=0.002;37.2%(35/94)与18.1%(40/221), χ2=13.31, P<0.001],而肺部累及相对较少[20.2%(19/94)与33.9%(75/221), χ2=5.93, P=0.016],差异具有统计学意义( P<0.05)。LASSO二元Logistics回归分析提示EULAR干燥综合征疾病活动指数(ESSDAI)评分>9分[ OR值(95% CI)=9.019(3.294,24.689), P<0.001]、干眼症[ OR值(95% CI)=2.853(1.502,5.422), P=0.001]、贫血[ OR值(95% CI)=3.819(1.913,7.626), P<0.001]、补体C3[ OR值(95% CI)=2.453(1.233,4.879), P=0.011]、低白蛋白[ OR值(95% CI)=6.898(3.007,15.821), P<0.001]及CRP>8 mg/L[ OR值(95% CI)=2.168(1.136,4.139), P=0.019]是pSS患者肾损害的显著预测因素。预测组和验证组的AUC(95% CI)分别为0.851(0.806,0.896)及0.832(0.742,0.922),模型图和DCA均表明模型具有良好的特异性和临床效能。 结论:该模型预测因素简单易得,区分度及校准度良好,可作为一种早期筛选pSS肾损害方法。
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编辑人员丨3天前
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黏膜相关恒定T细胞在原发性干燥综合征患者唇腺组织中的表达及临床意义
编辑人员丨3天前
目的:探讨黏膜相关恒定细胞(MAIT细胞)在pSS患者唇腺组织中的表达,并分析其临床意义。方法:获取32例pSS患者和27例非SS对照患者的唇腺组织病理切片,采用免疫荧光方法检测MAIT细胞的表达水平,并结合临床资料进行分析。采用 t检验、方差分析和Spearman相关分析进行统计处理。 结果:pSS患者唇腺组织中的平均MAIT细胞数量为[(2.40±0.33)个/腺体],显著高于对照组非SS患者的[(0.79±0.13)个/腺体( t=4.24, P<0.01];有口干(26例)症状的pSS患者,其唇腺中MAIT细胞的水平显著高于无口干症状pSS患者[(2.73±0.38)个/腺体和(0.95±0.15)个/腺体, t=2.24, P=0.03];有猖厥龋齿症状(17例)的pSS患者,其唇腺中MAIT细胞的水平也显著高于无猖厥龋齿症状pSS患者[(3.13±0.54)个/腺体和(1.57±0.20)个/腺体, t=2.57, P=0.02];pSS患者唇腺中MAIT细胞的水平与ESR和ESSDAI评分呈显著正相关[分别为 r=0.37, P=0.04和 r=0.65, P<0.01];SSA抗体阳性(23例)的pSS患者,其唇腺中MAIT细胞的水平更高[(2.89±0.40)个/腺体和(1.13±0.32)个/腺体, t=2.61, P=0.01];唇腺组织中淋巴细胞灶数多的pSS患者,MAIT细胞的水平也更高[(1灶:(1.50±0.49)个/腺体,2灶:(2.29±0.52)个/腺体;≥3灶:(3.66±0.59)个/腺体; F=4.22, P=0.02]。 结论:MAIT细胞在pSS患者唇腺组织中的表达高于非SS患者,且与口腔症状、病情活动及严重程度、抗体产生都有关联,提示MAIT细胞有可能参与了pSS的局部炎症反应,并在pSS的发病中起到一定作用。
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编辑人员丨3天前
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17例新生儿红斑狼疮临床分析
编辑人员丨3天前
