目的:探讨Toll样受体4(TLR4)在原发性肾病综合征(INS)患儿肾组织及外周血中的表达及意义。方法:采集2015年10月至2018年6月在新乡医学院第一附属医院确诊为INS的78例患儿肾活检组织及21例儿童正常肾组织(对照组1)，应用免疫组织化学方法检测标本中TLR4表达水平，比较INS不同肾脏病理类型、不同临床分型中TLR4表达水平的差异，分析其与24 h尿蛋白、血清清蛋白的相关性；应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测INS患儿治疗前(活动期)及治疗后(缓解期)和23例健康儿童(对照组2)外周血中TLR4表达水平，比较INS不同肾脏病理类型、不同临床分型患儿血清中TLR4表达水平的差异，分析其与24 h尿蛋白、血清清蛋白的相关性；对INS患儿肾小管中TLR4的表达水平与血清TLR4的表达水平进行相关性分析。结果:1．与正常肾组织TLR4水平[(0.93±0.26)%]比较，TLR4在各型INS患儿肾小球及肾间质的表达[系膜增生性肾小球肾炎(MsPNG)型：(0.93±0.21)%、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)型：(1.02 ± 0.25)%、膜性肾病(MN)型(1.03±0.09)%、微小病变(MCD)型(1.02±0.27)%]差异无统计学意义( F＝0.741， P＝0.562)；而肾小管TLR4的表达水平明显增高[MCD型：(82.94±4.62)%、MN型：(63.54±1.98)%、MsPGN型：(42.32±2.97)%、FSGS型：(22.60±2.07)%]，差异有统计学意义( F＝1 929.842， P<0.01)，其中MCD型INS患儿肾小管TLR4表达水平较MN型、MsPGN型、FSGS型明显增高，差异均有统计学意义(均 P<0.01)；肾小管TLR4在临床分型为激素敏感型肾病综合征(SSNS型)肾脏组织中表达最高，在激素耐药型肾病综合征(SRNS)型表达最低，差异有统计学意义( F＝220.951， P<0.01)。2.活动期INS患儿血清TLR4表达[MsPNG型：(143.36±12.99) ng/L、FSGS型(75.94±7.29) ng/L、MN型( 210.22±14.66) ng/L、MCD型(283.93±21.58) ng/L]显著高于缓解期患儿[MsPNG型：(29.51±4.93) ng/L、FSGS型(15.66±3.78) ng/L、MN型(45.40±5.73) ng/L、MCD型(62.29±7.90) ng/L]及对照组2儿童[(0.69±0.33) ng/L]，差异均有统计学意义(均 P<0.01)；且缓解期INS患儿血清TLR4的表达水平高于对照组2儿童，差异有统计学意义( F＝286.287， P<0.01)。活动期及缓解期INS患儿血清TLR4的表达水平均以MCD型最高，其次为MN型，而FSGS型最低；血清TLR4在临床分型为SSNS型表达最高，SRNS型表达最低，差异有统计学意义( F＝147.438， P<0.01)。3.INS患儿肾小管中TLR4的表达水平[(62.82±20.94)%]与其活动期血清中TLR4的表达水平[(213.26±73.33) ng/L]呈正相关( r＝0.852， P<0.05)；INS患儿肾小管及活动期血清TLR4的表达水平均与24 h尿蛋白水平[(123.05±33.55) mg/kg]均呈正相关( r＝0.401、0.427，均 P<0.05)，与血清清蛋白水平[(19.54±3.55) g/L]均呈负相关( r＝－0.602、－0.617，均 P<0.05)。 结论:TLR4在INS患儿肾小管及血清中表达增高，且表达水平可能与不同肾脏病理类型及临床分型有关，与疾病活动具有相关性。

目的:探讨非主疫区(扬州)新型冠状病毒肺炎(COVID-19)患者胸部CT表现及演变过程。方法:回顾性分析2020年1月23日至3月3日扬州地区23例COVID-19确诊患者病程中的胸部CT表现及演变过程。其中男10例，女13例，年龄范围为23～72岁，中位年龄51岁。结果:首次胸部CT表现：2例正常，4例病灶累及单侧肺，17例为双侧。19例病变表现为单个或多发斑片状磨玻璃影，主要位于外周，其中2例呈淡磨玻璃影；2例磨玻璃与实变影并存。20例有网格征，10例血管增粗，20例内见空气支气管征，2例支气管扩张，1例合并有少量胸腔积液。所有患者进行了CT复查共计37次。首诊阴性的2例出现两肺多发病变。2例早期仅累及单侧的波及两侧。2例复查图像无明显变化。29次复查图像显示病灶进展，表现为病灶范围增大(20/37)、病灶数目增多(10/37)、病灶内部出现实变(25/37)。6次CT复查图像显示病情较前片缓解，表现为磨玻璃影缩小、消散，可见纤维化形成。结论:COVID-19 CT表现及演变具有一定的特征性，典型的早期表现为分布于外周的磨玻璃影伴间质增粗、网格征，进展期病灶数目增多、增大，实变影增多，缓解期表现为病灶缩小、吸收、纤维化形成。但病程中影像表现变化很大，早期可出现阴性或病灶小而不典型而漏诊，后期出现实变和纤维化难以与其它炎症鉴别，因此连续动态观察CT表现对临床早期诊断和疗效评估有着重要的意义。

