目的:探讨先天性皮质性白内障弱视患儿的自发脑活动特点。方法:横断面研究。纳入2022年 1月至 2022 年12月于郑州大学第一附属医院就诊的20例单眼先天性皮质性白内障弱视患儿（单眼弱视组）和14例双眼先天性皮质性白内障弱视患儿（双眼弱视组），并招募年龄、性别相匹配的17名正常视力儿童（健康对照组）。所有受试者进行静息态功能性MRI成像检查，应用低频振荡幅度（ALFF）技术分析其自发脑活动。将每个体素的原始ALFF除以全脑平均ALFF进行标准化，得到标准化ALFF值（简称ALFF值），用来反映大脑不同脑区自发脑活动的强度。一般资料的比较采用单因素方差分析、Kruskal-Wallis检验和 χ2检验；ALFF值的比较采用单因素方差分析。 结果:3个组间年龄、性别、弱视眼或非主导眼分布及屈光参差度数的差异均无统计学意义（均 P>0.05）。与健康对照组相比，单眼弱视组在右侧小脑后叶（体素67个， t=3.48）和左侧小脑后叶（体素71个， t=4.09）的ALFF值较高，在右侧中央后回（体素91个， t=-3.91）、右侧顶下小叶（体素73个， t=-4.88）、右侧额下回（体素78个， t=-4.09）、左侧顶下小叶（体素556个， t=-4.82）和左侧额下回（体素122个， t=-4.27）的ALFF值较低（均 P<0.01）；双眼弱视组在右侧岛叶（体素60个， t=3.54）、右侧罗兰岛盖部（体素69个， t=3.73）、右侧小脑后叶（体素54个， t=3.43）和左侧小脑后叶（体素143个， t=3.69）的ALFF值较高，在左侧额下回（体素99个， t=-4.39）、左侧中央后回（体素231个， t=-4.28）和右侧顶下小叶（体素54个， t=-3.77）的ALFF值较低（均 P<0.01）。与单眼弱视组相比，双眼弱视组在左侧额中回（体素52个， t=3.15， P=0.029）、左侧小脑后叶（体素77个， t=3.39， P=0.001）和右侧罗兰岛盖部（体素53个， t=3.59， P=0.007）的ALFF值较高。 结论:先天性皮质性白内障弱视患儿存在多个脑区自发脑活动改变，且单、双眼弱视的自发脑活动变化存在差异。

目的:应用基于独立成分分析的动态功能连接（dFC）分析方法探讨神经精神性红斑狼疮（NPSLE）患者脑功能连接的动态特征异常及其与临床指标的相关性。方法:前瞻性收集2018年7月至2019年9月郑州大学第一附属医院确诊的NPSLE女性患者临床和影像资料，并记录患者的补体C3、C4、CH50水平、糖皮质激素泼尼松用量、疾病活动指数（SLEDAI）评分和损害指数（SDI）评分。同期收集年龄、性别相匹配的健康对照（HC）。所有被试均行静息态功能MRI（rs-fMRI）检查。使用GIFT软件对MRI数据进行空间组独立成分分析并挑选出29个独立成分（IC）作为内在连接网络；使用滑动时间窗技术进行dFC分析得到5个功能连接状态（state）及dFC指标（时间分数、平均停留时间、转换次数）。采用两独立样本 t检验计算不同状态内功能连接的组间差异，采用Mann-Whitney U检验计算dFC指标的组间差异，采用Spearman相关分析计算NPSLE组的dFC指标与临床资料的相关性。 结果:共入组45例NPSLE患者和35名HC，两组在年龄、受教育程度上差异均无统计学意义（ t=-0.327、-0.460， P>0.05）。在state4弱连接中，NPSLE组与HC组相比，时间分数增大，平均停留时间增多，差异均有统计学意义（ Z=-2.496、-2.462， P<0.05）；在state3强连接中，NPSLE组与HC组相比，小脑后叶脑区（IC39）与基底节脑区（IC10）之间功能连接（FC）增强（ t=-5.201， P<0.05），小脑后叶脑区（IC39）与颞叶脑区（IC5）、颞叶脑区（IC7）、顶上小叶脑区（IC65）（ t=4.212、5.572、4.415， P<0.05）、中央旁小叶脑区（IC12）与后扣带回脑区（IC15）之间FC减弱（ t=3.893， P<0.05）。NPSLE患者的SDI评分与state1、state3强连接状态的时间分数及平均停留时间均呈负相关（ P<0.05），SLEDAI评分与state1、state2强连接状态的时间分数、平均停留时间均呈负相关（ P<0.05），SDI及SLEDAI分别与state4弱连接状态的时间分数、平均停留时间均呈正相关（ P<0.05）。NPSLE患者的血清补体C3、C4、CH50水平分别与转换次数呈正相关（ r=0.428、0.354、0.385， P<0.05）；糖皮质激素泼尼松用量与转换次数呈负相关（ r=-0.466， P=0.001）。验证分析可有效重复实验结果。 结论:基于独立成分分析的dFC方法能够在更短的时间尺度上有效识别NPSLE患者脑功能连接的变化，为进一步探索NPSLE认知障碍的神经影像学机制提供新的视角。

