听神经病是以听力下降、言语识别困难为表现的一类特殊的听觉障碍疾病，病因机制复杂、临床诊疗仍有挑战。近年来，包括基因治疗在内的生物学治疗技术在耳聋治疗研究中展示出良好效果。本文总结听神经病基因治疗研究现状，以期推动听神经病的精准治疗。

目的:探究纯音测听气导平均听阈（pure-tone average，PTA）正常或轻度听力损失的听神经病（auditory neuropathy，AN）患者的临床特征及其听力变化规律。方法:研究对象来自听神经病临床诊断和干预多中心研究（注册号：ChiCTR2100050125），AN诊断标准依照2022年中国听神经病临床实践指南。筛选首诊纯音测听平均听阈（500、1 000、2 000、4 000 Hz）正常或存在轻度听力损失的AN患者，分为纯音平均听阈正常组（PTA-Normal组，即PTA N组，平均听阈<20 dBHL）和轻度听力损失组（PTA-Mild hearing loss组，即PTA M组，平均听阈20~35 dBHL），观察记录患者的听力学特征、临床表现和伴随症状以及随访结果，采用GraphPad Prism 8及SPSS 20.0软件进行数据分析。 结果:共纳入纯音平均听阈正常或轻度听力损失的AN患者75例（150耳），其中PTA N组19例（38耳），男12例、女7例，发病年龄（16.9±4.5）岁（均数±标准差，下同）、检测年龄为（22.1±5.8）岁；PTA M组共56例（112耳），男29例、女27例，发病年龄（16.2±7.9）岁、检测年龄（23.9±9.0）岁。两组患者首诊低频（125~500 Hz）平均听阈显著升高；86.0%（126/150）的患耳听性脑干反应（ABR）波形缺失；PTA N组言语识别率为71.8%±22.4%，PTA M组言语识别率为58.1%±29.3%；PTA N组耳蜗电图-SP/AP为0.98±0.47，PTA M组为1.07±0.63。75例AN患者中40例（53.3%）存在耳鸣，部分患者还伴有其他系统功能异常。29例患者完成随访，其中PTA N组10例，PTA M组19例。短期随访（<3年），29例患者听阈均未发生明显变化；随着病程延长（>3年），PTA N组趋向于低频听力先下降，而PTA M组则表现为高频听力先下降，PTA N组250 Hz与PTA M组4 000 Hz听阈均显著升高。 结论:纯音平均听阈正常或轻度听力损失的AN患者存在ABR、耳蜗电图、言语识别率等听力学检查结果异常，临床实践中应组合运用各项听力学检查对其进行综合评估；随着病程延长，这部分患者的听力逐渐下降，应动态评估其听力改变。

言语障碍是帕金森病患者运动障碍最早出现的症状之一，甚至出现在肢体运动障碍之前。患者的生活质量会因为言语障碍的存在和严重程度受到显著的影响，针对帕金森病言语障碍的早期识别就显得尤为必要，而声学分析的异常在帕金森病的早期就已经发生。语音在声学分析上表现出了特征性的改变，有助于帕金森病的诊断。与此同时，这些特征与功能影像的相关性还不是很明确。文中主要阐述了帕金森病患者的语音特征及其功能影像上的改变，进一步揭示其言语障碍的发生机制，并为帕金森病的诊断及鉴别诊断提供线索。

言语的发展是大脑神经网络结构对输入信号进行感知、解码、表征和输出的过程。经典语音处理模型在皮层水平提出了由听觉系统引出的两条途径：腹侧流和背侧流。腹侧流涉及颞叶上部和中部的结构，参与言语的感知和理解(言语识别)，背侧流涉及后额叶及颞叶和顶叶后背侧的大部分结构，具有听觉-运动整合功能，与言语生成密切相关。然而自前庭蜗神经到听觉皮层的中枢听觉神经系统(central auditory nervous system，CANS)的听处理过程对言语发展的重要性尚未阐明，本文旨在从认知神经科学范畴综述CANS在言语识别及生成中的作用及相关机制，从而为听处理及言语发育临床监测、言语发展的远期预测以及临床言语相关疾病的诊疗提供新思路。

