目的:总结右心系统子宫静脉平滑肌瘤患者的发病特点、诊疗方式及预后情况，为临床诊治提供参考。方法:回顾性分析北京安贞医院心脏外科2009年11月至2019年7月收治的22例患者的临床资料，并长期随访评价预后。结果:22例患者均为女性，年龄（48.1±6.3）岁。患者缺乏特异性临床表现。14例既往有子宫肌瘤病史，12例已行子宫切除，5例既往流产史。20例接受手术治疗，其中一期手术15例，分期手术5例，心脏停跳下切除肿瘤10例，同期行三尖瓣成形术1例。术后早期无死亡，术后早期并发症包括深静脉血栓2例、二度Ⅱ型房室传导阻滞1例、中-大量胸腔积液1例和切口感染1例；术后3年死亡1例，死于肿瘤复发导致的循环衰竭，其余患者生活质量良好，心功能均为Ⅰ~Ⅱ级，无复发及转移。结论:右心系统子宫静脉平滑肌瘤缺乏特异性临床表现，早期发现是诊疗的关键，手术切除疗效确切，可取得较好的生活质量和中远期存活率。

左束支起搏优于右心室其他部位起搏，逐渐应用于成人患者。儿童左束支起搏经验有限，仅限少数个案报道且植入对象均为青少年，缺乏婴儿相关报道。本文报道1例10个月婴儿，体重8.2 kg，因先天性心脏病外科术后导致二度Ⅱ型至三度房室传导阻滞，成功行左束支区域起搏，手术安全，无并发症发生。术后随访半年起搏导线参数稳定，心功能及心脏同步性保持良好。

目的:探讨室间隔消融术（ASA）治疗症状轻微的梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）患者的疗效。方法:该研究为回顾性队列研究。入选首都医科大学附属北京安贞医院2001年3月至2017年12月住院和门诊诊治的纽约心脏协会（NYHA）心功能Ⅱ级的HOCM的患者。根据治疗方式分为单纯药物治疗组（药物治疗组）和ASA治疗组（ASA组）。通过数字病例管理系统获得入选患者的一般临床资料，包括人口学资料、病史、合并症（高血压、冠心病、糖尿病、肾病及卒中）、心电图和超声心动图的检查结果、治疗方案及随访情况等。主要临床终点为全因死亡和肥厚型心肌病（HCM）相关死亡事件。有效性指标包括治疗后左心室流出道压力阶差（LVOTG）、NYHA心功能分级改善情况以及新发心房颤动况，安全性指标包括患者围术期死亡及起搏器依赖情况。采用Kaplan-Meier生存曲线分析两组患者的生存率，并采用log-rank检验进行组间比较。结果:研究最终纳入患者150例，年龄（52.9±14.5）岁，男性92例（61.3%）。其中药物治疗组102例、ASA组48例。与药物治疗组比较，ASA组患者年龄较小、LVOTG较大（ P均<0.05）。研究随访6.0（3.5，8.1）年。末次随访结果显示，ASA组患者的LVOTG由（85.8±35.4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至（27.7±19.8）mmHg（ P<0.001），其中有32例（66.7%）患者LVOTG<30 mmHg；室间隔厚度由（20.3±3.8）mm降至（16.1±3.4）mm（ P<0.001）；NYHA心功能Ⅰ级者达31例（64.6%）（ P<0.001）。ASA组患者新发心房颤动的比率有低于药物治疗组的趋势，但差异无统计学意义［9.3%（4/43）比20.8%（20/96）， P=0.096］。随访期间共有13例患者死亡，其中药物治疗组11例（10.8%）、ASA组2例（4.2%）。ASA组1例（2.1%）患者发生围术期相关起搏器依赖，1例（2.1%）患者于术后10年因高度房室传导阻滞植入双腔起搏器。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示药物治疗组与ASA组患者总体生存率差异无统计学意义（ P=0.231），5、10年的总体生存率分别为92.9%、83.0%和97.9%、97.9%。药物治疗组和ASA组患者去除HCM相关死亡的累计生存率差异无统计学意义（ P=0.397），5、10年两组去除HCM相关死亡的累计生存率分别为94.2%、86.1%和97.9%、97.9%。 结论:ASA治疗症状轻微的HOCM患者的有效性优于单纯药物治疗，且安全性良好。