1例34岁男性因银屑病自行使用司库奇尤单抗300 mg皮下注射、1次/周，共5次；随后300 mg皮下注射、1次/4周，共3次；之后出现脓血便。电子肠镜检查发现乙状结肠距肛门25 cm处弥漫性粘膜充血水肿，组织活检病理报告为乙状结肠重度慢性炎、糜烂及浅溃疡形成，考虑为司库奇尤单抗所致炎性肠病。立即停用该药，予美沙拉嗪灌肠液60 g、1次/d，半个月后脓血便明显改善，2个月后脓血便消失。复查电子肠镜发现乙状结肠距肛门20~25 cm处粘膜粗糙，呈颗粒状，有散在小片状出血，诊断为溃疡性结肠炎（缓解期）。停用美沙拉嗪灌肠液，改为美沙拉嗪栓0.5 g、1次/d。

目的:探讨类风湿关节炎（RA）患者功能受限的临床特征及其相关因素。方法:纳入2015年8月至2019年6月就诊于中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科的RA患者，收集其人口学特征和临床资料，包括年龄、性别、红细胞沉降率、疼痛视觉模拟评分、功能受限程度、临床疾病活动指数、改良Sharp评分总分等。采用斯坦福健康评估问卷残疾指数（HAQ-DI）评估身体功能，包括穿衣与修饰、起身、进食、步行、个人卫生、取物、紧握和活动8个特征。采用有序logistic回归分析功能受限的相关因素。结果:共纳入643例RA患者，男性114例，女性529例，年龄（49.7±12.9）岁，其中399例（62.1%）存在不同程度的功能受限，293例（45.6%）为轻度，73例（11.4%）为中度，33例（5.1%）为重度。功能受限的患者比例随年龄（从16~39岁的51.8%升至≥60岁的73.3%）、疾病活动度（从RA疾病缓解期的15.3%升至高疾病活动度的96.3%）的升高而增加，与病程呈U形曲线关系。功能受限最常见的特征是步行［43.5%（280/643）］，其次为紧握［36.1%（232/643）］、取物［35.5%（228/643）］、活动［33.4%（215/643）］、个人卫生［33.0%（212/643）］、穿衣与修饰［29.7%（191/643）］、起身［29.1%（187/643）］，进食受限最少见［18.4%（118/643）］。多因素有序logistic回归分析显示，年龄（ OR=1.019，95% CI 1.004~1.035）、疼痛视觉模拟评分（ OR=1.820，95% CI 1.616~2.050）、红细胞沉降率（ OR=1.009，95% CI 1.001~1.017）、临床疾病活动指数（ OR=1.080，95% CI 1.059~1.102）和改良Sharp评分总分（ OR = 1.010，95% CI 1.004~1.015）是RA患者功能受限的独立相关因素。 结论:大多数RA患者存在不同程度的功能受限，尤其是步行受限最常见，且与年龄、疼痛、疾病活动相关，提示应重视RA患者疼痛的管理及控制疾病活动性的达标治疗。

狼疮性肾炎病位主要在肝脾肾，病机总属本虚标实，本虚以肾虚为主，标实乃热毒、瘀血、湿浊互结，促使狼疮活动，其中以热毒为要。疾病后期热邪灼血伤阴，致肝肾阴虚；病情日久，阴损及阳，致脾肾阳虚。治疗上应先分期，后辨证；活动期以祛邪为主兼补肾，缓解期以补虚为主兼清热。

