目的:探讨腹腔镜肝门部胆管癌根治术的临床疗效。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2017年1月至2019年7月河南省人民医院收治的25例肝门部胆管癌患者的临床病理资料；男16例，女9例；中位年龄为64岁，年龄范围为51～75岁。25例患者均行腹腔镜肝门部胆管癌根治术。观察指标：(1)手术情况。(2)术后情况。(3)随访情况。采用门诊和电话方式进行随访，了解患者肿瘤局部复发情况和远处转移情况。随访时间截至2019年12月。正态分布的计量资料以 ± s表示，偏态分布的计量资料以 M(范围)表示。计数资料以绝对数表示。 结果:(1)手术情况：25例患者中，15例Bismuth Ⅰ型患者行腹腔镜肝门部胆管切除＋区域淋巴结清扫＋胆肠吻合术。2例BismuthⅡ型患者行腹腔镜肝门部胆管切除＋围肝门切除＋区域淋巴结清扫＋胆肠吻合术。2例Bismuth Ⅲa型患者行腹腔镜肝门部胆管切除＋区域淋巴结清扫＋右半肝切除＋肝尾状叶切除＋胆肠吻合术。3例Bismuth Ⅲb型患者行腹腔镜肝门部胆管切除＋区域淋巴结清扫＋左半肝切除＋肝尾状叶切除＋胆肠吻合术。3例Bismuth Ⅳ型患者行腹腔镜肝门部胆管切除＋区域淋巴结清扫＋肝尾状叶切除＋胆肠吻合术。25例患者手术时间为(388±118)min，术中出血量为200 mL(50～2 000 mL)，术中输血6例。25例患者中，2例Bismuth Ⅲa型患者手术时间，术中出血量分别为375 min、465 min，200 mL、1 000 mL，术中输血1例；3例Bismuth Ⅲb型患者手术时间，术中出血量分别为410 min、465 min、501 min，300 mL、400 mL、450 mL，均未予输血；3例Bismuth Ⅳ型患者手术时间，术中出血量分别为415 min、560 min、600 min，300 mL、600 mL、800 mL，术中输血1例。(2)术后情况：25例患者中，术后发生Ⅰ级并发症4例，其中2例胆瘘(Bismuth Ⅰ型1例，Bismuth Ⅲa型1例)，1例肺部感染(Bismuth Ⅳ型)和1例术后肝功能不全(Bismuth Ⅲa型)，经保守治疗均好转。25例患者术后病理学检查结果：胆管腺癌23例，高级上皮瘤变2例；神经侵犯8例，淋巴结转移3例，无脉管癌栓患者。25例患者住院时间为24 d(10～45 d)，住院费用为9.4万元(5.3～18.7万元)。2例Bismuth Ⅲa型患者住院时间，住院费用分别为36 d、45 d，15.1万元、18.7万元；3例Bismuth Ⅲb型患者住院时间，住院费用分别为15 d、26 d、33 d，7.3万元、11.5万元、15.9万元；3例Bismuth Ⅳ型患者住院时间，住院费用分别为24 d、39 d、41 d，12.1万元、15.2万元、16.7万元。(3)随访情况：25例患者均获得随访，随访时间为2～36个月，中位随访时间为16个月。25例患者中，18例无复发转移。2例Bismuth Ⅳ型患者出现腹腔广泛转移，1例Bismuth Ⅲa型患者出现Trocar孔转移。4例患者死亡。结论:腹腔镜肝门部胆管癌根治术安全、可行，应严格把握手术适应证，根据Bismuth分型施行适宜手术。

