目的:了解新诊断儿童抽动障碍及其共患病的单药治疗现状，为临床选择用药提供参考。方法:编制问卷，2019年2至8月对中国抽动障碍研究联盟110名小儿神经内科和儿童精神科医生就新诊断儿童抽动障碍及其共患病单药治疗的应用经验进行问卷调查。药物评价标准采用5级评分制，1~5分递增评分表达非常不合适~非常合适。药物评价指标以单个药物评分与该类病情下所有药物总体得分比较［ M（ Q1，Q3）］，单药 M≥总体 Q3推荐为优选药物；单药 M在总体 Q1~< Q3视为次选药物；单药 M< Q1为不合适药物。 结果:调查共发出电子版调查问卷110份，回收有效问卷94份（86%）。在94名医生中，男37名（39%），女57名（61%），年龄（48±10）岁，从事儿童抽动障碍工作年限（17±10）年。在新诊断儿童抽动障碍不伴共患病首次和第二次单药治疗调查中，轻度暂时性抽动障碍均无推荐药物；可乐定、阿立哌唑和硫必利药物评分4（3，4）、4（3，4）和4（4，5）分，可作为中度慢性抽动障碍［3（2， 4）分］推荐优选药物，轻度Tourette综合征（TS）首次推荐优选药物同中度慢性抽动障碍；以此类推，可乐定、阿立哌唑、硫必利和氟哌啶醇可作为其余类型共同推荐的优选药物；第二次单药治疗时，中度暂时性、轻度慢性抽动障碍和重度TS均推荐阿立哌唑、硫必利、氟哌啶醇、舒必利、可乐定和托吡酯为优选药物；重度暂时性抽动障碍、中重度慢性抽动障碍和轻度TS共同推荐优选药物有可乐定、阿立哌唑、硫必利。在新诊断儿童抽动障碍合并共患病单药治疗调查中，中度慢性抽动障碍和TS共患强迫障碍［3（3，4）分］推荐优选药物为阿立哌唑［4（3，5）分］、舍曲林［4（3，4）分］，这两种药物也是重度暂时性抽动障碍和轻度慢性抽动障碍共患强迫障碍优选药物，轻中度暂时性抽动障碍、重度慢性抽动障碍和TS共患强迫障碍推荐阿立哌唑、氟伏沙明、氟西汀、氟哌啶醇和舍曲林为共同优选药物。托莫西汀［4（4，5）分］、可乐定［4（4，5）分］为重度暂时性抽动障碍、中度慢性抽动障碍和TS共患注意缺陷多动障碍（ADHD）的推荐优选药物，也为重度TS的首选推荐药物，重度慢性抽动障碍共患ADHD推荐优选可乐定［5（4，5）分，总体4（3，5）分］。轻、中度暂时性抽动障碍共患ADHD推荐优选可乐定、托莫西汀、胍法辛和哌甲酯，轻度慢性抽动障碍和TS共患ADHD推荐优选托莫西汀。轻度暂时性抽动障碍共患睡眠障碍无推荐优选药物；轻度慢性抽动障碍和TS共患睡眠障碍共同推荐优选艾司唑仑［3（2，3）分］，其余类型共患睡眠障碍均共同推荐优选药物艾司唑仑、褪黑素和氯硝西泮。所有类型抽动障碍共患焦虑及抑郁障碍均推荐优选舍曲林，其在重度暂时性抽动障碍、中重度慢性抽动障碍和中度TS均为4（3，5）分，总体均为3（3， 4）分。结论:轻度暂时性抽动障碍一般不推荐药物治疗，其余类型抽动障碍患儿推荐优选药物主要有硫必利、阿立哌唑、可乐定和氟哌啶醇等。如儿童抽动障碍合并强迫障碍、ADHD、睡眠障碍、焦虑及抑郁障碍等共患病，需针对相应的共患病选择不同的药物治疗。

报道1例就诊于临沂市人民医院内分泌科的糖尿病纹状体病（DS）伴双侧舞蹈症患者的诊疗经过。DS是一种罕见的糖尿病并发症，多见于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者。该患者为81岁女性，因“四肢活动障碍1个月”入院，入院后病情加重出现双上肢快速、无规律、不自主抽动，检查结果提示非酮症性高血糖，颅脑磁共振见双侧纹状体T 1WI高信号改变，符合DS诊断，予以胰岛素及氟哌啶醇联合治疗后好转。

