目的:探讨无明显原发灶神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）的临床特征、诊断方法及预后特点。方法:收集复旦大学附属儿科医院2012年6月至2020年2月收治的11例无原发灶神经母细胞瘤患儿的临床资料，其中男4例，女7例。NB分期采用国际神经母细胞瘤分期系统（International Neuroblastoma Staging System，INSS），危险分度依据美国儿童肿瘤协作组（Children's Oncology Group，COG）危险度分组标准，所有患儿在确诊NB并确定临床分期后，根据COG危险度分组并进行分层治疗。患儿在治疗完成后采取门诊随访及电话随访，随访时间截至2022年4月21日。结果:11例临床诊断为NB，但颈部、纵隔、后腹膜、盆腔及颅内均未发现原发灶。中位发病年龄为18.5（11.8，27.3）个月。首发症状表现为发热（4例），腹胀（2例），下肢疼痛（2例），乏力纳差（1例），皮肤黄染（1例），发现体表肿物（1例），眼眶青紫（1例）。转移情况为多发骨转移伴骨髓转移（7例），肝转移（3例），背部肌肉转移（1例）。11例均完成神经元特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase，NSE）检测，升高者占9例；9例完成乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）检测，升高者占8例；7例完成24 h尿香草扁桃酸（vanillylmandelic acid，VMA）检测，升高者占5例。根据INSS分期，Ⅳ期9例，Ⅳs期2例。3例未接受肿瘤相关治疗患儿均死亡，接受治疗的患儿中1例死亡，7例存活至今。总体5年累积生存率为62.3%，其中接受肿瘤相关治疗患儿5年累积生存率为85.7%，中位生存时间为88个月。结论:无明显原发灶NB早期诊断困难，容易漏诊、误诊，主要依赖肿瘤转移灶或骨髓转移的病理学检测来确诊，经过规范化治疗能够取得较好的治疗效果。

目的 基于数据挖掘技术分析中药治疗肩周炎的用药规律.方法 计算机检索中国知网、维普资讯中文期刊服务平台、万方数据知识服务平台,收集中药内外治法治疗肩周炎的临床研究文献,检索时间为2010年1月至2023年9月.对涉及的药物进行使用频次统计、性味归经功效频次统计、关联规则分析、聚类分析.结果 (1)筛选出中药内服治疗肩周炎244条处方,功效以补虚药、祛风湿药多见,药性以温性为主,药味以苦味、辛味为主,主要归肝经、脾经、肾经.关联规则分析得到二联药物组合5组,三联药物组合8组,四联药物组合1组,核心药物包括甘草、白芍、当归、川芎、防风、黄芪、桂枝、细辛等.聚类分析得到3个有效聚类群.(2)筛选出中药外治治疗肩周炎245条处方,功效以祛风湿药、活血化瘀药多见,药性以温性为主,药味以苦味、辛味居多,主要归肝经、脾经、肾经.关联规则分析得到二联药物组合4组,三联药物组合5组,核心药物包括草乌、川乌、没药、乳香、羌活、红花等.聚类分析得到5个有效聚类群.结论 中药内服治疗肩周炎主要以葛根汤与独活寄生汤两方化裁,以外感为主要原因导致的肩周炎可选用葛根汤加减,以肝肾不足为主要病因所致的肩周炎可选用独活寄生汤加减.对于中药外治,则多选用活血化瘀药、祛风湿药、解表药相配伍,从而改善患者症状.

