目的:总结新型冠状病毒感染相关急性脑病的临床及短期预后特征。方法:回顾性队列研究。收集2022年12月至2023年1月于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的22例新型冠状病毒相关急性脑病患儿的临床资料、影像学资料及短期预后。按照可能的临床病理机制及影像学特征分为细胞因子风暴组、兴奋毒性组及不能分类的脑病组，对各组患儿的临床特点进行描述性分析。根据末次随访儿童校正版Rankin量表（mRS）评分，分为预后良好组（≤2分）和预后不良组（>2分），两组比较采用Mann-Whitney U秩和检验或Fisher确切概率法。 结果:22例患儿中男10例、女12例，起病年龄为3.3（1.7，8.6）岁。11例（50%）有异常既往史，4例有异常家族史。患儿均以发热起病，21例（95%）在发热24 h内出现神经系统症状。首发神经系统症状中抽搐17例，意识障碍5例。病程中脑病表现22例，抽搐20例，言语障碍14例，不自主运动8例，共济失调3例。细胞因子风暴组3例均为急性坏死性脑病（ANE）；兴奋毒性组9例，8例为急性脑病伴双相发作及后期弥散减低（AESD），1例为偏侧惊厥偏瘫综合征；不能分类的脑病组10例。天冬氨酸转氨酶升高9例，丙氨酸转氨酶升高4例，血糖升高3例，D二聚体升高3例；5例检测血清铁蛋白3例升高，9例行血和脑脊液神经丝轻链蛋白检测5例升高，18例检测血细胞因子7例升高，8例检测脑脊液细胞因子7例升高。18例头颅影像学异常，3例ANE均显示对称性、多灶性病灶，8例AESD均存在“亮树征”。22例患儿急性期均给予对症治疗及免疫治疗（免疫球蛋白或糖皮质激素），其中1例ANE予托珠单抗治疗。22例患儿随访50（43，53）d，预后良好组10例，预后不良组12例，两组在流行病学、临床表现、生化指标、启动免疫治疗的病程等方面差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:新型冠状病毒也是引起急性脑病的重要病原体，AESD和ANE为常见急性脑病综合征，早期甄别发热、抽搐、意识障碍的患儿并积极治疗是改善其预后的关键。

目的:分析急性病毒感染相关性脑病患儿的临床特征和免疫学特征。方法:病例对照研究。回顾性分析2020年1月至2023年1月在首都儿科研究所附属儿童医院住院期间诊断为急性病毒感染相关性脑病患儿的临床资料。根据末次随访改良Rankin量表(mRS)评分分为预后良好组(mRS评分≤2分)与预后不良组(mRS评分>2分)，分析不同预后患儿的临床和免疫学特征差异。采用二元Logistic回归分析预后不良的危险因素。结果:共纳入急性病毒感染相关性脑病患儿28例。年龄4月龄至11岁。男16例(57%)，女12例(43%)。前驱感染的病毒中，新型冠状病毒16例、甲型流感病毒8例、乙型流感病毒3例、诺如病毒1例。其中，急性坏死性脑病21例、急性脑病伴双向发作及后期弥散降低4例、伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑病综合征2例、出血性休克伴脑病综合征1例。首发症状中，意识障碍24例(85.7%)、癫痫发作23例(82.1%)、言语障碍17例(60.7%)、不自主运动11例(39.3%)、精神行为异常10例(35.7%)。头颅磁共振成像病变部位提示丘脑17例、脑干10例、基底核9例、小脑半球8例和胼胝体4例。末次随访评估mRS评分>2分17例，mRS评分≤2分11例。单因素分析发现，预后不良组意识障碍、癫痫丛集性发作、脑干病变、血清T细胞绝对数、脑脊液蛋白、脑脊液细胞因子[白细胞介素(IL)-1β、IL-6和IL-8]高于预后良好组。多因素Logistic回归分析提示，脑干病变、脑脊液IL-1β和T细胞绝对数是预后不良的独立危险因素。结论:脑干病变、脑脊液IL-1β和T细胞绝对数等对急性病毒感染相关性脑病的预后有预测价值。病情越重，T细胞绝对数越低，部分脑脊液细胞因子越高。