目的:研究全身型幼年特发性关节炎（SoJIA）合并肺间质病变（ILD）的临床特征及预后。方法:收集2010年10月至2019年12月期间温州医科大学附属第二医院儿童风湿科住院确诊SoJIA患儿75例，分析SoJIA合并ILD的临床表现、影像学特征及预后。结果:75例SoJIA中合并ILD 12例（占16%），其中男性6例，女性6例，平均发病年龄（7.9±2.6）岁。12例均有发热，伴关节炎10例，以大关节多见，按发生率高到低依次为膝、髋、肩关节；起病初无关节受累2例，随访过程中一直无关节症状出现。同时具备发热、皮疹、关节炎三联征9例（75%）。ILD相关的临床表现大多数为非特异性表现，其中咳嗽8例（75%），呼吸急促7例（58%），胸痛3例（25%），肺部查体闻及爆裂音4例（33%），肺动脉高压1例（8%）。实验室检查炎性指标均明显升高，其中CRP为（235±112）mg/L，ESR为（39±25）mm/1 h，血清铁蛋白（SF）为（1 312±384）ng/ml，血清淀粉样蛋白A（SAA）为（212±101）mg/L。胸部高分辨率CT（HRCT）表现为网状/线状影12例，实变影7例，小叶间隔增厚5例，磨玻璃影4例，蜂窝状1例。ILD发生在SoJIA早期（病程≤6个月）的4例（占33%），出现在病程中晚期（>6个月）的8例（占67%），但均出现在SoJIA的活动期。12例全部应用糖皮质激素治疗，大剂量激素（>1 mg·kg -1·d -1）为11例，其中行甲泼尼龙针冲击治疗2例。均同时应用慢作用抗风湿药或免疫抑制剂治疗，同时需使用两联以上的5例（42%）。肺损害发生前曾使用过生物制剂的1例，其余11例之前未使用过生物制剂，在诊断SoJIA合并ILD后有4例应用托珠单抗。12例患儿中合并巨噬细胞活化综合征（MAS）7例,发生2次及以上MAS占25%。完全缓解或部分缓解10例，死亡2例，死因均为呼吸衰竭。 结论:SoJIA合并ILD起病隐匿，与原发疾病活动状态有关，HRCT对早期诊断非常重要。治疗中病情容易反复，容易合并MAS，死亡率高，需引起广大临床医师的高度重视。

概述了肺气肿的分型以及不同类型肺气肿的CT表现和临床特征。根据Fleischner声明，对最常见的2种类型小叶中心型肺气肿和间隔旁肺气肿进行视觉评估。小叶中心型按严重程度由轻到重分为微量、轻度、中度、融合型和晚期破坏型5种。间隔旁型分为轻度、重度2种。结合2个典型病例，探讨对不同类型、不同程度肺气肿患者高压氧治疗的风险把控及应对措施。