目的:探讨分析多学科联合诊治原发于颈部的神经母细胞瘤(NB)的临床特点、治疗及转归。方法:回顾性分析2015年2月至2018年10月首都医科大学附属儿童医院收治的13例多学科联合诊治的原发于颈部NB患儿的临床资料，对患儿肿瘤标志物[乳酸脱氢酶(LDH)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、尿高香草酸/尿肌酐(HVA/Crn)、尿香草杏仁酸/尿肌酐(VMA/Crn)]、肿瘤负荷指数(KTB)、骨髓细胞学检查、病理类型、 N- MYC基因扩增及11q23缺失类型、分期分组、治疗及转归进行分析，随访截至2019年3月31日。 结果:13例原发于颈部的NB患儿中位年龄10个月(1～47个月)，其中8例(61.5%)年龄<18个月；中位病程1个月余(0.5～24.0个月)。7例(53.8%)患儿临床表现为颈部肿物。国际NB分期系统(INSS)分期Ⅱ期8例(61.5%)，Ⅲ期3例(23.1%)，Ⅳ期2例(15.4%)。低危组8例(61.1%)，中危组4例(30.0%)，高危组1例(7.7%)。LDH增高7例(53.8%)，正常5例(38.5%)；NSE增高9例(69.2%)，正常4例(30.8%)；VMA/Crn增高5例(38.5%)，正常8例(61.5%)；HVA/Crn增高8例(61.5%)，正常5例(38.5%)；KTB升高5例(38.5%)，正常5例(38.5%)；骨髓均未见肿瘤细胞。病理为NB 9例(69.2%)，节细胞NB 4例(30.8%)。无 N- MYC基因扩增及11q23缺失者。本组患儿均根据分期及临床危险度分组不同采用化疗、放疗和原发瘤灶切除术综合治疗。中位随访时间24个月(5～48个月)，患儿均完成所有治疗，随访中9例获得完全缓解(69.2%)，4例获得部分缓解(30.8%)，无疾病进展者。 结论:多学科联合诊治的儿童颈部NB起病年龄较小，多以颈部肿物起病，远处转移少见，多为低、中危组，规律治疗预后较好。

目的:基于真实世界临床有效数据，分析溃疡性结肠炎（UC）缓解期核心证型，探索其病机演变规律，并挖掘中药配伍规律。方法:收集2018年8月1日－2021年10月31日江苏省中医院经中药口服干预的UC缓解期患者的病历资料，采用Medcase V3.2数据记录挖掘系统，运用强化FPGrowth算法构建加强关联规则数据挖掘模型，使用Xminer Operation Tool运算工具进行挖掘处理和逻辑分析，运用Medcase Chart对计量性趋势数据进行解构分析与图形表达，探索UC缓解期核心证型、病机演变规律及核心中草药配伍规律。结果:共收集UC缓解期患者302例；以黏液血便、易腹泻、易疲劳、舌质淡、苔薄白、脉沉细、阵发性腹部隐痛、肠镜检查发现肠息肉为临床核心证候群；脾气亏虚证、脾虚湿困证、脾虚毒蕴证为核心证型；病机演化可分为3个环节：脾气亏虚为UC发病之基；湿热蕴结、气血痰瘀凝滞，为UC加剧之源；病程日久，湿热痰瘀分别形成湿毒、热毒、痰毒、瘀毒，导致内生癌毒，为UC恶化之本。药物配伍方面，脾气亏虚证常用党参、白术、茯苓、甘草、木香、砂仁、当归、白芍；脾虚湿困证常用党参、白术、茯苓、甘草、木香、黄连、砂仁、防风；脾虚毒蕴证常用党参、黄芪、白术、陈皮、乌梅、槐花、黄连、防风。结论:UC缓解期以脾虚为本，健脾益气为治疗根本，佐以理气、和胃、活血、止血、祛湿、清热、解郁之品。

