目的:观察生长激素(GH)联合补肾方治疗卵巢储备功能减退临床效果.方法:纳入年龄≥35岁卵巢储备功能减退患者90例,随机分组为西药组、中药组和联合治疗组,分别给予常规GH治疗、单纯补肾方治疗、GH联合补肾方治疗,均治疗3个月,记录各组治疗前后临床症状积分变化;检测血清抗苗勒管激素(AMH)、雌二醇(E2)、卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)水平,阴道超声检测患者窦卵泡计数(AFC).结果:治疗3个月后,总有效率西药组(50.0％)、中药组(60.0％)和联合组(73.3％)依次升高(P＜0.05).治疗3个月后,3组中医证候积分均较治疗前降低,月经失血图评分升高,且中药组和联合组中医证候积分低于西药组,月经失血图评分高压西药组(均P＜0.05);3组AFC均升高、AMH、E2、FSH和LH水平均降低,且联合组变化幅度均大于西药组(均P＜0.05).3组患者治疗期间均未见明显异常和不良反应,随访治疗后1年成功妊娠率西药组(6.7％)、中药组(13.3％)和联合组(23.3％)依次升高(P＜0.05).结论:补肾方及补肾方联合GH治疗高龄卵巢储备功能减退患者有较好临床疗效益处,且治疗需持续至少3个疗程可体现出较好的临床效果.

目的 探讨儿童肾恶性横纹肌样瘤的CT、MRI表现,以提高该病的影像诊断水平.方法 回顾性分析上海市儿童医院2008年5月～2021年3月经病理证实8例肾恶性横纹肌样瘤的患者资料.7例患儿行CT平扫及增强检查,4例患儿行磁共振平扫及增强检查,观察分析肾恶性横纹肌样瘤体的部位、形态、大小、密度/信号特征、强化方式以及转移等.结果 6例位于左肾,2例位于右肾,2例病变呈圆形或类圆形,6例为不规则形,6例累及肾窦、肾盂.CT平扫中5例呈稍高密度,2例呈等低密度,肿瘤最大径平均约8.6cm;2例合并出血,3例合并包膜下积液/积血,8例均合并囊变坏死.MRI平扫中4例T1WI呈低信号为主,3例T2WI呈稍高信号,1例T2WI呈混杂信号.2例病变DWI均呈明显高信号、相应ADC为低信号,提示病变弥散受限.增强后呈不均匀轻度强化.5例伴转移.结论 儿童肾恶性横纹肌样瘤CT、MRI表现有特征性,儿童肾实质内巨大肿块,合并囊变坏死、出血,集合系统受累,伴有包膜下积液,弥散受限,增强扫描实性成分轻度强化,常合并转移,应高度警惕肾恶性横纹肌样瘤的可能.

目的 探讨不典型肾脏血管瘤临床特点及影像学表现,以提高对本病的诊断.方法 回顾性分析3例经手术病理证实肾脏血管瘤的临床资料,术前均接受检查,均诊断为肾脏肿瘤性病变,接受肾脏切除术.结果 病灶在CT上呈圆形、类圆形或椭圆形等低密度灶,边界欠清,突向皮质外或肾窦,增强扫描实性成分早期边缘不均匀强化,静脉期不均匀延迟强化,中央或周围有不强化区域.MRI扫描在T1WI上呈稍低信号,T2WI呈不均匀高信号,正反相位图像区别不大,DWI呈等或稍高信号,增强扫描强化同CT相似.病理切片肿块呈灰褐色,细胞无异型性.免疫组化检查CD31(+)CD34(+),KI-64呈低增值,符合肾脏血管瘤.术后,患者均恢复良好,12月内无出现复发或转移.结论 不典型肾脏血管瘤临床少见,具有一定的影像学特征,但较典型血管瘤相比,容易误诊为肾脏富血供良恶性肿瘤.最终确诊依赖病理学检查.治疗以手术切除或介入栓塞为主.

