目的:总结运用腹腔镜辅助下肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectal pull-through，LAARP)治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形患儿在手术后的短期和长期预后，以及手术相关的经验和方法。方法:收集2001年8月至2019年6月在首都儿科研究所行LAARP术治疗的300例先天性肛门直肠畸形(congenial anorectal malformation，ARM)患儿的临床资料。其中，男294例，女6例；手术年龄为(3.1±0.4)个月，手术年龄范围为8 d至14岁(38例患儿手术年龄<28 d)；高位型174例，中位型126例；直肠膀胱瘘59例，直肠尿道前列腺部瘘99例，直肠尿道球部瘘136例，直肠前庭瘘3例，直肠阴道瘘3例。对79例患儿行传统3孔LAARP术，221例患儿行经脐单孔LAARP术；对38例新生儿行1期LAARP术，余262例患儿行3期LAARP术。结果:所有患儿均无中转开放手术的情况发生。平均手术时间为1.52 h，住院时间为(11.6±1.7) d。所有患儿均无术后伤口感染、尿道损伤、瘘管复发或排尿困难等并发症，术后逆行尿路造影检查提示：1.0%(3/300)的患儿发生尿道憩室，不伴尿路感染、排尿困难、尿道黏膜外翻和尿路结石等并发症；7.7%(23/300)伴直肠黏膜脱垂，需行二次手术治疗；1.0%(3/300)有肛门狭窄，于LAARP术后5个月再次行肛门成形术；0.7%(2/300)有肛门回缩，于LAARP术后5～6 d再次行手术治疗。男性患儿中的高位型和中位型ARM患儿在手术时间(1.78 h比1.95 h)、肛门狭窄发生率(1.9%比1.6%)和尿道憩室发生率(0.7%比1.7%)之间的差异没有统计学意义( P>0.05)。体表电刺激肛穴中心提示：高位型ARM患儿中有27.6%(48/174)能观察到强烈收缩，中位型ARM患儿中有90.5%(114/126)的患儿能观察到强烈收缩，说明这部分ARM患儿的外括约肌和纵肌是发育良好的，而其他收缩不明显且肛穴较浅患儿的外括约肌和纵肌发育不良。高位型ARM患儿的电刺激阳性率明显低于中位型患儿( P<0.001)，男女患儿的肛穴发育情况的差异无统计学意义( P>0.05)。术后随访时间范围为3个月至15年。随访3年以上的228例患儿的中期预后年龄为5.8岁(范围为3.0～18.0岁)，其中95.2%(217/228)的患儿有自发肠蠕动，88.6%(202/228)的患儿未出现污便或1级污便，10.1%(23/228)的患儿有2级污便，5.3%(12/228)的患儿有3级污便；13.2%(30/228)的患儿有1级便秘，11.0%(25/228)的患儿有2级便秘，无患儿伴发3级便秘(Krickenbeck评分)。 结论:腹腔镜对于肛门直肠成形术中游离和切除直肠、关闭瘘管、扩张横纹肌复合体隧道等操作有很大帮助，且LAARP术治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形疗效较为确切，短期和长期预后良好。

