目的:探讨胎儿脉管性疾病的超声特征并进行预后分析。方法:回顾性分析2013年6月至2018年8月长沙市妇幼保健院诊断为脉管性疾病的31例胎儿，超声仔细观察病灶的部位、大小、形态、内部回声及血流分布，追踪随访，分析预后。结果:31例胎儿中，10例经引产后尸体解剖证实，21例经产后局部观察外观或手术与病理证实。其中静脉畸形肢体肥大综合征(KTS)4例(包括Parkes-Weber综合征1例)，血管瘤3例，原发性先天性淋巴水肿1例，淋巴管瘤23例。31例病灶均与超声定位诊断吻合，其中头颈部9例，躯干部15例，上肢1例，下肢6例。3例胎儿病灶内有动静脉瘘血流频谱，28例胎儿病灶内无明显血流信号。结论:产前超声检查及随访对胎儿脉管性疾病的诊断、预后判断具有重要作用。胎儿脉管性疾病的预后与病变的部位、大小、对周围组织的影响以及病灶内血液的分流量密切相关。

目的:总结儿童睾丸旁肿物的诊治经验，以期提高儿童睾丸旁肿物术前诊断水平，制定合理个体化治疗方案。方法:回顾性分析2010年1月至2021年5月经北京儿童医院手术治疗的27例睾丸旁肿物患儿临床资料。患儿平均年龄为7.4岁，范围为0.3~14.5岁。肿物位于左侧12例，右侧14例，双侧1例。患儿术前均接受体格检查及超声检查。自发现睾丸旁肿物至接受手术的平均时间为4.5个月，范围为1周至3年。患儿经腹股沟切口精索高位结扎瘤睾切除术8例，经腹股沟切口保留睾丸睾丸旁肿物切除术1例，经阴囊切口保留睾丸单纯睾丸旁肿物切除术18例。6例睾丸旁横纹肌肉瘤患儿均无淋巴结及远处转移，均按低危组以长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺组合化疗；1例白血病转移患儿术后继续化疗；其余患儿术后未予其他治疗。结果:病理结果为良性肿物17例，恶性肿瘤10例。良性肿物包括附睾囊肿10例，脾组织(脾性腺融合)1例，肾上腺残基瘤1例，附睾平滑肌瘤1例，婴儿纤维性错构瘤1例，附睾纤维性假瘤1例，脂肪母细胞瘤1例，淋巴管瘤1例。恶性肿瘤包括睾丸旁横纹肌肉瘤(胚胎型)6例，黑色素神经外胚层肿瘤1例，高分化脂肪肉瘤1例，白血病转移瘤1例，节细胞神经母细胞瘤转移瘤1例。术前临床诊断与病理基本符合。所有患儿均获得随访，平均随访时间为5.8年，范围为5个月至11年5个月。除1例节细胞神经母细胞瘤转移瘤患儿术后6个月左侧面部肿瘤复发，再行手术外，其余患儿均未复发。结论:对于儿童睾丸旁肿物的治疗，需结合病史、实验室及影像学检查综合判断，尽可能术前明确诊断，以免延误恶性肿瘤的治疗时机。

乳腺原发性获得性渐进性淋巴管瘤（acquired progressive lymphangioma，APL）是一种罕见的良性肿瘤。本文报道1例原发于乳腺的APL，广泛累及单侧乳腺区至腋下皮肤；形态学上，肿瘤主要由相互吻合的不规则或分支状的薄壁淋巴管组成，形成大小不一、形态不规则的腔隙结构，腔隙内衬形态温和的单层扁平细胞，腔内淋巴细胞积聚；间质有少量稀疏纤维组织及淋巴细胞成分。免疫组织化学：淋巴管样内皮细胞D2-40、CD31阳性，管壁及间质细胞结蛋白阳性，淋巴管周围纤维组织Masson染色阳性。病变呈良性进程，局部缓慢持续性进展，病理诊断需与分化好的血管肉瘤相鉴别。