目的:利用高效液相色谱-二极管阵列检测器（HPLC-DAD）技术，建立助眠保健品中可能添加的舒必利、乙琥胺、拉莫三嗪、酒石酸唑吡坦、褪黑素、盐酸丁螺环酮、苯巴比妥、马来酸咪达唑仑、氟哌啶醇、卡马西平、苯妥英钠、奥沙西泮、硝西泮、阿普唑仑、氯硝西泮、艾司唑仑、盐酸氟哌噻吨、硫喷妥、盐酸硫利达嗪和地西泮等20种化学药物的检查方法。方法:采用Agilent Zorbax C 18色谱柱（250 mm×4.6 mm，5 μm），以乙腈-0.01 mol/L磷酸二氢铵水溶液（用磷酸调pH值至3.0）为流动相，梯度洗脱，流速0.8 ml/min，柱温25 ℃，检测波长为220和280 nm。从专属性、系统适应性、线性关系、检测限、定量限、回收率、精密度、稳定性和重复性等方面对HPLC-DAD技术在检测20种非法添加化学药物中的作用进行评估。 结果:HPLC-DAD技术在20种化学药物成分的检测专属性好，在一定质量浓度范围内与峰面积的线性关系良好（相关系数 r ≥0.999 8）；20种化学药物低、中、高3个浓度9次进样的平均回收率为98.68%~99.85%，峰面积变异度的相对标准偏差（ RSD）为0.57%~1.16%；检测20种化学药物的精密度、重复性和稳定性良好，检测限为0.05~1.59 μg/ml，定量限为0.16~5.09 μg/ml。应用该方法对6种助眠保健品样品进行检测，其中1种检出硝西泮。 结论:该方法准确、简便、易于推广，可用于助眠类保健品中20种可能非法添加化学药物的检测。

1例66岁男性患者有慢性支气管炎50余年，平素口服氨茶碱0.1 g、1或2次/d。因感冒后咳嗽、流涕自行口服复方氨酚烷胺1片、2次/d，并自行将氨茶碱加量至0.2 g、2次/d。用药3 d后患者无诱因突发意识不清、肢体抽搐，共发作6次。患者脑部磁共振成像和脑电图检查结果均正常；脑脊液检查结果可排除颅内感染的可能性。实验室检查示肌酸激酶（CK）1 574 U/L。给予氟哌啶醇、哌拉西林钠他唑巴坦钠、布地奈德混悬液等试验性治疗，4 d后，CK 217 U/L，患者未再出现癫痫发作。考虑患者的癫痫发作与复方氨酚烷胺与氨茶碱联用有关。

患者女性，60岁，因"右侧肢体不自主屈伸运动3个月余"于2019年11月14日收治于中南大学湘雅医院神经内科，患者入院3周前炒菜时突发头晕、恶心，后出现右上肢轻微抖动、持物不能、行走不稳、吐字不清。即刻于当地医院就诊，头颅CT显示腔隙性脑梗死(陈旧性)，予以抗凝、抗血小板、降糖等对症治疗。发病2 h后突然出现右侧肢体快速反复的、不自主、不规则舞蹈样屈伸运动，上肢犹如投掷沙包样，下肢持续做蹬踏运动，无法行走，抖动频率和幅度呈进行性加重。以上症状在患者觉醒状态后即出现，睡眠时消失。于当地医院行对症处理，症状无明显改善。随即转入中南大学湘雅医院神经内科，体检结果示右侧肢体肌张力低，右侧上下肢肌力均约为3级，不能行走，血糖21 mmol/L，糖化血红蛋白11.8%，尿酮体阴性。头颅MRI检查显示：左侧丘脑中脑丘脑底核(subthalamic nucleus，STN)前方存在与之长轴平行的棱状梗死灶。入院后3周内予以口服文拉法辛(75 mg/d)、氟哌啶醇(9 mg/d)、氯硝西泮(6 mg/d)、苯海索(6 mg/d)等以缓解锥体外系症状及精神症状，并积极予以降糖、控制血压等对症治疗，但右侧肢体反复机械样动作同前，无间歇，且动作幅度加大，频率加快，经神经外科会诊后决定对患者行全麻下左侧苍白球内侧核深部电刺激(GPi-DBS)治疗，植入北京品驰公司产不可充电式7101A刺激器及302型电极。利用Leksell立体定向系统穿刺靶点，刺激靶点为左侧GPi，参考解剖位置为前后联合连线中点前3 mm，中线旁开18 mm，连续平面下5 mm，术中应用微电极进行电生理监测，直至观察到GPi单细胞放电后置入电极。患者麻醉清醒后右侧肢体不自主活动幅度及频率明显下降，微毁损效应明显，术后CT与术前MRI融合影像确认电极触点位于梗死灶旁GPi核团内，颅内无出血(图1)。为避免微毁损效应影响判断疗效，于术后4周开机，开机时脉冲发生器参数为：电压2.85 V，脉宽90 μs，频率150 Hz，开机后右侧肢体不自主活动有明显改善。术后3个月时患者来院评估疗效，右侧上肢投掷症状基本消失，腕关节存在轻微低频运动；下肢跨越症状明显改善，仅存轻微抖动；右侧肌力及肌张力大致恢复正常，可站立行走；能从事梳头、穿衣、进食等日常活动。患者术前肌张力障碍评定量表(BFMDRS)中运动评分为32分，术后评分为12分，改善62.5%。随访至术后11个月，患者反映右下肢踝关节存在轻微抖动，调整脉冲发生器参数为电压3.00 V，脉宽90 μs，频率150 Hz，患者右下肢踝关节抖动消失。术后血糖血压控制平稳，无新发梗死灶，无出血、伤口感染、电极移位、肢体运动感觉障碍、精神症状等并发症。

