重症肌无力（MG）主要是由乙酰胆碱受体抗体介导、T细胞依赖、补体参与的获得性神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。糖皮质激素及其他非激素类免疫抑制剂能使绝大多数MG患者的病情得到有效控制，然而，长期使用激素所带来的不良反应仍为MG治疗中的难题。作为添加治疗的非激素类口服免疫抑制剂，在激素减量过程中，可极大程度减少病情波动和疾病复发；但部分口服免疫抑制剂起效慢、疗效不佳，可引起骨髓抑制及肝肾功损害等不良反应，长期服用可能会增加感染及肿瘤发生的风险。即使经上述治疗，仍有一小部分存在激素禁忌证或对激素不耐受的患者陷入治疗困境，发展成为“难治性MG”。因此，避免或最大限度减少激素的使用，寻求新的有效、精准、安全的治疗策略，将成为MG未来的治疗方向。靶向免疫治疗是以免疫细胞、补体、新生儿Fc受体以及细胞因子为靶点的治疗，部分针对上述靶点研发的治疗性单克隆抗体或抗体片段在MG患者中已经完成了Ⅱ、Ⅲ期临床试验，部分已被美国食品药品监督管理局批准上市。该类生物技术药物能够快速、显著、持续改善MG临床症状、减少激素用量，且具有良好的耐受性及安全性，正成为一种强有力的治疗工具，有望使MG的治疗发生革命性变化。文中通过对MG靶向免疫治疗临床试验结果的总结，对MG治疗前景进行展望。

先天性肌无力综合征(CMS)是一组由遗传缺陷导致的神经肌肉信息传递障碍疾病，属于神经肌肉接头疾病。主要表现为骨骼肌疲劳性肌无力，大多数发病年龄早，常见死因为呼吸衰竭，致残率高。随着基因测序技术的提高及有关致病蛋白结构和功能的深入研究，过去20多年来对该病的发病机制有了更多认识，早期诊断和治疗可明显改善患者的症状。现针对CMS的病因、临床特点及诊疗等方面的研究进展进行综述。

目的:建立眼轮匝肌刺激型单纤维肌电图（SFEMG）正常对照组的颤抖参考值，并探索其应用于重复神经刺激（RNS）阴性眼肌型重症肌无力（OMG）患者的敏感度及其与各临床指标的关系。方法:2019年1—12月于中山大学附属第一医院神经科肌电图室招募健康志愿者32名，以建立正常对照组的参考值。收集2019年12月至2023年1月中山大学附属第一医院RNS阴性的OMG患者36例。对患者进行定量MG评分（QMGS），记录其新斯的明试验、抗体及胸腺CT结果。使用一次性同心圆针电极对一侧眼轮匝肌进行刺激型SFEMG检测，计算平均连续波间期差（MCD），与正常对照组的MCD平均值及单个值上限对比以评估颤抖是否异常。将均值异常的MCD值分别与QMGS和抗体滴度进行Spearman相关分析。结果:32名健康人中男性13名，女性19名，年龄（46.8 ±18.7）岁，MCD为（19.0±4.4）μs。所得MCD的参考值上限为平均27.7 μs，单个37.4 μs，超过平均值上限或单个值超过上限者占比超过10%为异常。36例OMG患者中男性20例，女性16例，年龄（37.2 ±17.0）岁，MCD为（29.9 ±14.7）μs。颤抖增宽者29例（81%），其QMGS为3（2，4）分；在检测了MG抗体的25例患者中有20例抗体阳性；进行了CT检查的26例患者中有6例胸腺增生、7例胸腺瘤。颤抖正常者7例（19%），其QMGS为3（2，4）分，其中检测了MG抗体的5例均为抗体阳性，进行了CT检查的6例中2例胸腺增生，未发现胸腺瘤。颤抖增宽与正常的两组患者间各临床指标差异无统计学意义。异常MCD均值与QMGS或抗体滴度未发现相关性。 结论:正常对照组的MCD平均值上限为27.7 μs，单个值上限为37.4 μs，其用于RNS阴性的OMG患者时敏感度为81%，异常MCD均值与各临床指标无显著相关性。颤抖异常提示神经肌肉接头传递障碍，是MG患者重要的神经电生理指标，适用于RNS阴性患者。眼轮匝肌刺激型SFEMG为神经肌肉接头的功能评估提供了可靠、敏感的电生理手段。