目的:探讨在肋软骨鼻综合整形手术中采用推顶式支架结构的临床效果。方法:回顾性分析2020年6月至2021年12月浙江省人民医院整形外科收治的行自体肋软骨鼻综合整形术的患者临床资料。患者均采用双侧鼻下外侧软骨边缘切口联合鼻小柱切口，术中采取第6肋软骨雕刻成鼻小柱支撑移植物和鼻尖覆盖移植物一体化支架，以及鼻中隔延长移植物，将鼻小柱支撑移植物与鼻中隔延长移植物前后处于同一平面缝合、搭建推顶式支架，并置入鼻背假体，以纠正鼻部美学缺陷。采用Adobe Photoshop CS 6.0对患者术前和术后6个月面部像进行处理及测量，获取鼻额角、鼻尖角、鼻唇角、鼻小柱-小叶角、鼻尖突出度与鼻长度比、鼻尖下小叶与鼻小柱长度比等数值，对手术效果进行评价。术前和术后6个月采用视觉模拟量表(VAS)和鼻整形效果评价量表(ROE)对患者进行满意度调查。术前、术后鼻部指标测量值及量表评分比较采用配对 t检验， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共纳入53例患者，男4例，女49例，年龄18~45岁，平均25.6岁。其中49例为初次鼻整形手术，4例为鼻修复手术。53例患者术后恢复顺利，住院期间未发生感染、出血等短期并发症。术后随访6~12个月，鼻额角、鼻尖角、鼻唇角、鼻小柱-小叶角、鼻尖突出度与鼻长度比值、鼻尖下小叶与鼻小柱长度比值与术前比较，差异均具有统计学意义( P<0.01)，说明鼻部低平、鼻头肥大等美学缺陷均得以改善，鼻尖无明显偏曲、上旋或下旋。满意度调查结果：术后4~6周内肿胀基本消失，未发生明显通气障碍、感觉异常及嗅觉减退等症状；VAS和ROE量表术前评分分别为(6.1±0.5)分和(10.5±1.6)分，术后分别为(7.6±0.4)分和(21.3±2.1)分，明显高于术前( P<0. 01)，患者对鼻部美观及功能结果表示满意。 结论:采用推顶式支架结构进行肋软骨鼻综合整形手术，可减少远期软骨支架偏曲及鼻尖上旋或下旋的风险，可获得更加接近正常解剖的鼻小柱形态。

目的:探讨酒依赖患者酒精视觉线索反应的事件相关电位（event-related potentials，ERPs）特征及其与主观渴求关系，并寻找渴求相关脑电源活动脑区。方法:招募20例男性酒依赖住院患者（酒依赖组）和18名健康男性（对照组）进行含酒精线索的Oddball范式ERPs检测，以标准化低分辨率脑电磁断层扫描方法（standardized low-resolution brain electromagnetic tomography，sLORETA）进行ERPs-P300溯源定位。采用视觉模拟标尺（Visual Analogue Scale，VAS）、宾夕法尼亚酒精渴求量表（Penn Alcohol Craving Scale，PACS）评估主观渴求程度。2组ERPs数据差异分析采用混合设计方差分析，脑电溯源差异分析采用置换检验，脑电数据与饮酒特征及量表评分之间进行Spearman相关性分析。结果:酒依赖组相比对照组在观看酒精线索图片的P300峰潜伏期延长（ F=9.32， P=0.004）、Fz、Cz处波幅增高（ F=20.59、14.74，均 P<0.01），P300溯源分析显示双侧背外侧前额叶、右侧顶上小叶皮质激活增强（ P<0.01）。酒依赖组酒精线索图片相比水果图片诱发的P300峰潜伏期延长（ F=33.82， P<0.01），Fz、Cz处波幅增高（ F=12.56， P=0.001； F=10.92， P=0.002），P300溯源分析显示左侧岛叶、右侧海马旁回皮质激活增强（ P<0.01）。酒精线索图片P300波幅与VAS、PACS评分呈正相关（ r s=0.590， P=0.048； r s=0.780， P<0.01）。 结论:视觉酒精线索诱发的ERPs可能有助于客观评估酒依赖患者渴求相关心理，双侧背外侧前额叶、右侧顶上小叶、左侧岛叶、右侧海马旁回脑区可能与酒精渴求有关。

