目的:探讨永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch，PFAA)的解剖特征及手术方式，以期改善患儿的预后和更好的指导临床工作。方法:收集2018年1月至2022年12月浙江大学医学院附属儿童医院诊断和治疗的5例体-体型PFAA患儿的临床资料，其中男2例，女3例；均在新生儿期经计算机断层血管造影明确诊断，其中4例是第五主动脉弓缩窄合并第四主动脉弓中断，另1例是主动脉双腔无狭窄，均无严重的心内畸形。根据患儿的临床特征、影像数据和手术资料，总结分析其解剖特征及诊断鉴别点，讨论手术矫治方法及术后随访结果。结果:2例患儿采用了两种不同的手术方法矫治，其中1例术后随访至今4年余无狭窄，而另1例术后6个月出现再狭窄给予经皮球囊扩张治疗。1例进行染色体检查后发现异常，家属放弃治疗死亡。1例合并复杂的主动脉及其分支变异：右侧PFAA合并右侧第四主动脉弓中断，伴迷走左锁骨下动脉及左弓残端Kommerell憩室。结论:计算机断层血管造影是明确诊断PFAA最有效的无创检查方法。手术矫治应尽可能完整地切除第五主动脉弓的组织来防止术后再狭窄。

目的:探讨完全性血管环和部分性血管环的诊断、外科治疗方法及治疗结果。方法:收集2010年1月至2018年6月在广州市妇女儿童医疗中心经手术治疗的小儿完全性血管环或部分性血管环121例患儿的相关资料。其中，男81例，女40例；年龄范围为16 d至8岁。术前症状有咳嗽、喘鸣、反复呼吸系统感染、呼吸困难、吞咽困难，12例术前行机械通气。术前均行胸部X线片、心电图等常规检查，9例行食管吞钡造影，4例行气管和支气管造影，34例在术前或术中行纤维支气管镜检查，所有患儿均行心脏彩色多普勒超声和胸部CT检查。收集患儿的临床表现、术前胸部X线片、心脏彩色多普勒超声、心脏CT、纤维支气管镜、食管造影等检查结果；收集麻醉、手术处理方法，手术结果(手术病死率和手术并发症发生率)。对存活病例随访，调查存活状况和手术并发症情况，并将术后生存状况输入SPSS 16.0统计软件，用Kaplan-meier法做出术后生存曲线，评估近、中期生存状况。结果:完全性血管环35例，部分性血管环86例；完全性血管环患儿中的血管环种类包括双主动脉弓22例，右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带13例；部分性血管环患儿中的血管环种类包括肺动脉吊带83例，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例。22例双主动脉弓患儿中，左主动脉弓优势3例，右主动脉弓优势17例，双主动脉弓平衡2例；合并气管狭窄2例，手术行弱势主动脉弓切断缝合，1例气管狭窄呼吸困难症状明显，行狭窄气管切除并气管端-端吻合术；20例手术后当天拔除气管插管，1例术中大出血患儿于术后第二天拔除气管插管，另1例气管狭窄切除气管端-端吻合患儿于术后第三天拔除气管插管。13例右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带患儿中，迷走左锁骨下动脉11例，镜像分支模式2例；8例有Kommerell憩室，其中6例Kommerell憩室直径为左锁骨下动脉直径1.5倍及以上的行Kommerell憩室切除并左锁骨下动脉移植于左侧颈总动脉；该13例患儿于术后当天拔除气管插管。83例肺动脉吊带患儿中，合并气管狭窄24例，合并室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)4例，合并房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)10例，合并完全性房室隔缺损(complete atrioventricular septal defect，CAVSD)1例，该83例均行左肺动脉移植于主肺动脉，气管狭窄症状明显的13例行气管成形术，手术后机械通气时间为(70.08±31.04)h，范围为40～130 h，其余70例患儿于手术当天拔除气管插管；合并的心内畸形行同期矫治，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例，分别合并主动脉弓离断(interruption of aortic arch，IAA)1例，VSD 1例，法洛四联症(tetralogy of fallot，TOF)1例；该3例均行迷走右锁骨下动脉移植于右侧颈总动脉，于术后当天拔除气管插管。手术死亡2例，1例因术后并发纵隔感染，另1例因气管吻合口漏家长放弃治疗。手术并发症包括大出血1例、喉返神经损伤2例、左肺动脉狭窄4例。所有患儿术后食管受压症状均消失，除2例有轻度呼吸道狭窄症状外，余患儿的呼吸道症状均消失。随访时间范围为3个月至6.5年，死亡1例为气管狭窄切除端-端吻合术后吻合口反复发生肉芽肿。完全性血管环患儿术后1、3、5年生存率均为97%；部分性血管环患儿1、3、5年生存率均为98%。术后并发症包括4例气管成形术后仍然间断存在气管狭窄的症状，但症状较术前明显减轻，6例PA-Sling术后存在左肺动脉轻-中度狭窄。结论:小儿血管环外科手术治疗的近-中期效果良好；气管狭窄是血管环常见合并畸形，也是影响治疗效果的重要原因。