目的:调查住院患儿静脉输液时不同工具的使用情况以及静脉导管留置期间存在的问题，从而为临床提供指导。方法:采用方便抽样的方法，于2018年7月24—31日，选择北京儿童医院医联体范围内49家医院的住院患儿静脉输液治疗情况进行调查。应用自行设计的儿童静脉输液情况横断面调查表及拍摄静脉输液工具的照片进行资料收集。采用SPSS 17.0软件进行统计学分析。结果:调查期间49家医院共有住院患儿18 316例，输液患儿14 421例，输液比例为78.73%。静脉导管的应用情况为外周静脉短导管（留置针）占87.94%；静脉导管的连接以肝素帽连接为主，占64.23%，6 398例（44.37%）患儿应用的输液工具为聚氯乙烯（PVC）材质且含邻苯二甲酸二（2-乙基）己酯（DEHP）；在敷料选择方面以无菌透明敷料固定为主。导管留置期间存在问题主要是导管或输液接头内有回血发生率、导管夹夹闭位置不正确或未夹闭，导管脱出，且留置针存在的问题多于中心静脉导管，其中管道内有陈旧回血、输液接头内有回血发生率，外周留置针和中心导管比较差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:住院患儿静脉输液率较高，虽然静脉输液工具种类繁多，但对于儿童患者输液工具的选择以外周静脉留置针穿刺和肝素帽连接为主，导管维护方面尚存在不足。

重症肌无力(MG)主要是由细胞及体液免疫依赖、补体及细胞因子参与、多种抗体介导的引起神经肌肉接头(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。MG是儿童神经专科常见的自身免疫性疾病之一，在诊断及治疗上与成人MG有较大的区别，而目前临床仍缺乏针对儿童MG精准、高效的诊疗方案。近年来，随着MG发病机制研究的深入，免疫病理环节中免疫网络紊乱及导致NMJ传递障碍的致病抗体的靶向诊疗成为当前主要研究方向。本文对儿童MG辅助检查、治疗方案选择的进展作一综述。

目的:总结危重症患者采用自制体外膜肺氧合（ECMO）系统辅助治疗的策略与方法。方法:采用观察性研究方法，选择2020年12月至2021年12月在阜外华中心血管病医院进行ECMO辅助支持的56例心血管危重症患者作为研究对象，根据患者临床情况并结合家属意愿选择使用常规ECMO套包（常规组）或自制ECMO套包（自制组）。常规组采用一次性使用ECMO套包进行装机、预充排气等操作；自制组采用心脏手术体外循环中常规使用的一次性耗材（包括离心泵头、膜肺、管道、连接头等）自制ECMO系统，针对患者情况进行个体化的管路型号选择和长短控制。记录两组ECMO系统装机准备时间、辅助时间、辅助方式、总体预充量、ECMO运转2 h后游离血红蛋白（FHb）水平和上机费用，以及置入ECMO后48 h内血流动力学、动脉血气分析和血液指标的变化；同时观察两组患者ECMO辅助治疗过程中ECMO系统相关不良事件发生情况。结果:56例患者均纳入最终分析，常规组与自制组各28例，均成功完成ECMO辅助治疗。常规组与自制组ECMO系统装机准备时间、辅助时间、辅助方式、ECMO运转2 h后FHb水平差异均无统计学意义〔装机准备时间（min）：13±4比15±5，辅助时间（h）：287±34比276±42，静脉-动脉ECMO（例）：22比24，静脉-静脉ECMO（例）：6比4，ECMO运转2 h后FHb（mg/L）：226±67比253±78，均 P>0.05〕；但自制组总体预充量和上机费用明显少于常规组〔总体预充量（mL）：420±25比650±10，上机费用（万元）：3.8±0.4比6.7±0.3，均 P<0.01〕。两组患者上机后48 h内血流动力学、动脉血气分析和血液指标均处于相对稳定状态，且两组间大部分指标差异无统计学意义；自制组上机后12、24、48 h血红蛋白（Hb）水平明显高于常规组（g/L：12 h为128.5±23.7比117.5±24.3，24 h为121.3±31.3比109.6±33.2，48 h为118.5±20.1比105.2±25.7，均 P<0.05）。两组患者在ECMO辅助治疗过程中均未出现膜肺渗漏、接头脱落、大量溶血等ECMO系统相关不良事件。 结论:临床针对危重症患者实施ECMO时，可以利用心脏手术体外循环中常规使用的一次性耗材自制ECMO系统进行心肺功能辅助支持，从而节省患者的医疗费用，缓解临床上对一次性ECMO套包的依赖。