目的:观察重复经颅磁刺激(rTMS)对脑卒中吞咽障碍患者吞咽功能及脑干听觉诱发电位(BAEP)的影响。方法:选取脑卒中恢复期吞咽障碍患者60例，按入院的先后顺序随机分为观察组和对照组，每组30例。2组患者均行常规吞咽功能训练(包括间接训练和直接摄食训练，每次治疗30 min，每日1次，每周6 d，6 d为1个疗程，共治疗5个疗程)，观察组在此基础上给予rTMS治疗，刺激频率3.0 Hz，刺激强度80%静息态运动阈值(RMT)，刺激时间2 s，间歇10 s，左右交替，每侧治疗10 min；对照组则在常规吞咽功能训练的基础上给予假rTMS治疗，操作方法及治疗时间和疗程与rTMS治疗相同，但仅将探头垂直于患者颅骨，不加任何刺激；2组刺激治疗时间均为20 min，每日1次，每周6 d，6 d为1个疗程，共治疗5个疗程。分别于治疗前及治疗5个疗程后(治疗后)，采用吞咽功能性交流测试(FCM)评分及改良的曼恩吞咽能力评估量表(MMASA)对2组患者的吞咽功能进行评定，并评估2组患者治疗后的临床疗效。采用美国肌电图诱发电位仪进行BAEP检测，观察2组患者BAEP的各波潜伏期(PL)和波峰间潜伏期(IPL)变化。FCM评分采用中位数(上、下四分位数)[即M(P 25，P 75)]表示，其余资料以( ± s)表示。 结果:治疗后，观察组和对照组的FCM分别为6.50(5.00，7.00)级和5.00(4.00，7.00)级，均明显优于组内治疗前[观察组为2.50(2.00，4.00)级，对照组为2.00(1.00，3.00)级]，差异有统计学意义( P<0.05)，且观察组治疗后的FCM明显优于对照组治疗后( P<0.05)。观察组和对照组的MMASA总分分别为(92.63±6.88)分和(81.60±7.98)分；治疗后，观察组除表达性言语障碍和构音障碍两项外其余各子项均高于对照组( P<0.05)，观察组治疗后各子项亦均高于组内治疗前( P<0.05)；治疗后，对照组的呼吸、构音障碍、舌肌运动范围、舌肌力量、咽反射及软腭运动方面亦均高于组内治疗前( P<0.05)。从BAEP变化看，治疗后观察组各波潜伏期Ⅰ波(1.51±0.16)ms、Ⅲ波(3.64±0.12)ms、Ⅴ波(5.30±0.16)ms及波峰间潜伏期Ⅰ-Ⅲ(2.01±0.16)ms、Ⅲ-Ⅴ(1.65±0.16)ms、Ⅰ-Ⅴ(4.05±0.14)ms与对照组各波潜伏期比较，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:rTMS结合常规吞咽训练可以明显提高脑卒中患者吞咽功能，缩短BAEP的潜伏期，从而调节吞咽中枢功能。

目的:分析失能老人这一群体最突出的品格优势及其影响因素。方法:采用便利抽样法选取上海某二级甲等综合医院老年病科和心内科的失能老人228例为研究对象，采用自制的一般资料调查表、中文长处问卷（CVQ-96）和Barthel指数评定量表（BI）进行横断面调查和品格优势的影响因素分析。结果:228例失能老人品格优势为亲和力90例，品格优势为生命力137例，品格优势为意志力1例。失能老人最突出的品格优势为生命力，单因素分析显示，不同年龄、文化程度、是否使用智能产品、宗教信仰、与配偶的关系、社会交往、生活总体满意度、月收入和是否存在言语障碍的失能老人生命力得分差异有统计学意义（ t值分别为5.562、5.025、10.551、-2.098、4.047、96.006、11.094、20.952、-2.196； P<0.05）；其中年龄>85岁、文化程度为高中及以上、会使用智能产品、社会交往频率高、对生活总体满意度高对失能老人品格中的生命力优势有独立的影响（ P<0.05）。 结论:针对上述可控的保护因素，在品格优势理论的指导下，可为相关部门完善失能老人健康政策和建立健全老年人群健康评价体系提供理论依据。

