目的:探索伴中央颞区棘波的自限性癫痫(SeLECTS)患儿临床发作后2种抗癫痫发作药物(ASMs)未控制的危险因素。方法:回顾性分析2018年1月至2021年5月于郑州大学第三附属医院小儿神经内科确诊的112例SeLECTS患儿，纳入病例分析的患儿均予常规ASMs规范化治疗，定期随访1~2年，随访内容包括治疗药物种类、临床发作控制情况、是否出现新的发作形式、脑电图演变等。根据使用不超过2种ASMs后癫痫是否控制，将其分为反应良好组(69例)和反应不良组(43例)，进一步分析其临床资料和脑电图特点，采用多因素 Logistic回归分析探索2种ASMs未控制的危险因素。 结果:2组的起病年龄( χ2＝8.919， P＝0.003)、发作形式( χ2＝4.218， P＝0.040)、发作频次( Z＝－7.664， P<0.001)、脑电图背景变慢( χ2＝10.284， P＝0.001)、出现睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)现象( χ2＝11.921， P＝0.001)、放电泛化( χ2＝25.377， P<0.001)、演变为癫痫性脑病伴睡眠期棘慢波激活(EE-SWAS)( χ2＝54.334， P<0.001)差异均有统计学意义，多因素 Logistic回归分析发现发作频次( P<0.001， OR＝0.086，95% CI：0.022~0.329)、脑电图放电泛化( P＝0.006， OR＝9.942，95% CI：1.918~51.527)及脑电背景变慢( P＝0.041， OR＝6.648，95% CI：1.077~41.038)是与短期药物治疗反应不良相关的3个主要危险因素。 结论:大部分SeLECTS患儿临床发作易控制，预后良好，发作频次、脑电图放电泛化及脑电背景变慢与短期药物治疗反应不良相关。

目的:总结儿童难治性癫痫的临床特点，并分析拉莫三嗪对不同发作类型、综合征及不同病因的儿童难治性癫痫的联合治疗的疗效。方法:2019年5月至2020年4月所有在郑州大学第三附属医院使用拉莫三嗪或其他抗癫痫药物联合治疗的儿童难治性癫痫病例为研究对象。拉莫三嗪联合治疗的病例为拉莫三嗪联合治疗组，其他抗癫痫药物联合治疗的病例为对照组。比较拉莫三嗪联合治疗组与对照组的疗效差异。结果:共收集到符合研究条件的病例134例，其中，拉莫三嗪联合治疗组98例，对照组36例。对局灶性发作及起源不明的发作，拉莫三嗪联合治疗组与对照组疗效差异有统计学意义( Z＝-2.48、-2.11， P<0.05)；对全面性发作，两组间疗效差异无统计学意义( Z＝-0.39， P>0.05)。对不能归类综合征的儿童难治性癫痫，拉莫三嗪联合治疗组与对照组疗效差异有统计学意义( Z＝-3.99， P<0.01)；对West综合征及儿童良性癫痫伴中央颞区棘波，两组间疗效差异无统计学意义( Z＝-0.94、-1.22， P>0.05)。对病因不明的儿童难治性癫痫，拉莫三嗪联合治疗组与对照组疗效差异有统计学意义( Z＝-1.96， P<0.05)；而对结构性病因，两组间疗效差异有统计学意义( Z＝-3.07， P<0.01)；对遗传性病因，两组间疗效差异无统计学意义( Z＝-1.02， P>0.05)。 结论:拉莫三嗪联合治疗对于局灶性发作和起源不明的儿童难治性癫痫、不能归类综合征的儿童难治性癫痫、结构性病因和不明病因的儿童难治性癫痫，尤其是对于结构性儿童难治性癫痫，疗效显著优于其他方案。

该文报道了1例表现为非惊厥性癫痫持续状态的Dyke-Davidoff-Masson综合征患者。女，33岁，间断左侧肢体抽搐20年。头颅CT示右侧额骨增厚、额窦腔增大、侧脑室增宽、额叶萎缩。头颅MRI示右侧额叶、双侧小脑半球脑萎缩（左侧著）；右侧中脑大脑脚体积减小；右侧侧脑室扩张，右侧额叶、基底核区软化灶，各向异性分数值减低。PET-CT示右侧额叶、顶叶前部、基底核及桥脑脑萎缩伴代谢减低，右侧颞叶及左侧小脑半球代谢减低。视频脑电图示癫痫发作间歇期双侧顶枕区、右侧额中央区非同步棘慢波，数次右侧半球起始的局灶性意识清楚阵挛发作，持续10~30 min。全脑血管造影未见明显异常。结合临床表现及影像学特征诊断为Dyke-Davidoff-Masson综合征。