目的:总结永久心脏起搏器电极相关三尖瓣病变的病因及外科治疗经验。方法:回顾性分析2008年1月至2017年12月解放军总医院第一医学中心心血管外科收治的永久心脏起搏器电极相关三尖瓣病变行外科治疗的22例患者资料，其中男12例，女10例，年龄45~82（62.6±12.1）岁。均在体外循环下行开胸三尖瓣手术，其中，正中开胸手术8例，右侧小切口开胸4例，腔镜辅助及全腔镜手术10例；三尖瓣置换8例，三尖瓣成形术14例。结果:术中见起搏电极累及三尖瓣及瓣下结构10例，三尖瓣瓣环扩张7例，起搏电极相关感染性心内膜炎累及三尖瓣5例。与常规开胸手术相比，微创手术包括右胸小切口手术及胸腔镜手术的术后24 h引流量[281（120，489）ml比368（180，560）ml， P=0.02]、住院时间[9.2（4.8，14.5）d比11.2（6.3，16.9）d， P=0.03]均减少。术后超声心动图检查显示，所有患者右房右室较术前明显减小，心功能正常。术后起搏器程控仪检测起搏电极参数（感知度、起搏阈值、起搏阻抗）与术前比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。所有患者均治愈出院，无瓣膜及起搏器相关并发症。 结论:永久心脏起搏器电极相关三尖瓣病变根据不同的病因机制积极外科手术行三尖瓣置换或成形术结果满意。微创腔镜三尖瓣手术是治疗单纯三尖瓣病变的新技术，创伤小、恢复快。

目的:初步探讨伊布替尼联合甲氨蝶呤、异环磷酰胺、多柔比星脂质体及甲泼尼龙(I-MIDD方案)治疗复发难治原发性中枢神经系统淋巴瘤(R/R PCNSL)患者的疗效及安全性。方法:回顾性分析2017年9月至2019年12月首都医科大学附属北京天坛医院血液科收治的18例R/R PCNSL患者的临床资料。所有患者给予伊布替尼(560 mg/d，连用21 d)、甲氨蝶呤(3.5 g/m 2，第1天)、异环磷酰胺(1.5 g/m 2，第2天)、多柔比星脂质体(25 mg/m 2，第3天)、甲泼尼龙(80 mg/d，第1～3天)，每21天为1疗程，治疗1～6个疗程。参照2005年国际原发神经系统淋巴瘤合作组制定的疗效评价标准评价疗效，以完全缓解和部分缓解作为治疗有效的标准。根据美国卫生及公共服务部国立卫生研究院国家癌症研究所常见不良反应事件评价标准4.0版对药物相关不良反应进行评价。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，分析患者的1年无进展生存率和总生存率。 结果:18例患者经(3.8±1.7)个(1～6个)周期I-MIDD方案治疗后，其中10例达到完全缓解，5例达到部分缓解，1例疾病稳定，2例疾病进展；总有效比例为15/18。18例患者的中位随访时间为13个月(3～27个月)。至末次随访，完全缓解6例，复发5例，进展6例，死亡1例。中位无进展生存期为6个月(1～27个月)；总生存期为3～27个月。1年无进展生存率与总生存率分别为42.8%和87.4%。药物不良反应以骨髓抑制为主，24.6%(17/69例次)的患者出现白细胞、中性粒细胞及血小板计数减少(Ⅲ～Ⅳ级)。Ⅲ级非血液系统不良反应2例，其中真菌性肺炎1例，泌尿系感染1例；Ⅰ～Ⅱ级非血液系统不良反应21例。结论:I-MIDD方案治疗R/R PCNSL的疗效和安全性均较好，或可作为R/R PCNSL的挽救治疗新方法。

目的:探讨桡动脉作为第二动脉旁路在冠状动脉旁路移植术（CABG）中的临床应用结果。方法:回顾性分析2008年4月至2019年8月在南京医科大学附属南京医院心胸血管外科同时使用左胸廓内动脉和桡动脉进行旁路移植的连续585例患者的临床资料。男性436例，女性149例，年龄（63±10）岁（范围：36~86岁）。有糖尿病史者占40.7%（238/585），多支血管病变者占75.6%（442/585）。2017年1月后的手术患者接受旁路血管的术中即时流量测定。对2014年1月至2019年8月手术患者的随访结果进行分析。结果:体外循环手术占81.9%（479/585），11例患者使用主动脉内球囊反搏，43例患者同期接受瓣膜手术。