肝窦阻塞综合征（HSOS）是一类主要与摄入吡咯生物碱及造血干细胞移植治疗后有关的肝脏继发性血管性疾病，可导致严重的肝功能障碍甚至多器官功能衰竭而死亡。HSOS主要病理表现为肝窦扩张阻塞、肝细胞凝固性坏死及肝小叶炎症，而肝窦内皮细胞（LSECs）损伤是HSOS病理发生进程中的关键启动事件。目前认为多种病因和机制参与LSECs的损伤，并继发凝血纤溶失调、氧化应激和炎症反应从而导致HSOS发生，但其机制尚未完全阐明。近年来，免疫炎性机制在LSECs损伤中的作用越来越受到重视。现就HSOS的流行病学、病因学和病理改变进行概述，回顾了LSECs的生理功能、LSECs损伤的常见病因机制和LSECs损伤在HSOS发病中的关键作用，尤其聚焦近年来免疫炎性机制在LSECs损伤中的作用和研究进展。深入研究并阐明免疫炎性机制在LSECs损伤和HSOS发病中的作用，将为筛选鉴定HSOS诊断的新标志物和药物治疗靶点提供可行的研发思路。

目的:总结与围产期胎儿死亡相关的临床病理因素，加深对胎儿尸体解剖及胎盘病理学检查重要性的认识。方法:回顾性分析北京市海淀区妇幼保健院2012年11月至2020年12月105例围产期死亡胎儿的临床病理资料，重点分析胎儿尸体解剖及胎盘病理学检查资料，并结合相关文献进行复习。结果:（1）产妇年龄22~43岁，平均年龄31.35±4.04岁，孕周28~40 +6周。（2）单胎死亡101例，双胎之一死亡4例。在宫内死亡103例，分娩过程中死亡2例。（3）105例围产期胎儿死亡相关因素分析中，86例（81.9%，86/105）与脐带/胎盘病理因素相关，10例（9.5%，10/105）与宫腔感染相关，6例与胎儿自身因素相关（5.7%，6/105），1例与胎母输血综合征有关，1例与双胎输血综合征有关，1例因完全性子宫破裂死亡。（4）86例与脐带/胎盘病理因素相关病例中，绝大部分病例可以通过胎盘大体检查诊断，最常见的为脐带扭转伴根部扭细，其他依次为胎盘早剥、脐带缠绕过紧、血管破裂及脐带真结。镜下形态学以功能性改变为主。（5）10例与宫腔感染因素相关的病例中，胎盘大体检查共同特点为胎盘小叶水肿，上行性感染形态学特点以急性绒毛膜羊膜炎为主，血源性感染形态学特点以急性或慢性绒毛炎及绒毛间隙炎为主，发现病毒包涵体有提示作用，但确诊需要实验室检查。（6）6例与胎儿自身因素相关的病例中，胎盘诊断价值有限，必须和胎儿尸体解剖相结合才能诊断。 结论:围产期胎儿死亡原因复杂多样，往往是多种因素协同作用的结果，脐带/胎盘病理因素最多见，胎儿尸体解剖及胎盘病理学检查是查找死亡原因的关键技术手段，要加强重视。