目的:总结20例产前诊断存在畸形的胎儿行子宫外产时处理(ex utero intrapartum treatment，EXIT)手术的呼吸管理经验。方法:2016至2018年我院收治的20例行EXIT手术的胎儿，其中颌面部淋巴管瘤5例，颈部畸胎瘤4例，肺囊腺瘤3例，胸腔积液5例，隔离肺3例。对其采用母体胎盘途径麻醉，胎头娩出后，维持胎盘循环下，全部病例均采用可视喉镜行气管插管对胎儿进行人工气道建立，记录插管前后胎儿的血氧饱和度、胎心率，待插管成功后断脐，并抽取胎儿动脉血气。随即于产房内进行新生儿外科手术治疗，给予3～5 cmH 2O(1 cmH 2O＝0.098 kPa) PEEP支持，术中抽取血气分析，新生儿手术结束后转至NICU。 结果:(1)20例胎盘维持下胎儿处于麻醉状态，母体1.5 MAC七氟醚吸入麻醉，瑞芬太尼泵入，胎儿血氧饱和度可维持在(51.5±4.7)%，胎心率(155.3±11.34)次/min；(2)20例胎儿的气管插管完成时间(24.20±3.43)s，声门暴露时间(3.20 ±1.12)s，1次插管成功率90%(18/20)，其中2例声门暴露困难，行2次气管插管后成功；(3)使用3～5 cmH 2O PEEP支持下高频正压通气模式，可为新生儿手术期间提供良好氧合[SpO 2(92.10±3.34)%]，胎儿平均住院时间(15.0±3.2)d，呼吸机维持时间(3.0±1.2)d，术后并发肺炎4例，肺不张2例。 结论:(1)避免母体过深麻醉，有效维持胎盘循环，可提供人工气道建立前的良好氧合，为胎儿提供有效麻醉；(2)可视喉镜缩短了插管时间，声门暴露良好，可提高断脐后新生儿的氧合指数；(3)使用PEEP支持下高频通气模式，为新生儿手术期间提供良好氧合。

卡波西样淋巴管瘤病(KLA)是泛发性淋巴管异常的一种侵袭性亚型。由于早期症状缺乏特异性，所以较难做出诊断，而且目前仍缺乏有效的治疗方法，所以该病的预后普遍较差，5年生存率为51%，总体生存率仅为34%。该文总结了与KLA发病有关的遗传学研究进展及潜在的药物治疗靶点。回顾文献发现与KLA发病可能有关的突变包括NRAS基因突变和CBL基因突变，涉及的信号通路主要包括PI3K-AKT-mTOR通路和RAS-MAPK-ERK通路，因此上述信号通路中的关键分子PI3K/AKT/mTOR以及RAS/MEK或许可作为KLA靶向治疗方案的靶点，并发展出特异的治疗方法。

目的:探讨超声内镜检查术(endoscopic ultrasonography，EUS)在结直肠黏膜下隆起性病变的应用价值，为临床诊疗策略提供依据。方法:回顾性分析2015年10月—2019年10月天津市人民医院电子结肠镜检查发现并经EUS及手术切除后病理学确诊的229例结直肠黏膜下隆起性病变患者资料，分析病变的位置分布、种类、EUS特征及EUS初步诊断与病理诊断符合情况。结果:病变部位以直肠[44.98%(103/229)]、升结肠[15.28%(35/229)]常见。病理结果显示病变以脂肪瘤最常见[34.93%(80/229)]，部位以横结肠[22.50%(18/80)]、升结肠[20.00%(16/80)]为主；其次为神经内分泌瘤[33.63%(77/229)]，部位以直肠[96.10%(74/77)]为主；再次为囊肿[18.78%(43/229)]。EUS下229例病变起源于黏膜下层215例，黏膜肌层11例，固有肌层3例。EUS诊断与病理结果整体诊断符合率为89.08%(204/229)，EUS诊断符合率脂肪瘤为100.00%(80/80)、气囊肿为5/5、间质瘤为3/3、神经内分泌瘤为81.82%(72/88)、囊肿为89.13%(41/46)、平滑肌瘤为1/4、淋巴管瘤为2/5，颗粒细胞瘤、神经纤维瘤均为0。结论:EUS对结直肠黏膜下病变的起源层次、回声特点及病变性质等具有较准确的诊断，但对颗粒细胞瘤及神经纤维瘤等少见肿瘤的诊断具有一定局限性。

