探讨转移性激素敏感性前列腺癌(mHSPC)的临床特征及新型内分泌治疗药物的联合治疗策略。2019年4月常州市第一人民医院收治1例以肉眼血尿为主诉的患者，69岁。直肠指检：前列腺增生、质硬表面不光滑。CT检查示膀胱内占位，肿瘤可能；右肺转移可能。行诊断性TURBT，病理检查示前列腺腺泡腺癌。PET-CT检查示前列腺恶性病变伴膀胱受侵，盆腔多发淋巴结转移，双肺转移。诊断为mHSPC合并淋巴结转移、双肺转移。先予比卡鲁胺抗雄治疗，后改行戈舍瑞林联合醋酸阿比特龙+泼尼松治疗。雄激素剥夺治疗(ADT)+醋酸阿比特龙治疗1个月后，血总前列腺特异抗原(tPSA)降至0.705 ng/ml；4个月后降至0.007 ng/ml，其后长期维持于0.003 ng/ml水平。ADT+醋酸阿比特龙治疗1个月后血清睾酮降至去势水平(0 ng/dl)并长期维持；治疗3个月后肺部转移病灶已不明显。治疗21个月后，患者自诉生活质量良好，无严重不良反应。ADT联合醋酸阿比特龙治疗合并肺转移的mHSPC疗效显著。

本文报道1例恶性肿瘤继发皮肌炎、肿瘤相关静脉血栓栓塞症患者的诊治经过。患者女，70岁，先后出现皮疹、肌无力、腹胀及呼吸困难，伴抗小泛素样修饰物活化酶（SAE）抗体阳性，糖类抗原19-9（CA19-9）显著升高，CT提示肺栓塞、肺部占位、胆囊底壁缩窄，后PET-CT提示胆囊为恶性病变，手术病理证实为胆囊癌伴肝转移，最终诊断为胆囊癌、肿瘤相关性皮肌炎、急性肺栓塞。

目的:探讨以骨外为首发部位的Erdheim-Chester病（Erdheim-Chester disease，ECD）的临床病理学特征。方法:收集华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科2013年1月至2023年6月诊断的ECD，分析4例以骨外为首发部位的ECD的临床及病理资料，采用逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）法检测BRAF V600E基因，并复习相关文献。结果:4例ECD患者，男女各2例，年龄2岁11个月至69岁，病变分别位于肺（2例）、中枢神经系统（1例）及睾丸（1例）。1例偶发夜间发热，1例有恶心、呕吐，其余2例无明显临床症状。2例肺ECD表现为双肺弥漫分布的磨玻璃结节影，中枢神经系统及睾丸的病例表现为实性占位。镜下均见纤维化背景中泡沫样组织细胞浸润，伴数量不等的多核巨细胞、小淋巴细胞及浆细胞浸润，其中肺ECD的肿瘤细胞浸润主要出现在胸膜下、小叶间隔、血管周和细支气管周围，纤维化在胸膜和小叶间隔更为明显，在肺泡间隔中不明显。免疫组织化学染色肿瘤细胞均表达CD68、CD163及F a，不表达CD1α及Langerin，仅1例表达S-100蛋白，3例BRAF V600E阳性。RT-PCR法检测4例均具有BRAF V600E基因突变。 结论:以骨外为首发部位的ECD罕见且起病隐匿，临床上容易误诊，需通过活检予以明确诊断。肺ECD与其他脏器ECD的影像学改变显著不同，其胸膜下、小叶间隔、血管周和细支气管周围浸润的组织学特点也有助于与其他肺疾病进行鉴别。使用免疫组织化学染色或RT-PCR技术检测BRAF V600E基因突变状态有助于诊断，且2种检测方法有较好的一致性。