目的:探讨滋肾益经活血汤治疗肾虚血瘀型卵巢储备功能减退(DOR)的疗效及对T淋巴细胞亚群水平的影响.方法:选取2019年4月至2022年4月陕西省中医医院收治的肾虚血瘀型DOR患者120例作为研究对象,按照随机数字表法随机分为观察组和对照组,每组60例.对照组接受戊酸雌二醇环丙孕酮片治疗,观察组在对照组基础上接受滋肾益经活血汤治疗.治疗6个月经周期后,比较2组患者临床疗效和治疗后中医证候积分、窦卵泡计数(AFC)、卵巢动脉血流参数、促卵泡激素(FSH)、雌二醇(E2)、抗米勒管激素(AMH)、月经情况、T淋巴细胞亚群水平及不良反应发生率.结果:治疗后,观察组治疗总有效率为88.33％(53/60)高于对照组的71.67％(43/60),差异有统计学意义(P＜0.05)o治疗前,2组中医证候积分、AFC、FSH、E2、AMH、卵巢动脉血流参数、月经情况和T淋巴细胞亚群水平比较,差异无统计学意义(P＞0.05);治疗后,观察组中医证候积分、FSH、CD8+、阻力指数和月经周期、月经色质、月经量、经期评分低于对照组,AFC、舒张末期流速、收缩期峰值速度、E2、AMH、CD3+、CD4+、CD4+/CD8+高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).2组患者不良反应率比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论:滋肾益经活血汤治疗肾虚血瘀型DOR疗效显著,能有效改善患者临床症状、卵巢储备功能、月经异常和免疫功能,且不良反应较少.

目的 报告 1 例 2 次心搏骤停J波综合征患者的救治经过,探讨亚低温治疗在心肺脑复苏中的作用.方法 复旦大学附属中山医院青浦分院急诊科 2021 年 9 月 30 日收治 1 例院外心搏骤停J波综合征患者,在治疗过程中采取亚低温脑保护措施,院内再次发生心搏骤停,在亚低温状态下持续进行了长达 230 min的心肺复苏(CPR)后恢复窦性心律,最终患者救治成功,未遗留任何神经系统后遗症,现介绍临床诊治过程,分享救治体会.结果 患者女性,17 岁,因跑步后突发意识丧失 30 min于 2021 年 9 月 30 日入院.既往曾有运动后或紧张后晕厥 3 次.此次晕厥后立即进行徒手CPR,10 min后救护车到达现场,给予电击除颤及气管插管机械通气.入住重症监护病房(ICU)时患者持续强直性抽搐,给予镇静、抗癫痫、维持内环境稳定等,同时给予亚低温治疗,控制体温在 34～36℃,夜间强直抽搐逐渐缓解.10 月 1 日 11:40 心电监护提示心室纤颤(室颤),立即给予CPR、电除颤、升压等抢救.因反复室颤,反复行电击除颤,同时采用心肺复苏机进行胸外按压,给予利多卡因抗心律失常,肾上腺素、异丙肾上腺素维持心率 90 次/min以上,15:30 左右心律趋于稳定,血压逐渐改善.复苏成功后继续亚低温等脑保护治疗,10 月 4 日意识转清,10 月 6 日肌力基本恢复正常,拔除气管插管.动态心电图检查提示V1～V3 ST段抬高,结合患者反复晕厥病史,既往心电图提示早期复极,考虑J波综合征,Brugada综合征可能,安装植入型心律转复除颤器(ICD)后出院.结论 本例患者 2 次心搏骤停均复苏成功,其中院内心搏骤停后CPR在亚低温状态下进行超长时间心肺脑复苏成功,未遗留神经系统后遗症,其救治经验为临床心肺脑复苏提供了参考.

目的:探讨早孕期(孕11~13 +6周)超声筛查发现的超声软指标与胎儿妊娠结局的关系。 方法:选取2017年8月至2020年8月中国早孕期超声筛查多中心临床研究项目中的单胎妊娠胎儿，分析早孕期软指标的种类及检出率，并采用二元Logistic回归分析研究软指标与不良妊娠结局的相关性。结果:16 625例胎儿有完整随访结局并入组。早孕期556例超声软指标阳性胎儿中共检出607个超声软指标，发生率较高的前四位分别为颈项透明层(nuchal translucency，NT)增厚(2.08%，345/16 625)、心室点状强回声(0.94%，156/16 625)、鼻骨发育不良(0.20%，34/16 625)、单脐动脉(0.19%，31/16 625)。556例胎儿中，两项及两项以上软指标阳性胎儿不良妊娠结局的发生率为32.50%(13/40)，明显高于一项软指标阳性胎儿的11.05%(57/516)，差异有统计学意义(χ 2＝5.055， P<0.001)；软指标阳性合并结构异常胎儿不良妊娠结局的发生率为80.77%(21/26)，明显高于单纯软指标阳性胎儿的12.08%(64/530)，差异有统计学意义(χ 2＝90.310， P<0.001)。二元Logistic回归结果表明脉络丛囊肿、单脐动脉、肠管回声增强、静脉导管a波缺失或倒置、鼻骨发育不良、NT增厚、心室点状增强回声与胎儿不良妊娠结局密切相关(均 P<0.05)，而三尖瓣反流、轻度肾窦分离与胎儿不良妊娠结局无明显相关性(均 P>0.05)。 结论:早孕期超声软指标对于预测胎儿不良妊娠结局具有重要意义。对于多个软指标阳性或软指标阳性合并结构异常胎儿，尤其应提高警惕，需对其进行全面综合评估。

