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儿童大面积皮肤撕脱伤合并尿胸1例报道及文献复习
编辑人员丨2天前
尿胸是由各种病因导致尿液由尿道渗漏到胸膜腔的临床表现,常见于患有梗阻性尿路疾病、接受泌尿生殖系手术及合并腹部闭合性损伤的患者,临床罕见,仅有孤立的个案报道,而无系统性研究,临床医生对该病知晓甚少[1-2].现报道1例儿童大面积皮肤撕脱伤合并尿胸病例,结合既往文献探讨此类患者的诊断及治疗要点等相关问题,以期为临床诊疗工作提供参考.
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编辑人员丨2天前
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以糖尿病首发伴双角子宫的17q12微缺失综合征1例
编辑人员丨2天前
17q12微缺失综合征是指17号染色体长臂1区2带上部分DNA序列缺失引起的临床综合征,缺失片段通常范围为1.06~2.46 Mb,包括肝细胞核因 1 β(hepatic nuclear factor 1 β,HNF1 β)和其他几个邻近基因的缺失,如ZNHIT3、MY019、ACACA、PIGW、LHX1等,其发生机制与该区域广泛存在的低拷贝重复片段导致非等位基因同源重组相关.这种综合征的特点是肾和泌尿生殖系统结构或功能异常、青少年发病的成人型糖尿病5型(maturity onset diabetes of the young 5,MODY5)、神经发育异常或精神障碍三者的可变组合,分别见于80%~85%、40%、50%的患者[1].本文报道1例因糖尿病酮症酸中毒就诊伴双角子宫的17q12微缺失综合征的散发病例,本病例丰富国内该类患者的病例资料,促进对该罕见疾病的深入了解和认识.
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编辑人员丨2天前
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泌尿男生殖系统淋巴瘤的临床特征及预后分析
编辑人员丨2天前
目的:探讨泌尿男生殖系统淋巴瘤患者的临床特征,并对其预后进行分析。方法:回顾性分析2014年8月至2019年8月北京友谊医院收治的9例泌尿男生殖系统淋巴瘤患者的临床资料。男5例,女4例。平均年龄62(50~69)岁。肿瘤位于肾脏3例,膀胱2例,睾丸4例。首发症状:肾肿瘤3例中2例为发热(1例伴腹痛及体重减轻),1例为体检发现肾盂占位;膀胱肿瘤1例为肉眼血尿伴腹痛,1例为尿急、尿痛;4例睾丸肿瘤均为睾丸无痛性肿大。5例行CT检查见低密度肿物伴轻中度强化,4例睾丸肿瘤行B超检查提示不规则、不均质肿块内见血流信号。术前诊断均为泌尿男生殖系统肿瘤。6例接受手术,3例行病灶穿刺获取病理。9例中4例接受手术治疗联合化疗,2例仅接受化疗,2例仅接受手术治疗,1例未治疗。肾肿瘤3例中,1例行B超引导下病灶穿刺活检术,术后予环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松+利妥昔单抗(R-CHOP)方案静脉化疗;1例肾盂占位性病变者行腹腔镜肾输尿管全长切除术,术后予R-CHOP方案静脉化疗;1例行B超引导下病灶穿刺活检术,术后患者拒绝进一步治疗。2例膀胱肿瘤者均行TURBT,术后均拒绝放化疗。4例睾丸肿瘤者中,3例行患侧睾丸切除术,1例行B超引导下病灶穿刺活检术;3例行R-CHOP方案化疗,1例于外院行化疗及对侧睾丸放疗,具体方案不详;4例均行鞘内注射化疗药物(甲氨蝶呤15 mg+阿糖胞苷50 mg+地塞米松5 mg)预防中枢神经系统浸润。结果:本组9例术后恢复顺利,无手术及穿刺相关并发症发生。术后病理诊断均为非霍奇金淋巴瘤,其中8例为弥漫性大B细胞淋巴瘤,1例睾丸淋巴瘤为间变性大细胞淋巴瘤。按照Ann Arbor分期标准进行临床分期,确诊时Ⅰ~ⅡE期4例,ⅢE~ⅣE期5例。国际预后指数(IPI)评分0~2分6例,≥3分3例。随访时间平均18(6~66)个月。7例存活,其中3例完成化疗者中,2例完全缓解(睾丸淋巴瘤ⅡE期IPI评分1分和ⅣE期IPI评分2分各1例),1例部分缓解(肾盂淋巴瘤ⅣE期IPI评分3分);3例拒绝化疗者未见肿瘤复发或进展(膀胱淋巴瘤2例和肾盂淋巴瘤1例,均为ⅠE期IPI评分1分);1例化疗2个周期后因出现细菌真菌混合感染性肺炎停止化疗(睾丸淋巴瘤ⅢE期IPI评分3分)。肾淋巴瘤ⅢE期IPI评分3分1例和睾丸淋巴瘤Ⅲ期IPI评分2分1例,分别于确诊后6个月、17个月因肿瘤进展死亡。结论:泌尿男生殖系统淋巴瘤以弥漫大B细胞淋巴瘤为主,临床表现特异性差,诊断时应根据症状及影像学表现与其他常见肿瘤进行鉴别,避免误诊误治。组织病理学是诊断的金标准,R-CHOP方案化疗为首选治疗手段。