目的:通过三维CT血管成像(CTA)探讨椎动脉起始位置与穿出颈椎横突孔高度的关系。方法:回顾性分析2017年3月至2019年3月河北医科大学第二医院神经外科行头颈上胸部CTA检查的480例患者的临床资料。将图像传输至图像后处理工作站进行骨质和血管重建，观察双侧椎动脉的起源、走行及穿出颈椎横突孔的高度。对于右侧椎动脉起源正常者，根据穿出颈椎横突孔的高度分为C 4、C 5、C 6组，每组随机选取10例分别测量右侧椎动脉起始位置至右侧颈总动脉起始的距离(L 1)和右侧甲状颈干的距离(L 2)，以L 1/(L 1＋L 2)×100%计算椎动脉起始的相对位置。 结果:480例患者中，457例(95.2%)双侧椎动脉起源位置正常，均起源于锁骨下动脉，另23例(4.8%)起源异常，其中左侧椎动脉起源于主动脉弓19例、左侧颈外动脉1例；右侧椎动脉起源于右侧颈总动脉3例，且均合并迷走右锁骨下动脉。480例患者中，405例(84.4%)双侧椎动脉经C 6横突孔穿出；另75例(15.6%)穿出高度异常，其中左侧34例，经C 3、C 4、C 5、C 7横突孔穿出的分别有1、4、24、4例，直接入枕骨大孔1例；右侧41例，经C 3、C 4、C 5横突孔穿出的有1、14、26例。椎动脉起源异常的患者，左侧椎动脉起自主动脉弓的占比最高(19/20)，且多数穿出颈椎横突孔的高度异常(18/19)；右侧椎动脉均起自右侧颈总动脉合并迷走右锁骨下动脉(3/3)，且穿出颈椎横突孔的高度均异常(3/3)。椎动脉起源正常的患者，96.7%(445/460)的左侧椎动脉穿出颈椎横突孔的高度正常，92.0%(439/477)的右侧椎动脉穿颈椎横突孔高度正常。3组右侧椎动脉起源正常的患者椎动脉起始的相对位置的差异有统计学意义[C 4组：(24.3±2.1)%、C 5组：(47.9±6.6)%、C 6组：(77.7±1.7)%， H＝20.178， P<0.001]。 结论:椎动脉起始位置异常时，其穿出颈椎横突孔的高度多异常。右侧椎动脉的起始相对位置越靠近右侧颈总动脉时，穿出颈椎横突孔的高度越高；而越靠近右侧甲状颈干，穿出颈椎横突孔的高度越低。

正常喉返神经(recurrent laryngeal nerve,RLN)由迷走神经分出,在左侧绕主动脉弓,在右侧绕右锁骨下动脉,沿气管食管沟上行入喉.非返性喉返神经(non-recurrent laryngeal nerve,NRLN)又称喉不返神经,是RLN的一种罕见解剖学变异,其从甲状腺外侧迷走神经分出后不返行而直接入喉.右侧NRLN的形成与胚胎动脉发育异常有关,发生率为0.3％～0.8％,右侧RLN因右锁骨下动脉解剖变异而无动脉牵制时才出现右侧NRLN.