目的:探讨以心律失常为首要和主要表现的结节病患者的临床特征。方法:回顾性分析北京协和医院呼吸内科门诊2017年1月至2020年12月接诊并规律随诊的4例累及心脏的结节病患者资料，其中男1例，女3例，年龄42~58岁，平均51岁；分析其临床表现、诊疗经过及转归。结果:4例患者均以心律失常为首发或主要临床表现就诊：1例为Ⅲ°房室传导阻滞、1例为Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞、2例为频发室性早搏和短阵室性心动过速。3例在心律失常的诊断过程中，发现胸部CT异常而同期诊断了呼吸系统结节病；1例在心律失常5年后因颈部淋巴结肿大而发现胸部CT异常诊断呼吸系统结节病。4例患者均经支气管镜检查获取组织、病理证实为上皮样细胞肉芽肿性炎。2例患者接受心肌灌注延迟成像核磁共振检查，均有典型的心脏结节病的影像学表现，3例患者经正电子发射计算机断层显像证实心脏受累。4例患者均经口服糖皮质激素、免疫抑制剂以及抗心律失常药物治疗后病情控制，2例接受了心脏起搏器植入术。结论:不明原因的高度房室传导阻滞、室性心律失常的中老年患者需要考虑到心脏结节病的可能。建议常规行胸部CT筛查；而对于疑诊患者建议完善心脏增强核磁和（或）PET检查来明确诊断心脏结节病的诊断；口服糖皮质激素和免疫抑制剂有效。

目的:分析海军飞行学员改装体检疾病谱，探讨飞行学员选拔标准的优化与健康管理。方法:回顾性分析于海军特色医学中心住院进行改装体检的276例海军飞行学员的疾病种类及体检鉴定结论，计算其疾病构成比。结果:276例飞行学员均为男性，年龄19~22岁，平均（20.8±1.6）岁。检出疾病排前3位的依次是脊柱膝关节疾病［197例（71.38%）］、甲状腺疾病［118例（42.75%）］及消化系统疾病［102例（36.96%）］；9种系统疾病的检出率差异有统计学意义（ χ 2=529.09 ，P<0.001），脊柱膝关节疾病检出率高于其他系统疾病（ χ2=46.15~225.85， P均<0.001）。飞行不合格4例（1.45%，屈光不正、Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞、蛛网膜囊肿、垂体瘤各1例），改装高性能战斗机飞行不合格29例（10.51%，蛛网膜囊肿8例、心律失常5例、心理测试不合格4例、脑缺血灶3例，心肌炎、肺大疱、屈光不正各2例，短颈畸形、卵圆孔未闭、颈部神经鞘瘤各1例）。 结论:在飞行学员选拔中，需高度关注检出率高的和可能导致停飞的疾病。应加强培养期间生活训练方式的调整，并对可能诱发空中失能的相关疾病的预警指标和航空医学鉴定、选拔标准进行细化，确保培养出高素质的海军飞行员。

