患者女，57岁。因左眼无痛性视力下降1周，于2019年11月11日到湖南省人民医院眼科就诊。患者近1年来有反复肺部感染和贫血，曾于外院诊断为"纯红细胞再生障碍性贫血"，并接受抗感染及输血治疗，但是情况无明显好转。2005年行胆道结石取出手术。否认高血压、糖尿病、恶性肿瘤等病史。否认长期口服糖皮质激素及其他药物史。否认家族史和遗传病史。眼部检查：右眼视力0.6，矫正视力1.0；左眼视力眼前手动，无法矫正。右眼、左眼眼压均为16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa）。双眼结膜无充血，角膜透明；左眼可见尘状及色素性角膜后沉着物，丁达尔征（+），前房细胞（++）；双眼晶状体皮质轻度混浊。眼底检查：左眼玻璃体中度混浊、细胞（+），视盘颜色偏淡；后极部及鼻侧视网膜呈灰白色，血管管径细，动脉闭塞，视网膜下方及颞侧可见颗粒状坏死灶，累及黄斑区（ 图1A）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，左眼视网膜动静脉充盈时间延迟，视盘下方大片视网膜荧光着染，后期轻微荧光素渗漏，视盘鼻侧视网膜弥漫性透见荧光夹杂弱荧光斑点；晚期部分视网膜血管及微血管荧光素渗漏，累及黄斑（ 图1B）。右眼眼底及FFA检查均未见明显异常。胸部CT检查提示前上纵膈占位，性质待定（ 图2）。实验室检查：血红蛋白67 g/L（正常值：110~150 g/L），红细胞计数2.22×10 12个/L（正常值：3.5~5.0×10 12个/L），血清铁蛋白1 413 ng/ml（正常值：80~400 μg/L）。免疫学检查：B细胞缺乏、低丙种球蛋白血症、低CD4 T细胞计数和低CD4/CD8 T细胞计数比率。前房穿刺抽取房水行荧光定量聚合酶链反应（PCR）检测，巨细胞病毒（CMV）含量35.8拷贝/ml。诊断：左眼CMV性视网膜炎（CMVR）。给予玻璃体腔注射更昔洛韦2 mg，2次/周，连续1个月；全身静脉注射更昔洛韦250 mg，2次/d；局部使用1%醋酸泼尼松龙滴眼液和0.5%托吡卡胺滴眼液滴眼。

目的:了解我国医师对儿童脓毒性休克治疗策略的认知现状。方法:编制问卷，于2017年4至6月中国医师协会儿童重症医师分会368名儿童重症医师完成儿童脓毒性休克治疗邮件问卷调查。结果:回收有效问卷368份(应答率45.1 %)，单位应答率87.2%(68/78)。59.2%和77.7%受访者选择清创手术和体液引流等清除病灶；90.8%受访者选择休克1 h内使用抗生素；98.4%选择生理盐水，72.3%使用白蛋白，53.8%选择血浆进行液体复苏；休克复苏静脉通路开通困难时，57.1%首选开通骨髓内通路；79.3%和83.2%受访者使用糖皮质激素和静脉丙种球蛋白等辅助治疗；96.7%受访者可提供氧气和机械通气支持，85.3%提供持续肾替代治疗，22.0%提供体外膜肺氧合等脏器支持。322名(88.7%)、188名(51.1%)和85名(23.1%)受访者符合液体复苏、正性肌力药物和缩血管药物的临床模拟病例的"最佳建议"；缩血管和正性肌力药物模拟病例中，分别有69.3%和24.2%受访者选择液体复苏治疗；液体复苏病例中，49.7%(183/368)受访者进行液体容量和反应性评估，评估仪器包括重症床旁超声[39.4%(145/368)]，生物阻抗监测器[10.3%(38/368)]和经肺热稀释装置[6.3%(23/368)]；接受儿童高级生命支持课程( P＝0.006)和重症专科培训中心培训( P＝0.002)的儿科医生做出"最佳建议"选项的比例高于未参加培训者。 结论:我国儿童脓毒性休克治疗现状是积极的病灶清除、抗生素使用及脏器支持等，无创血流动力学监测意识增加，但可能存在过度液体输注，不合理使用血浆、激素和丙种球蛋白等，不同形式的培训和继续教育可能促进合理治疗。

