目的:心脏起搏导线相关三尖瓣反流（lead-related tricuspid regurgitation，LRTR）是心脏起搏治疗中最常见的临床并发症之一。本研究主要探讨引起LRTR的危险因素。方法:前瞻性入选2017年2月到2018年4月在中国医学科学院阜外医院心律失常中心首次植入起搏器或植入型心律转复除颤器（ICD）治疗的72例患者，结合二维+三维超声心动图，对植入术前、术后急性期（1周内）以及1年进行评价。起搏器植入后新发三尖瓣反流（TR）或反流程度加重的患者归为TR阳性组，无TR或反流程度不加重的患者归为TR阴性组，比较两组间TR比例、右心房内径、右心室内径、起搏导线植入类型以及合并基础疾病等超声心动图和临床指标，并应用Logistic多因素回归分析筛选可能引起LRTR的危险因素。结果:72例患者均完成术后1年随访。与TR阴性组相比，TR阳性组患者TR呈中重度反流的比例明显升高，伴右心房、右心室内径增大以及右心室射血分数降低；TR阳性组患者合并病态窦房结综合征的比例低（62.5%对85.7%， P=0.039），合并2型糖尿病的比例高（43.8%对14.3%， P=0.010），导线常引起三尖瓣隔叶（18.8%对0， P=0.009）、后叶（25%对1.8%， P=0.008）受限。Logistic多因素回归分析发现合并2型糖尿病（ OR=6.425，95% CI 1.371~30.121， P=0.018）、导线引起后叶受限（ OR=20.038，95% CI 1.097~265.991， P=0.043）是导致LRTR发生的独立危险因素。 结论:2型糖尿病、导线引起后叶受限是导致LRTR独立危险因素。

目的:评估并总结上海地区无导线起搏器（Micra）的患者选择、植入策略、起搏参数以及不良事件发生情况。方法:本研究为描述性研究。回顾性选取2019年12月至2023年7月在复旦大学附属中山医院等50家上海地区心脏中心植入无导线起搏器的患者，观察和评估无导线起搏器的适应证、植入部位、程控检测起搏参数（阈值、感知、阻抗）、手术时间、X线曝光量、术后程控随访参数（阈值、感知、阻抗）、AV同步率（如为Micra AV）及不良事件。结果:入选1 620例患者，年龄（72.6±15.3）岁，男923例、女697例，其中心房颤动（房颤）伴慢心室率496例（30.6%，496/1 620），病态窦房结综合征476例（29.4%，476/1 620），房室传导阻滞648例（40.0%，648/1 620），植入成功率99.8%（1 617/1 620）。手术时间（43.8±17.6）min，X线曝光量（82.82±38.0） mGy，其中1 283例（79.2%，1 283/1 620）患者植入部位在中位室间隔，248例（15.3%，248/1 620）植入部位在低位室间隔，58例（3.6%，58/1 620）植入部位在高位室间隔，31例（1.9%，31/1 620）植入部位在心尖部。术中测得的起搏阈值（0.56±0.26） V/0.24 ms，心室感知（10.04±4.16） mV，阻抗（888.0±250.7） Ω。Micra AV 1个月随访时平均房室同步率为76.6%，1年随访时平均房室同步率为79.0%。共发生了38例（2.35%，38/1 620）不良事件：股静脉血栓6例（0.37%，6/1 620）、动静脉瘘3例（0.19%，3/1 620）、假性动脉瘤4例（0.25%，4/1 620）、心脏穿孔9例（0.56%，9/1 620）、无导线起搏器移位3例（0.19%，3/1 620）、感染1例（0.06%，1/1 620）、起搏阈值升高5例（0.31%，5/1 620）、设备故障2例（0.12%，2/1 620）、非手术死亡5例（0.31%，5/1 620）。结论:无导线起搏器植入总体上安全可行，术者多首选植入在中位室间隔。尽管并发症发生率低，但是一旦发生，较传统经静脉起搏系统严重且处理相对更困难并可能危及生命。