目的:探讨外科治疗梗阻性肥厚型心肌病（HCM）的早中期效果并总结经验。方法:回顾性收集2017年1月至2021年12月在复旦大学附属中山医院心脏外科接受手术治疗的421例梗阻性HCM患者的围手术期资料和术后随访结果。男性207例，女性214例，年龄（56.5±11.7）岁（范围：19~78岁）。术前心功能纽约心脏病学会分级Ⅱ级45例，Ⅲ级328例，Ⅳ级48例。58例为隐匿梗阻性HCM，占13.8%（58/421）。257例合并中度及以上二尖瓣反流，56例存在二尖瓣器质性病变。手术由多学科团队共同完成，心脏超声医师参与术前规划和术中监测，确定合理的二尖瓣处理策略。338例患者接受单纯室间隔心肌切除术，59例同期接受二尖瓣手术。355例为单一经主动脉切口入路，51例经右心房-房间隔/房间沟入路。术中选用长柄微创手术器械，识别并处理二尖瓣瓣下异常结构。手术前后数据的比较采用配对 t检验、配对秩和检验、 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:单纯室间隔心肌切除术的主动脉阻断时间为（34.3±8.5）min（范围：21~94 min）。18例患者术中发生不良事件并即刻再次手术，包括残余梗阻10例、左心室游离壁破裂4例、室间隔穿孔3例、主动脉瓣穿孔1例。院内死亡4例，术后发生完全性房室传导阻滞11例。随访率为92.1%（384/421），中位随访时间9个月，患者均存活。心功能分级Ⅰ级216例，Ⅱ级168例，较术前有所改善（ χ2=662.73， P<0.01）。术后6个月随访超声心动图，室间隔厚度［（13.6±2.5）mm比（18.2±3.0）mm， t=23.51， P<0.01］和左心室流出道压差峰值［（12.0±6.3）mmHg比（93.4±19.8）mmHg，1 mmHg=0.133 kPa， t=78.29， P<0.01］均较术前降低。 结论:手术团队（尤其是心脏超声医师）的建设、合理的二尖瓣处理策略、二尖瓣瓣下异常结构的识别和处理、长柄微创手术器械的选用有助于室间隔心肌切除术取得满意的早中期结果。

目的:探讨二维斑点分层显像技术评估左束支起搏(left bundle branch pacing，LBBP)术后对左心室收缩功能、整体收缩同步性和整体心肌做功的影响。方法:选取2019年4-12月厦门大学附属心血管病医院42例Ⅱ度Ⅱ型或Ⅲ度房室传导阻滞(atrioventricular block，AVB)患者作为起搏组，根据起搏方式不同又分为右室间隔起搏(right ventricular septal pacing，RVSP)组(20例)和LBBP组(22例)；同期选择20例年龄、性别相匹配的心电图及心内结构正常并符合排除标准者作为对照组。采集起搏组术后1周及对照组的二维动态声图像，脱机分析左室18节段心内膜下心肌纵向应变峰值(subendocardial myocardial longitudinal strain peak，LSendo)、中层心肌纵向应变峰值(the middle layer myocardial longitudinal strain peak，LSmid)、心外膜下心肌纵向应变峰值(subepicardium myocardial longitudinal strain peak，LSepi)、整体心肌纵向应变峰值(global myocardial longitudinal strain peak，GLS)、应变达峰时间弥散度(peak strain dispersion，PSD)以及心肌做功指数(global work index，GWI)、心肌有效做功(global constructive work，GCW)、心肌无效做功(global wasted work，GWW)和心肌做功效率(global work efficiency，GWE)等参数。统计分析三组间差异并建模筛选高差异指标。结果:对照组、LBBP组及RVSP组组间LSendo差异无统计学意义( P>0.05)，LSmid、LSepi及GLS逐渐减低( P<0.05)；与RVSP组比较，LBBP组GLS增大( P<0.05)。LBBP组QRS波宽度及PSD相较对照组差异无统计学意义( P>0.05)，而较RVSP组明显降低( P<0.05)。三组间GCW差异无统计学意义( P>0.05)；与对照组相比，LBBP组GWI差异无统计学意义( P>0.05)，GWW增加，GWE降低( P<0.05)；与RVSP组相比，LBBP组GWI、GWE增加，GWW降低( P<0.05)。模型筛选出QRS波、LSendo、GLS、LSmid及左室心尖部和基底段旋转达峰时间间期为起搏组间显著差异指标；通过部分依赖分析显著差异指标特征显示LBBP组均优于RVSP组。 结论:二维斑点分层显像技术可以用于评估LBBP对左心室收缩功能、整体收缩同步性及心肌做功的影响；LBBP纵向机械同步性优于RVSP，可明显改善左室纵向收缩功能及心肌做功。