总结分析17例肾上腺淋巴管瘤的临床诊治经验，探讨该病的影像特点及病理类型。结果显示，肾上腺淋巴管瘤的影像学检查无特异性，表现与一般的囊肿相似，但囊腔密度略高于单纯性囊肿，部分病例囊壁可见钙化，少数可显示腺瘤样表现。本病确诊主要靠病理检查。对于肿瘤最大径≥4.0 cm、有内分泌功能、可疑恶性，或有明显临床症状者，推荐手术治疗。

目的:探讨成人颈部淋巴管瘤的临床特征、诊断、治疗及预后。方法:对北京世纪坛医院淋巴外科2017年2月至2020年6月收治的成人颈部淋巴管瘤病例进行回顾性分析。结果:25例成人颈部淋巴管瘤患者中，男5例，女20例，年龄18~58岁。25例行核素淋巴显像检查，其中8例可见颈部肿物区域放射性增高表现；17例行直接淋巴管造影检查，14例发现颈段胸导管出口梗阻。手术治疗21例，随访6~47个月，无1例复发；未行手术治疗4例，1例失访，另3例随访16~48个月，颈部肿物有不同程度进展。结论:成人颈部淋巴管瘤是一种淋巴管畸形疾病，完整切除肿物以及改善胸导管通畅性是治疗的关键。

1例8岁女性患儿，因阵发性呼吸困难，于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院，完善检查后考虑为肺淋巴管瘤，行开胸探查术，术中见瘤体弥漫分布，切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理，患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤病。尝试口服西罗莫司治疗，起始剂量为每12 h 0.9 mg，定期监测血药浓度，并调整药物剂量使浓度维持在10~15 ng/ml, 2周后患儿呼吸困难得到改善，但出现顽固性乳糜胸，考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流管，予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中，注射至引流管中以减少胸腔积液的渗出，注射3次后成功拔除引流管。但2个月后患儿病情反复，尽管进行了积极的治疗，但患儿最终死于呼吸衰竭，病程接近1年。弥漫性肺淋巴管瘤病发病年龄越小，预后越差，手术切除可能并不适合如此弥漫的病灶，且有造成顽固性乳糜胸的风险，进一步的研究应该探讨疾病的发病机制和靶向药物治疗。

目的:探讨儿童腹腔淋巴管瘤相关并发症的诊治经验。方法:选取2016年1月至2020年1月安徽省儿童医院收治的腹腔淋巴管瘤继发并发症患儿18例，对其临床表现、影像学特点、诊治经过及预后进行回顾性分析。结果:18例患儿中，腹腔淋巴管瘤继发感染4例，出血3例，破裂2例，肠梗阻9例。初诊超声确诊13例，CT确诊16例。2例腹腔淋巴管瘤继发感染和1例淋巴管瘤破裂患儿先行保守治疗，病情稳定后再行根治性手术；1例横结肠系膜巨大淋巴管瘤伴感染的患儿先急诊行囊肿外引流术，2个月后行手术切除肿瘤；其余14例患儿均行一期手术治疗。手术过程顺利，其中行单孔腹腔镜辅助手术8例，开放手术10例。术后恢复满意，无乳糜漏等并发症发生。术后住院时间（6.6 ± 1.8）d，其中单孔腹腔镜辅助手术后住院时间（5.4 ± 1.4）d，开腹手术后住院时间（7.6 ± 1.6）d。患儿术后随访3个月至2年，无一例复发。结论:儿童腹腔淋巴管瘤出现并发症临床较少见，腹部超声和CT可作为常规检查评估病情，手术治疗安全有效，选择个体化的手术时机和手术方式可使患儿获得良好的预后。