32岁男性患者，反复发作心悸5天，加重1天。入院后急查心电图示心房颤动伴快速心室率反应。床旁超声心动图示右心房扩大并右心房内占位性病变。胸腹部CT平扫示右心房占位。心脏增强CT检查示右心房内占位，心包少许积液。2021年9月行右心房肿物切除+左心房重建+房间隔重建+右心房重建+上腔静脉重建+左心耳结扎+心脏表面临时心脏起搏器安置术。术中发现右心房巨大肿物为冠状动脉夹层形成的巨大血凝块，右心房壁受压菲薄，单纯心房肿物剥除极易导致术后心脏破裂，故将肿物与致密粘连的右心房壁大部分予以切除，保留窦房结处及部分心房组织，用牛心包重建右心房、房间隔、左心房壁及上腔静脉，安装临时起搏器。患者术后入ICU观察1天后转入普通病房，顺利出院。以房颤作为首发症状并表现为右心房肿物的冠状动脉夹层极为罕见，应引起重视。

目的:研究旨在评估闭环刺激（closed-loop stimulation，CLS）功能对快速房性心律失常的干预作用。方法:入选2016年8月至2018年3月在中日友好医院植入CLS功能双腔起搏器的患者30例（男18例），年龄（64.3±14.7）岁，年龄范围47~89岁。简单随机法分为A组（先DDD-CLS模式后DDDR模式，每种模式3个月）和B组（先DDDR模式后DDD-CLS模式，每种模式3个月），并采取单盲、自身交叉对照原则，分别观察并比较两种模式的心房及心室起搏比例、自动模式转换（AMS）次数及持续时间和房性心动过速（房速）负荷百分比。结果:与DDDR模式相比，DDD-CLS模式下心房起搏比例更高（66.5%±11.8%对55.8%±14.0%， OR=1.30，95% CI 1.06~1.73， P=0.007）、AMS次数更少[（369±409）次对（596±761）次， OR=0.62，95% CI 0.32~0.88， P=0.025]、房速负荷更低（17.9%±3.6%对29.3%±7.3%， OR=0.61，95% CI 0.18~0.71， P=0.034）。 结论:CLS功能可能具有降低双腔心脏起搏器术后患者快速房性心律失常负荷的作用。

目的:总结GNB5基因变异致智力发育障碍伴窦房结功能障碍综合征（IDDCA）的临床特点及遗传学分析。方法:收集深圳市儿童医院神经内科2018年9月确诊的IDDCA一家系的临床资料，提取患儿及亲属的外周血DNA进行遗传学分析及验证。以“GNB5”“IDDCA”“LADCI”和“智力发育障碍伴窦房结功能障碍综合征”“言语发育落后、注意缺陷多动或认知障碍、伴或不伴窦房结功能障碍综合征”为关键词分别查阅在线人类孟德尔遗传数据库（OMIM）和PubMed数据库及中国知网（CNKI）数据库、万方数据库自建库至2020年3月相关文献报道，并结合本家系进行智力及运动发育、癫痫、心律等临床资料和遗传学分析总结。结果:先证者 男，11月龄，表现为全面发育迟缓及抽搐，伴肌张力减低，窦性停搏，脑电图、视觉诱发电位均异常，提示为IDDCA。二代测序基因检测发现患儿携带GNB5基因纯合移码变异c.136delG（p.Glu46Argfs*8），父母均为杂合变异。先证者兄4岁8月龄，临床表现类似，基因验证结果与先证者一致。文献检索相关病例报道7篇（均为英文），共报道14个GNB5基因变异家系（27例患者），包括本家系2例共29例患者，诊断年龄为5.5月龄~ 23岁，男11例（38%）、女18例（62%），表现为IDDCA有20例（69%），表现为言语发育落后、注意缺陷多动或认知障碍，伴或不伴窦房结功能障碍综合征有8例（28%）。患者中66%（19/29）出现智力障碍，41%（12/29）诊断癫痫，79%（23/29）出现语言发育障碍，62%（18/29）出现窦房结功能障碍。GNB5基因复合杂合变异3个家系4例，纯合变异12个家系25例（86%），其中8个家系17人为近亲结婚；共检测到12种GNB5基因变异，其中无义变异4种、移码变异3种、错义变异2种、剪切变异2种、同义变异导致的剪切错乱1种。结论:GNB5基因变异所致IDDCA主要表现为全面发育迟缓或严重的智力障碍、窦房结功能障碍等。GNB5基因相关综合征存在表型异质性，以常染色体隐性遗传。