目的:提高对CTD合并肺癌此类疾病的认识。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院2011年1月至2022年5月住院治疗的CTD合并肺癌56例患者的临床资料，包括一般情况、肺癌病理分型、TNM分期、CTD和肺癌的诊断时间顺序、治疗情况以及临床结局。其中50例患者分为鳞癌、腺癌和小细胞肺癌组，组间年龄、性别等指标比较采用 χ2检验。 结果:56例CTD合并肺癌患者中男性27例，女性29例；CTD确诊时年龄（58±15）岁，肺癌确诊时年龄（69±10）岁。CTD类型以RA最常见，其次为PM/DM、SSc和SLE。56例CTD患者中24例（42.9%）累及肺出现肺间质病变；肺癌患者中肺占位26例（46.4%）为最常见的首发症状，其次为咳嗽、咳痰19例（33.8%）。肺癌病理类型以非小细胞肺癌47例（83.9%）最常见，其次为小细胞肺癌6例（10.7%）；TNM分期以Ⅳ期36例（65.5%）最多见。CTD诊断时间早于肺癌者42例，诊断时间间隔7个月至50年，中位诊断时间间隔90（45，244）个月。肺癌诊断时间早于CTD患者2例，诊断时间间隔分别为7、15个月。二者同时确诊者12例，两者发生时间间隔在6个月内。55例患者随访时间10（2，24）个月；15例（26.8%）病情稳定者中Ⅰ期10例（66.7%）最常见，其次为Ⅱ期2例（13.3%）。37例（66.1%）患者死亡，死于终末期多脏器功能衰竭21例（56.8%）或感染16例（43.2%）；死亡患者Ⅳ期32例（86.5%）最多见。鳞癌、腺癌、小细胞肺癌各组在性别[男性9例（90.0%），13例（38.2%）与4例（66.7%）， χ2=8.88， P=0.012]、吸烟[8例（80.0%），11例（32.4%）与4例（66.7%）， χ2=8.24， P=0.016]、TNM分期[Ⅰ期0例（0），12例（35.3%）与0例（0）；Ⅱ~Ⅲ期4例（40.0%），3例（8.8%），0例（0）；Ⅳ期6例（60.0%），19例（55.9%）与6例（100%）， χ2=13.58， P=0.009]方面差异有统计学意义。 结论:CTD合并肺癌患者预后差，病死率高，故对于CTD患者，需密切随访，定期进行影像学的监测，有助于早期发现肺癌，早期干预，改善预后。

患者男，61岁，因"腹胀、腹泻伴右下腹疼痛1个月"于2017年5月8日就诊。既往体健，吸烟史10年(平均20支/d)，饮酒史8年(平均100 ml/d)，一妹妹有乳腺癌病史。初诊时腹部CT示，回盲部占位性病变，肠系膜淋巴结肿大。癌胚抗原(carcinoembryonic antigen, CEA)7.29 ng/ml。5月21日行剖腹探查+右半结肠切除+腹腔淋巴结清扫+末段回肠横结肠吻合术。术后病理诊断：(结肠)黏液腺癌，部分呈印戒细胞癌，侵及肠壁全层。免疫组化染色：癌细胞错配修复蛋白同源物1(mutL protein homolog 1, MLH1)、减数分裂后分离增强蛋白2弱阳性，错配修复蛋白同源物2(mutS protein homolog 2, MSH2)、错配修复蛋白同源物6阴性，Ki－67指数约为70%，肠周淋巴结可见转移癌(5/17)。术后病理分期为T3N2aM0 ⅢB期。术后3个月复查肿瘤标志物CEA，在正常范围。6—12月接受奥沙利铂+卡培他滨方案辅助化疗8个周期。末次化疗后3个月(2018年3月6日)常规复查腹部增强CT，见腹主动脉旁增大淋巴结，转移不除外。进一步行正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography－computed tomography, PET－CT)检查，示腹腔多发增大淋巴结，代谢异常增高，考虑转移(图1)。患者当时无特殊不适症状，未接受进一步治疗。2018年6月患者开始出现腰腹部疼痛并逐渐加重，伴体重减轻，口服阿片类止痛药物症状缓解。8月21日行腹部增强CT检查，示吻合口周围肠管扩张，腔内积液，并可见气液平面，考虑肠梗阻；腹主动脉旁淋巴结较前明显增大，局部呈肿块样改变，与邻近降主动脉及脊柱分界不清(图2)。对手术标本进行基因检测，结果提示为微卫星高度不稳定(high frequency microsatellite instability, MSI－H)，肿瘤突变负荷为36.67个/Mb，检测到MLH1 K196fs、MSH2 Y757X基因突变，未检测到Kirsten大鼠肉瘤病毒癌基因同源物、神经母细胞瘤RAS病毒癌基因同源物、鼠类肉瘤病毒癌基因同源物B基因突变。遗传性肿瘤变异基因检测未见致病性胚系突变。患者入组了恩沃利单抗纳米抗体Ⅰb期临床试验，于9月3日开始接受恩沃利单抗治疗，180 mg(2.5 mg/kg体重)，皮下注射，每周1次。11月21日(治疗后3个月)首次疗效评价达部分缓解(partial remission, PR)。之后恩沃利单抗维持治疗2年，末次用药日期为2020年10月12日，后停药观察，维持PR，截至影像学末次疗效评价日期(2022年7月20日)依然未见复发(图2)，期间未出现明显的免疫治疗相关不良反应。