目的:探讨糖尿病偏侧舞蹈症的临床表现、影像学特征及患者预后，以提高该病的正确诊治率。方法:收集陕西省人民医院神经内一科自2019年5月至2022年2月确诊的8例糖尿病偏侧舞蹈症患者的临床资料，回顾性分析其临床表现、影像学特征及随访12个月后患者转归情况，同时结合文献分析该病的发病机制。结果:8例患者均为女性，其中5例既往有糖尿病史。7例为非酮症糖尿病偏侧舞蹈症(HC-NH)，1例为酮症糖尿病偏侧舞蹈症。7例患者表现为偏侧舞蹈症状，1例患者表现为双侧舞蹈症状；6例出现挤眉弄眼、噘嘴伸舌等面部异常。8例患者发病时随机血糖为(22.1±3.17) mmol/L，平均糖化血红蛋白为(11.8±1.67)%，尿糖为+~++++。5例患者行头颅CT检查，基底节高密度影1例。8例患者均行头颅MRI检查，双侧病灶2例，单侧病灶6例；基底节区T1像均为高信号。8例患者经控制血糖及对症治疗后病情均好转，7例患者随访12个月未复发；1例患者缓解2个月后复发，经治疗后随访12个月未再复发。结论:血糖控制不达标的老年女性糖尿病患者发病率相对较高，结合基底节区的特征性影像改变及偏侧舞蹈症状可明确诊断。在控制血糖基础上联合应用多巴胺受体阻滞剂氟哌啶醇及苯二氮 类镇静药氯硝西泮可有效改善患者预后。

包括Tourette综合征在内的抽动障碍(TD)于1825年被首次报道，于1885年被命名，直至1961年发现氟哌啶醇治疗TD有效，从而开启了对TD临床认识与研究的新纪元。现就TD的研究历史、发展相关问题及研究展望进行介绍。

目的 探讨1例糖尿病性尿毒症性脑病的临床症状、影像学特征、发病机制及鉴别诊断要点,提高对尿毒症性脑病临床特征的认识及诊断思路,为临床工作提供帮助.方法 收集海南医学院第一附属医院收治并确诊的1例尿毒症性脑病患者的病例资料,结合文献复习进行分析.结果 患者主要以全身不随意舞蹈样动作起病,累及躯干、四肢、面部等多个部位,既往糖尿病病史多年,确诊糖尿病肾病并不规律透析1年余.头颅CT示双侧基底节对称性低密度影,头颅MR-DWI可见双侧基底节区对称性片状异常信号,似"豆状核叉征".住院期间予血流灌注加强血液透析、氟哌啶醇与苯海索片联合治疗、以及胰岛素调整血糖等对症处理6 d后患者症状好转后出院.结论 尿毒症性脑病临床表现多样无特异性,糖尿病肾病晚期患者如突然出现运动过多等不自主样运动时,需高度警惕尿毒症性脑病的可能,尽快完善头颅MRI检查,加强对典型影像学表现的识别,尽量做到早诊断早治疗.