目的:探讨血浆置换(plasma exchange，PE)治疗儿童亲属活体肝移植术后出现抗体介导排斥反应(antibody mediated rejection，AMR)的疗效。方法:以湖南省儿童医院1例因胆道闭锁、胆汁性肝硬化接受血型相合亲属活体肝移植，术后发生AMR的7月龄患儿为研究对象。该患儿肝移植术后一直使用他克莫司+泼尼松二联抗排斥治疗，术后1个月内出现以胆红素升高为主的肝功能异常，行移植肝穿刺活检，完善人类白细胞抗原(human lymphocyte antigen，HLA)抗体检测，并予血浆置换治疗。结果:肝穿刺活检结果提示急性排斥反应、补体C4d染色阳性，结合人类白细胞抗原(human lymphocyte antigen，HLA)Ⅱ类特异性抗体阳性这一结果，确诊为供体特异性抗体(donor specific antibody，DSA)导致的AMR。确诊后予甲泼尼龙静脉冲击+静脉丙种球蛋白+吗替麦考酚脂口服治疗，并调整相关免疫抑制药物剂量，效果不理想，后加用血浆置换治疗，每2日1次，共5次，治疗1个月后患儿肝功能逐步恢复正常。截至目前已随访3年，复查过程中行移植肝穿刺活检5次，显示排斥反应逐步减轻，肝功能基本维持正常，未出现AMR复发。结论:血型相容的儿童亲属活体肝移植也可发生术后AMR，确诊后尽早联合血浆置换辅助治疗可能更有利于肝移植术后急性AMR的恢复。

目的:回顾性分析3例实体器官移植术后(1例肾移植、2例肝移植)细小病毒B19感染导致单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia, PRCA)的发生、发展、治疗及转归并文献复习。方法:3例患者通过典型临床表现、实验室检查、骨穿等确诊，均发现细小病毒DNA阳性，其中例3患者同时合并带状疱疹病毒DNA阳性。治疗上采用调整免疫抑制剂、静脉应用丙种球蛋白、抗病毒、促造血、补充造血原料等综合治疗。结果:患者贫血纠正，复查病毒DNA阴性，随访未见复发。结论:实体器官移植后PRCA的病因诊断至关重要，综合治疗可起到良好效果。

目的:探讨重度温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia，w-AIHA)的临床特征、疗效及临床干预策略选择。方法:回顾性分析2007年6月至2019年3月在首都儿科研究所附属儿童医院血液科住院治疗的21例w-AIHA患儿的临床特点、治疗方案和疗效。结果:21例重度w-AIHA患儿平均年龄8.0(2.5，20.0)个月，随访时间33.0(18.5，110.0)个月。10例(47.6%)患儿血红蛋白低于30 g/L，5例(23.8%)患儿表现为Evans综合征，5例(23.8%)患儿为继发性病例，9例(42.8%)患儿有感染史，2例患儿摄入花粉诱发；溶血危象5例(26.3%)，12例(57.1%)存在配血困难，8例(38.1%)入住ICU，5例(23.8%)出现休克。所有患儿均使用了皮质类固醇和静脉用丙种球蛋白，16例(76.2%)患儿予以二线方案(环磷酰胺、利妥昔单抗等)治疗，15例完全缓解，3例部分缓解，3例无效及死亡。结论:感染仍是儿童重度w-AIHA病例的重要诱发因素，继发性病例比例高，继发病因以免疫缺陷病为主，溶血危象发生率高，且存在配血、输血困难，成功输血为抢救成功的关键因素。重度w-AIHA患儿应早期入住ICU密切监测，利妥昔单抗需提前应用，保证成功输血。