目的:探索以复元为导向的家庭心理健康教育干预对缓解期精神分裂症患者的社会支持和家庭韧性水平的影响，为临床应用提供理论依据。方法:采用随机对照试验方法，便利抽样法选取2020年4月至2022年3月在上海交通大学医学院附属精神卫生中心门诊就诊的60例缓解期精神分裂症患者为研究对象，按患者的居住所在地分为试验组和对照组各30例，对照组给予常规的健康教育；试验组给予复元为导向的家庭心理健康教育，干预前和干预3个月后，采用社会支持评定量表和家庭复原力问卷评价干预效果。结果:最终共纳入60例患者，对照组男13例，女17例，年龄（27.0 ± 6.5）岁；试验组男14例，女16例，年龄（28.0 ± 5.6）岁。干预后，试验组患者社会支持评定量表主观支持、客观支持、对社会支持利用维度得分分别为（14.33 ± 3.36）、（8.43 ± 1.63）、（9.60 ± 2.49）分，对照组分别为（16.20 ± 3.83）、（10.00 ± 2.59）、（8.33 ± 2.28）分，差异均有统计学意义（ t=2.00、2.80、-2.05，均 P<0.05）；干预后，试验组家庭复原力问卷总分及坚毅性、支持性、和睦性维度得分分别为（78.77 ± 9.61）、（24.90 ± 3.07）、（15.10 ± 2.23）、（23.63 ± 3.04）分，高于对照组的（72.67 ± 15.96）、（23.43 ± 4.92）、（14.03 ± 3.60）、（21.13 ± 5.13）分，差异均有统计学意义（ t值为-2.29~-1.37，均 P<0.05）。 结论:以复元为导向的家庭心理健康教育提高了对缓解期精神分裂症患者社会支持程度和家庭韧性水平。

分析食物不耐受对炎症性肠病（IBD）的分期和受累部位的预测作用。研究发现，IBD患者的食物不耐受阳性率显著高于健康查体人群。活动期IBD患者显著高于缓解期IBD人群。克罗恩病（CD）患者食物不耐受种类显著高于溃疡性结肠炎（UC）患者，高度食物不耐受对IBD的分期及CD是否累及小肠有预测作用。

目的:探讨缓解期存在的克隆性造血（CH）对伴NPM1突变急性髓系白血病（AML）患者化疗后造血恢复的影响。方法:回顾性分析2016年7月至2019年6月苏州大学附属第一医院收治的初诊伴NPM1突变AML患者86例，对患者诊断时的临床资料、二代测序检测结果和缓解期骨髓基因突变检测结果进行分析。应用Log-rank方法比较造血恢复的差异，采用单因素及多因素Cox比例风险模型分析影响造血恢复的因素。结果:86例AML伴NPM1突变患者中位年龄50（15~69）岁，男39例，女47例，41例患者给予"7+3"强化疗方案诱导治疗，45例患者给予含低剂量阿糖胞苷的低强度方案诱导治疗。86例患者诊断时最常见的突变为FLT3、DNMT3A、TET2、IDH1、IDH2，缓解期存在CH相关突变患者21例，为DNMT3A、TET2、ASXL1、IDH1/IDH2基因突变。缓解期存在CH相关突变组患者的中性粒细胞恢复时间与缓解期无CH组患者比较差异无统计学意义（ P＝0.282），但前者的血小板恢复时间明显延长[26（95% CI 21~32）d对25（95% CI 23~26）d， P＝0.032]。单因素Cox比例风险模型分析提示年龄、诱导化疗方案、缓解期存在CH相关突变为影响血小板恢复的危险因素，多因素Cox比例风险模型分析提示诱导化疗方案（ HR＝0.454， P＝0.001）、缓解期存在CH相关突变（ HR＝0.520， P＝0.027）为影响血小板恢复的独立危险因素。 结论:缓解期存在的CH使AML伴NPM1突变患者化疗后血小板恢复延迟。

目的:探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体病与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎重叠综合征（MNOS）病例的临床特点、影像学表现及预后情况。方法:回顾性总结2011年1月至2019年4月北京儿童医院神经内科11例MNOS病例的临床表现、血及脑脊液免疫学抗体和头颅影像学的特点以及治疗随访情况。结果:11例患儿中男4例、女7例，首次发病年龄（10.4±2.3）岁。11例患儿共有29次发作事件。至末次随访，8例患儿呈复发缓解病程，复发间隔3~60个月。11例患儿首次发作以抽搐（10例）、嗜睡（6例）、精神行为异常（6例）常见；29次发作事件常见的表现为抽搐（16例次）、精神行为异常（13例次）及嗜睡（10例次）。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准，29次发作临床分型抗NMDAR脑炎4例次，MOG抗体病10例次，重叠型15例次。头颅磁共振成像检测27例次，常见受累部位包括皮层（22例次），皮层下白质（7例次），脑干（9例次）。11例患儿对一线免疫治疗均敏感，8例患儿在激素减量过程中出现复发，6例复发患儿加用二线免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺1例，吗替麦考酚酯5例。随访5~99个月，末次随访时，所有患儿均处于缓解期，儿童脑功能评分1分10例，2分1例。结论:MNOS以年长儿为主，急性发作期以抽搐、精神行为异常常见。头颅磁共振成像显示受累广泛，以皮层受累为主。复发率相对较高，对免疫治疗敏感，缓解期未发现明显神经系统功能障碍。