目的:探讨主动选择乙状窦后骨桥植入在先天性外中耳畸形患者皮肤扩张法耳廓再造术后的安全性和可靠性。方法:回顾性分析2019年9月至2023年1月在首都医科大学附属北京同仁医院行骨桥植入的43例（43耳）先天性外中耳畸形外耳道骨性闭锁或狭窄患者的临床资料。其中男性30例，女性13例；接受骨桥植入术时年龄9~36岁，中位数年龄10岁。所有患者均采用耳后皮瓣扩张法耳廓再造手术，其中扩张单皮瓣法36例，扩张双皮瓣法7例。于第三期术中或三期耳廓再造术后行乙状窦后骨桥植入手术。通过比较骨桥植入前后患者纯音听阈和言语识别率的变化，评估其听力改善效果。术后定期随访观察听力效果及并发症发生情况。应用SPSS 14.0软件进行数据统计分析。结果:43例患者术后均一期愈合。术后平均骨导听阈为（8.2±6.6）dBHL，与术前［（8.1±5.7）dBHL］相比差异无统计学意义（ P=0.95）。术后开机助听听阈较未助听条件下听阈明显下降［（32.8±4.6）dBHL比（60.5±5.5）dBHL］，差异有统计学意义（ P<0.001）。骨桥助听后，患者安静环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至72%、84%和98%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）；助听后噪声环境下单音节词、双音节词及短句的言语识别率分别提高至70%、80%和92%，与非助听相比差异有统计学意义（ P值均<0.001）。术后随访4~47个月（中位数24个月），患者助听效果稳定，耳廓外形较好。1例患者在术后6个月时出现植入体线圈周围血肿，经穿刺引流及加压包扎后血肿消退，无复发。 结论:对于耳后皮瓣扩张法耳廓再造术后的患者，主动选择乙状窦后骨桥植入，既可减少手术瘢痕，达到外形美观的效果，又能获得术后稳定的助听效果，手术安全可靠。

目的:评估汉语普通话成人单侧聋（single-sided deafness，SSD）患者人工耳蜗（CI）植入术后1年的康复效果。方法:本研究为单中心前瞻性队列研究，选取2020年8月至2021年10月在首都医科大学附属北京同仁医院接受CI植入的11例母语为汉语普通话的成人SSD患者作为研究对象，其中男性6例、女性5例，年龄24~50岁。在180°平均分布7个扬声器的声场中，测试患者术前、术后CI开机1、3、6和12个月时的声源定位角度均方根误差（root-mean-square error，RMSE），评估患者声源定位能力的改善情况。在声场中采用“空间言语评估系统”，测试患者在稳态噪声环境中不同信噪方位下裸耳（CI off）和助听（CI on）条件下的言语接受阈（speech reception threshold，SRT），以反映患者头影效应、双耳总和效应和静噪效应的获益情况。采用耳鸣致残量表（Tinnitus Handicap Inventory，THI）和视觉模拟评分（Visual Analogue Scale，VAS）评估SSD患者在术前、术后1个月、开机1个月、开机3个月、开机6个月和开机12个月时的耳鸣困扰和耳鸣响度的变化情况。采用言语、空间和音质听觉量表（The Speech，Spatial and Qualities of Hearing Scale，SSQ）和Nijmegen人工耳蜗植入量表（Nijmegen Cochlear Implant Questionnaire，NCIQ）评估患者CI植入后空间言语感知和生活质量等多方面主观获益情况。采用SPSS19.0软件进行相应统计学分析。结果:SSD患者佩戴CI后，患耳助听听阈较裸耳听阈有明显改善；声源定位能力明显改善，各随访时间点RMSE与术前相比，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。在反映头影效应的S SSDN NH测试条件下，患者在助听情况下的SRT较裸耳时平均降低6.5 dB，差异具有统计学意义（ t=6.25， P=0.001）；在反映双耳总和效应的S 0N 0和反映静噪效应的S 0N SSD测试条件下，SSD患者在裸耳和助听情况下的SRT差异无统计学意义（ P值均>0.05）。术后各时间点THI问卷总分及3个维度得分与术前相比，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；助听时VAS评分显著低于裸耳时VAS评分，差异有统计学意义（ P<0.001）；助听下，SSQ问卷总分、言语理解和空间听觉分类得分均显著提高，差异均有统计学意义（ P值均<0.01），NCIQ问卷总分与裸耳相比，差异无统计学意义（ P>0.05），仅自信心分项得分较裸耳有显著增加，差异均有统计学意义（ Z=-2.497， P=0.013）。 结论:CI植入可在一定程度上帮助汉语普通话SSD患者重建双耳听觉，改善声源定位能力和噪声环境下的言语识别能力，同时有助于减轻耳鸣困扰和耳鸣响度，提高空间听觉的主观感受。