目的:放射性直肠损伤（RP）是盆腔放疗最常见并发症之一。当RP出现梗阻、穿孔、瘘、顽固性直肠出血等严重晚期并发症时，需要手术治疗。由于放疗后腹盆腔可能广泛粘连，解剖层次消失，手术难度大，目前病变肠管切除术（尤其是腹腔镜下）在慢性RP（CRP）中的应用仍缺乏经验借鉴。本研究初步探讨腹腔镜Parks手术治疗CRP的可行性和安全性。方法:采用描述性病例系列研究方法，回顾性分析中山大学附属第六医院2013年7月至2019年3月期间，因CRP晚期并发症行腹腔镜Parks手术的19例患者的临床及随访资料。病例纳入标准：（1）盆腔放疗后出现CRP严重晚期并发症，包括：重度顽固性便血（血红蛋白<70 g/L）、重度顽固性肛门疼痛（疼痛数字评分>7分）、直肠狭窄、直肠穿孔和直肠瘘；（2）术前行结肠镜、盆腔MRI和（或）胸腹盆CT等影像学检查明确病变。排除标准：（1）术前或术中诊断肿瘤复发；（2）腹腔镜探查后仅行造口术；（3）直肠癌新辅助放疗后；（4）病历资料不完整。Parks手术步骤：（1）腹腔镜探查：排除肿瘤复发，明确放射性损伤肠管范围，于肉眼判断近端无明显水肿增厚、无放射性损伤改变的近端乙状结肠处做标记。（2）腹部操作：打开乙状结肠直肠右侧系膜，离断肠系膜下动、静脉，向内侧头侧拓展Toldt间隙，游离左半结肠外侧，打开胃结肠韧带，充分游离脾曲，从后方、两侧及前方分离直肠至最低点，转会阴部操作。（3）会阴部操作：于病变下缘1 cm全层切开直肠壁，充分分离直肠周围间隙至与腹腔相通，将直肠及乙状结肠经肛门拖出，于肉眼评估正常肠管处切断，移除病变肠管，行结肠肛管吻合。（4）行保护性造口。对入组病例总结手术、并发症以及症状缓解情况。采用描述性统计学方法，计量资料用 ± s或 M（ P25， P75）表示。 结果:全组19例患者均为女性，中位年龄53（50，56）岁，18例患者原发肿瘤为宫颈癌。因放疗致直肠阴道瘘9例，顽固性肛门疼痛9例（其中合并直肠深溃疡7例），顽固性便血合并直肠深溃疡1例。18例完成Parks手术，中转开腹1例。中位手术时间215（131，270）min，中位出血量50（50，100）ml，术后中位住院时间12（11，20）d。无围手术期死亡病例。术后10例发生并发症，严重并发症（Clavien-Dindo并发症分级Ⅲb级及以上者）3例，其中1例为直肠阴道膀胱尿道瘘导致盆腔感染、急性肾衰（Ⅳa级），是术后30 d内并发症；另有2例为造口脱垂并旁疝（Ⅲb）。7例出现吻合口相关并发症，其中A级吻合口漏4例，吻合口狭窄3例。全组患者手术1年后CRP症状均明显缓解或消失。5例实现造口回纳。结论:腹腔镜Parks术治疗CRP晚期并发症是安全可行的，能有效改善直肠症状；但吻合口并发症发生率较高，需严格把握手术指征。

目的:探讨先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘(congenital rectovaginal fistulas，CRVF)的诊断、手术治疗及排便功能预后情况。方法:回顾性分析2009年1月至2020年10月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科行肛门成形术的12例CRVF女患儿的临床资料。本组均为足月出生，出生体重为(2 981±575)g。初次入院年龄为1 d至7岁；初次肛门成形术时中位年龄为205 d，范围在111～2 661 d。入院时有排便困难、腹胀4例，有排便前后会阴部疼痛1例。入院时经简单查体诊断CRVF 2例，诊断无肛前庭瘘7例，无肛会阴瘘2例，泄殖腔畸形1例。伴发泌尿生殖系统或脊柱畸形8例，双子宫/双阴道畸形5例。对患儿进行Rintala评分评估排便功能。结果:行常规三期手术3例，肛门成形术同期行肠造瘘3例，一期成形肛门6例。采用前矢状入路6例；后矢状入路(Pe?a术)5例，其中1例开腹辅助；腹会阴肛门成形术1例。术中发现直肠汇入阴道平面位于阴道上部2例，位于中下部10例。合并双阴道畸形的5例患儿中，汇入平面位于左侧阴道3例，阴道中隔2例。围手术期12例患儿除1例术后伤口感染、直肠回缩外，余11例均顺利恢复。7例患儿获得随访，随访时间3～100个月。出现继发性巨结肠1例，后行经腹经肛SOAVE术治愈；出现直肠黏膜脱垂1例，后行脱垂黏膜裁剪术治愈；直肠严重回缩并发膀胱阴道瘘、阴道狭窄1例，行2次经腹经肛成形肛门、阴道并修补瘘口，现仍有直肠狭窄。剔除未关瘘患儿2例，5例患儿末次随访时进行Rintala评分，结果显示排便功能良好2例，一般2例，不良1例。可控制排便4例，完全没有排便控制能力1例。有4例患儿存在不同程度的便秘和(或)污粪。结论:CRVF属于罕见畸形，容易误诊。该病伴发畸形比例极高。直肠多汇入阴道中下部和左侧重复阴道，手术时可重点关注。手术方式首选Pe?a术并行保护性肠造瘘，必要时经腹部入路辅助。术后大部分患儿可自主排便，但便秘和污粪问题常见。

