目的 探讨桂枝麻黄各半汤联合苏子降气汤及依巴斯汀治疗急性荨麻疹伴呼吸困难的效果及其机制.方法 随机将衡水市中医医院皮肤科 2020年 10月至 2023年 6月收治的急性荨麻疹伴呼吸困难患者 110例均分为 2 组,对照组 55 例给予依巴斯汀+维生素C治疗,观察组 55例在对照组基础上给予桂枝麻黄各半汤联合苏子降气汤治疗,7 d为 1个疗程,均治疗 2个疗程.比较2组临床疗效及治疗前后皮损严重程度相关症状积分、呼吸困难视觉模拟量表(visual analogue scale,VAS)评分、变态反应指标[总免疫球蛋白E(total immunoglobulin E,TIgE)、白三烯(leukotriene,LT)、白细胞介素(interleukin,IL)-4、IL-35]、免疫功能[补体C3、补体C4、免疫球蛋白A(immunoglobulin A,IgA)、免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)]及肠道菌群(乳酸杆菌、普拉梭菌、双歧杆菌、柔嫩梭菌)丰度.结果 观察组治疗总有效率(98.18%)高于对照组(83.64%)(P<0.05).与治疗前比较,治疗后 2组皮损严重程度相关症状积分及VAS评分均降低(P<0.05),且观察组低于对照组(P<0.05);TIgE、LT、IL-4 水平均降低(P<0.05),且观察组低于对照组(P<0.05),IL-35 水平均升高(P<0.05),且观察组高于对照组(P<0.05);补体C3、IgA、IgG水平均升高(P<0.05),且观察组高于对照组(P<0.05),补体C4 水平差异无统计学意义(P>0.05);乳酸杆菌、普拉梭菌、柔嫩梭菌水平均升高(P<0.05),且观察组高于对照组(P<0.05),双歧杆菌水平差异无统计学意义(P>0.05).结论 桂枝麻黄各半汤联合苏子降气汤及依巴斯汀治疗急性荨麻疹伴呼吸困难疗效相较于单纯西药治疗疗效更好,能减轻变态反应,调节机体免疫功能及肠道菌群,从而有效改善患者临床症状.

目的:探讨抗血管紧张素Ⅱ1型受体自身抗体（AT1-AA)与LN患病风险的关系。方法:通过分别收集本院36名健康对照、32例LN患者的血清后，ELISA法检测AT1-AA，分析并比较2组间AT1-AA分子表达的吸光度（ A）值，并进行血糖、血脂、血清肌酐、CRP的检测；进一步对LN患者血清胱抑素C、ESR以及补体C3、C4、ANA及抗dsDNA抗体等检测，通过肾穿刺活检苏木精-伊红（HE）及过碘酸雪夫（PAS）染色肾小球的结构。采用独立样本 t检验、 χ2检验、Spearman相关性分析及多元线性与回归进行统计分析。 结果:LN组血清肌酐和CRP[（103±37）　μmol/L、（21±8） mg/L]较健康对照组[（72±22）　μmol/L、（7±3） mg/L]明显升高，AT1-AA表达的平均 A值在LN组（0.33±0.04）较对照组（0.25±0.06）高，差异均具有统计学意义（ P<0.01）。多元线性回归分析后显示AT1-AA的表达与CRP（ Beta=0.364， P=0.037)及尿蛋白量（ Beta=0.497， P=0.004)呈正相关，与补体C3的水平呈负相关（ Beta=-0.276， P=0.05）。同时AT1-AA高表达组肾小球病理结果显示系膜及毛细血管内皮增生、肾小球硬化更显著。 结论:LN患者中AT1-AA的表达明显增高且与CRP、尿蛋白量及补体C3呈一定的相关性，表明该自身抗体可能参与LN的发病及促进疾病的进展。