目的:探讨希氏束起搏（HBP）术中需要临时心脏起搏（TCP）保护的适应证。方法:入选2016年3月至2019年12月在北部战区总医院接受永久HBP的患者。将入选患者分为3组。Ⅰ组：HBP纠正左束支传导阻滞（LBBB）治疗心力衰竭组；Ⅱ组：持续性高度房室传导阻滞（AVB）或心房颤动（房颤）伴缓慢心室率组；Ⅲ组：间歇性高度AVB组。HBP术中TCP方法：①经股静脉植入临时起搏导线进行临时起搏；②应用待植入其他部位的永久起搏导线临时放置在右心室作为过渡进行临时起搏。结果:共入选398例患者，年龄（65±12）岁，年龄范围11~94岁，男227例。其中Ⅰ组64例，Ⅱ组296例，Ⅲ组38例。HBP术中起搏导线找寻HBP位点或导线旋入固定过程中，Ⅰ组43.8%（28/64）的患者发生了高度AVB需要TCP保护完成手术。Ⅱ组43.2%（16/37）的有晕厥史的患者在HBP术中启动了TCP；无晕厥史（0.4%）的患者需要应用TCP比例显著低于有晕厥史（43.2%）的患者（ P<0.01）。Ⅲ组中47.4%（18/38）的患者由基础窦性心律或间歇高度AVB转变为高度AVB，需要在TCP保护下完成HBP。 结论:HBP术中，对于LBBB、间歇性高度AVB及伴晕厥史的高度AVB或房颤伴缓慢心室率患者均应施行保护性TCP。

目的:分析因房室传导阻滞（AVB）行起搏器植入的50岁及以下患者的病因分布和临床特点。方法:该研究为描述性研究，回顾性选取2014年1月至2019年12月在中国医学科学院阜外医院首次植入起搏器的年龄≤50岁的AVB患者，将入选患者分为操作相关性AVB组和非操作相关性AVB组，其中非操作相关性AVB组又分为病因已知和病因未明2个亚组，观察患者的临床特点及病因、年龄分布。结果:共纳入420例患者，首次起搏器植入年龄35.0（25.0，47.0）岁，其中男227例（54.0%，227/420），无症状患者90例（21.4%，90/420）。AVB类型：三度AVB 257例（61.2%，257/420），莫氏Ⅱ型或高度AVB 147例（35.0%，147/420），一度或莫氏I型AVB 16例（3.8%，16/420）。病因：操作相关性AVB 59例（14.0%，59/420）；非操作相关性AVB患者中，病因已知104例（28.8%，104/361），前3位已知病因分别为先天性心脏病、心肌病及心肌炎。与病因未明的AVB患者相比，病因已知的AVB患者年龄更小[29.8（16.0，44.0）岁对38.5（33.0，47.0）岁， P<0.001]、更容易合并三度AVB[66.3%（69/104）对54.1%（139/257）， P=0.033]、更容易出现呼吸困难[37.5%（39/104）对24.9%（64/257）， P=0.016]、左心室射血分数更低[（60.3±9.7）%对（63.9±6.3）%， P=0.001]。 结论:50岁及以下AVB患者近1/5无症状，并以三度AVB最常见，此外总体病因检出率偏低。

3例癫痫患者（例1女，60岁，有心脏病史；例2男，29岁；例3男，18岁）均因癫痫发作口服奥卡西平（例1:0.3 g、2次/d，例2:0.45 g、2次/d，例3:0.6 g、2次/d），例1、例2和例3分别在用药4、5、1 d后出现间断性晕厥或心悸。3例患者的心电图检查结果均提示心律失常，例1出现心房颤动、心脏停搏、Ⅲ度窦房传导阻滞、Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞，例2、例3出现不同程度的房室传导阻滞，考虑为奥卡西平所致心脏毒性反应。例1停用奥卡西平3 d后晕厥次数由2~3次/d减至1次/d，复查心电图仍有Ⅱ度Ⅱ型房室传导阻滞，在心脏科行心脏起搏器植入术后未再出现晕厥。例2停用奥卡西平5 d后未再发生晕厥。例3将奥卡西平减量至0.45 g、2次/d并加用其他抗癫痫药物2 d后未再出现心悸。