目的:探讨泄殖腔畸形患儿合并复杂畸形的手术经验。方法:收集2006年6月至2022年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的17例泄殖腔畸形女患儿的临床资料，中位手术年龄为13.2个月，范围为7.2~34.6个月。其中短共同通道者(≤3 cm)13例，长共同通道者(>3 cm)4例。3例合并其他畸形：泄殖腔畸形合并球形结肠及双半子宫1例，泄殖腔畸形合并直肠膀胱瘘及膀胱外阴瘘1例，泄殖腔畸形误诊为直肠阴道瘘行肛门成形术后反复泌尿系统感染1例。通过电话和门诊随访患儿的排便控制功能与泌尿系统并发症，使用Rintala评分评估患儿控便能力。结果:17例患儿中，13例短共同通道者患儿采取后矢状入路尿生殖窦整体下拖+肛门成形术，中位手术年龄为13.4个月，中位手术时长185 min。4例长共同通道患儿行腹腔镜/开腹辅助腹骶会阴联合尿生殖窦整体下拖+肛门成形术，中位手术年龄为12.5个月，中位手术时长482 min。术后随访短共同通道患儿的中位Rintala评分为16分，4例患儿出现尿路感染，2例患儿存在尿失禁情况，其余7例未出现泌尿系统并发症。长共同通道组患儿的中位Rintala评分为14分，2例患儿出现尿道感染，1例患儿存在尿失禁情况，其余1例未出现泌尿系统并发症。结论:泄殖腔畸形合并其他畸形术前必须进行精准评估，多学科联合制定个体化治疗方案和术后长期管理。

目的:探讨输尿管易发生医源性损伤的部位和修复效果。方法:回顾性分析2019年5月至2022年5月新疆医科大学第一附属医院收治的43例输尿管医源性损伤患者的病例资料，男20例，女23例。中位年龄39(16，64)岁。损伤位于左侧26例(60.5%)，右侧16例(37.2%)，双侧1例(2.3%)；输尿管上段8例(18.6%)、中段8例(18.6%)、下段27例(62.8%)。损伤长度(5.9±2.4)cm。7例于术中诊断，表现为输尿管管腔结构破损、离断或被结扎，术区出现广泛渗液，输尿管镜下可见脂肪组织。36例延迟诊断，表现为腰腹部疼痛13例，发热12例，腹膜刺激征9例，阴道流液9例，血尿5例；泌尿系增强CT或静脉尿路造影检查示造影剂外溢10例，肾积水或输尿管扩张27例，发现患侧肾肿瘤1例；行引流液肌酐检查7例；行肾动态显像检查发现单侧肾无功能1例。妇科手术损伤13例均行Boari皮瓣输尿管膀胱再植手术。结直肠外科手术损伤12例，术中诊断7例行Boari皮瓣输尿管膀胱再植手术；5例延迟诊断，先行肾造瘘术，其中4例于6个月后完成Boari皮瓣输尿管膀胱再植手术，1例行输尿管膀胱重吻合。泌尿外科手术损伤18例，其中10例行Boari皮瓣输尿管膀胱再植手术，2例行肾输尿管切除术，3例行自体肾移植术，1例行阑尾代输尿管手术，2例应用口腔黏膜补片修补。43例中，29例发生在7处易损伤部位，妇科手术损伤部位常见于输尿管与髂外动脉、骨盆漏斗韧带、子宫动脉交汇或毗邻处，分别为4、5、3例；结直肠外科手术损伤部位分别为输尿管与肠系膜血管平行段4例，输尿管与结肠毗邻处2例，输尿管与输精管交汇处3例；泌尿外科手术损伤部位分别为输尿管与髂外动脉交汇处和肾盂输尿管连接处各4例。其余14例损伤部位不具有规律性，与上述易损伤部位不重合。结果:本研究43例术后随访18(11，47)个月，其中41例能正常排尿，无血尿、尿外渗、胁腹疼等症状，尿常规、尿素氮、血肌酐检查均正常。泌尿系B超检查示轻度肾积水13例，随访中积水程度未见缓解或加重。1例自体肾移植术后出现输尿管膀胱吻合处再狭窄，行球囊扩张后积水缓解。1例先行肾穿刺造瘘，6个月后术中探查发现左输尿管末端被Hem-o-lok夹夹闭3/5管壁，右输尿管与乙状结肠形成内瘘，取左右侧膀胱皮瓣各3 cm行双侧输尿管膀胱再植手术，术后恢复良好。结论:医源性输尿管损伤易发生部位共7处，妇科手术易发生于输尿管与髂外动脉、骨盆漏斗韧带、子宫动脉交汇或毗邻处；结直肠外科手术易发生于输尿管与肠系膜血管平行段、与结肠毗邻处、与输精管交汇处；泌尿外科手术损伤易发生于输尿管与髂外动脉交汇处和肾盂输尿管连接处。输尿管损伤的治疗需根据损伤原因、位置和长度综合考虑。对于长度较短而程度较重的输尿管损伤，行输尿管吻合或输尿管膀胱吻合术。对于长度较长的损伤，行自体肾移植、其他组织代输尿管手术或采用Boari皮瓣、颊/口腔黏膜移植等。修复手术中最重要的是保证无张力吻合，不过度破坏输尿管的血供，输尿管应裁剪到血供较好的部位。