目的 探讨三血管气管切面联合弓降部冠状切面对诊断主动脉弓及分支畸形的产前超声价值.方法 回顾性分析50例主动脉弓异常胎儿的超声心动图特征,并与产后超声及病理结果进行对照,分析不同类型主动脉弓异常在三血管气管切面及弓降部冠状切面的超声表现.结果 所有病例在三血管气管切面及弓降部冠状切面上均有特异性超声表现.其中主动脉弓缩窄8例,有6例表现为不对称的"V"形及"Y"形,2例表现为"V"形及"Y"形结构消失;主动脉弓离断11例,表现为"V"形及"Y"形结构消失;右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走和左位动脉导管8例,表现为主动脉弓位于气管右侧,包绕气管的"U"形血管环,以及发自降主动脉的迷走左锁骨下动脉;左位主动脉弓伴右锁骨下动脉迷走和左位动脉导管6例,表现为主动脉弓位于气管左侧,包绕气管的"C"形血管环,以及发自降主动脉的迷走右锁骨下动脉;镜面右位主动脉弓12例;表现为主动脉弓位于气管右侧,主动脉弓发出的第一分支均为左无名动脉;双主动脉弓5例,表现为包绕气管的"O"形血管环以及位于降主动脉两侧的左右双弓.结论 三血管气管切面是诊断胎儿主动脉弓及分支畸形的有效切面;弓降部冠状切面是鉴别诊断主动脉弓异常类型的重要辅助切面.

例1女,17岁.因突发意识不清伴呕吐4 h就诊.行头颅CT示小脑出血破入三、四脑室,以"自发性小脑出血破入脑室"收入院,并急诊行血肿清除手术.术后复查全脑血管造影及CTA提示右侧椎动脉双支起源,一支起源于迷走右锁骨下动脉,另一支起源于右侧颈总动脉,两支于第4颈椎体下缘水平汇合成右侧椎动脉主干(图1~8).

患儿男,4个月,因“咳嗽3d”大院.查体:生命体征平稳,双肺呼吸音粗,闻及痰鸣音,心律齐,心音中,心前区可闻及Ⅱ级收缩期杂音,未及震颤,腹部查体未见异常.患儿胎儿期超声检查:四腔心切面见左右房室大小比例正常,降主动脉位于脊柱的右前方;上纵隔大血管切面见大血管呈“U”形环绕气管(图1①～②).产科超声提示:胎儿右位主动脉弓.入院后心脏超声提示:先天性心脏病:房间隔缺损、右位主动脉弓.心脏CTA:房间隔中部见孔状缺损,左位主动脉弓,主动脉弓绕过气管和食管后方连接右位降主动脉,局部食管受压改变,右侧锁骨下动脉起自于主动脉弓(图1③～④).心脏CTA提示:先天性心脏病:房间隔缺损,左位主动脉弓伴右位降主动脉、迷走右锁骨下动脉壁伴食管受压改变,胸腺未显示.

临床资料患儿,女,1岁,因发现心脏杂音8个月余入院.1个月前心脏彩超示:镜面右位心,右室双出口,室间隔缺损11 mm×14 mm(主动脉瓣下),肺动脉瓣狭窄(轻度),卵圆孔未闭,肺动脉高压65 mm Hg(重度),内脏转位.入院查体:体温36.5℃,脉搏120次/分,呼吸30次/分,血压75/52 mm Hg,发育落后,营养不良貌,哭闹后口唇明显紫绀.心前区无异常隆起,心尖搏动位于右侧第5肋间锁骨中线外侧1 cm,搏动弥散,心界较大,心率120次/分,心音有力,律齐,胸骨右缘第3、第4肋间可闻及收缩期3/6级杂音.心电图:右位心心电图.心脏和邻近大血管CTA(图1)示:先天性心脏病,镜面右位心(MID),室间隔缺损(14.4 mm),右室双出口,肺动脉高压,迷走右锁骨下动脉.患儿手术指征明确,于全身麻醉、低温、体外循环下行“右室双出口矫治术+卵圆孔缝闭术+动脉韧带切除术+胸腔闭式引流术”.

