目的:探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患儿造血重建后人类细小病毒B19（HPV-B19）感染的血液学表现。方法:对9例allo-HSCT后合并HPV-B19感染的患儿进行回顾性分析。结果:9例患儿占同期接受allo-HSCT患儿的8.04%（9/112），男8例，女1例，中位年龄9（3~13）岁，均采取清髓性预处理方案。HPV-B19感染中位时间为移植后61（36~114）d。allo-HSCT并发HPV-B19感染患儿血液学表现具有异质性，9例患儿以血红蛋白伴网织红细胞下降为主要特点，7 d内网织红细胞比例、绝对值下降幅度中位数分别为90.4%（24.7%~98.7%）、90.7%（18.6%~99.0%）。除常见红系造血停滞表现外，allo-HSCT后合并HPV-B19感染的患儿还具有非红系的血象及骨髓变化：5例患儿外周血出现中性粒细胞下降，但骨髓涂片未见粒系增生受抑；6例患儿骨髓涂片查见巨核系增生减低，其中5例患儿外周血血小板下降。同时，allo-HSCT造血重建后合并HPV-B19感染的患儿骨髓红系受抑并非必要表现，9例患儿虽然均出现血红蛋白下降，但仅5例患儿骨髓红系增生减低。结论:血液病患儿allo-HSCT造血重建后合并HPV-B19感染的血液学表现具有异质性，血红蛋白伴网织红细胞下降对HPV-B19感染早期诊断可能具有重要意义。

目的:探讨POEMS综合征（多发性周围神经病变、脏器增大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变）患者的临床特征、诊治经过及预后特点。方法:回顾性分析2017年4月至2018年11月福建医科大学附属协和医院收治的5例POEMS综合征患者的主要临床表现、辅助检查结果、诊断和治疗经过及随访资料，并结合文献探讨诊疗特点。结果:POEMS综合征患者有多发性周围神经病变（5例）、脏器增大（4例）、血管外容量负荷增加（4例）、内分泌改变（5例）等典型表现，还伴皮肤改变（2例）、骨损害（3例）、肾损害（2例）、贫血（4例）等。误诊3例，均曾被诊断为慢性格林-巴利综合征。规律随访5例患者，中位随访时间16个月（13~33个月）。至随访结束，1例以DVD方案化疗，无病生存22个月，生存24个月；1例美法仑方案预处理后接受自体造血干细胞移植，生存6个月；其余3例均处于无病生存期，其中，1例接受自体造血干细胞移植治疗后无病生存9个月，另2例分别无病生存16、18个月。结论:POEMS综合征起病隐匿，临床表现复杂，容易误诊、漏诊，临床医师应加强对该病的认识。

目的:比较含不同剂量兔抗人胸腺细胞球蛋白（rATG）预处理方案单倍型造血干细胞移植（haplo-HSCT）对恶性血液病患者的疗效。方法:对2013年3月至2018年12月行haplo-HSCT的恶性血液病患者进行回顾性分析，按预处理方案中rATG总量6、7.5、9 mg/kg分为ATG-6、ATG-7.5、ATG-9三组，比较三组患者急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率、感染发生率及生存率。结果:①纳入288例患者，男182例，女106例，中位年龄18（6～62）岁。急性髓系白血病（AML）128例，急性淋巴细胞白血病（ALL）110例，慢性髓性白血病（CML）8例，骨髓增生异常综合征（MDS）28例，混合细胞白血病（MAL）14例。ATG-6组159例，ATG-7.5组72例，ATG-9组57例。移植后中位随访时间为14.0（0.2～74.0）个月。②ATG-6、ATG-7.5、ATG-9组粒细胞植入率分别为96.9％、97.2％、96.5％（ P＝0.972），血小板植入率分别为92.5％、87.5％、86.0％（ P＝0.276），Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD发生率分别为14.5％、11.1％、8.8％（ P＝0.493），慢性GVHD发生率分别为8.8％、14.3％、12.0％（ P＝0.493）。ATG-9组的CMV、EBV感染率（77.2％、12.5％）均高于ATG-6组（43.3％、3.5％）和ATG-7.5组（44.4％、1.5％）（ P<0.001， P＝0.033）。③ATG-6、ATG-7.5、ATG-9组移植后3年总生存率分别为68.5％（95％ CI 60.3％～77.9％）、60.1％（95％ CI 48.3％～74.8％）、64.7％（95％ CI 51.9％～80.7％）（ P＝0.648），3年累积复发率分别为34.6％（95％ CI 34.3％～35.1％）、38.0％（95％ CI 37.3％～38.7％）、20.6％（95％ CI 20.0％～21.3％）（ P＝0.165），3年无病生存率分别为53.3％（95％ CI 44.9％～63.4％）、51.9％（95％ CI 41.0％～65.8％）、63.9％（95％ CI 51.9％～78.7％）（ P＝0.486），3年非复发死亡率分别为24.2％（95％ CI 23.8％～24.5％）、26.0％（95％ CI 25.4％～26.6％）、23.6％（95％ CI 26.3％～28.2％）（ P＝0.955）。 结论:低剂量rATG（6 mg/kg）可增加haplo-HSCT后Ⅱ～Ⅳ度急性GVHD的发生率，高剂量rATG（9 mg/kg）使CMV、EBV感染风险增加，中剂量ATG（7.5 mg/kg）可能是兼顾降低中重度急性GVHD和CBV/EBV感染发生率的选择。