目的:探讨宫颈癌、直肠癌综合治疗（放疗、手术、化疗及其他治疗）后出现直肠瘘、膀胱瘘导致盆部顽固疼痛的治疗方法及疗效。方法:回顾性分析2016年6月至2022年6月银川市第一人民医院和郑州大学附属肿瘤医院收治盆腔疼痛患者的临床病理资料，探讨患者综合治疗后出现盆部顽固疼痛的原因，观察临床治疗后相应的疗效。结果:32例肿瘤患者综合治疗后出现盆部顽固性疼痛，其中宫颈癌22例，直肠癌10例。全组患者术前疼痛评分为（7.88±1.31）分。32例患者中，直肠阴道瘘或回肠阴道瘘16例，膀胱阴道瘘9例，直肠会阴瘘5例，膀胱阴道直肠瘘2例。32例患者初期给予药物止痛治疗，并根据溃破脏器行相应的近端肠管及肾盂造瘘，截留肠内容物及尿液，疼痛未明显缓解，以上方式治疗1周疼痛评分为（8.13±1.13）分，与术前相比，差异无统计学意义（ P=0.417）。后期根据肿瘤是否复发、脏器是否有保留价值、手术是否受益、生存时间与提高生活质量权衡等综合评判，行病变脏器切除或修补，手术方式包括瘘口的修补、局部清创+近端肠液截留冲洗、乙状结肠远端闭合+近端造瘘术、后盆腔脏器切除、前盆腔脏器切除和全盆腔脏器切除术，术后1周患者疼痛完全缓解或消失，疼痛评分为（1.72±1.37）分，与术前、初期手术之治疗前比较差异均有统计学意义（均 P＜0.001）。 结论:姑息性肾盂造瘘及近端肠管造瘘不能有效缓解盆底顽固性疼痛，缓解疼痛的根本方法为彻底阻断肠液、尿液的感染。

目的:探讨宫颈癌放疗后复杂型放射性肠瘘的类型、手术治疗方式及疗效。方法:回顾性分析2013年1月—2020年1月郑州大学附属肿瘤医院收治的26例宫颈癌放疗后复杂型放射性肠瘘患者的临床资料，探讨适宜的治疗方法。结果:26例患者中11例为直肠合并阴道瘘，1例为乙状结肠合并膀胱瘘，5例为直肠同时合并阴道及膀胱瘘，7例单纯性低位直肠瘘合并周围顽固性感染，2例宫颈癌根治术后辅助性放疗后回肠合并阴道残端瘘。所有患者均接受手术治疗，其中9例行全盆腔或后盆腔切除术，6例行病变直肠或乙状结肠切除、膀胱或阴道修补术，7例行Hartmann术，1例行病变小肠切除吻合、阴道修补术，3例行单纯性横结肠造瘘或近端回肠造瘘术。术后患者未出现严重的并发症。所有患者的肠瘘症状均消失，其中23例患者的会阴部疼痛明显缓解。术后1年内2例患者出现回肠相关瘘的症状，无1例肠瘘相关的死亡。结论:宫颈癌放疗后复杂型放射性肠瘘以直肠乙状结肠相关性肠瘘为主，手术治疗的关键为切除病变的肠管及清除盆腔感染灶。

目的:探讨非倒转体位下机器人系统辅助腹腔镜手术在早期卵巢恶性肿瘤全面分期手术中的应用。方法:收集2014年10月—2018年10月在郑州大学第一附属医院接受机器人系统辅助腹腔镜手术的58例Ⅰa~Ⅱa期卵巢恶性肿瘤患者的临床病理资料。其中，进行上腹部大网膜切除手术时使用旋转台倒转体位者26例（倒转体位组），未使用旋转台倒转体位者32例（非倒转体位组）。比较两组患者的手术相关指标（包括手术时间、术中出血量、淋巴结切除数、术后肛门排气时间、术后住院时间）及手术并发症（术中并发症包括膀胱、直肠、神经、血管等邻近器官的损伤，术后并发症包括膀胱功能障碍、阴道残端出血、肠梗阻、阴道瘘、淋巴潴留囊肿等）的差异。结果:两组早期卵巢恶性肿瘤患者均顺利完成全面分期手术。（1）两组患者手术相关指标的比较：倒转体位组、非倒转体位组患者的手术时间分别为（208±33）、（158±32）min，术后肛门排气时间分别为（2.6±0.5）、（2.1±0.8）d，两组分别比较，差异均有统计学意义（ P<0.01）；而两组患者的术中出血量、淋巴结切除数、术后住院时间分别比较，差异则均无统计学意义（ P>0.05）。（2）两组患者手术并发症发生率的比较：两组患者均无术中并发症发生。倒转体位组、非倒转体位组患者术后淋巴潴留囊肿的发生率分别为4%（1/26）、6%（2/32），两组比较，差异无统计学意义（χ 2=0.000， P=1.000）；两组患者均无其他术后并发症发生。 结论:相比于倒转体位，非倒转体位下机器人系统辅助腹腔镜手术明显缩短手术时间及术后肛门排气时间，在早期卵巢恶性肿瘤全面分期手术中应用安全可行，但其远期效果仍需随访观察。