目的:探讨脑和肌肉芳香烃受体核转运样蛋白1（brain and muscle ARNT-like protein 1，BMAL1）在大鼠牙周炎诱导肝损伤模型中的作用。方法:根据随机数字表法将12只Wistar雄性大鼠随机分为对照组和牙周炎组，每组6只。对照组大鼠不做处理。牙周炎组大鼠通过结扎双侧上颌第一磨牙颈部建立牙周炎模型。建模8周后检测两组大鼠牙周临床指标并处死。显微CT（micro-CT）扫描大鼠上颌骨并分析牙槽骨吸收情况。HE及油红O染色分析两组大鼠牙周组织和肝组织的病理变化。生化试剂盒检测血清中谷草转氨酶（glutamic-oxaloacetic transaminase，GOT）、谷丙转氨酶（glutamic-pyruvic transaminase，GPT）、总胆固醇（total cholesterol，TC）和甘油三酯（triglyceride，TG）等肝功能相关指标。实时荧光定量PCR（real time fluorescent quantitative-PCR，qRT-PCR）、免疫组化和蛋白质印迹法检测肝组织中BMAL1、核因子-κB（nuclear factor kappa-B，NF-κB）和肿瘤坏死因子-α（tumor necrosis factor-α，TNF-α）基因及蛋白的表达水平。原位末端转移酶标记（terminal deoxynucleotidyl transferase-mediated dUTP-biotin nick end labeling，TUNEL）试剂盒染色法检测肝组织中的细胞凋亡。结果:上颌第一磨牙HE染色和micro-CT结果显示，牙周炎组大鼠牙槽骨吸收明显。肝组织病理学结果显示，与对照组相比，牙周炎组肝组织内炎症细胞浸润、肝索结构紊乱且肝细胞中可见大量脂滴形成。大鼠血清生化检测结果显示，牙周炎组大鼠血清中GOT［（62.77±2.59）U/L］、GPT［（47.54±1.04）U/L］、TC［（3.19±0.23）mmol/L］和TG［（1.11±0.09）mmol/L］均较对照组GOT［（38.66±2.47）U/L］、GPT［（31.48±1.57）U/L］、TC［（1.60±0.05）mmol/L］和TG［（0.61±0.09）mmol/L］含量显著升高（ P=0.003， P=0.001， P=0.002， P=0.038）。qRT-PCR结果显示，牙周炎组大鼠肝组织中BMAL1 mRNA的表达［（0.60±0.04）%］较对照组［（1.01±0.07）%］显著下调（ t=4.80， P=0.009），NF-κB、TNF-α mRNA的表达［（1.62±0.12）%、（2.69±0.16）%］均较对照组［（1.00±0.03）%、（1.03±0.16）%］显著上调（ P=0.008， P=0.002）。免疫组化结果显示：牙周炎组大鼠肝组织中BMAL1蛋白表达（平均光密度值）（11.58±2.15）较对照组（22.66±1.67）显著下调（ P=0.015），而NF-κB、TNF-α表达（31.77±2.69、24.31±2.32）均较对照组（19.40±1.82、11.92±0.94）显著上调（ P=0.019， P=0.008）。蛋白质印迹法结果显示：牙周炎组大鼠肝组织中BMAL1蛋白表达［（0.63±0.10）%］较对照组［（1.00±0.06）%］显著下调（ t=3.19， P=0.033），NF-κB、TNF-α表达［（1.61±0.12）%、（2.82±0.23）%］均较对照组［（1.00±0.12）%、（1.00±0.11）%］显著上调（ P=0.022， P=0.002）。TUNEL染色结果显示牙周炎组大鼠肝组织中凋亡细胞较对照组增多。 结论:牙周炎可能通过下调大鼠肝组织中BMAL1的表达激活NF-κB信号分子，引起大鼠肝脏组织中炎症水平和凋亡水平升高，最终诱导肝损伤。

目的:采用数据挖掘方法分析《中国百年百名中医临床家丛书》辨治胃脘痛的用药规律，为临床诊治胃脘痛提供参考。方法:收集《中国百年百名中医临床家丛书》111本分册中收录的名老中医治疗胃脘痛的临床医案，构建临证方药数据库，应用古今医案云平台（V 2.1）对药物功效、性味归经等进行描述分析。通过关联规则、层次聚类、复杂网络分析名老中医治疗胃脘痛的用药规律、常用药对、核心处方等。结果:根据纳入及排除标准进行数据清洗，最终纳入处方270首，涉及药物265种，累计使用频次3 249次。分析结果显示，名老中医治疗胃脘痛常用药物药性以温、平、微寒为主；药味以辛、苦、甘为主；药物归经频次依次为脾、胃、肺、肝、心经；药物功效以燥湿、降逆、理气、清热、健脾、柔肝止痛药为主。关联规则分析发现，常用药对为半夏-陈皮、白术-茯苓、茯苓-陈皮、白术-陈皮、砂仁-陈皮、代赭石-旋覆花等。聚类分析得出六君子汤、左金丸、芍药甘草汤等核心药物组合。药物复杂网络表明用药核心处方为香砂六君子汤。结论:名老中医治疗胃脘痛注重健脾理气化湿、柔肝滋阴、调和气血，用药温清互济，通补兼施，以平为期。