目的:总结新生儿红斑狼疮的临床特点,提高对该病的认识。方法:对郑州大学第一附属医院2015年2月至2021年9月收治的17例新生儿红斑狼疮患儿的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果:17例患儿中,男9例,女8例。出现皮肤损害13例,心脏损害8例,其中房室传导阻滞4例,QT间期延长合并房性早搏1例,房间隔缺损3例,室间隔缺损1例,动脉导管未闭2例,心包积液1例,肺动脉高压1例,心功能不全2例。1例患儿同时出现皮肤损害及心脏传导阻滞。血液系统损害15例,肝胆系统损害11例。血清学指标中,抗ANA抗体阳性17例,抗SSA-60阳性12例,抗SSA-52阳性13例,抗SSB阳性7例,抗Sm阳性1例,抗RNP阳性3例。其中4例房室传导阻滞患儿抗SSA-60、抗SSA-52均为阳性。皮肤损害患儿多预后良好,仅1例遗留褐色瘢痕,1例Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞患儿及1例QT间期延长合并房性早搏患儿复查心电图正常,2例仍存在Ⅲ°房室传导阻滞,另1例于1岁2个月安装起搏器,且遗留痉挛性脑瘫。患儿母亲共16例行血清学检测,产前发现结缔组织抗体异常10例,产后发现结缔组织抗体异常6例。结论:新生儿红斑狼疮无显著性别差异,Ⅲ°房室传导阻滞难以逆转,心外损害患儿多预后良好。
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编辑人员丨3天前
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系统性红斑狼疮伴Libman-Sacks心内膜炎的临床特点分析
编辑人员丨3天前
目的:分析总结SLE伴Libman-Sacks心内膜炎(LSE)的临床特点及危险因素。方法:纳入2012年1月至2021年5月于北京协和医院住院的SLE伴LSE的患者(20例),按照1∶3的比例匹配年龄、性别后抽取同期住院的资料完整的SLE无LSE患者作为对照(60例),对其临床特征、实验室和影像学检查进行分析。计量资料符合正态分布或近似正态分布以 ± s表示,采用 t检验。不符合正态分布以 M( Q1, Q3)表示,采用Wilcoxon符号秩检验或Wilcoxon秩和检验。计数资料以采用 χ2检验或Fisher确切概率法,单因素分析采用单因素条件Logistic回归分析,以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:SLE伴LSE患者共20例,其中女性18例,年龄13~49岁,平均(32±9)岁。发现LSE时SLE病程为16.04(0~185.1)个月,19(95.0%)例赘生物位于二尖瓣。SLE伴LSE的患者合并脑梗死(45.0%和10.0%, χ2=9.87, P=0.001)和APS(50.0%和5.0%, χ2=22.32, P<0.001)更常见。实验室检查方面,SLE伴LSE的患者血小板数目[(140±67)×10 9/L和(189±115)×10 9/L, t=-2.29, P=0.026]更低、狼疮抗凝物(LA)阳性(80.0%和23.6%, χ2=19.65, P<0.001)更常见,而抗SSA抗体阳性(21.1%和60.0%, χ2=6.38, P=0.012)少见。SLE伴LSE患者中左心房增大(左心房前后径>40 mm)更常见(35.0%和5.4%, χ2=9.37, P=0.002),左心房前后径[(37±7)mm和(33±4)mm, t=2.15, P=0.043]更大,左心室射血分数[(63.10)%和(68±6)%, t=-2.41, P=0.019]更低。SLE伴LSE患者合并APS的危险是无LSE患者的19倍[ OR值(95% CI)=19.00(4.43,81.38), P<0.001]。 结论:SLE伴LSE患者合并APS、脑血管疾病的风险升高,对于LA阳性的患者,应警惕出现LSE的可能。
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编辑人员丨3天前
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新生儿先天性完全性房室传导阻滞5例
编辑人员丨3天前
目的:探讨新生儿先天性完全性房室传导阻滞产前、产时、产后诊治,以及转归和生长发育情况。方法:选择2017年12月至2021年6月清华大学第一附属医院新生儿科收治、胎儿期即发现完全性房室传导阻滞的新生儿进行回顾性研究,对其临床特点、治疗及转归情况进行分析。结果:研究期间共收治5例完全性房室传导阻滞患儿,男3例,女2例,均在胎儿期诊断并经剖宫产娩出,诊断胎龄(24.6±3.6)周,出生胎龄(36.7±1.5)周,出生体重(2 493±551)g,其中4例患儿母亲有自身免疫疾病,母亲抗核抗体、抗SSA及抗Ro52抗体均阳性,另1例原因不明。4例患儿生后予异丙肾上腺素治疗后效果差,住院期间最长1例静脉应用异丙肾上腺素18 d;3例住院期间安装永久起搏器,2例1岁内安装起搏器;1例生后26 d因起搏器囊袋感染合并脓毒症休克死亡,存活4例随访到安装起搏器后1岁,生长发育近正常。结论:先天性完全性房室传导阻滞患儿母亲多有自身免疫性疾病,常于孕中期发现胎儿心律失常,但多能近足月分娩,生后药物治疗一般效果差,需安装起搏器。