目的:初步分析先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation，ARM)患儿的临床特征及影响手术后肛门功能的相关因素。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月湖南省儿童医院收治的488例ARM患儿临床资料，包括性别、年龄、畸形类型、合并症、手术方式、术后并发症及预后情况等。结果:488例ARM患儿中，男350例，女138例；中位年龄2 d(1~89 d)；根据Krinkenbeck分类法，488例ARM患儿分型为：先天性肛门闭锁伴直肠会阴瘘288例，伴直肠前庭瘘53例，伴直肠尿道瘘(含膀胱颈瘘)123例，伴直肠阴道瘘4例，泄殖腔畸形12例，无瘘管4例，肛门狭窄4例；共420例手术后获得有效随访，68例失访，失访率13.9%(68/488)。采用术后肛门功能Kelly评估量表进行疗效评价，其中疗效为优/良376例(376/420，90%)，差44例(44/420，10%)。对可能影响术后肛门功能的因素进行单因素分析，结果显示，临床分型、手术方式、肛门周围切口感染是影响患儿手术后肛门功能的相关因素( P<0.05)。考虑手术方式主要取决于临床分型，本研究纳入临床分型和肛门周围切口感染2个指标进行多因素Logistic回归分析，结果显示，两者均为术后肛门功能的相关因素( P<0.05)。 结论:ARM以肛门闭锁合并直肠会阴瘘多见，合并畸形以心脏和泌尿系统多见，中高位肛门闭锁、肛门周围切口感染是影响术后排便功能的主要危险因素。

目的:总结小儿Currarino综合征的发病特点、诊断和手术方法。方法:收集2008年1月至2020年6月首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的24例Currarino综合征患儿的相关资料。其中，男7例，女17例；年龄为（19.58±14.37）个月，年龄范围为2~47个月。患儿肛门直肠畸形包括直肠会阴瘘16例、肛门狭窄2例、直肠前庭瘘3例、肛门闭锁1例、直肠尿道球部瘘1例及一穴肛1例。14例患儿因排便困难就诊，45.8%（11/24）的患儿来本科就诊前存在诊治不当的情况。所有患儿均进行腰骶椎X线、骶尾部超声、骶尾部磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）及下消化道造影检查。手术治疗采用经后矢状入路（经典后矢状入路8例、局限性后矢状入路13例）、肛门入路（1例）、前矢状入路（1例）和经骶后弧形切口切除臀部瘘管及包块（1例）。15例肠造瘘患儿术后3~6个月进行关瘘术。随访评估并记录每例患儿的排便和排尿功能，排便功能评估采用Rintala评分。结果:2例患儿存在神经源性膀胱，5例患儿存在生殖系统畸形（双子宫1例，双角子宫1例，双阴道2例，双子宫合并双阴道1例）。下消化道造影检查提示7例患儿存在结肠扩张。术后骶前包块病理检查提示单纯成熟性畸胎瘤13例、骶前成熟畸胎瘤合并脊膜膨出7例、脂肪瘤4例。MRI检查结果提示7例患儿有前向的脊膜膨出（6例合并脊髓栓系综合征），另有9例患儿单纯存在脊髓栓系综合征。患儿术后并发症发生率为16.7%（4/24），其中2例为骶前肿物复发，2例未行肠造瘘患儿分别出现中枢神经系统感染和切口感染。患儿随访时间为（42.62±25.96）个月，随访时间范围为12~145个月；Rintala评分为（16.76±2.86）分，范围为12~20分。4例患儿术后便秘，8例患儿污便>1次/周，2例患儿存在尿潴留。结论:Currarino综合征患儿的肛门直肠畸形多为低位无肛，以直肠会阴瘘多见。腰骶椎X线片、骶尾部超声及MRI检查可作为正确诊断的依据。手术入路推荐后矢状入路，必要时应进行肠造瘘术。