目的:探讨肾上腺淋巴管瘤的诊断和治疗方法。方法:回顾性分析2011年9月至2019年3月郑州大学第一附属医院收治的16例肾上腺淋巴管瘤患者的临床资料。男8例，女8例。平均年龄(40.0±13.2)(15～65)岁。体检或因其他疾病诊治时影像学检查发现11例，腰痛2例，腹痛2例，乏力1例。CT检查病变为肾上腺囊性或囊实性无强化低密度肿物，最大径2.5～16.0 cm，部分边缘钙化；肿瘤位于右侧9例，左侧7例。肾上腺激素异常6例，其中24 h尿香草扁桃酸(VMA)及肾上腺素升高2例，24 h尿游离皮质醇(UFC)及血皮质醇升高1例，醛固酮升高3例。术前考虑亚临床型肾上腺肿瘤，予肾上腺肿瘤相关围手术期处理：所有患者均监测血压，VMA升高患者术前给予盐酸特拉唑嗪口服并扩容；UFC升高患者术中给予氢化可的松200 mg静脉滴注，术后根据血皮质醇水平及时调整激素用量；醛固酮升高患者监测血醛固酮及血钾。16例均行手术治疗，腹腔镜肾上腺全切除术10例，腹腔镜肾上腺肿瘤切除术3例，开放式肾上腺肿瘤切除术2例，因病变破裂出血行急诊剖腹探查后行肾上腺全切除术1例。结果:本组16例手术过程顺利，术后均无手术相关并发症发生，术后无特殊治疗。16例术后病理诊断均为肾上腺淋巴管瘤。大体标本可见瘤体呈囊性或多房囊性，切面可见囊腔；镜下观察可见大小不等的囊腔，壁内衬以单层扁平内皮细胞，腔内充满红染淋巴液。7例行免疫组化染色检查：D2-40(7/7)、CD34(6/6)、CD31(6/6)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(3/3)、钙结合蛋白(CR)(2/2)阳性，细胞角蛋白(CK)(7/7)、CK7(3/3)阴性。患者随访6～95个月，均未见肾上腺区淋巴管瘤复发。结论:肾上腺淋巴管瘤是临床少见的良性病变，缺乏特征性临床表现。术前诊断主要依靠影像学检查，内分泌检查多无异常。确诊依靠病理。参考肾上腺偶发瘤处理原则，优先选择手术治疗，总体预后良好。