目的:探讨先天性无丙种球蛋白血症静脉丙种球蛋白的治疗现状，为合理规范的治疗提供依据。方法:回顾性分析1988年1月至2020年4月重庆医科大学附属儿童医院就诊的114例先天性无丙种球蛋白患儿的基本信息、临床特征、实验室检查、治疗转归等情况，比较规律输注与不规律输注丙种球蛋白患儿临床表现的改善情况，分别将患儿分为无咳嗽、短期咳嗽与长期咳嗽组，慢性肺病与非慢性肺病组，关节炎与非关节炎组，分析各组起病年龄、诊断年龄、诊断耗时、首次丙种球蛋白年龄、每个月丙种球蛋白剂量、IgG谷浓度等指标，组间比较采用χ2检验、 t检验、方差分析或非参数检验。 结果:114例患儿均为男性，起病年龄（22±18）月龄，确诊年龄（89±54）月龄，诊断延迟（63±46）个月，首次丙种球蛋白年龄（75±45）月龄。66例患儿随访至2020年4月，随访时间（54±41）个月， 42例（63.6%）规律输注，每个月丙种球蛋白剂量（538±105）mg/kg，IgG谷浓度（5.8±1.5）g/L，24例（36.4%）不规律输注。规律与不规律输注组患儿发热、咳嗽、鼻窦炎、腹泻、中耳炎、关节炎的改善情况差异均无统计学意义（均 P>0.05）。66例中61例（92.4%）输注前有发热，输注后发热次数明显减少，差异有统计学意义［5（2，12）比0（0，1）次/年， Z=-6.436， P<0.01］；60例（90.9%）治疗前有湿性咳嗽，治疗后36例有湿性咳嗽（54.5%），长期咳嗽（27例）、短期咳嗽（9例）与无咳嗽组（18例）相比，首次丙种球蛋白年龄差异有统计学意义［（97±51）比（64±41）比（63±42）月龄， F=3.554， P=0.035］。29例（43.9%）诊断慢性肺病，慢性肺病组（29例）比非慢性肺病组（37例）确诊年龄大［103（75，142）比47（31，68）月龄， Z=-3.486 P<0.01］、诊断耗时长［91（55，129）比29（10，41）个月， Z=-4.386， P<0.01］、首次丙种球蛋白年龄大［103（75，144）比46（26，64）月龄， Z=-4.330， P<0.01］，差异均有统计学意义。32例（48.5%）诊断关节炎，关节炎组（32例）比非关节炎组（34例）诊断耗时长［（74±49）比（44±40）个月， t=2.600， P=0.010］，首次丙种球蛋白年龄大［（98±51）比（58±39）月龄， t=3.420， P=0.001］，差异均有统计学意义。 结论:静脉丙种球蛋白治疗后患儿发热、鼻窦炎、腹泻、中耳炎等临床症状较前均有不同程度改善，但湿性咳嗽、慢性肺病、关节炎仍是突出临床问题，规范的丙种球蛋白治疗使得部分患儿病情得到有效控制。

目的:探讨执行2014《新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识》后单中心新生儿高胆红素血症的诊疗现状。方法:回顾性收集2021年1~12月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心妇婴院区收治的新生儿高胆红素血症患儿资料，以2014《新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识》为基础，分析入选患儿入院经皮胆红素（transcutaneous bilirubin，TCB）、血清总胆红素（total serum bilirubin，TSB）、达光疗阈值率，光疗前静脉取血率，丙种球蛋白、白蛋白使用率，出院前停光疗时间，出院TCB、TSB与光疗阈值的差值等，并根据胎龄和高危因素将入选患儿分为低危组、中危组和高危组，比较不同危险度高胆红素血症患儿的相关指标。结果:共纳入421例患儿，早产儿18例（4.3%）；生后24 h内出现黄疸173例（41.1%）；低危组193例、中危组213例、高危组15例。入院后首次TCB达光疗阈值364例（86.5%），TSB达光疗阈值237例（56.3%），光疗前静脉取血18例（4.3%）；合并ABO溶血101例（24.0%），14例给予丙种球蛋白治疗，无低白蛋白血症及使用白蛋白治疗的患儿；住院期间光疗时间24（18，38）h，出院前停光疗时间59（41，72）h，停光疗48~72 h出院占比最多，为194例（46.1%）；出院前TCB、TSB分别低于光疗阈值（140.8±51.6）、（142.6±40.1）μmol/L。与低危组相比，中危组和高危组胎龄更低、出生24 h内出现黄疸的比例更高、首次住院时间更早，光疗时间、出院前停光疗时间和住院时间均更长（ P<0.05）。 结论:新生儿高胆红素血症患儿光疗前静脉取血比例低，需加强，以便准确反映入院时的TSB。中高危患儿黄疸出现早、持续时间长，应重视早期监测及处理。