远端吻合口（3.6±0.9）个（范围：2~6个），动脉旁路远端吻合口（2.1±0.3）个（范围：2~5个），560例患者桡动脉旁路吻合至钝缘支。靶血管近端狭窄程度均>70%，>90%者占72.5%（424/585）。151例患者术中即时流量测定结果显示，桡动脉旁路流量为（29.8±10.2）ml/min（范围：10~150 ml/min），搏动指数2.5±1.4（范围：0.7~5.0）。本组患者无围手术期死亡，术后30 d后院内死亡2例，无围手术期心肌梗死。近5年手术的188例患者中位随访3.2年，非心源性死亡2例，无心肌梗死发生，无需再血管化治疗病例。结论:桡动脉作为第二动脉旁路用于CABG安全有效，良好的靶血管选择和术中即时流量测定有助于取得满意的旁路通畅率和近中期疗效。

目的:探讨基线血清白蛋白水平与硬皮病相关间质性肺病短期、长期预后的关系。方法:以2008年1月1日至2018年12月31日于四川大学华西医院住院并诊断为硬皮病相关间质性肺病的259例患者为研究对象（其中150例为首次诊断），从医院信息管理系统获取患者第1次住院时检测的血清白蛋白、人口学特征、外周血血红蛋白等数据（基线数据）与治疗方案，随访至2019年6月1日患者生存情况。259例患者基线血清白蛋白平均值为37.67 g/L，其中≤37.67 g/L者118例（低蛋白组），>37.67 g/L者141例（高蛋白组）。结果:259例患者年龄50.0（41.0，61.0）岁，其中男性64例；随访时间为627（61，1 426）d。低蛋白组男性占比［30.5%（36/118）与19.9%（28/141），χ 2=3.92， P=0.048］，红细胞沉降率水平［45.0（27.0，69.0）与29.0（19.0，46.0）mm/1 h， Z=4.07， P<0.001］、中性粒细胞百分比［71.50（63.35，77.13）与65.60（59.50，72.50）%， Z=3.65， P<0.001］、外周血血小板计数［196（140，273）×10 9/L与172（126，240）×10 9/L， Z =1.99， P=0.046］、外周血中性粒细胞绝对值与淋巴细胞绝对值的比值［3.85（2.53，5.28）与2.61（1.97，3.83）， Z =4.57， P<0.001］、血小板计数与淋巴细胞绝对值的比值［149.0（112.0，216.8）与113.5（72.8，158.8）， Z =4.98， P<0.001］、谷草转氨酶［27.0（21.0，39.0）与23.0（19.5，30.0）IU/L， Z =2.93， P=0.003］、球蛋白［31.2（26.9，36.8）与29.5（25.6，32.8）g/L， Z =2.28， P=0.023］、血清胱抑素C［1.14（0.98，1.33）与1.02（0.88，1.16）mg/L， Z =3.80， P<0.001］、IgA［2 710（1 965，3 505）与2 460（1 862，3 105）mg/L， Z =2.13， P=0.033］、IgG［15.05（12.83，21.08）与13.60（11.53，17.23）g/L， Z =3.24， P=0.001］、IgE［60.44（24.92，197.99）与34.82（14.72，85.04）kIU/L， Z =3.33， P=0.001］和循环免疫复合物［0.13（0.08，0.19）与0.10（0.08，0.13）O.D， Z =2.60， P=0.009］水平，均高于高蛋白组，差异均有统计学意义；而血红蛋白［121.5（101.8，132.0）与129.0（119.0，142.0）g/L， Z =5.05， P<0.001］、白蛋白［（33.28±3.49）与（41.34±2.95）g/L， t=20.17， P<0.001］和IgM［1 320（932，1 745）与1 560（1 170，2 030）mg/L， Z =2.63， P=0.009］水平较高蛋白组更低，差异均有统计学意义；低蛋白组患者抗生素的使用率更高［60例（50.8%）与43例（30.5%），χ 2=11.10， P=0.001］。