目的:探究甘草甜素(GL)调节多巴胺D2受体(Drd2)/α-B晶状体蛋白(Cryab)/核转录因子-κB(NF-κB)信号通路对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)的治疗作用.方法:从60只产后第7d的新生大鼠中选取12只为假手术组,其余新生大鼠均采用Rice-Vannucci法建立HIBD新生大鼠模型.将造模成功的36只新生大鼠采用随机数字表法分为HIBD组、GL组、氟哌啶醇组(Drd2抑制剂),每组12只.对各组新生大鼠进行神经功能缺损评分及脑含水量测定;苏木素-伊红染色法(HE)及尼氏(Nissl)染色观察海马组织病理改变;脱氧核糖核苷酸末端转移酶介导的缺口末端标记法(TUNEL)染色检测神经细胞凋亡;酶联免疫吸附法(ELISA)法检测血清中肿瘤坏死因子(TNF-α)、白细胞介素-6(IL-6)水平;免疫印记法(Western blot)检测海马组织中Drd2/Cryab/NF-κB通路蛋白表达.结果:与假手术组比较,HIBD组海马CA1结构模糊不清,神经元排列无序,尼氏小体数量减少,神经功能缺损评分、脑含水量、神经元凋亡率、TNF-α、IL-6、p-NF-κB/NF-κB蛋白表达升高,Drd2、Cryab蛋白表达降低(P＜0.05);与HIBD组比较,GL组神经元排列相对整齐,尼氏小体数量增多,神经功能缺损评分及脑含水量、神经元凋亡率、TNF-α、IL-6、p-NF-κB/NF-κB蛋白表达降低,Drd2、Cryab蛋白表达升高(P＜0.05);与GL组比较,氟哌啶醇组上述指标均显著逆转(P＜0.05).结论:GL可抑制HIBD新生大鼠炎症反应和神经细胞凋亡,减轻HIBD新生大鼠神经损伤,其作用机制可能与激活Drd2/Cryab/NF-κB信号通路有关.

目的 基于环磷酸腺苷/蛋白激酶A/环磷酸腺苷反应成分结合蛋白(cAMP/PKA/CREB)信号通路探讨柴胡皂苷(SS)对多发性抽动症(TS)模型小鼠的治疗作用.方法 将小鼠随机分为对照组、TS组、SS低剂量(SS-L)组、SS高剂量(SS-H)组、阳性药物组、SS-H+PKA抑制剂(H-89)组,每组10只.除对照组外,其他各组经腹腔注射亚氨基二丙腈溶液建立TS小鼠模型.造模后,SS-L组、SS-H组分别给予25、100 mg/kg SS腹腔注射,并以生理盐水灌胃;阳性药物组以0.5 mg/kg氟哌啶醇灌胃,并以生理盐水腹腔注射;SS-H+H-89组以100 mg/kg SS、5 mg/kg H-89腹腔注射,并以生理盐水灌胃;TS组及对照组分别以等体积的生理盐水腹腔注射、灌胃.每天1次,连续干预3周.对小鼠运动行为、刻板行为进行评分,用ELISA法检测纹状体组织中5-羟色胺(5-HT)、去甲肾上腺素(NE)以及多巴胺(DA),用苏木精-伊红法观察脑组织形态学变化,用免疫组化法检测黑质中酪氨酸羟化酶(TH)阳性神经元,用Western blotting法检测cAMP/PKA/CREB通路相关蛋白表达.结果 与对照组比较,TS组脑细胞形态被破坏,干预1、2、3周小鼠运动行为评分、刻板行为评分及纹状体组织中NE、DA水平、TH阳性神经元数量高(P均<0.05),纹状体组织中5-HT水平及cAMP、PKA、CREB蛋白表达低(P均<0.05);与TS组比较,SS-L组、SS-H组、阳性对照组脑细胞形态得到改善,干预1、2、3周小鼠运动行为评分、刻板行为评分及纹状体组织中NE、DA水平、TH阳性神经元数量低(P均<0.05),纹状体组织中5-HT水平及cAMP、PKA、CREB蛋白表达高(P均<0.05);S-H+H-89组逆转SS-H组各指标的变化(P均<0.05).结论 SS可能通过调节cAMP/PKA/CREB信号通路对TS小鼠发挥治疗作用.