目的:分析抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异 唑丙酸受体（AMPAR）抗体脑炎的临床特点。 方法:回顾性总结2020年1月至2021年5月空军军医大学唐都医院诊治的3例抗AMPAR抗体脑炎患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果:3例抗AMPAR抗体脑炎（年龄12~70岁）均急性起病，首发症状包括认知减退、性格改变及少见的头痛、运动障碍，其中例1肺部占位性病变经病理证实为小细胞肺癌，血清及脑脊液抗AMPAR抗体、抗Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1抗体阳性，激素联合肿瘤化学治疗后症状仍持续存在，无临床复发；例2责任病灶位于双侧额颞叶、半卵圆中心及侧脑室旁，同时合并低颅压综合征典型影像学特征，血清抗AMPAR抗体阳性，激素治疗后症状部分改善；例3颅内病灶位于脑桥及右侧小脑中脚，伴显著小脑萎缩，脊髓磁共振成像提示颈 2~胸 10水平脊髓病变，血清及脑脊液抗AMPAR抗体阳性，激素联合静脉滴注人免疫球蛋白治疗后症状显著改善。 结论:抗AMPAR抗体脑炎临床表现异质性高，除边缘系统外，尚可波及脑干、脊髓，出现脑萎缩；存在多重抗神经元抗体尤其是抗神经元细胞内抗原抗体时需密切监测肿瘤；免疫治疗有效，肿瘤叠加多重抗体时预后差。

患者男，48岁，主诉咳嗽、咳痰1年余，肺部占位1周。2017年患者无明显诱因出现咳嗽，咳白色黏痰。2018年6月外院CT提示右肺下叶占位。入院体格检查右肺呼吸音消失。血红细胞沉降率54[正常参考值范围(下同)：0~21] mm/1 h，糖类抗原(carbohydrate antigen, CA)72－4>300.00(0~6.9) kU/L，癌胚抗原12.69(0~5) μg/L。肺穿刺提示印戒细胞癌。胃镜检查阴性。为明确原发灶，行 18F－FDG PET/CT(美国GE Discovery 710型)显像，结果示右肺多发类圆形或圆形密度增高影，最大者位于右肺下叶不张肺内，部分结节周围伴斑片及条索影，FDG摄取增高；右侧脏层及壁层胸膜结节状增厚，最大者位于右侧叶间裂，FDG摄取增高，考虑右下肺癌伴右肺及右侧胸膜转移(图1)。临床诊断为原发性肺印戒细胞癌。以"多西他赛(120 mg，第1天)+洛铂(50 mg，第1天)"化疗6周期后左肺进展，基因检测示间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase, ALK)突变，口服克唑替尼后部分缓解，随访36个月后失访。

1例双肺病变的56岁女性患者初查时未治疗，2年后复查胸部CT提示右肺门占位进展伴双肺、胸膜、颅内多发转移，左下肺结节增大，临床诊断考虑晚期恶性肿瘤，但肺穿刺考虑肺结核，正规抗结核治疗后复查胸部CT示右肺占位基本吸收，左下肺结节无变化，后于我科行胸腔镜左下肺切除及淋巴结清扫术，术后复查恢复良好。肺结核与肺癌影像鉴别困难，两者合并出现的患者治疗需考虑周全，否则可能会出现误诊、漏诊。