目的:评价氢对脓毒症相关性脑病(SAE)小鼠海马A1型星形胶质细胞活化的影响。方法:清洁级健康雄性C57BL/6J小鼠164只，6~8周龄，体重20~25 g。采用随机数字表法分为4组( n＝41)：假手术组(Sham组)、假手术+氢气组(Sham+H 2组)、SAE组和SAE+氢气组(SAE+H 2组)。采用盲肠穿孔结扎法制备SAE模型。Sham+H 2组和SAE+H 2组分别于术后1和6 h时吸入2%氢气1 h。每组取20只小鼠，观察术后7 d生存率。于术后12 h处死其余小鼠，取脑组织，光镜下观察海马CA1区病理学结果，计算异常神经元比率；TUNEL法确定神经元凋亡率；采用免疫荧光染色法检测海马胶原纤维酸性蛋白(GFAP)与补体C3共表达情况；采用Western blot法测定海马C3表达水平，采用ELISA法检测海马TNF-α、IL-6、高迁移率族蛋白1(HMGB1)含量；于术后7 d，每组取6只小鼠行Y迷宫新异臂探索实验。 结果:与Sham组比较，SAE组术后7 d生存率降低，海马CA1区异常神经元比率和神经元凋亡率升高，TNF-α、IL-6、HMGB1含量升高，C3表达上调，GFAP/C3共表达细胞计数增多，新异臂探索时间缩短，偏好指数降低( P<0.05)。与SAE组比较，SAE+H 2组术后7 d生存率升高，海马CA1区异常神经元比率和神经元凋亡率降低，TNF-α、IL-6、HMGB1含量降低，C3表达下调，GFAP/C3共表达细胞计数减少，新异臂探索时间延长，偏好指数升高( P<0.05)。Sham组和Sham+H 2组各项指标比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:氢改善脓毒症小鼠SAE的机制可能与抑制海马A1型星形胶质细胞活化有关。

目的:分析伴C1q沉积的儿童原发性膜性肾病(PMN)的临床特点及预后。方法:回顾性分析2005年7月至2013年9月东部战区总医院经肾活检确诊的177例PMN患儿的临床资料，根据肾脏病理免疫荧光C1q染色是否阳性分为C1q沉积组和非C1q沉积组。比较2组患儿的临床病理特征、治疗反应及远期预后。结果:177例儿童PMN包括男98例，女79例。中位年龄为192.0个月。经过(52.4±35.6)个月的随访，7例(4.0%)进展至终末期肾病(ESRD)，14例(7.9%)进展至ESRD或肾功能不全。C1q沉积组血IgG水平较非C1q沉积组高[(5.10±2.51) g/L比(4.34±2.10) g/L， t＝2.110， P＝0.036]，肾小球C4沉积阳性率较非C1q沉积组高(34.7%比2.9%， χ2＝32.567, P<0.001)。Kaplan-Meier生存分析显示，2组间ESRD的累积肾脏生存率( P＝0.561)和累积缓解率( P＝0.291)的差异均无统计学意义。 Logistic回归分析显示，C1q沉积与治疗反应无关( P＝0.587)。单因素 COX回归分析显示，性别(男)( HR＝8.578，95% CI：1.120~65.689， P＝0.039)和尿蛋白未缓解( HR＝0.053，95% CI：0.017~0.171， P<0.001)为肾功能不全的危险因素。多因素分析结果显示，尿蛋白未缓解( HR＝21.858，95% CI：5.595~85.387， P<0.001)和C1q沉积( HR＝0.116，95% CI：0.023~0.584， P＝0.009)为肾功能不全的独立危险因素。 结论:C1q沉积是预示肾功能不全的独立危险因素。补体激活的经典途径在部分PMN患儿中被激活，且可能在介导肾损伤中发挥重要作用。