异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation，allo-HSCT)是目前唯一可能治愈急性髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)的方法。AML的发病中位年龄为68岁，加之人口老龄化的必然趋势，老龄AML患者(60岁及以上)的allo-HSCT领域成为当今研究热点。预处理方案的选择往往对allo-HSCT受者的临床结局起决定性作用。本综述分别总结了经典及最新的预处理方案，并对其产生的临床结局进行比较，以明确不同预处理方案的优势，从而对老龄AML患者进行量身定制地选择。

1例58岁女性乳腺癌患者行单侧乳腺改良根治术后给予环磷酰胺+盐酸多柔比星脂质体注射液方案化疗2次，化疗前均给予地塞米松注射液5 mg预处理，每次化疗后都出现不同程度的黏膜溃疡，双手、双足红肿，症状呈加重趋势，但几天后均自行好转。第3次化疗后患者双手、双足红肿伴水疱渗液，体温升高，最高达40.0 ℃，背部出现大片红斑，腋下红斑伴糜烂渗出，口腔黏膜溃疡。考虑患者手足综合征的可能性大，予甲泼尼龙琥珀酸钠、头孢西丁钠、奥美拉唑等药物治疗，呋喃西林溶液湿敷患处及保持皮肤湿润等外部皮肤护理措施。治疗15 d后患者手足症状好转。后期停用盐酸多柔比星脂质体注射液，改用多西他赛治疗，手足症状未再出现。

目的:探讨含10天地西他滨预处理方案异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗急性髓系白血病（AML）/骨髓增生异常综合征（MDS）的早期疗效及安全性。方法:选择2021年4月至2022年5月间在中国医学科学院血液病医院接受含10天地西他滨（20 mg·m -2·d -1，-13 d~-4 d）预处理方案allo-HSCT的31例AML/MDS患者，对其临床资料进行分析。 结果:①31例患者中男16例，女15例，中位年龄41（20~55）岁；AML 10例，MDS转变AML（MDS-AML）6例，慢性粒-单核细胞白血病转变AML（CMML-AML）1例，MDS 14例。②31例（100%）患者均获得粒细胞植入和血小板植入，中位植入时间分别为12（9~30）d、14（9~42）d。③预处理期间16例（51.6%）患者发生口腔黏膜炎，其中Ⅰ/Ⅱ级15例（48.4%），Ⅲ级1例（3.2%）；移植后13例（41.9%）患者发生巨细胞病毒血症，6例（19.4%）患者发生出血性膀胱炎，4例（12.9%）患者发生局部感染。④急性移植物抗宿主病（GVHD）中位发生时间为移植后33（12~111）d，移植后100 d急性GVHD累积发生率为41.9%（95% CI 26.9%~61.0%），Ⅲ/Ⅳ级急性GVHD累积发生率为22.9%（95% CI 13.5%~47.7%）；轻、中度慢性GVHD累积发生率为23.5%（95% CI 12.1%~43.6%），未发生重度慢性GVHD。⑤1例患者死于复发，未发生非复发死亡；移植后1年累积复发率为3.2%（95% CI 0.5%~20.7%）；移植后1年总生存率、无病生存率分别为92.9%（95% CI 80.3%~100.0%）、96.8%（95% CI 90.8%~100.0%）。 结论:含10天地西他滨预处理方案allo-HSCT治疗AML/MDS可获得较好的早期疗效且安全性良好。