通过使用人工死腔来纠正低碳酸血症或诱导高碳酸血症，对于特定神经重症疾病的诊断及治疗具有十分特殊的意义。针对具有人工气道（气管插管、气管切开）的患者，当前主要通过在呼吸管路Y型接头与患者端之间增加一段延长管来实现上述目的，但延长管的容积往往是固定的，无法灵活适用于个体化诊疗的需要。在经过长期机械通气研究的基础上，首都医科大学附属北京天坛医院重症医学科周建新教授的科研团队设计了一种容积推拉可调的人工死腔，并获得了国家实用新型专利（专利号：ZL 2020 2 0496413.4）。该人工死腔结构简单，由桶体、活塞头及推拉杆构成，可通过自由调整人工死腔容积的大小来实现对目标二氧化碳的精准调控，在纠正低碳酸血症或诱发高碳酸血症的同时实现纠正自发性过度通气，以达到终止顽固性呃逆以及缩短脑死亡临床诊断中呼吸暂停试验的操作时间等目的，具有可靠性强、操作方便、生产成本低等优点，极大地方便了相关科研及临床诊疗的开展。

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由抗体介导的、细胞免疫依赖性的、补体参与的神经-肌肉接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病[1].眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)是指肌无力症状仅累及眼外肌,是临床上的一种常见类型,其主要表现为单眼或双眼上睑下垂、复视、晨轻暮重,眼球转动受限等.黑龙江中医药大学附属第一医院收治1例OMG患者,针药并用效果良好,现报道如下.

重症肌无力作为一种神经肌肉接头处的自身免疫性疾病,其治疗策略目前仍以胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换及胸腺切除为主,这些治疗策略引起多种不良反应.多项研究证实新生儿Fc受体、补体系统激活及淋巴B细胞在重症肌无力发病过程中起关键作用,针对其研发出的新型生物制剂治疗重症肌无力可能更安全、有效.本文对重症肌无力新型生物靶向药物相关研究作一综述.

目的 探讨不同无针输液接头表面附着的多药耐药菌(MDRO)的生存周期及不同消毒剂对其消毒的效果.方法 严格按照无菌操作规程,将4种MDRO分别均匀涂抹于临床上常用的五款无针输液接头表面(A、B、C、D、E款),于附着后24 h、48 h、72 h、1周、2周、3周、4周采样做活菌计数培养,监测MDRO在接头表面的存活情况;评价75％酒精、0.5％碘伏、2％洗必泰醇3种消毒剂对不同无针输液接头表面附着的MDRO的消毒效果.结果 实验发现35 ℃下A、B、C、D四款无针输液接头表面附着的耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA)菌落生长较多且存活时间均超过4周,耐碳青霉烯类肺炎克雷伯菌(CRKP)在A款无针输液接头表面存活时间最长且超过4周,耐碳青霉烯类鲍氏不动杆菌(CRAB)在C款无针输液接头表面存活时间最长且超过4周,E款无针输液接头表面附着的MDRO在4周时均无存活;3种消毒剂分别作用不同的无针输液接头5 min、10 min,对4种MDRO均有杀灭效果,但作用时间10 min效果更好,且E款无针输液接头的MDRO杀灭效果优于其他四款.结论 合理的接头设计有利于减少MDRO的定植和残留,提高消毒效果,选择表面平整光滑、密闭性好、透视性高、材质不利于病原菌生长的输液接头,并严格按照消毒规范进行有效消毒,可减少医院因输液接头引发的MDRO感染.