目的:探讨先天性房室间隔缺损(atrioventricular septal defect，AVSD)的中长期外科治疗效果及再次手术的危险因素。方法:回顾性分析2009年1月至2019年12月收治于浙江大学医学院附属儿童医院的125例先天性房室间隔缺损患儿的临床资料。其中，男46例，女79例；完全型房室间隔缺损(complete atrioventricular septal defect，C-AVSD)72例，部分型房室间隔缺损(partial atrioventricular septal defect，P-AVSD)34例，过渡型房室间隔缺损(intermediate atrioventricular septal defect，I-AVSD)19例；中位手术年龄为14个月。根据解剖分型分别采用房间隔缺损修补、房室瓣整形、改良单片法、双片法进行手术治疗。统计患儿的病死率、再手术率。采用单因素、多因素相关性分析及Cox回归分析患儿病死率及再手术危险因素。结果:所有患儿均顺利完成体外循环下房室间隔缺损修补+房室瓣成形术，体外循环时间为(102±35)min，主动脉阻断时间为(67±26)min，呼吸机辅助时间为(35±18)h，术后住院时间为(13.8±4.5)d。术后并发症包括低心排8例，左房室瓣重度反流3例，左房室瓣反流伴狭窄1例，房间隔残余分流1例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例，肺部感染7例(其中重症肺炎1例)，脓毒症2例。术后总病死率为6.4%(8/125)，近五年(2015~2019年)病死率为4.3%(2/46)。死亡病例的病理分型为C-AVSD5例，I-AVSD 1例，P-AVSD 2例；其中死于低心排血量综合征3例，脓毒症2例，心律失常1例，颅内出血1例，重症肺炎1例。再手术率为6.4%(8/125)，其中早期手术(住院期间或出院后30 d内)6例，包括左侧房室瓣反流3例，左室流出道狭窄1例，心律失常1例，颅内出血1例；晚期手术(出院30 d后)2例，均为左侧房室瓣重度反流，其中1例合并左侧房室瓣狭窄。再次手术的Cox回归分析结果显示合并左房室瓣发育不良的AVSD患儿再次手术的风险是不合并左房室瓣发育不良的5.212倍(95%置信区间：1.151~23.600)。结论:本中心先天性房室间隔缺损的中长期外科治疗效果良好，左侧房室瓣发育不良是再次手术的危险因素，并且是长期存活的危险因素。

目的:探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)伴间质性肺疾病(ILD)的临床特征及危险因素。方法:采用回顾性分析。选择2016年2月至2018年11月苏州大学附属儿童医院风湿免疫科确诊为SLE的住院患儿111例为研究对象，根据肺部高分辨率CT表现分为SLE-ILD组(18例)及SLE-非ILD组(93例)。采用 t检验和 Wilcoxon秩和检验分析2组一般情况、临床表现、实验室检查结果，采用多变量 Logistic回归分析SLE-ILD的危险因素。 结果:SLE-ILD的发病率为16.2%(18/111例)。SLE-ILD组与SLE-非ILD组在病程[14.00(12.00~24.25)月比1.00(1.00~2.00)月]、浆膜炎[55.6%(10/18例)比8.6%(8/93例)]、活动后气促[83.3%(15/18例)比25.8%(24/93例)]、神经系统损害[27.8%(5/18例)比6.5%(6/93例)]、心血管系统损害[38.9%(7/18例)比9.7%(9/93例)]、红细胞沉降率增快[66.7%(12/18例)比31.2%(29/93例)]、补体C 3下降[88.9%(16/18例)比62.4%(58/93例)]、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性[88.9%(16/18例)比18.3%(17/93例)]、抗Sm抗体阳性[61.1%(11/18例)比15.1%(14/93例)]、抗核糖核蛋白抗体(抗RNP抗体)阳性[66.7%(12/18例)比16.1%(15/93例)]方面比较，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 Logistic回归分析示：浆膜炎( OR＝30.535，95% CI：2.167~430.336， P＝0.011)、活动后气促( OR＝55.115，95% CI：1.177~2 579.852， P＝0.041)、ANCA阳性( OR＝65.090，95% CI：4.488~944.071， P＝0.002)及抗RNP抗体阳性( OR＝10.007，95% CI：1.362~73.500， P＝0.024)是SLE-ILD的危险因素。 结论:SLE患儿病程越长，ILD发病率越高；浆膜炎、活动后气促、ANCA阳性及抗RNP抗体阳性可能是SLE-ILD的危险因素。