目的:对造血干细胞移植（HSCT）患者症状群研究文献进行范围综述，旨在为完善HSCT患者术后症状群管理提供参考。方法:检索PubMed、Web of Science、CINAHL、Embase、Cochrane Library、中国知网、中国生物医学文献库、维普网、万方数据库中收录的HSCT患者术后症状群的相关研究，检索时限为建库至2023年7月17日。结果:共纳入10篇文献，提取症状群9种，频次排在前3位的分别为疲乏相关、消化道相关及心理症状群。症状群的影响因素主要包括慢性移植物抗宿主病、移植类型、预处理方案、性别、抑郁水平等。HSCT患者症状群评估工具的异质性较高。结论:HSCT患者术后症状群的动态变化受多种因素影响，特异性测评工具仍有待开发。

2015年中国新发恶性肿瘤数据统计表明，30岁以下女性患者为3.88万，这些恶性肿瘤患者急需得到医生关于生育力保护和保存的建议，而卵巢组织冷冻方法是保存内分泌功能和生育能力的最佳方法。目前影响卵巢组织存活的关键是解决卵巢组织移植后的缺血再灌注损伤问题，本文将从卵巢组织移植后缺血再灌注的机制，以及抗氧化剂、促血管生成和远处缺血预处理等干预方法进行系统地文献梳理，有助于结合生物技术与医疗技术开发更有效、安全和可操作的解决方案，以改善卵巢移植后缺血状态，解决日益增长的女性生育力保护需求。

目的:探讨单倍型造血干细胞移植（haplo-HSCT）治疗成人原发性噬血细胞综合征（HLH）的疗效。方法:对2013年1月至2019年10月期间于首都医科大学附属北京友谊医院接受haplo-HSCT的15例成人原发性HLH患者进行回顾性分析。结果:全部15例患者中男10例、女5例，中位年龄21（18~52）岁。家族性噬血细胞综合征2型（FHL-2）8例，FHL-3 4例，Griscelli综合征2（GS-2）、X连锁淋巴组织增生综合征1型（XLP-1）、XLP-2各1例。确诊HLH至接受haplo-HSCT的中位时间为7（2~46）个月。所有患者移植前均接受HLH-94、HLH-2004或DEP方案诱导化疗，8例获得完全应答（CR），7例获得部分应答（PR）。移植预处理：Bu/Cy方案7例，TBI/Cy方案8例。输注单个核细胞12.6（9.2~20.3）×10 8/kg，CD34 +细胞4.91（2.51~8.37）×10 6/kg。粒细胞植活中位时间为13（10~23）d，血小板植活中位时间为12（9~36）d。原发、继发性植入失败各1例。Ⅱ~Ⅳ度急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率为71.4%（10/14），慢性GVHD发生率为30.8%（4/13）。移植后预期5年总生存（OS）率为65.5%（95% CI 34.9%~73.3%），移植相关死亡率为26.7%（4/15）。一线诱导治疗后立即接受移植（8例）、二线诱导治疗难治/复发患者（7例）的移植后预期5年OS率分别为87.5%（95% CI 38.7%~66.3%）、42.9%（95% CI 8.5%~65.2%）（ χ2=2.387， P=0.122）。移植前CR（8例）、PR（7例）患者的移植后预期5年OS率分别为85.7%（95% CI 50.4%~89.8%）、42.9%（95% CI 6.4%~53.0%）（ χ2=3.185， P=0.074）。 结论:haplo-HSCT是成人原发性HLH的有效治疗手段。

