原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以慢性进行性胆汁淤积为主要特征的自身免疫性肝病，针对自身抗原——丙酮酸脱氢酶复合体E2亚单位（PDC-E2）免疫耐受性的丧失是PBC发病的根源。肝内胆管上皮细胞特有的免疫生物学特性使其成为PBC发病的积极参与者。近年来，PBC的检出率逐年提高，但临床上仍未改变熊去氧胆酸单一用药的格局，深入了解PBC的免疫发病机制将有助于临床医师更好地预防和治疗疾病。

目的:探讨外源性髓鞘抗原的清除对其诱导实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis, EAE)的作用。方法:用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白35～55肽(myelin oligodendrocyte glycoprotein 35-55，MOG 35-55)或FITC标记的MOG 35-55免疫C57BL/6J小鼠诱导EAE，通过分析过继转移的CFSE标记的mT/mG-2D2 CD4 ＋T细胞在脾脏内的增殖情况评估免疫系统内外源性髓鞘抗原的含量；免疫组织化学法和流式细胞术分析接种部位外源性髓鞘抗原的释放；组织切片HE染色探讨外源性髓鞘抗原快速清除的原因；通过对比分析背部和足垫免疫诱导的EAE，以及可溶性MOG 35-55的治疗效果验证外源性髓鞘抗原的清除在EAE中的作用。 结果:免疫第2天小鼠脾脏内mT/mG-2D2 CD4 ＋T细胞增殖占比显著高于免疫第7天[(52.6±6.8)% vs(18.5±4.9)%, P<0.01]；在发病小鼠(第13天)脾脏内mT/mG-2D2 CD4 ＋T细胞增殖与在初始小鼠脾脏内的增殖差异无统计学意义[(4.4±1.5)% vs(2.5±1.4)%， P＝0.11]；免疫组织化学法和流式细胞术结果显示，MOG 35-55在接种部位释放并被CD11b细胞吞噬，EAE发病时接种部位已无MOG 35-55释放；组织病理切片显示，EAE发病时乳化剂周围形成的肉芽肿阻止乳化剂释放抗原，使抗原与外周免疫系统完全隔离；经足垫免疫诱导的小鼠不易发病与MOG 35-55持续刺激免疫系统有关，与CD4 ＋调节性T细胞没有直接关系；持续腹腔注射可溶性MOG 35-55可预防和治疗EAE。 结论:EAE小鼠免疫系统内外源性髓鞘抗原已完全清除，EAE的发生依赖外源性髓鞘抗原的完全清除。

自身免疫性溶血性贫血是由各种原因导致机体免疫功能紊乱，产生可与红细胞自身抗原反应的自身抗体和(或)补体，导致红细胞破坏增多并超过骨髓造血的代偿能力。儿童多急性起病，临床表现与发病机制相关。糖皮质激素作为该病的一线治疗，多数患儿对其反应良好。部分患儿因存在激素依赖，激素耐药，或因抗体类型不同导致病程反复，常需采取二线治疗方案，如脾切除、免疫抑制剂等。该文就近年来儿童自身免疫性溶血性贫血的治疗进展做一综述。

疱疹样皮炎是一种与乳糜泻相关的自身免疫性大疱病，多发于携带HLA-DQ2或HLA-DQ8等位基因的高加索人。研究表明，疱疹性皮炎患者血清中存在多种针对转谷氨酰胺酶等抗原的抗体，表皮型转谷氨酰胺酶是其自身抗原。疱疹样皮炎的发病除与遗传和麦胶敏感有关外，还可能与肠道菌群微生态失衡有关。无麦胶饮食和氨苯砜仍然是疱疹样皮炎的主要治疗手段。本文从流行病学、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗等方面对疱疹样皮炎进行总结。

目的:探讨酶联免疫斑点（ELISPOT）加速树突状细胞成熟的预孵育法（acDCs）和直接检测法检测1型糖尿病（T1DM）患者外周血中胰岛全长抗原特异性T细胞反应的优劣。方法:选取2012年3月至2014年8月中南大学湘雅二医院代谢内分泌科就诊的T1DM患者16例（男9例，女7例），年龄（28.5±9.4）岁，病程6.0（2.8~8.3）个月；另纳入年龄、性别匹配的健康对照12名；ELISPOT-acDCs法和直接检测法检测3种胰岛抗原谷氨酸脱羧酶65（GAD 65）、C肽、胰岛素（INS）特异性干扰素-γ（IFN-γ）分泌性CD4 + T细胞反应的斑点数，比较不同检测方法下各种胰岛抗原及联合3种抗原特异性T细胞反应的阳性比例。 结果:ELISPOT-acDCs法检测T1DM患者GAD 65特异性IFN-γ分泌性CD4 + T细胞反应的阳性比例为1/16，INS反应阳性比例为6/16，C肽反应阳性比例为4/16，其中INS反应阳性比例高于健康对照组的0/12（ P=0.024）；联合3种抗原的T细胞阳性比例为9/16，明显高于健康对照组的1/12（ P=0.016）。ELISPOT直接法检测GAD 65特异性T细胞反应阳性比例为2/16，INS反应阳性比例为1/16，C肽反应阳性比例7/16，其中C肽反应阳性比例高于健康对照组的1/12，但差异无统计学意义（ P=0.088）。联合3种抗原检测T细胞反应阳性比例8/16，高于健康对照组的1/12（ P=0.039）；与直接法比较，仅acDCs法检测下的INS特异性T细胞反应阳性比例较高（ P=0.041）；两种方法在余各抗原间比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:多种全长胰岛抗原ELISPOT-acDCs法及直接法检测胰岛抗原特异性T细胞反应均可为T1DM患者提供细胞免疫学分型诊断价值；ELISPOT-acDCs法检测INS特异性T细胞反应的灵敏度优于ELISPOT直接检测法。