目的:分析以肠道症状为首发表现的系统性红斑狼疮(SLE)的预测因素，为该疾病的诊断与鉴别诊断提供依据。方法:回顾性分析2013年1月至2020年6月郑州大学第一附属医院诊治的165例SLE患者的临床资料，根据肠道症状是否为首发表现分为肠道症状首发组(50例)和肠道症状非首发组(115例)。比较分析两组患者的基线资料、影像学表现、各脏器受累情况和实验室检查指标等。统计学方法采用独立样本 t检验、非参数检验和卡方检验。采用logistic回归分析建立以肠道症状首发的SLE的预测模型，使用受试者操作特征曲线(ROC)、Hosmer-Lemeshow拟合优度检验评价模型的预测价值。收集2020年7月至2021年5月于郑州大学第一附属医院诊治的72例SLE患者资料，肠道症状首发组22例，肠道症状非首发组50例，验证模型的预测能力。 结果:与肠道症状非首发组相比，肠道症状首发组发热、肌肉受累、关节受累的患者占比均较低，多浆膜腔积液、腹水、肠管水肿扩张或增厚、肾盂输尿管积水或扩张、肾脏受累、血液系统受累的患者占比均较高，患者的补体C3水平、补体C4水平、淋巴细胞绝对值、白蛋白水平均较低[67.8%(78/115)比32.0%(16/50)、24.3%(28/115)比4.0%(2/50)、68.7%(79/115)比14.0%(7/50)、27.8%(32/115)比86.0%(43/50)、16.5%(19/115)比78.0%(39/50)、13.9%(16/115)比86.0%(43/50)、4.3%(5/115)比62.0%(31/50)、29.6%(34/115)比48.0%(24/50)、30.4%(35/115)比52.0%(26/50)、0.76 g/L(0.43 g/L，0.97 g/L)比0.48 g/L(0.40 g/L，0.57 g/L)、0.14 g/L(0.08 g/L，0.23 g/L)比0.09 g/L(0.06 g/L，0.15 g/L)、0.90×10 9/L(0.51×10 9/L，1.28×10 9/L)比0.64×10 9/L(0.44×10 9/L，1.08×10 9/L)、(34.07±7.30) g/L比(28.77±5.43) g/L]，差异均有统计学意义( χ2＝18.246、9.699、41.776、47.567、57.781、78.833、67.903、5.195、6.955， Z＝-4.053、-3.295、-2.204， t＝-4.606； P均<0.05)。多因素logistic回归分析显示，低补体C3、低白蛋白是以肠道症状首发的SLE的危险因素[比值比(95%可信区间)分别为0.136(0.031~0.590)、0.923(0.871~0.977)， P＝0.008、0.006]。建立的以肠道症状首发的SLE的预测模型为 p＝1/(1+e - Y)，其中 Y＝2.906-1.994×补体C3(g/L)-0.08×白蛋白(g/L)，ROC的曲线下面积为0.761(95%可信区间0.687~0.834， P<0.01)，Hosmer-Lemeshow拟合优度检验结果说明模型具有较好的校准能力( χ2＝13.024， P＝0.111)。验证结果显示， p≥0.255时预测为以肠道症状首发的SLE，模型预测的灵敏度为72.7%(16/22)，特异度为76.0%(38/50)，准确度为75.0%(54/72)。 结论:以肠道症状首发的SLE症状隐匿，易被误诊。临床上对以肠道症状为首发表现就诊的患者，若影像学检查示肠管水肿扩张或增厚、肾盂输尿管积水或扩张，或实验室检查示低补体C3、低白蛋白时，要警惕SLE可能，早期诊断和干预可很大程度改善患者预后。

目的:探讨血浆置换(plasma exchange，PE)治疗儿童亲属活体肝移植术后出现抗体介导排斥反应(antibody mediated rejection，AMR)的疗效。方法:以湖南省儿童医院1例因胆道闭锁、胆汁性肝硬化接受血型相合亲属活体肝移植，术后发生AMR的7月龄患儿为研究对象。该患儿肝移植术后一直使用他克莫司+泼尼松二联抗排斥治疗，术后1个月内出现以胆红素升高为主的肝功能异常，行移植肝穿刺活检，完善人类白细胞抗原(human lymphocyte antigen，HLA)抗体检测，并予血浆置换治疗。结果:肝穿刺活检结果提示急性排斥反应、补体C4d染色阳性，结合人类白细胞抗原(human lymphocyte antigen，HLA)Ⅱ类特异性抗体阳性这一结果，确诊为供体特异性抗体(donor specific antibody，DSA)导致的AMR。确诊后予甲泼尼龙静脉冲击+静脉丙种球蛋白+吗替麦考酚脂口服治疗，并调整相关免疫抑制药物剂量，效果不理想，后加用血浆置换治疗，每2日1次，共5次，治疗1个月后患儿肝功能逐步恢复正常。截至目前已随访3年，复查过程中行移植肝穿刺活检5次，显示排斥反应逐步减轻，肝功能基本维持正常，未出现AMR复发。结论:血型相容的儿童亲属活体肝移植也可发生术后AMR，确诊后尽早联合血浆置换辅助治疗可能更有利于肝移植术后急性AMR的恢复。