女，16岁，2017年3月诊断急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）；行化疗后（具体方案不详）达到缓解，至2019年12月24日停用6-巯基嘌呤、甲氨蝶呤，停药时骨髓为缓解状态。2020年3月2日血常规：WBC 3.87×10 9/L，HGB 108 g/L，PLT 69×10 9/L。2020年3月30日入我院，骨髓象：增生活跃，幼稚淋巴细胞占有核细胞1%。免疫分型：①未见恶性幼稚B淋巴细胞。②CD34 +、CD117 +髓系原始细胞占有核细胞0.25%。HLA-DR、CD33表达减低，部分异常表达CD7、CD96。融合基因筛查阴性（常规检测未包括KMT2A::MAML2融合基因）。白血病少见融合基因及融合基因家族成员分析：KMT2A::MAML2融合基因阳性，融合方式1为KMT2A基因的9号外显子与MAML2基因的3号外显子发生融合；融合方式2为KMT2A基因的10号外显子与MAML2基因的3号外显子发生融合。血液系统遗传病相关基因筛查：CFD、MCM4突变基因阳性。骨髓染色体核型：46,XX,del（6）（p23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[27]，外周血染色体核型正常。骨髓FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：KMT2A基因分离信号间期核占85%（单基因分离间期核35个，占7%，双基因同时分离间期核390个，占78%），提示染色体水平inv（11）（q21q23.3）累及KMT2A基因结构异常。初诊时骨髓涂片FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：未见KMT2A基因重排。外周血先天骨髓衰竭综合征基因突变分析检查：阴性。骨髓活检：白血病治疗后，骨髓纤维化，幼稚前体细胞比例未见明显升高，巨核细胞增生较活跃伴发育异常。免疫组化：CD20（少量B淋巴细胞+），CD3（少量T淋巴细胞+），CD138（少量浆细胞+），CD117（少量+），CD163（散在+），CD34（个别+），MPO（粒系+），CD61（巨核细胞+），TdT（少量+），CD71（红系+）。患者未应用升白细胞药物等治疗，门诊监测血常规指标逐步恢复。2020年5月19日血常规：WBC 4.25×10 9/L，HGB 115.8 g/L，PLT 404×10 9/L，中性粒细胞2.3×10 9/L。2020年5月25日复查骨髓免疫残留：未见恶性幼稚细胞。白血病融合基因筛查：阴性。染色体核型：46,XX,del（6）（p23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[2]/46,XX[28]。FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：KMT2A双基因分离间期核3个，占0.6%，异常比例较前显著降低。骨髓象：增生活跃，局部增生明显活跃，幼稚淋巴细胞1%。2020年7月19日复查血常规：WBC 3.18×10 9/L，HGB 111 g/L，PLT 75×10 9/L。骨髓象：增生活跃，原始粒细胞21%，诊断AML-M 2。白血病融合基因筛查：KMT2A-PTD阳性。骨髓免疫分型：未见恶性幼稚B淋巴细胞，33.27%恶性幼稚髓细胞。血液肿瘤突变组分析（86种）：CBL A758D突变阳性。2020年7月28日FISH检测KMT2A双色断裂分离探针：KMT2A基因分离信号间期核占80%，单基因分离（1R1G1F）间期核占8%，双基因分离（2R2G）的间期核占72%。染色体核型：46,XX,del（6）（p23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[8]/46,XX,del（6）（p23）,del（6）（q13q23）,add（10）（p13）,inv（11）（q21q23.3）×2[11]/46,XX[1]。予地西他滨20 mg/m 2（第1～5天）+阿糖胞苷10 mg/m 2每12 h 1次（第3～16天）+阿克拉霉素7 mg/m 2（第4～11天）+重组人G-CSF 200 μg/m 2（第3～16天）+维纳妥拉口服化疗治疗。过程中出现过敏反应暂停化疗，予抗过敏等治疗。病情好转继续化疗。2020年8月5日患者出现发热，考虑感染，予其加左氧氟沙星、头孢曲松、美罗培南抗感染治疗。血培养汇报：生长大肠埃希菌。2020年8月17日骨髓流式细胞术检测：未见恶性幼稚细胞。KMT2A-PTD基因定量阴性。2020年9月5日开始行供者为非血缘的异基因造血干细胞移植治疗，HLA分辨率10/10，血型A供O，预处理方案为Ara-c/Bu/Cy/ATG/Me-CCCNU，应用米芙+他克莫司+甲氨蝶呤预防GVHD。2020年9月17日回输供者外周干细胞，共回输单个核细胞4.72×10 8/kg，CD34 +细胞2.79×10 6/kg。2020年9月18日回输第三方脐带血。+12 d白细胞植活，+9 d血小板植活。移植后定期复查骨髓，均为完全缓解状态。移植后出现急性GVHDⅢ度（肝脏3级，肺部），移植6个月后死亡。