随访至1、5和10年的患者数分别为248、245和244例，Kaplan-Meier法计算低蛋白组与高蛋白组1、5和10年累积生存率分别为91.0%与98.4%、87.0%与97.1%和81.6%与97.1%，差异均有统计学意义（χ 2=6.23， P=0.013；χ 2=6.15， P=0.013；χ 2=7.00， P=0.008）。 结论:硬皮病相关间质性肺病患者在血清白蛋白≤37.67 g/L时死亡风险增加，预后较差。

目的:探讨不同分型选择性宫内生长受限（selective intrauterine growth restriction，sIUGR）的发育正常胎儿（大胎儿）围产期特点及生后早期循环功能的变化。方法:回顾性纳入2018年2月至2022年8月于北京大学第三医院宫内诊断sIUGR，且生后转入新生儿重症监护病房的sIUGR大胎儿91例。比较不同分型sIUGR大胎儿的围产期情况、临床指标及超声心动图评估的心功能变化。采用单因素方差分析和LSD检验、Kruskal-Wallis H检验、 χ2检验及Bonferroni校正检验进行统计学分析。 结果:出生胎龄、出生体重和胎盘重量在Ⅱ型sIUGR大胎儿中分别为（30.6±1.5）周、（1 503.9±286.4）g和（548±120）g，在Ⅲ型中分别为（30.5±2.3）周、（1 523.5±424.4）g和（560±109）g，均小于Ⅰ型患儿［分别为（33.0±1.7）周、（2 022.1±372.3）g和（630±131）g］（LSD检验， P值均<0.05）；Ⅱ型和Ⅲ型患儿生后住院时间均长于Ⅰ型［36.0 d（27.0～43.0 d）和32.0 d（15.0～47.0 d）与17.0 d（9.5～22.0 d）］，因胎儿窘迫导致早产的比例均高于Ⅰ型［63.6%（21/33）和75.0%（15/20）与31.6%（12/38）， χ2值分别为7.30和9.93］（Bonferroni校正，all P<0.017）；Ⅱ型生后使用血管活性药物的比例高于Ⅰ型［45.5%（15/33）与18.4%（7/38）， χ2=6.04， P=0.014］。室间隔厚度在Ⅲ型大于Ⅰ型和Ⅱ型［（4.4±1.4）与（3.8±0.9）和（3.3±0.9）mm］；Ⅲ型左心室游离壁厚度大于Ⅰ型［（4.6±1.3）与（3.1±0.7）mm］，Ⅰ型大于Ⅱ型［（2.7±0.6）mm］；左心室舒张末期内径、右心室流出道内径、右心室前后径和肺动脉内径在Ⅰ型均大于Ⅱ型和Ⅲ型［左心室舒张末期内径：（15.0±2.1）与（13.4±2.3）和（12.3±3.2）mm；右心室流出道内径：（8.7±1.4）与（7.3±1.4）和（7.1±0.8）mm；右心室前后径：（7.1±1.5）与（6.5±0.9）和（6.4±1.0）mm；肺动脉内径：（6.8±1.1）与（6.3±0.9）和（6.3±0.8）mm］（LSD检验， P值均<0.05）。 结论:与Ⅰ型sIUGR大胎儿相比，Ⅱ型和Ⅲ型sIUGR中的大胎儿出生胎龄及体重小，胎儿窘迫比例高，需加强围产期及生后早期的动态监测和循环支持。Ⅲ型患儿生后早期存在左心室壁及室间隔增厚，可能导致心室舒张功能储备力减低，故应对Ⅲ型患儿生后早期的心肌舒张功能进行重点评估和监测。