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

患者，男，31岁，维吾尔族。因“突发晕厥6 h”于2022年7月22日入院。既往体健，否认家族中直系亲属猝死病史及遗传性心脏病史。入院时患者近亲属代诉：患者突然出现晕厥，反复呼叫患者无反应，且5 min内意识仍未恢复，遂紧急送至当地医院就诊。到院时心电监护提示室性心动过速，给予电复律1次后心电监护示窦性心律，意识恢复；立即查心电图示窦性心律，V1～V3导联J点ST段抬高，T波倒置；患者入院30 min后突然再次出现意识丧失，伴四肢抽搐，心电监护示心室颤动，立即行心肺复苏、给予200 J双相波电除颤2次后患者神志逐渐转清，心电监护提示恢复窦性心律；再次复查心电图示V1～V3导联J点ST段抬高、T波倒置。患者病情平稳后转入我院CUU病房并继续给予抗心律失常、营养心肌、稳定内环境等治疗，患者此后未再次出现上述症状。心肌酶、血常规、肝肾功能、脑钠肽、电解质、凝血功能、D-二聚体均在正常范围内，头颅CT、心脏超声等检查均未见明显异常。住院期间多次复查心电图示V1～V3导联J点ST段抬高，T波异常；多次复查心肌酶和肌钙蛋白I均在正常范围内。为了排除心外膜血管阻塞性病变，入院后行冠脉造影术，造影结果提示各支冠脉血管未见狭窄。根据患者临床表现及入院时心电图提示V1~V3导联可见典型1型Brugada波，同时心电图示V1~V3导联出现J点ST段抬高，符合Brugada综合征的心电图表现，根据Brugada综合征疾病特征及诊断标准，该患者诊断为Brugada综合征。经患者同意后即行心脏转复除颤器（ICD）植入治疗，手术顺利，术后患者病情平稳，未再次出现晕厥等症状。

孕妇，34岁，G3P1，G1孕早期自愿人流，G2为已出生健康女孩，G3为此胎儿，因外院无创产前检测(non-invasive prenatal testing，NIPT)结果提示12号染色体1M-31M位置存在长约30M的微重复。孕11 +w于新疆医科大学第一附属医院超声提示：NT：0.26cm；孕19 +w超声提示：胎儿双肾肾窦分离，分别宽约1.1cm、0.8cm。孕20 +1w行羊膜腔穿刺术抽取羊水，进行羊水细胞染色体G显带核型分析和CNV-seq检测。无遗传病家族史，否认近亲结婚。本研究经新疆医科大学第一附属医院医学伦理委员会审批(K202203-10)。

目的:探讨血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）的临床病理学特点及MYD88 L265P基因突变情况。方法:收集郑州大学第一附属医院2014年3月至2019年12月诊断的IVLBCL 14例，分析其临床病理学特点及预后，原位杂交法检测EB病毒，Sanger测序法检测MYD88 L265P基因突变情况。结果:患者男性6例，女性8例，中位年龄62岁（年龄范围48~73岁）；PET-CT示累及：肾上腺7例，骨6例，中枢神经4例，皮肤、女性生殖系统及病灶局域淋巴结各3例，前列腺、肝及脾各2例，蝶窦、阴茎、膀胱及右肺各1例；临床症状以发热最多见（7例），神经症状及下腹痛各2例，皮疹伴水肿、双下肢无力伴麻木及停经后阴道出血伴排便困难各1例；患者多处于Lugano Ⅳ期（11例）；伴噬血细胞综合征（HPS）4例；累及骨髓6例。镜下：瘤细胞主要聚集于小~中等大血管或血窦内；肿瘤细胞体积偏大，核圆形或卵圆形、略不规则，染色质粗糙，核仁明显1~3个，1例可见胚胎样核；2例局部见血管外弥漫大B细胞淋巴瘤成分。免疫表型：14例肿瘤细胞CD20、CD79α均弥漫强阳性，12例均为非生发中心细胞表型（non-GCB），6/11为双表达淋巴瘤，7/12 CD5阳性；12/12 EBER均阴性；1/10 MYD88 L265P突变。随访时间0.5~24.0个月，11例存活，3例死亡。结论:IVLBCL罕见，国内患者临床表现以亚洲型多见，肿瘤细胞少，结合临床特点及免疫组织化学可减少漏诊及误诊；IVLBCL可伴有MYD88 L265P突变，其突变率仍需进一步研究。