患者女，73岁。2020年4月，因进食后间断呕吐4个月，在阳泉市第一人民医院行胃镜检查，发现食管下段病变，活检病理诊断为食管低分化鳞状细胞癌。5月7日入住我科。患者既往有高血压和心肌梗死病史，日常血压基本控制在正常范围，并规律服用治疗冠心病药物。入院CT检查示，食管下段-贲门区占位，纵隔内上腔静脉后-气管隆突区、主动脉弓下及食管下段旁可见多发淋巴结肿大，肝门区、胃小弯侧多发肿大、融合淋巴结。11日开始行紫杉醇+奈达铂一线化疗2个周期。7月2日开始行同步放化疗，放疗剂量60 Gy，分30次完成，同步奈达铂30 mg化疗，每周1次。2021年1月14日复查CT，提示肝转移，纵隔、腹腔淋巴结较前增大。23日开始行二线吉西他滨单药化疗2个周期。3月13日复查CT，示新发肺转移灶。完善心肌酶谱、高敏肌钙蛋白Ⅰ和脑利钠肽基线检查后，于22日开始行卡瑞利珠单抗治疗，200 mg静脉滴注，每3周1次。24日患者行心脏彩色多普勒超声检查过程中出现间断胸痛，当时射血分数为59%，二尖瓣、三尖瓣轻度反流。心电图检查未见急性心肌梗死异常改变。血高敏肌钙蛋白Ⅰ为1 770.60 ng/L。请心内科会诊后，给予硝酸异酸梨酯片含服，胸痛缓解。25日患者血高敏肌钙蛋白Ⅰ> 40 000 ng/L，心电图、心脏彩色多普勒超声检查与24日无明显变化。考虑患者免疫治疗基线筛查时高敏肌钙蛋白正常(<1.5 ng/L)，目前明显升高，心内科医师暂不考虑心肌梗死可能，故高度怀疑免疫性心肌炎。根据患者体重(45 kg)，予甲泼尼龙200 mg冲击治疗，复查高敏肌钙蛋白Ⅰ为11 990.60 ng/L，再次行甲泼尼龙200 mg冲击治疗。26日高敏肌钙蛋白Ⅰ为2 656.30 ng/L，较前明显下降，继续甲泼尼龙400 mg冲击治疗。当日下午患者再次出现间断胸痛，高敏肌钙蛋白Ⅰ为1 599.80 ng/L，予硝酸甘油对症治疗，胸痛缓解。27日高敏肌钙蛋白Ⅰ为31 859.70 ng/L，再次明显升高，脑利钠肽前体为14 044.0 ng/L，故将甲泼尼龙加量至1.0 g，并予吗替麦考酚酯0.5 g口服，2次/d。28日高敏肌钙蛋白Ⅰ为7 165.00 ng/L，N端-B型钠尿肽前体为10 434.0 ng/L，肌酸激酶同工酶为54 U/L，乳酸脱氢酶为454 U/L，α羟基丁酸脱氢酶为376 U/L。心脏彩色多普勒超声检查示，射血分数为55%。继续行甲泼尼龙1.0 g冲击治疗，同时加用艾司奥美拉唑抑酸护胃，辅酶Q10、尼可地尔改善心肌供血供氧和能量代谢，患者病情逐渐好转。甲泼尼龙1.0 g冲击治疗5 d后，按500、240、120 mg逐渐减量，各使用1周，患者心肌损伤指标迅速回落。4月12日高敏肌钙蛋白Ⅰ为19.50 ng/L，N端-B型钠尿肽前体为2 148.0 ng/L，肌酸激酶同工酶为57 U/L，乳酸脱氢酶为371 U/L，α-羟基丁酸脱氢酶为273 U/L，患者病情明显好转。2021年4月14日患者出院时，甲泼尼龙减量至80 mg，1次/d。

目的:提高对肺隔离症合并肺类癌伴淋巴结转移的认识。方法:回顾性分析2018年12月江苏大学附属医院收治的1例肺隔离症合并肺类癌伴淋巴结转移患者的临床病理资料，并进行文献复习。结果:患者为71岁女性，因咯血1周行CT检查提示右下肺病变，伴右主支气管堵塞及右肺不张。动脉造影见独立血管供血右下肺占位，考虑肺隔离症。患者行胸腔镜辅助右中下肺叶切除术，术后病理检查提示符合肺隔离症，肺门旁1枚淋巴结边缘窦内见1 mm上皮巢团。病理及免疫组织化学提示，细胞大小较一致，细胞核呈圆形、卵圆形；形态温和，未见核分裂；上皮巢团周边可见多量单个肿瘤细胞至较小微结节状增生的细胞巢团；肿瘤细胞CD56、突触素（Syn）、嗜铬粒素A（CgA）、甲状腺转录因子（TTF-1）强阳性，Ki-67阳性指数1%。结合临床及影像学检查结果，病理诊断为肺隔离症合并肺类癌，伴淋巴结转移。术后随访20个月，未见复发及转移，预后较好。结论:肺隔离症合并肺类癌伴淋巴结转移病例较为少见，通常肿瘤病灶较隐匿，易漏诊。