目的:总结新生儿神经母细胞瘤（neuroblastoma, NB）患儿的临床特点，探讨新生儿NB的诊断和治疗方法。方法:回顾性分析2015年2月1日至2020年2月1日在国家儿童医学中心（首都医科大学附属北京儿童医院）新生儿中心诊断为NB的14例患儿的临床资料。研究方法包括调阅住院病历和收集随访资料。随访截至2020年2月29日。分析新生儿NB临床分期（国际神经母细胞瘤分期系统）、危险度分组（美国儿童肿瘤协作组危险度分组系统），以及诊断、治疗及预后。根据新生儿期是否行手术治疗，将这些患儿分为手术组和非手术组进行分析。对数据资料采用描述性统计分析。结果:（1）NB患儿占同期本单位收治新生儿总数的0.063%（14/22 006）。14例均为足月儿，就诊日龄为15 d（8 h~23 d）。14例中，产前检查发现肿物7例，生后气促3例，腹胀2例，发热和排尿、排便困难各1例。（2）8例肿瘤原发部位为肾上腺，3例为后纵隔，2例为腹膜后，1例为骶尾部。3例就诊时已有广泛弥漫性肝转移。（3）除2例拒绝检查者外，12例住院期间血神经元特异性烯醇化酶水平为57.2 ng/ml（35.9~158.3 ng/ml），其中4例尿香草杏仁酸/肌酐水平为2 304.940（685.748~9 595.314）。（4）14例通过影像学检查发现原发部位瘤灶。3例进行骨扫描，其中1例提示右侧骶髂关节浓聚影，2例未见异常。10例行骨髓穿刺均未见异常。（5）10例新生儿期手术（手术组），其中9例术中完整切除原发瘤灶，术后无化疗，无瘤生存期为19个月（1~45个月）。1例（例5）原发瘤灶巨大，未能完整切除，术后5个月病情进展，行二次手术，术后化疗。随访截止时，患儿已停化疗24个月，无瘤生存。（6）新生儿期未手术（非手术组）4例。例11拒绝化疗，出院后肿瘤自然缩小，带瘤生存20个月。例12住院期间家长拒绝治疗，出院后复查示原发瘤灶及转移灶消失，特异性肿瘤标记物逐渐降至正常水平，已无瘤生存25个月。例13婴儿期行纵隔肿瘤切除术+化疗。随访截止时已停化疗12个月，无瘤生存。例14放弃治疗死亡。（7）手术组10例中，1例病理结果为复合瘤，9例为神经母细胞瘤分化差型。10例均无 MYCN基因扩增，无1p36缺失或11q23缺失。（8）10例手术组患儿中，1期9例，4S期1例（例5）。9例为极低危组，1例为低危组。非手术组4例无法进行危险度分组。 结论:新生儿NB的临床表现多不典型。4S期NB可能自然消退，可考虑采取期待性观察。新生儿NB整体预后一般较好，但需要积累病例进一步研究。

介绍俄罗斯药食两用真菌桦褐孔菌在治疗流行性感冒方面的研究与配伍应用方法，认为桦褐孔菌对呼吸道病毒具有一定的抑制作用，可用于流感治疗，并可与紫锥菊、藏菖蒲根、茴芹子、樱桃胶、丁香花蕾、老鹳草花、洋甘菊、肉豆蔻、牛至等配伍，用于流行性感冒的治疗康复具有一定疗效。

目的:挖掘叶天士治疗噎膈用药规律及特点。方法:整理《临证指南医案》《未刻本叶天士医案》治疗噎膈的处方，以Excel 2013建立数据库，采用SPSS 22.0进行统计分析，以频数分析法分析常见药物及其功效、性味、归经情况，以关联规则分析核心药物组合；结合统计结果，回顾文献内容，对叶天士的治疗经验进行总结。结果:纳入噎膈处方39首，涉及中药50味，高频药物前5位分别是半夏(61.5%)、茯苓(56.4%)、生姜(46.2%)、黄连(33.3%)、人参(28.2%)；药物功效归类前5位分别是化痰止咳平喘药(28.4%)、补虚药(12.3%)、解表药(11.8%)、理气药(11.3%)和利水渗湿药(11.3%)；使用频次较高的中药药味为苦、辛、甘；使用频次较高的中药药性为温、寒，且比重相当；用药多入肺、脾、胃三经；常用2味药组合有枳实-半夏、黄连-半夏、生姜-半夏，常用3味药组合有茯苓-黄连-半夏、茯苓-生姜-半夏、黄连-生姜-半夏。结论:叶天士治疗噎膈时，注重调养身心；根据疾病特点，灵活选择寒热之药，注重肺、脾、胃等脏腑的调理，多用化痰止咳平喘类中药，推行辛开苦降之法；注重温阳，多用姜类中药，尤其是姜汁，独创辛滑通利法开道；注重肺胃之津液，慎用香燥类中药及甘草。