目的:观察120调度员运用两种不同的筛查量表早期识别脑卒中并给予相关电话指导救治的效果。方法:选择2018年10月至2019年8月开封市120急救中心接警的脑卒中及疑似脑卒中2 027例患者作为研究对象。分析并比较1 020例采用脑卒中识别量表（ROSIER）实施电话指导以及1 007例采用面、臂、言语、时间量表（FAST）评分实施电话指导患者最终脑卒中诊断阳性率和不良事件发生率的差异。结果:采用ROSIER评分组识别脑卒中的阳性检出率较FAST评分组更高〔31.4%（320/1 020）比29.3%（295/1 007）〕，错报率明显低于FAST评分组〔14.9%（152/1 020）比18.8%（189/1 007）， P<0.05〕，患者呕吐、坠床、抽搐等所致不良事件发生率均降低〔分别为0.5%（1/208）比2.2%（4/185）、0%（0/26）比20.0%（2/10）、2.1%（1/48）比10.3%（3/29）〕，但两种评分组仅坠床所致不良事件发生率比较差异有统计学意义（ P<0.05），且ROSIER组总不良事件发生率明显低于FAST组〔0.7%（2/282）比4.0%（9/224）， P<0.05〕。FAST评分组耗时较ROSIER评分组更短（min：1.2±0.2比2.5±0.3），但差异亦无统计学意义（ P>0.05）。 结论:通过两种不同量表评分均可早期识别卒中患者，并给予及时地院前指导，进而可降低患者不良事件发生率；ROSIER评分虽然耗时更长，但调度员是利用回拨电话进行指导并不影响派车时效。

人工耳蜗植入术应用于临床已有近50年的历史。人工耳蜗电极插入引起的急性和延迟性听力损失对患者术后在声音定位、音调感知、言语识别率等方面影响十分重要。糖皮质激素具有免疫抑制、抗炎和调节糖类、脂类及蛋白质代谢的功能，可通过多种机制减轻人工耳蜗电极植入造成的直接机械损伤和远期组织变化。糖皮质激素给药途径包括全身给药和局部给药，全身给药副作用多；局部给药途径较多但无统一标准。因此，糖皮质激素在人工耳蜗植入术中应用的研究一直受到国内外学者的重视。本文将从不同用药途径的研究结果和前沿进展进行综述。