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编辑人员丨3天前
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结膜印迹细胞学在干燥综合征患者干眼诊断中的应用及相关免疫学影响因素分析
编辑人员丨3天前
目的:探讨结膜印迹细胞学检查在pSS诊断中的作用及相关结膜病变的免疫学影响因素。方法:纳入以干眼为主诉的患者57例,其中pSS患者38例,非pSS患者19例。对所有患者进行结膜印迹细胞学检查,并用Nelson法评分。pSS中31例进行了自身抗体、免疫球蛋白、补体等血清学检查。采用 t检验及秩和检验比较相关数据之关联。 结果:以结膜印迹细胞学Nelson分级≥2级为阳性界值,结膜印迹细胞学在pSS诊断的敏感度为68.4%,特异度为89.5%,受试者工作特征曲线(ROC)曲线下面积为0.767。在pSS患者中,结膜印迹细胞学检查的不同Nelson分级之间,ANA( χ2=4.664, P=0.031)、抗SSA抗体( χ2=8.58, P<0.01)、抗SSB抗体( χ2=6.13, P=0.013)、抗SSA-52抗体( χ2=6.48, P=0.011)、IgG( t=-4.344, P<0.01)和RF( U=25.0, P<0.01)差异具有统计学意义。 结论:结膜印迹细胞学检查在pSS的诊断中有一定价值,可作为评估SS结膜病变的重要依据。血清ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗SSA-52抗体、IgG、RF水平与结膜病变程度有显著相关,可能是结膜受累的免疫学诱发因素。
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编辑人员丨3天前
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先天性完全性房室传导阻滞双胎早产儿1例并文献复习
编辑人员丨3天前
目的:探讨双胎先天性完全性房室传导阻滞(CCHB)的发病机制及防治措施。方法:回顾分析新乡医学院第一附属医院新生儿科收治的1例CCHB双胎早产儿的临床资料,并复习相关文献。结果:1.病例回顾:37岁无症状孕妇,孕23周胎儿超声心动图提示双胎心率下降,房室传导阻滞,母亲完善检查诊断为"未分化结缔组织病",予人免疫球蛋白、地塞米松及羟氯喹等治疗后,孕31周胎儿超声心动图仍提示房室传导阻滞,孕32 +3周因先兆早产行剖宫产,双胎自身抗体筛查均示抗核抗体(ANA)弱阳性,Ro60及Ro52阳性,24 h Holter均提示Ⅲ度房室传导阻滞,宝一对症治疗后出院时体质量增加至2 200 g,但仍为CCHB(心室率80~90次/min),宝二住院期间突然出现心率及血压下降,最终心脏骤停,抢救无效死亡。2.文献检索:中文文献2例,英文文献9例,其中9例为抗干燥综合征抗体A(SSA)/Ro和抗干燥综合征抗体B(SSB)/La相关的CCHB,2例为特发性CCHB。 结论:胎盘转移SSA或SSB是双胎发生CCHB的重要机制,其他因素可能也参与其发病进程。目前的治疗方法仍不尽人意,大多患儿需要起搏治疗,早期诊断和产前管理可改善患儿预后。
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编辑人员丨3天前
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以腺体外症状为首发表现的儿童原发性干燥综合征一例并文献复习
编辑人员丨3天前
目的:探讨腺体外症状为首发表现的儿童原发性干燥综合征的临床表现、诊断、治疗和预后,提高临床医师对本病的认识。方法:报道我院诊治的1例腺体外系统受累起病的原发性干燥综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果:患儿女,8岁,反复高热起病,病程中出现腹膜炎表现,伴气促。肺部CT显示实质和间质炎症。抗感染治疗无效。腹腔镜探查未发现明显外科病灶。抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性。唇腺活检病理示腺泡内淋巴细胞浸润。糖皮质激素、羟氯喹、甲氨蝶呤等药物治疗后好转,目前随访情况稳定。结论:儿童干燥综合征可仅表现为腺体外系统受累,容易误诊。对临床难以用感染解释的多系统受累患儿,应警惕本病。