孕妇31岁,孕27+6周,孕1产0,吸烟史5年,孕期无异常.胎儿超声心动图:胎儿肺动脉起源于右心室,发出左、右肺动脉,动脉导管位于气管右侧,向右后走行;主动脉起源于左心室,向左后走行并依次发出无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉,其远段自左向右后走行于食管及气管后方,形成绕食管、气管后动脉弓,与右侧动脉导管弓一同汇人降主动脉(图1A);主动脉气管下段近分叉处受压、内径变细(图1B);血流渲流成像示完整血管环(图1C).出生后CT胸部血管重建示双主动脉弓,左位主动脉弓由前向后依次发出右颈总动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉,右位主动脉弓盲端发出迷走右锁骨下动脉(图1D);CT气道重建示气道下段及分叉处稍狭窄.按照李胜利等[1]对胎儿主动脉弓及其分支异常的分型,为右锁骨下动脉连于右侧背主动脉,而非右弓盲端.

目的 探讨并总结胎儿右位主动脉弓(RAA)超声图像特征、鉴别诊断方法 ,分析其漏误诊原因,提高胎儿RAA产前超声诊断准确率.方法 选取2014年1月至2017年12月黑龙江省哈尔滨市红十字中心医院31例经产后小儿超声心动图检查、手术或引产后尸体解剖病理证实的胎儿RAA病例,总结胎儿RAA及其合并圆锥动脉干畸形产前超声图像特征、鉴别诊断方法,分析其漏误诊原因并随访其妊娠结局.应用胎儿心脏标准超声切面的灰阶和彩色多普勒血流成像,进行胎儿心脏系统超声检查.当三血管气管切面(3VT)发现主动脉弓位于气管右侧时,再获取气管及其分支冠状切面进一步明确主动脉弓、动脉导管弓与气管的位置关系.结果 产前超声诊断41例胎儿RAA,活产20例,引产15例,失访6例;产后证实31例,产前超声正确诊断25例(25/31,80.65％),漏误诊6例(6/31,19.35％).2例左位主动脉弓产前超声均未获取胎儿气管及其分支冠状切面,在3VT切面将支气管横断面误认为气管横断面而误诊为RAA,2例RAA伴左锁骨下动脉迷走(ALSA)左位动脉导管(LDA),将左颈总动脉误认为发育不良的左弓而误诊为双主动脉弓(DAA),2例RAA合并心脏圆锥动脉干畸形产前超声漏诊RAA.31例胎儿RAA在3VT切面显示主动脉弓位于气管右侧,不同类型的胎儿RAA在3VT切面形成血管环或无血管环.胎儿RAA合并圆锥动脉干畸形在3VT切面和气管及其分支冠状切面有不同超声表现.20例活产胎儿中13例孤立性RAA、2例合并永存左上腔、1例合并2～3腰椎椎体融合、2例合并室间隔缺损手术治疗、最大年龄随访至3岁半,无呼吸道消化道压迫症状,小儿状态良好.1例IDD型矫正型大动脉转位并RAA,未经手术治疗,目前小儿11个月,状态良好.1例合并食道闭锁产后14 d新生儿死亡.6例行胎儿染色体核型检查,5例染色体核型正常,1例合并心内外严重多发畸形胎儿染色体核型检查为18-三体.结论 3VT切面是诊断胎儿RAA的主要切面,联合应用气管及其分支冠状切面可提高产前超声诊断准确率.单纯性RAA多数预后好、RAA合并严重心内外畸形预后与其合并畸形严重程度有关.