目的:探讨血液净化(连续性肾脏替代治疗和双滤过血浆置换)联合贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮(cSLE)合并严重感染导致多器官功能障碍综合征的诊疗经过，提高对cSLE合并严重感染救治的认识。方法:回顾性分析深圳市儿童医院2021年9月收治的1例cSLE合并严重感染诱导的多器官功能障碍综合征患儿的临床资料及15个月的诊疗随访记录，对其临床表现、影像学检查、实验室检查、治疗及随访结果进行分析，并复习国内外相关文献。结果:患儿，女，14岁，cSLE合并严重脓毒症诱导的多器官功能障碍综合征，除常规激素及抗感染治疗外，立即予连续性肾脏替代治疗(CRRT)联合双滤过血浆置换(DFPP)进行血液净化，患儿右腿软组织感染形成大面积的坏死性焦痂，病程第45天时开始进行清创(先后5种清创术和2次植皮术)。病程50 d时予第1次贝利尤单抗静滴。患儿无尿状态持续60 d，予隔日血液透析，第61天尿量开始慢慢增加，病程第63天尿量为560 mL/d，病程70 d时>1 000 mL/d，水肿消退，肾功能完全恢复正常，抗ds-DNA抗体滴度水平下降、补体C3升高，24 h尿蛋白定量下降。贝利尤单抗用药6次后，患儿SLE疾病活动度评分降至8分，临床症状完全缓解。抗ds-DNA抗体滴度恢复正常。伤口愈合良好，住院130 d顺利出院。现随访1年6个月，贝利尤单抗已静滴13次。患儿自行上学回归校园。结论:应用血液净化CRRT联合DFPP治疗成功救治1例cSLE合并严重感染导致多器官功能障碍综合征患儿，联合贝利尤单抗可迅速显著控制SLE活动度，治疗效果及药物安全性良好。

目的:探讨儿童肝囊型棘球蚴病围手术期采用加速康复外科管理模式的安全性及有效性。方法:本研究为回顾性研究，连续纳入2017年2月至2019年1月期间在新疆医科大学第一附属医院小儿外科收治的肝囊型棘球蚴病患儿44例。根据围手术期是否采用加速康复外科管理模式，将患儿分为ERAS组与对照组。其中，围手术期采用加速康复外科管理模式的患儿设为ERAS组(20例)，采用传统方法进行围手术期管理的患儿归为对照组(24例)。比较两组患儿的手术时间、术中出血量、术中与术后输血和术后并发症情况，术后第一天血清C反应蛋白、降钙素原、白细胞介素6及空腹血糖水平，术后首次下床活动时间、进食时间、肛门排气时间及住院天数和住院费用。结果:ERAS组术后第1天C反应蛋白和白细胞介素6分别为5.73 mg/L和8.17 pg/ml低于对照组的7.57 mg/L和11.7 pg/ml，但差异无统计学意义( P>0.05)。ERAS组术后第1天降钙素原和空腹血糖值分别为(0.24±0.28)ng/L和(5.05±0.96)mmol/L较对照组的(0.75±1.16)ng/L和(5.77±0.86)mmol/L显著降低，且差异有统计学意义( P<0.05)。ERAS组患儿无术后并发症出现；对照组出现4例(16.7%)，其中残腔积液2例，感染1例，胆漏1例，均经保守治疗后好转。两组术后并发症发生率比较，差异有统计学意义( P<0.05)。ERAS组术后首次下床活动时间、进食时间、肛门排气时间和住院天数、住院费用分别为(11.1±3.22)h、(17.7±3.61)h、(12.6±6.7)h、(7.75±1.58)d和(14 951±3 418)元，均少于对照组的(16.2±5.32)h、(21.5±3.81)h、(24.8±8.2)h、(9.50±2.57)d和(21 085±5 560)元，且差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:儿童肝囊型棘球蚴病围手术期采用加速康复外科管理模式，可以降低患儿术后应激反应，促进术后康复，减少住院时间和费用。