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编辑人员丨3天前
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13例新生儿红斑狼疮的临床特征、皮损后遗表现
编辑人员丨3天前
目的:探讨新生儿红斑狼疮(NLE)的皮损后遗表现,分析可能的相关因素。方法:回顾2016—2020年首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科收集并长期随访的13例NLE,分析患儿及母亲临床特征、患儿皮损后遗表现。结果:13例皮损发病时间为出生后0 ~ 120 d,平均15 d,随访时间15 ~ 43个月,皮损形态主要为环状红斑、斑丘疹、鳞屑,皮损消退时间2 ~ 18个月(平均7.4个月)。6例皮损消退后出现色素异常表现,3例同时出现色素减退和色素沉着,2例仅有色素减退,1例仅有色素沉着,1例色素减退患儿在随访18个月后色素减退复色,未见毛细血管扩张以及萎缩或瘢痕。8例患儿母亲孕前无异常,4例患儿母亲抗ANA、抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体均阳性。结论:NLE的皮肤受累可出现后遗皮肤表现,常见为色素异常,多数长期未消退,应注意患儿母亲可能存在的潜在性免疫系统异常。
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编辑人员丨3天前
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干燥综合征合并肝损伤的临床病理特征分析
编辑人员丨3天前
目的:探讨干燥综合征(SS)合并肝损伤的临床病理特征,以提高对该病的认识。方法:收集首都医科大学附属北京地坛医院2008年10月至2022年1月49例SS合并肝损伤患者,患者均行超声引导下肝脏穿刺活检,所有标本进行HE染色,观察其组织形态学特点并进行病理指标分级,采用免疫组织化学EnVision两步法行细胞角蛋白(CK)7、CK19、CD38、MUM1、CD10染色,并进行网状纤维、Masson染色、罗丹宁染色、普鲁士蓝染色、过碘酸-雪夫(PAS)及淀粉酶消化PAS等组织化学特殊染色。结果:患者男性3例,女性46例,年龄31~66岁。SS合并药物性肝损伤最多见(22例,44.9%),其后依次为自身免疫性肝病[13例,26.5%;包括原发性胆汁性胆管炎(PBC)8例,自身免疫性肝炎3例,原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征2例],非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)9例(18.4%),其他病变5例(10.2%;包括3例肝脏非特异性炎症,1例肝淀粉样变,1例肝脏门静脉肝窦血管性疾病)。其中28例(57.1%)伴有较明显的小叶间胆管损伤,以SS合并PBC组及药物性肝损伤组为著;23例(46.9%)伴不同程度肝细胞脂肪变性。13例SS合并自身免疫性肝病组其肝组织ISHAK炎症评分、纤维化程度、胆管损伤程度、胆管改建程度、汇管区淋巴细胞浸润程度、浆细胞浸润程度、MUM1表达、CD38表达、血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、IgM、球蛋白升高比例、抗线粒体抗体(AMA)阳性比例、抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性比例、IgM阳性比例显著高于其他组(均 P<0.05);SS合并药物性肝损伤组血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、结合胆红素、SSA阳性比例显著高于其他组(均 P<0.05);SS合并PBC组( P=0.006)及NAFLD组( P=0.011)血清总胆固醇水平显著高于其他组( P<0.05)。 结论:SS合并肝损伤者病理表现多样,炎症病变以SS合并自身免疫性肝病最重,SS合并非酒精性脂肪性肝病及非特异性炎症最轻。综合分析患者肝组织病理改变及实验室检查有助于SS合并不同类型肝损伤的诊断。
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编辑人员丨3天前