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编辑人员丨2天前
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腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病11例临床病理分析
编辑人员丨2天前
目的:通过分析以泌尿男性生殖系统症状入院的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床病理特征,提高对腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病(IgG4-RUMR)的认识。方法:收集北京大学第三医院和山东第一医科大学附属省立医院2013年1月至2021年3月11例IgG4-RUMR病例,分析其临床病理特征、实验室检查、影像学检查等资料,按照2019美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟(ACR/EULAR)IgG4-RD分类标准评分,达到20分即诊断为IgG4-RUMR。结果:11例IgG4-RUMR患者男女比为9∶2,发病年龄44~83岁,中位年龄59岁,均有明显的泌尿男性生殖系统症状或影像学异常。所有患者入院时均就诊于泌尿外科/肾移植科(10例)及肿瘤科(1例)。11例患者中3例有泪腺肿物、涎腺肿大、IgG4相关性胰腺炎等相关病史。影像学上,8例显示腹膜后软组织密度影并肾脏、输尿管积水(其中1例伴肾占位),1例显示睾丸、附睾及精索肿物,1例显示单纯肾实质占位,1例考虑前列腺增生。在接受过血清IgG4检测的10例患者中,血清IgG4水平为0.8~14.4 g/L。组织学上,11例均见显著的浆细胞浸润及席纹状纤维化,少数伴闭塞性静脉炎,IgG4阳性浆细胞数目为12~155个/HPF,IgG4/IgG比值15%~77%。根据2019 ACR/EULAR IgG4-RD分类标准评分,11例得分20~48分,均满足IgG4-RUMR的诊断标准。治疗方面:1例行肾部分切除,病理学检查提示IgG4相关性疾病后,行糖皮质激素治疗;1例行前列腺经尿道电切,病理学诊断为前列腺组织非特异性慢性炎,之后患者因涎腺肿大再次入院,复核原病理切片修正诊断为前列腺IgG4相关性疾病,行糖皮质激素治疗;1例进入腹膜后纤维化药物研究性治疗;其余8例根据病情需要行粘连松解术或输尿管支架置入解除尿路梗阻后,行糖皮质激素伴或不伴免疫抑制剂治疗;所有患者的症状均在治疗后好转。结论:IgG4-RUMR发病率低,临床、影像学表现非特异,其诊断需借助临床、影像学、实验室检查及病理学综合评估。在泌尿及男性生殖系统病变中,应将IgG4-RUMR纳入鉴别诊断。另外,在IgG4相关性疾病的诊断中,2019ACR/EULAR IgG4-RD分类标准虽较复杂,但客观实用,适用于临床实践。
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编辑人员丨2天前
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应重视植物神经功能紊乱相关性疾病的神经调制治疗
编辑人员丨2天前
植物神经因其功能主要是控制和调节动、植物共有的新陈代谢活动,并不支配动物所特有的骨骼肌运动而得名,因其主要支配内脏的非随意活动,又称自主神经或内脏神经。和躯体神经一样,植物神经也有感觉和运动两种纤维成分,其运动神经又分为交感神经和副交感神经。植物神经虽不参与骨骼肌运动,但参与循环、呼吸、消化、泌尿生殖、体温调节等多种基础生命功能,还参与神经-体液免疫调节,因而植物神经功能紊乱性疾病的表现极具多样性。通过植物神经功能调制可实现异病同治,常可达到意想不到的良好效果,值得重视和深入研究。