该研究旨在评价腹腔复苏对烧伤合并失血小鼠生存时间的影响。模型制作：将C57BL/6J小鼠背部于90 ℃水浴中浸浴7 s造成30%TBSAⅢ度烫伤，立即腹腔注射生理盐水或腹膜透析液或不补液，然后通过股动脉放血将平均动脉压降至25 mm Hg（1 mmHg=0.133 kPa）并维持30 min，随后在15 min内通过静脉输注乳酸林格液或红细胞和新鲜冰冻血浆体积比1∶1混合液将收缩压恢复至80 mm Hg。上述复苏方案包括不补液联合乳酸林格液、不补液联合红细胞和新鲜冰冻血浆体积比1∶1混合液、生理盐水联合乳酸林格液、生理盐水联合红细胞和新鲜冰冻血浆体积比1∶1混合液、腹膜透析液联合乳酸林格液、腹膜透析液联合红细胞和新鲜冰冻血浆体积比1∶1混合液。结果显示，不补液联合乳酸林格液复苏的烫伤小鼠和不补液联合红细胞和新鲜冰冻血浆1∶1混合液复苏的烫伤小鼠的中位生存时间分别为1.47、2.08 h。烫伤后腹腔注射生理盐水或腹膜透析液可显著延长小鼠生存时间。生理盐水或腹膜透析液联合红细胞和新鲜冰冻血浆1∶1混合液复苏的烫伤小鼠液体需求量少于其他方案复苏烫伤小鼠。与腹腔注射腹膜透析液相比，腹腔注射生理盐水烫伤小鼠的TNF-α和巨噬细胞炎症蛋白1α水平较低，IL-10和肠型脂肪酸结合蛋白水平较高，并能延缓急性肺损伤的进展。

目的:分析青少年期（10岁≤年龄≤18岁）起病的儿童原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS）的临床与病理特征，探讨青少年期起病儿童PNS的肾活检指征。方法:该研究为单中心回顾性观察性研究，回顾性分析2004年12月至2022年6月在南京医科大学附属儿童医院肾脏科住院行肾活检，且起病年龄≥10岁的PNS儿童的临床和病理资料。结果:共110例患儿被纳入该研究，其中男性76例（69.1%），女性34例（30.9%），起病年龄10岁至14岁9个月。49例（44.5%）伴有血尿，其中肉眼血尿14例（12.7%），镜下血尿35例（31.8%）。起病时，25例（22.7%）合并高血压，19例（17.3%）伴有肾功能不全，4例（3.6%）伴有低补体C3血症。激素敏感型肾病综合征52例（47.3%），激素耐药型肾病综合征58例（52.7%）。病理类型依次为微小病变（minimal change disease，MCD）［52例（47.3%）］、局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerular sclerosis，FSGS）［22例（20.0%）］、IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）［17例（15.5%）］、膜性肾病（membranous nephropathy，MN）［7例（6.4%）］、系膜增生性肾小球肾炎［5例（4.5%）］、IgM肾病［4例（3.6%）］、膜增生性肾小球肾炎［2例（1.8%）］和C1q肾病［1例（0.9%）］。临床表现为单纯型肾病综合征的44例（40.0%）患儿，病理类型大多为MCD（77.3%）；临床表现为肾炎型肾病综合征的66例（60.0%）患儿，病理类型多为非MCD（72.7%），如IgAN、FSGS、MN等。如具有持续性血尿、高血压、肾功能不全及低补体C3血症4种临床表现中的2种及以上时，非MCD的比例进一步增加至92.0%（23/25）。伴肉眼血尿或低补体C3血症者，病理类型均为非MCD。非MCD组血尿（69.0%比17.3%， χ2=29.619， P<0.001）、高血压（31.0%比13.5%， χ2=4.821， P=0.028）及肾功能不全（24.1%比9.6%， χ2=4.047， P=0.044）的发生率均明显高于MCD组。 结论:10岁以上的青少年原发性肾病综合征如临床表现为单纯型肾病综合征，病理类型大多为MCD，且多数激素敏感，建议先予激素治疗，如出现激素耐药再行肾活检；如临床表现为肾炎型肾病综合征，病理类型大多为非MCD，尤其是对伴肉眼血尿、低补体C3血症，或具有持续性血尿、高血压、肾功能不全及低补体血症4种临床表现中的2种及以上时，需尽早行肾活检。