免疫调节细胞数量及功能异常是导致自身抗原耐受机制破坏的重要原因之一。免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia，ITP)为一种自身免疫性疾病，机体的自身免疫耐受机制失调导致免疫系统异常激活，不仅产生了数量异常的免疫因子，更产生了大量自身抗体，引起血小板过度破坏，现就近年ITP中免疫调节细胞功能失调机制的研究进行综述。

自身免疫性视网膜病变(AIR)是一类免疫介导的视网膜病变，通常会造成视力严重丧失及视野缺损。AIR主要包括副肿瘤综合征及非副肿瘤综合征，其主要特征之一就是存在外周循环抗视网膜抗体(ARAs)。外周循环ARAs分别通过抗肿瘤反应、抗微生物反应以及视网膜受损伤后产生的自身抗原碎片诱导的免疫反应而产生，主要攻击视网膜光感受器细胞。ARAs对于AIR的诊断、进展及治疗效果评估都有重要意义。同时这些ARAs经常出现在癌症诊断之前，有利于恶性肿瘤的早期发现。本文就ARAs的产生机制、在AIR中的病理作用及在临床中的意义进行综述。

肾移植目前仍是终末期肾病患者肾脏替代治疗的首选方法。免疫屏障是影响移植肾长期存活的最主要因素。人类白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)系统多态性被认为是同种异体免疫的主要靶点，但供受者非HLA错配触发的同种异体免疫和自身免疫在肾移植中的作用也不容忽视。除了内皮损伤、继发性自身抗原暴露和多态异体抗原的存在外，自身非HLA抗体和同种异体非HLA抗体的产生具有共同的步骤。非HLA抗体与移植肾排斥反应，移植肾损伤，及移植肾肾病等的发生密切相关。转录组学和全基因组学技术对供受者非HLA错配的评估使非HLA抗体形成机制得到了更深刻的理解，并且为遗传学在非HLA抗体免疫中的作用提供了有价值的信息。

目的:总结线状IgA大疱性皮病（LABD）患者的临床、免疫血清学和治疗特点。方法:回顾性收集2016—2023年就诊于中国医学科学院皮肤病医院诊断为LABD的患者资料，分析其临床、免疫血清学和治疗特征。结果:共纳入LABD患者26例，女14例、男12例，年龄[ M（ Q1， Q3]为32（11，48）岁。26例患者中12例（46.2%）表现为典型的花环样红斑、水疱，14例（53.8%）表现不典型，即非花环样排列的红斑、水疱。直接免疫荧光检查阳性率为73.7%（14/19）。盐裂皮肤-间接免疫荧光（ss-IIF）检查阳性率为53.8%（14/26），均表现为IgA伴或不伴IgG沉积在表皮侧。免疫印迹实验检测到IgA抗体阳性率为88.5%（23/26），18例（69.2%）患者血清IgA可识别相对分子质量120 000的线状IgA抗原1（LAD-1），其中4例IgA同时识别BP180；1例（3.8%）IgA识别表皮提取物中相对分子质量约170 000的蛋白；1例（3.8%）IgA识别表皮提取物中BP230和相对分子质量为140 000的蛋白；1例（3.8%）IgA可识别相对分子质量为290 000的Ⅶ型胶原。21例患者对氨苯砜治疗反应良好，1例疗效欠佳，1例不耐受，此2例使用托法替布亦不能达到完全缓解；3例使用米诺环素、秋水仙碱、柳氮磺吡啶等治疗有效。 结论:本组LABD患者中青年多见，LAD-1是最常见的靶抗原，免疫印迹实验检测IgA抗体的阳性率较免疫荧光检测法高，是鉴别诊断的重要手段。虽然LABD对氨苯砜反应良好，但仍需探索其他安全有效的药物。

胰岛素瘤相关蛋白-2(insulinoma-associated protein-2,IA-2),是属于酪氨酸磷酸酶样蛋白家族的跨膜糖蛋白,也是诊断 1 型糖尿病的重要自身抗原,相关产品已在欧美国家上市.目前,商业化的IA-2 抗原主要为重组IA-2ic结构域,或从牛胰岛中天然提取的IA-2,其中重组IA-2 抗原在临床上存在弱阳性漏检的问题,无法完全替代天然提取IA-2 抗原.本研究利用HEK293 表达系统探究IA-2 的重组生产.通过瞬时表达IA-2 的第 449?979 位氨基酸跨膜片段(IA-2 transmembrane fragment,IA-2 TMF)这一天然形式的膜蛋白,并优化表达条件和膜蛋白溶解条件,纯化后膜蛋白得率为 0.78 mg/L细胞发酵液.随后,通过酶联免疫吸附(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA),对比IA-2 TMF与RSR rhIA-2 的抗原活性,检测了 77 位 1 型糖尿病患者血清和 32 位健康志愿者血清,测试的结果通过接受者操作特性曲线(receiver operating characteristic curve,ROC)表征敏感性和特异性.结果表明:IA-2 TMF的敏感性为71.4%(55/77),而RSR rhIA-2的敏感性为63.6%(49/77),2 种抗原特异性均为 100%.2 种抗原在特异性上无明显差异,而IA-2 TMF的敏感性略优于进口金标RSR rhIA-2 抗原.综上所述,本研究基于HEK293 重组表达的IA-2 TMF能够作为 1 型糖尿病体外诊断试剂开发的原料.