言语障碍是帕金森病患者运动障碍最早出现的症状之一，甚至出现在肢体运动障碍之前。患者的生活质量会因为言语障碍的存在和严重程度受到显著的影响，针对帕金森病言语障碍的早期识别就显得尤为必要，而声学分析的异常在帕金森病的早期就已经发生。语音在声学分析上表现出了特征性的改变，有助于帕金森病的诊断。与此同时，这些特征与功能影像的相关性还不是很明确。文中主要阐述了帕金森病患者的语音特征及其功能影像上的改变，进一步揭示其言语障碍的发生机制，并为帕金森病的诊断及鉴别诊断提供线索。

目的:对1例Dias-Logan综合征患儿的临床特征及基因变异特点进行分析。方法:选取2022年7月于郑州大学附属儿童医院康复医学科门诊就诊的1例言语障碍、自幼精神运动发育迟缓的患儿为研究对象。收集患儿的临床资料，采集患儿及其父母的外周静脉血样并提取基因组DNA。通过全外显子组测序确定可疑致病变异后，应用Sanger测序在该家系中进行验证。本研究通过郑州大学附属儿童医院医学伦理委员会的审查(伦理号：2023-K-011)。结果:患儿的主要临床表现为全面发育迟缓、小头畸形、特殊面容及行为异常，基因检测结果提示患儿 BCL11A基因存在c.561_567delACACGCA(p.Q187fs*7)杂合移码变异，父母未携带该变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)相关遗传变异分类标准与指南，该变异被判定为致病性(PVS1＋PS2＋PM2_Supporting)。 结论:BCL11A基因杂合变异可能是导致该患儿Dias-Logan综合征的遗传学病因，为临床决策和遗传咨询提供了依据。

突触蛋白-3α是2016年发现的一种可导致自身免疫性脑炎的新型抗体。抗突触蛋白-3α抗体相关脑炎患者一般伴有感染前驱症状或情绪改变，临床表现主要为癫痫发作、记忆障碍、意识模糊或昏迷、中枢性通气不足、异常行为和言语障碍等。笔者现围绕近年来该病的发病机制、诊断及鉴别诊断、治疗、预后等方面的国内外研究进展进行综述，以期拓展临床医生对该病的认识。

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-rich glioma inactivated-1，LGI1)抗体相关脑炎是自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)的一种亚型，是继抗NMDAR脑炎之后第二常见的AE，其常见于中老年人，男性较多 [1]。抗LGI1抗体是抗神经元表面或者突触蛋白自身抗体的一种，发病机制与电压门控钾离子通道有关，主要存在于海马、杏仁核、颞叶皮层等边缘系统 [2]。其主要的临床表现为：短期记忆力丧失、精神行为异常、癫痫发作、面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizure，FBDS)及低钠血症等 [3-4]。抗LGI1抗体相关脑炎对免疫治疗(包括类固醇、静脉注射免疫球蛋白和其他免疫抑制剂)敏感 [5]。但在临床上它经常被误诊为病毒性脑炎或精神疾病，这可能会延迟治疗并导致患者病情恶化，包括癫痫持续状态甚至昏迷 [6]。经检索，笔者未见抗LGI1抗体相关脑炎误诊为脑卒中的报道。本文现报道1例以突发言语障碍、头晕及记忆力下降为首发表现，刚开始误诊为急性脑卒中，后续因血清及脑脊液抗LGI1抗体均为阳性最终确诊为抗LGI1抗体相关脑炎患者的诊治过程，并复习相关文献，以提高临床医师对此病的认识。