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编辑人员丨2天前
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手指比(2D∶4D)在男性先天性生殖发育异常中的研究进展
编辑人员丨2天前
雄激素在胎儿的睾丸、附睾和阴茎等男性生殖器官的发育过程中起着至关重要的作用,其水平异常是男性先天性生殖发育异常的主要病因之一。示指和环指长度之间的比例称为"手指比"(2D∶4D),男性手指比普遍小于女性手指比。现有研究表明手指比稳定于胎儿发育的第8~14周,与胎儿睾酮水平呈负相关,是胎儿雄激素水平的可靠生物指标,同时也是区分性别二态性的重要指标。现就目前手指比与男性先天性生殖发育异常的有关研究进展做一综述。
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编辑人员丨2天前
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急性肾盂肾炎伴黑尔嗜胨菌菌血症1例
编辑人员丨2天前
现报道1例急性肾盂肾炎伴黑尔嗜胨菌菌血症患者,黑尔嗜胨菌是一种革兰阳性厌氧性球菌。该菌广泛分布于人类皮肤、口腔、上呼吸道、消化道和泌尿生殖道,是临床上易被忽视的条件致病菌,其对营养和培养条件要求较高。急性肾盂肾炎伴黑尔嗜胨菌菌血症的报道罕见,本例患者血培养一级报告为厌养瓶生长革兰阳性球菌,基质辅助激光解吸飞行时间质谱鉴定及测序结果均为黑尔嗜胨菌,抗菌治疗后病情好转。临床应提高对黑尔嗜胨菌感染相关疾病的认识,以早期诊断与采取针对性治疗。
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编辑人员丨2天前
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PET相关影像组学在泌尿生殖系统肿瘤中的应用进展
编辑人员丨2天前
影像组学可通过医学影像图像提取高维定量特征来预测疾病演变、进展和治疗反应,正电子发射断层成像(PET)相关影像组学为近些年来的研究热点,其在泌尿生殖系统肿瘤中应用的研究迅速增多。本文对PET相关影像组学在泌尿生殖系统肿瘤中应用的研究进展进行综述,并讨论现有挑战及未来展望,以期为进一步的临床应用研究提供参考。
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编辑人员丨2天前
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膀胱癌标本规范化处理和病理诊断共识
编辑人员丨2天前
病理学分期和组织学分级是决定膀胱尿路上皮癌患者临床处理和预后最重要的病理因素,规范化处理膀胱癌标本,并在病理报告中准确反映与治疗和预后评估密切相关的病理因素具有重要的临床意义。中华医学会病理学分会泌尿与男性生殖学组(筹)专家委员会召开专家会议,结合美国病理医师学会(CAP)、国际泌尿病理协会(ISUP)、国际泌尿疾病协会-欧洲泌尿协会(ICUD-EAU)以及美国国立综合癌症网络(NCCN)等对膀胱癌诊断和处理制订的方案和指南,经过广泛的专题研讨和深入交流,最终形成了能基本反映我国现阶段膀胱癌标本处理和病理诊断的专家共识。
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编辑人员丨2天前
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脲支原体属感染的影响因素与诊治现状
编辑人员丨2天前
脲支原体属是一种人体生殖道常见的病原体,包含两个生物群:生物群1和生物群2,2002年,根据生物群间的差异,将生物群1独立成为新物种,命名为微小脲原体(Up),生物群2称为解脲脲原体(Uu)。Uu感染与多种泌尿生殖系统疾病相关,如不孕不育、早产、尿道炎等,而Up的致病作用仍存在争议。研究表明,不同血清型在不同疾病和人群中的致病性和耐药性方面存在差异,提示临床对脲支原体属进行分型、分群检测的重要性。本文就脲支原体属感染的影响因素与相关诊治现状进行综述,以期为脲支原体属检测阳性的临床意义和分型分群检测的必要性提供思考,为相关疾病的临床诊治工作提供参考。
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编辑人员丨2天前