目的:探讨重症腺病毒肺炎患儿静脉注射丙种球蛋白(IVIG)的治疗时机、剂量选择对疾病转归的影响及安全性评估。方法:回顾性分析2019年1月至2020年1月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心呼吸科使用IVIG治疗的重症腺病毒肺炎患儿临床资料。根据IVIG治疗的时间分层，分为早期应用(病程5~10 d)和晚期应用(病程11~15 d)；再根据不同剂量的丙种球蛋白分组，方案1组：1 g/(kg·d)，共2 d；方案2组：0.4~0.5 g/(kg·d)，共3~5 d，收集患儿的临床资料进行分析。连续变量的2组分析采用非参数 Mann- Whitney U检验；分类变量采用 Fisher′ s精确检验。 结果:共202例患儿入组，中位年龄为12(12，36)个月，其中128例(63.37%)为早期应用者，74例(36.63%)为晚期应用者。晚期应用患儿发热时长较早期应用患儿更长[18.00(14.00，23.25) d比11.00(9.00，14.00) d]，对机械通气的需求增加(33.78%比20.31%)，后遗症支气管扩张的发生率更高(9.46%比1.56%)，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。对于早期应用患儿，2种剂量组在高级生命支持的需求、预后和后遗症方面比较差异均无统计学意义(均 P<0.05)。而对于晚期应用患儿，方案1组较方案2组患儿发热时间缩短[18.00(14.00，21.00) d比21.00(15.50，30.75) d]，体外膜肺(ECMO)的需求率明显降低(2.13%比18.52%)，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。肺部后遗症，如感染后闭塞性细支气管炎和支气管扩张的发生率在2种剂量组间比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。IVIG时不良事件发生率为5.77%，2种剂量组比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:早期给予IVIG治疗对改善重症腺病毒肺炎患儿的预后非常重要。对于晚期应用患儿，高剂量IVIG治疗可缩短发热时间，减少ECMO的使用。

目的:探讨新生儿水痘的临床特点、诊断、并发症及预后。方法:选择2008年9月至2019年12月在北京地坛医院儿科住院的新生儿水痘患儿为研究对象，回顾性分析新生儿水痘的临床特点、诊断、并发症及预后。结果:共收治新生儿水痘33例，男18例，女15例，足月儿32例，早产儿1例。胎龄（38.8±1.2）周，出生体重（3 670±247）g，发病日龄14.0（8.0，19.0）d，确诊日龄18.0（11.5，23.0）d，住院时间（8.1±3.7）d（2~20 d）。母亲均否认既往患水痘或水痘疫苗接种史。33例患儿中有水痘/带状疱疹接触史29例。33例患儿均有典型皮疹，25例伴发热。诊断先天性水痘13例，获得性水痘20例；合并心肌酶异常24例，皮肤感染11例，贫血9例，肝损害8例，粒细胞减少/缺乏6例，肺炎、败血症各4例，病毒性脑炎1例。予静脉阿昔洛韦抗病毒治疗20例，抗生素治疗17例，应用丙种球蛋白15例，抗病毒及丙种球蛋白联合治疗8例，使用重组人粒细胞刺激因子6例。治愈出院31例，2例皮疹好转后自动出院，经电话随访均痊愈。结论:新生儿水痘患儿多有明确接触史，除皮疹外可合并心肌酶异常、肝损害、粒细胞减少/缺乏、肺炎、病毒性脑炎等并发症，静脉应用阿昔洛韦、丙种球蛋白、对症支持等综合治疗，多预后良好。

高迁移率族蛋白B1作为一种表达于真核细胞核的非组蛋白，释放到细胞外后可促进炎症反应，参与细胞因子的正反馈环，与多种自身免疫性及炎症性疾病的发病机制密切相关。近年来的研究发现其可能成为紫癜性肾炎、狼疮性肾炎的血清标志物，并对幼年特发性关节炎预后及川崎病患儿对静脉丙种球蛋白无反应可能具有一定预示作用。