目的:探讨应用肋软骨跨穹窿盖板移植物联合鼻前庭V-Y推进皮瓣矫正鼻翼缘退缩畸形的临床效果。方法:回顾性分析2019年7月至2020年10月于重庆华美整形外科医院收治的鼻翼缘退缩患者的临床资料。取患者右侧第6或第7肋软骨制作鼻整形所需的移植物(其中包括应用肋软骨皮质部分制作的薄片状盖板移植物)；切开鼻前庭时设计V形皮瓣，在施行肋软骨鼻综合整形手术处理鼻部其他美学亚单位后，于鼻翼皮肤及鼻前庭皮肤间沿皮下充分分离至鼻翼缘并形成囊袋样腔隙，将盖板移植物固定于鼻尖，两侧软骨片分别插入囊袋内，使其为鼻翼缘下移提供支撑力，通过V-Y推进缝合鼻前庭皮瓣为鼻翼缘下移提供软组织，并在鼻翼内外两侧用夹板固定。术后从以下3个方面对手术效果进行评估：(1)鼻翼缘退缩改善满意度。术后由患者本人及2位未参与手术的鼻整形医生分别通过视觉模拟评分法(VAS)对鼻翼缘退缩改善程度进行评分(总分为0~10分，9、10分为满意，7、8分为基本满意，0~6分为不满意)，统计术后满意例数占总例数的百分比。(2)鼻翼对称度，即鼻翼对称例数占总例数的百分比。(3)正位标准照a/b值(a为两侧鼻翼缘退缩最高点连线-鼻尖表现点水平线间距，b为两侧鼻翼缘退缩最高点连线与鼻小柱-小叶转折点水平线间距)。采用Image J软件测量并计算正位标准照中的a/b值，a/b＝1或a/b稍>1表示鼻翼缘位置正常，a/b<1为鼻翼缘退缩。应用SPSS 20.0软件进行统计分析，鼻翼对称度术前和术后比较采用卡方检验，正位标准照a/b值以 ± s表示，术前和术后比较采用配对 t检验，不同分型组间两两比较采用SNK法， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共纳入43例鼻翼缘退缩患者，男5例，女38例，年龄18~45岁，平均27.3岁，其中内侧型17例、中央型22例、外侧型4例。术后随访时间为1~24个月，中位数为4个月，随访过程中无鼻翼皮肤缺血坏死、台阶样改变、鼻翼缘挛缩变形等并发症发生，鼻翼缘未发生再次退缩的情况。其中4例鼻前庭切口处出现不同程度的增生性瘢痕，经曲安奈德注射后改善；1例术后鼻翼缘仍不对称，经手术调整后改善。患者术后VAS评分为(8.93±1.12)分，满意度为81.4%(35/43)；2位医生VAS平均评分为(8.93±1.04)分，满意度平均为81.4%(70/86)。术后鼻翼对称度为93.0%(40/43)，较术前的58.1%(25/43)有明显改善( P<0.01)。正位标准照a/b值从术前的0.79±0.06改善为术后的1.00±0.04( P<0.01)，不同分型组间两两比较，差异均无统计学意义( P均>0.05)。 结论:肋软骨跨穹窿盖板移植物联合鼻前庭V-Y推进皮瓣可有效矫正多种类型鼻翼缘退缩畸形，提高双侧鼻翼对称性，医患双方满意度高。

目的:采用度中心度（DC）及格兰杰因果分析（GCA）综合研究噪声聋（NID）患者听觉中枢及非听觉中枢定向连接的改变，探索噪声聋后的脑功能重塑模式。方法:于2023年10月，选择2014至2022年经烟台市烟台山医院职业病科确诊为NID的患者58例为病例组（NID组），选取性别、年龄、受教育程度相匹配的健康志愿者42例为对照组（HC组），行静息态脑功能磁共振成像（Rs-fMRI）并进行DC分析，根据结果选取组间DC值有统计学差异的脑区、双侧Heschl区为感兴趣区（ROI），进行基于体素的全脑GCA及相关分析。结果:与HC组比较，NID组左侧枕上回（SOG.L）DC值减低，左背侧额上回（SFGdor.L）到SOG.L的连接增高，左中央旁小叶（PCL.L）到SOG.L的连接减低；左眶部额中回（ORBmid.L）、右后扣带回（PCG.R）、双侧楔叶（CUN. L/R）到左侧颞横回（HES.L）连接增高，SFGdor.L到HES.L连接减低，HES.L到左楔前叶（PCUN.L）连接减低；左眶部额上回（ORBsup.L）、PCG.R到右侧颞横回（HES.R）连接增高，HES.R到CUN.L连接减低（ P voxel level<0.01， P cluster level<0.05）。NID组PCL.L到SOG.L连接值与较好耳语频听阈加权值呈负相关（ P<0.05）。 结论:NID患者听视觉、执行控制及体感运动、默认网络等多个脑区定向连接活动异常，提示听觉损失可造成听觉中枢及非听觉中枢之间发生复杂的脑功能网络神经重塑改变。