目的:探讨类风湿关节炎（RA）患者利妥昔单抗相关进行性多灶性白质脑病（PML）的临床特点。方法:检索国内外相关数据库（截至2021年11月），收集RA患者接受利妥昔单抗治疗后发生PML的病例报告类文献，提取患者的性别、年龄、基础疾病、利妥昔单抗使用情况、联合用药情况、PML发生时间、临床表现、辅助检查（影像学、脑脊液）结果、干预及转归等临床资料，进行描述性统计分析。结果:纳入分析的患者共10例，男性1例，女性9例；年龄51~83岁，平均66岁；均为中至重度RA，病程≥3年者9例，1例无病程记录。10例患者利妥昔单抗用法用量均符合规定，均联合使用抗风湿药或糖皮质激素。9例患者有末次使用利妥昔单抗至发生PML的时间记录，7例为2~8个月，2例分别为16和18个月，中位时间6个月。6例患者有临床症状记录，主要为共济失调、言语障碍、认知功能减退和局灶性感觉障碍等。6例患者行头部MRI检查，均符合PML的影像学改变。4例患者行脑脊液乳头多瘤空泡病毒检测，3例病毒DNA阳性，1例阴性者经脑组织活检诊断为PML。诊断PML后1例未进行干预，3例无干预措施记录，5例单用或联用甲氟喹、米氮平治疗（其中2例联合血浆置换，1例加用糖皮质激素），1例联用米氮平和呋喃妥因治疗。7例因治疗无效死亡，2例存活但有严重神经损伤后遗症，1例未报告最终结局。结论:利妥昔单抗相关PML多发生于末次应用该药后2~8个月，临床表现和影像学检查与其他原因所致PML相似，通常呈进行性加重，病死率高，幸存者可能有严重的神经损伤后遗症。

目的:总结儿童重症免疫性脑炎（AE）的临床特征、影像学和脑电图变化以及治疗和预后。方法:回顾性研究，对象为2017年6月至2020年5月上海交通大学附属儿童医院重症监护病房（PICU）收治的重症AE，分析临床资料、治疗及预后情况。结果:AE患儿合计27例，其中女性18例（66.7%）。首次发病年龄为（7.9±3.2）岁，18例（66.7%）为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎。主要前驱症状：发热（77.8%）、头痛（40.7%）和呕吐（44.4%）。神经系统症状：癫痫发作（88.9%）、精神行为异常（81.5%）、言语障碍（70.4%）、运动障碍（70.4%）等。脑电图表现痫性放电和慢波活动。头颅MRI主要在T2加权和FLAIR序列侧脑室后角异常信号。主要合并症包括难治性癫痫持续状态（RSE）、心血管功能障碍、中枢性低通气综合征和急性颅内压增高综合征等。中枢性低通气综合征机械通气持续时间19.8 (14.8, 29.1) d。一线治疗包括甲基泼尼松龙、静脉人丙种球蛋白（IVIG）和血浆置换（TPE），其中18例予甲基泼尼松龙[10~30 mg/(kg·d), 3~5 d] +IVIG（2 g/kg，分2 d）+TPE治疗，1例予甲基泼尼松龙[10~30 mg/(kg·d), 3~5 d] +TPE治疗，8例甲基泼尼松龙[10~30 mg/(kg·d), 3~5 d] + IVIG（2 g/kg，分2 d）；序贯治疗予甲基泼尼松龙1~2 mg/（kg·d），3~6月逐渐减停。出院时16例（59.3%）存在神经系统损害：运动障碍8例，言语障碍5例，精神行为异常5例等。结论:儿童重症AE多数为抗NMDAR脑炎，首发神经系统症状以癫痫发作为主，主要器官功能障碍包括RSE、急性颅高压综合征、中枢性低通气综合征和心血管功能障碍。