目的:制备 89Zr标记达雷妥尤单克隆抗体(Daratumumab)，并评价其用于多发性骨髓瘤(MM)显像诊断的可行性。 方法:依据 89Y(p，n) 89Zr核反应原理，采用回旋加速器固体靶系统(30 μA，1.5 h)和自动化纯化模块生产 89Zr，检测核纯度、半衰期和杂质金属含量。将去铁胺(DFO)与Daratumumab偶联后再与 89Zr螯合制备 89Zr-DFO-Daratumumab，进行连续3批产品的质量控制分析。在正常家兔体内进行药代动力学评价，在原位骨髓瘤小鼠模型中进行 89Zr-DFO-Daratumumab microPET/CT显像。采用两独立样本 t检验比较原位骨髓瘤和正常骨骼SUV的差异。 结果:获得 89Zr纯品约560 MBq，γ能谱仪显示只有2个 89Zr特征能峰(909 keV和511 keV)，半衰期为78.2 h，金属杂质含量较少。 89Zr-DFO-Daratumumab的pH值为7.2左右，放化纯大于99%，体外稳定性良好，无菌和内毒素检测通过。家兔体内药代动力学研究显示，随时间推移和体内代谢， 89Zr-DFO-Daratumumab逐渐由血液分布于肝、脾、肾和骨关节等。原位骨髓瘤小鼠 89Zr-DFO-Daratumumab microPET/CT显像示， 89Zr-DFO-Daratumumab在原位骨髓瘤的SUV高于正常骨骼(2 h：0.22±0.02和0.06±0.00；1 d：0.38±0.01和0.08±0.00； t值：8.89、21.90，均 P＝0.001)。 结论:成功制备 89Zr和 89Zr-DFO-Daratumumab，并完成相关质量控制与体内外生物学评价，验证了 89Zr-DFO-Daratumumab用于MM显像诊断的可行性，为临床转化打下基础。

目的:通过网络药理学及实验验证探讨天水涤肠汤治疗溃疡性结肠炎的潜在机制。方法:通过TCMSP筛选天水涤肠汤组方药物的有效成分及作用靶点，通过OMIM、GeneCard、TTD数据库筛选溃疡性结肠炎相关靶点，将天水涤肠汤有效成分靶点与溃疡性结肠炎潜在靶点取交集，采用STRING数据库构建PPI网络，筛选核心靶点；采用Cytoscape 3.8.0软件构建“中药-疾病-有效成分-靶点”网络；利用Metascape数据库进行GO功能和KEGG通路富集分析。将48只小鼠按随机数字表法分为对照组、模型组、美沙拉嗪组（0.3 g/kg）及天水涤肠汤低、中、高剂量组（7.5、15、30 g/kg），每组8只。除对照组外，其余各组小鼠构建溃疡性结肠炎模型，相应药物干预7 d后，进行小鼠疾病活动指数（DAI）评分，采用HE染色观察结肠病理学改变，采用PCR和Western blot法检测结肠组织IL-6、信号转导及转录激活因子3（STAT3）mRNA及蛋白表达情况。结果:获得天水涤肠汤组方药物活性成分127个，溃疡性结肠炎靶点560个；天水涤肠汤与溃疡性结肠炎交集靶点89个，核心靶点包括IL6、TNF、IL1B、AKT1、TP53、VEGFA、JUN、PTGS2、CXCL8、CCL2、STAT3、MMP9等；主要涉及氧化应激应答、脂多糖的代谢、细菌源性应答、信号转导等生物过程，主要通过癌症途径、IL17、TNF、MAPK等信号通路发挥治疗溃疡性结肠炎的作用。实验结果显示，天水涤肠汤中、高剂量组DAI评分降低（ P<0.05），结肠组织IL-6、STAT3蛋白表达降低（ P<0.05），天水涤肠汤各剂量组结肠组织IL-6、STAT3 mRNA水平降低（ P<0.05）。 结论:天水涤肠汤可能通过多成分-多靶点-信号通路对溃疡性结肠炎发挥一定的治疗作用，其机制与调节IL-6/STAT3信号通路、抑制肠黏膜炎症反应相关。