目的:探讨植入型心电监测仪在60岁以上不明原因晕厥患者中的诊疗价值。方法:该研究为多中心、前瞻性队列研究，纳入2018年6月至2021年4月于北京医院、阜外医院、北京安贞医院、普仁医院就诊的60岁以上不明原因晕厥患者。依据是否自愿接受植入型心电监测仪植入将入选患者分为植入组和传统随访组。终点事件为入组后再次发作晕厥，以及通过植入型心电监测仪记录的心律失常阳性事件判断或经传统随访检查后明确诊断心原性晕厥。使用Kaplan‐Meier生存分析比较两组间心原性晕厥累计诊断率差异。采用多因素Cox回归分析不明原因晕厥患者明确诊断心原性晕厥的独立预测因素。结果:共入选198例不明原因晕厥患者，年龄（72.9±8.25）岁，随访558.0（296.0，877.0）d，男性98例（49.5%）。植入组100例（50.5%），传统随访组98例（49.5%）。与传统随访组相比，植入组患者更高龄、更易发生合并症，基线心电图提示一度房室传导阻滞者占比更高，而体重指数更低（ P均<0.05）。随访期间植入组共计58例（58.0%）患者的植入型心电监测仪记录到心律失常阳性事件。植入组心原性晕厥诊断率［42.0%（42/100）比4.1%（4/98）， P<0.001］及治疗干预率［37.0%（37/100）比2.0%（2/98）， P<0.001］均高于传统随访组。Kaplan‐Meier生存分析显示，与传统随访组相比较，植入组心原性晕厥累计诊断率更高，差异有统计学意义（ HR=11.66，95% CI 6.49~20.98，log-rank P<0.001）。多因素Cox回归分析结果显示，植入型心电监测仪植入、既往心房颤动、糖尿病或基线心电图提示一度房室传导阻滞是不明原因晕厥患者明确诊断心原性晕厥的独立预测因素（ P均<0.05）。 结论:植入型心电监测仪提高了不明原因晕厥患者的诊断率和干预率，显著增加不明原因晕厥的诊断效率。

LMNA基因编码的核纤层蛋白A/C是核膜的组成成分。该基因的致病性突变可导致家族性扩张型心肌病，遗传方式为常染色体显性遗传；LMNA突变引起的家族性扩张型心肌病常累及心脏传导系统，表现为多种心律失常，包括窦房结功能障碍、心房颤动、房室传导阻滞、室性心动过速和心室颤动，最终出现心室扩张和心力衰竭，猝死风险高。该文报道1例家族性扩张型心肌病女性患者，基因检测示LMNA c.1489-1G>C突变，通过应用胚胎植入前遗传学检测筛选出不携带致病基因的囊胚进行胚胎移植，成功妊娠并生育健康后代。

环肺静脉电隔离术是目前广泛应用的通过消除肺静脉异位兴奋灶来治疗心房颤动的消融术式。窦房结动脉损伤是其较罕见的一种并发症，但因后果严重，近年来逐渐受到重视。本文主要综述环肺静脉电隔离术致窦房结动脉损伤的研究进展。

报道1例76岁淋巴瘤患者在化疗后出现反复晕厥，结合患者晕厥发作史及相关检查结果，考虑患者晕厥系颈部肿大淋巴结压迫颈动脉窦引起的可能性大，但进一步完善动态心电图却发现窦房结功能障碍。予安装临时起搏器，行鼻咽部及颈部淋巴结局部放射治疗后，患者颈部淋巴结病灶较前缩小，且未再发晕厥。

目的:探讨无导线起搏器对超高龄老年人应用中的可行性及安全性。方法:本研究为回顾性非随机队列研究，连续纳入2019年12月至2022年6月在四川大学华西医院心内科年龄≥85岁植入无导线起搏器患者。分析患者的基线临床资料，包括合并症、既往手术情况及抗凝和/或抗血小板药物使用情况，无导线起搏器植入术中记录起搏器程控参数（阈值、R波振幅、阻抗）及手术相关并发症。结果:共纳入55例超高龄患者，男33例，女22例，体重指数（BMI）为（23.0±4.4）?kg/cm 2，年龄（90.1±3.8）岁。植入起搏器适应证：病态窦房结综合征37例，房室传导阻滞30例。所有患者均成功植入无导线起搏器（Micra），植入部位均为右心室间隔中部。植入时起搏电学参数：阈值（0.5±0.3）?V/0.24 ms、R波振幅（9.3±4.5）?mV、阻抗（917.6±354.1）?Ω。围术期未出现心脏穿孔、心脏压塞、血管并发症、深静脉血栓、器械移位、器械感染、胸痛、血胸等不良事件。 结论:在≥85岁超高龄患者中植入无导线起搏器是安全、可行的，无导线起搏器将为此类患者提供一种可替代经静脉起搏器的治疗方式。