目的:分析SoundBite?/品音 ?牙骨传导听力系统（通过牙齿上配戴微型骨振器将声信号直接传至健侧耳蜗）对单侧感音神经性听力损失患者干预早期的听力改善情况，探讨该装置的应用前景。 方法:招募单侧感音神经性听力损失成人患者18例，其中男10例，女8例，年龄19~66岁；纯音测听500、1 000、2 000、4 000 Hz四频率纯音平均听阈患耳≥70 dB HL，健耳平均听阈均≤30 dB HL。其中先天或自幼单耳失聪8例，突发性聋7例，梅尼埃病1例，听神经瘤术后1例，慢性中耳炎术后失聪1例。患者上颌后牙槽部位须至少一侧有连续两颗牙齿，以保证微型骨振器（称为口内机）的制作与日常佩戴。成效观测期限为配戴SoundBite?/品音 ?装置后的（30±7）d，未同时使用其他单侧聋干预装置。成效评估包括：应用TDH50P气导耳机测试患侧助听前后的纯音听阈；以“心爱飞扬”言语测听软件测试患耳在50、65 dB SPL声级下的单音节识别率；在声场中采用普通话版矩阵式语句（CMNmatrix）测试信噪不同方位下的信噪比识别阈（50% threshold of signal-to-noise ratio，SNR 50），以反映患者头影效应、静噪效应及双耳加合效应；采用助听器效果缩略简表（Abbreviated Profile of Hearing Aid Benefit，APHAB）、言语-空间-听音质量（Speech，Spatial and Qualities of Hearing Scale，SSQ）问卷来评价患者使用牙骨装置后的助听效果、空间言语感知等方面的改善程度。 结果:配戴SoundBite?/品音 ?装置30 d后，患侧助听听阈和单音节识别率均显著提高（ P值均<0.001）；声场中患侧扬声器播放语句而健侧播放稳态言语谱噪声时的SNR 50下降幅度（反映头影效应）为（2.6±2.1）dB；而患者前方播放语句而患侧播放噪声时的SNR 50（反映静噪效应）降幅则为（0.3±2.8）dB，差异无统计学意义（ P值均>0.05）；患者前方同时播放语句和噪声时的SNR 50下降幅度（反映加合效应）为（1.0±2.2）dB。APHAB的四个亚项中EC（交流便利）、RV（混响环境）、BN（嘈杂背景）三个亚项及整体得分均有显著提升（ P值均<0.01）；更能反映单侧聋交流困境的SSQ问卷中，事关空间听觉、言语识别及听音质量的得分均有显著性的改善（ P值均<0.05）。 结论:SoundBite?/品音 ?牙骨传导听力系统干预早期成效表明，其能显著提升单侧聋患侧的听力及言语识别能力，帮助患者克服在声场噪声环境下识别语句时的头影效应，改善空间听觉的主观感受和言语交流能力，是一种很有前景的非植入式骨导助听装置。

目的:为克服现有中文言语测听材料在成年耳蜗植入者中的天花板效应，依照英文AzBio句表的开发流程，开发一套更难的、更贴近现实生活的中文普通话语句测听表，并在成人耳蜗植入者验证其等价性。方法:选取成人日常生活口语素材，邀请2男2女播音专业学生在本底噪声低于20 dB（A）的隔声室内录音1 020句，以声码器技术仿真成5通道人工耳蜗的音效，编撰成51张表，以拉丁方设计在17名听力正常人中进行言语识别率测试，从均值±1标准差（ xˉ±1s，61.9%至92.2%）的范围内挑选出同质性良好的600句（每个播音人150句，识别率均值78.0%），编撰成每表20句共30张CMnBio句表。另行招募30例使用年限12个月~12年不等的成年人工耳蜗植入者，在65 dBSPL声级下依序测试30张表的言语识别率。采用拉丁方设计方案，每张测试表都有同样的机会成为首张测试表，以避免练习效应和疲劳效应的干扰。使用SPSS 18.0统计软件进行数据分析。 结果:（1）30例人工耳蜗植入者的言语识别率呈现出较大的个体间差异，但每例植入者对30张表的言语识别率相对稳定。（2）对言语识别率进行合理化的反正弦变换后，计算每例植入者每表识别率与其30张表平均识别率的差值；以30张CMnBio表作为考察对象，对30例植入者的上述差值进行重复测量的方差分析， F=3.503 1， P<0.001；进而采用 Post Hoc Tukey两两比较，除第4、5、10、29号表外，其余26张表之间差异无统计学意义（ P>0.05）。（3）26张等价CMnBio句表在30例成年人工耳蜗植入者中的识别率为（65.4±13.3）%，呈良好的正态分布。（4）采用 n=65的二项分布模型可最好地反映表间的变异性。 结论:本研究建立了面向成年人工耳蜗植入者、具有良好等价性的26张普通话CMnBio句表，并提供了使用单张表和二张表时识别率得分95%置信度下的临界差值。为普通话成人人工耳蜗临床实践及开展跨语种成效对比研究，提供了一个可避免天花板效应的实用工具。