Rolandic癫痫(RE)又称儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)，是最常见的儿童特发性癫痫综合征。既往认为，RE预后通常良好，常在青春期以前自行缓解。1982年，Aicardi和Chevrie提出RE变异型(ARE)的概念，指部分RE患儿起病初期的临床及电生理表现符合RE的特点，但在病程的演变过程中，临床和脑电图出现恶化。目前认为RE是从轻型至严重脑功能损害的连续性癫痫失语谱系疾病(EAS)，常伴不同程度的认知和言语功能障碍。RE谱系疾病病因复杂，发病机制仍不完全清楚。随着分子遗传学的发展，近年发现该谱系疾病为复杂多基因遗传和环境因素共同致病，并发现多个基因与其相关。现重点关注RE谱系疾病的遗传学最新进展，从相关基因分子生物学特点、变异与RE谱系疾病的临床相关性及变异的功能学研究3个方面进行详细阐述，以帮助RE癫痫谱系疾病的临床基因报告解读和临床诊断。

患儿，男，12岁，因语言智力发育迟缓就诊。患儿系足月顺娩，出生体重3 700 g，出生反应可，喂养可。1岁时不会趴，不会独坐。2岁7个月曾于山东大学齐鲁儿童医院就诊，脑电图提示：各导联阵发尖慢、棘慢综合波；双侧额极、额区阵发棘慢综合波。4岁时曾于首都儿科研究所附属儿童医院就诊，脑电图提示：睡眠期双侧额极、额、中央、前颞各导联可见稍多量单发棘波、棘慢波、多棘波、多棘慢波。磁共振示：双侧大脑半球额叶容积较小，脑白质容积少，印象：额叶发育落后。脆性X综合征检测提示正常。其母亲自诉曾于当地医院康复治疗，效果欠佳，4岁后未再就诊，患儿无典型癫痫发作，偶有严重哭闹。现其母亲有再次生育要求，于济南市妇幼保健院产前诊断中心就诊，查体：患儿无明显特殊面容，身高150 cm，体重42 Kg，目前可独走，不会成句说话，大运动及精细运动仍欠佳，生活不能自理。母亲34岁，健康，G1P1。父亲36岁，健康。否认家族中有类似病例及相关遗传病史，否认近期结婚。

目的:分析瞬目诱发相关癫痫的电-临床特点。方法:收集2017年5月至2022年5月于空军军医大学西京医院神经内科脑电监测中心接受24 h视频脑电图（24 h-VEEG）监测，且符合瞬目诱发诊断标准的癫痫患者，分析瞬目诱发相关癫痫的电-临床特点，并对所有入组患者进行随访，观察其预后。结果:共纳入伴有瞬目诱发相关的癫痫患者42例，其中1例失访。41例患者中男性18例（44%），女性23例（56%），24 h-VEEG监测期间出现瞬目诱发现象者的年龄为3~12（8.1±2.6）岁，其中伴中央颞区棘波的自限性癫痫（SeLECTS）35例，伴自主神经发作的自限性癫痫3例，发育性癫痫性脑病伴睡眠期棘慢波放电3例。其中31例（76%）伴有睡眠中癫痫性电持续状态（ESES），10例（24%）不伴有ESES。32例患者做过2次以上24 h-VEEG，按最后1次复查脑电图时有无发作分为无发作组（23例，其中14例瞬目诱发消失，9例持续存在）和有发作组（9例，其中3例瞬目诱发消失，6例持续存在），两组间瞬目诱发情况差异无统计学意义（ P>0.05）。治疗后复查24 h-VEEG瞬目诱发消失的患者年龄为（11.3±3.1）岁，未消失组年龄（9.1±2.3）岁，两组间差异有统计学意义（ t=2.254， P=0.030）。 结论:瞬目诱发多见于自限性局灶性癫痫或发育性癫痫性脑病，以SeLECTS更为常见；伴有ESES的癫痫患者更易出现瞬目诱发。瞬目诱发与癫痫预后无相关性，可能具有高度的年龄依赖性。

伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（BECT）是儿童期最常见的特发性局灶性癫痫，以往被认为是预后最好的儿童癫痫综合征之一。近年来，越来越多的研究发现BECT患儿存在不同程度的认知功能障碍。文中将对BECT患儿的临床特征、神经心理学及神经影像学的研究进展进行综述，旨在探讨癫痫发作、起病年龄、发作间期放电、大脑结构和功能网络改变及抗癫痫药物等相关因素对BECT患儿认知功能的影响。

目的:采用基于静息态脑功能成像的局部一致(ReHo)算法，分析伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECTS)患儿脑功能的变化，探讨其脑功能的连接及连接模式的变化，从而早期发现BECTS患儿认知功能的损害。方法:简单随机选取2015年1月至2017年12月在深圳市儿童医院就诊的20例BECTS患儿及健康体检20例儿童分别进行基本信息采集和功能磁共振(fMRI)检测，其中fMRI从静息态进行数据采集。结果:显著降低的ReHo值出现在默认模式网络(DMN)区域，而楔前叶(体素＝422, t＝－5.085 6)、楔叶(体素＝85, t＝－4.240 3)、角回(体素＝191, t＝－4.681 2)、扣带回皮质(体素＝313, t＝－5.238 2)以及中央前回(体素＝12， t＝－3.482 7)、补充运动区(体素＝1 356, t＝－6.596 2)的ReHo值也显著下降。而显著增高的ReHo值出现在双侧小脑(体素＝71, t＝5.658 2)、右侧颞上回(体素＝24， t＝5.184 0)、岛盖(体素＝337, t＝6.814 9)和左侧顶叶(体素＝12， t＝4.378 7)、顶下小叶(体素＝11， t＝3.433 7)等区域。 结论:BECTS患儿DMN区域、Wernicke区及角回脑功能出现显著受损，可能是BECTS患儿认知功能障碍的机制之一。岛盖、中央沟附近的感觉运动区和皮质脑功能增强，从而导致癫痫发作，出现典型临床症状。fMRI对评价BECTS患儿的脑功能具有较高特异性和敏感性，能早期发现该类型癫痫患儿认知功能的损害。

目的:探讨儿童失神癫痫（CAE）与儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）共存患者的视频脑电图（VEEG）和临床特征。方法:选择首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心自2016年1月至2023年7月收治的7例CAE与BECTS共存患者，回顾性分析其临床资料、VEEG、治疗和预后情况。检索PubMed数据库中自2002年1月至2023年7月关于CAE与BECTS共存患者的文献，纳入包含3例及以上CAE与BECTS共存患者资料的研究，比较各研究间CAE与BECTS共存患者临床特点的差异。结果:（1）7例患者的平均发病年龄为6.28岁，范围为4~8岁。2例患者的临床表现为CAE，在疾病进展过程中没有出现BECTS临床表现。5例患者先后出现CAE、BECTS临床表现。7例患者中，2例患者使用丙戊酸钠单一药物治疗有效，5例患者需添加其他抗癫痫药物。尽管所有患者的癫痫发作控制良好，无发育迟缓，但3例患者合并注意力缺陷多动障碍（ADHD），3例患者合并学习障碍，2例患者合并焦虑。韦氏儿童智力量表-Ⅲ量表评估显示1例患者的智力为中下，6例患者的智力为中等。7例患者的VEEG均显示失神发作与中央颞区棘波同时或先后出现。（2）共纳入PubMed数据库中4项研究，结合本研究，5项研究中CAE与BECTS共存患者在CAE、BECTS发病年龄方面差异有统计学意义（ P<0.05），但2种的VEEG表现是否同时出现、是否合并疾病方面差异均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:CAE与BECTS共存患者的CAE、BECTS发病年龄不同，总体预后良好，对抗癫痫药物的反应也较好，但易合并认知障碍。

目的:总结伴中央颞区棘波的儿童自限性癫痫（SeLECTS）的临床及脑电图特征，并初步探索其共病注意力缺陷多动障碍（ADHD）的危险因素。方法:收集并分析自2020年7月至2024年3月于华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科诊治的122例SeLECTS患儿的人口学及病史资料、癫痫发作特征、脑电图资料及治疗信息，并采用SNAP-Ⅳ量表评估患儿是否共病ADHD，据此分为共病ADHD组（ n=64）与未共病ADHD组（ n=58），分析2组患儿间临床及脑电图特征（放电部位、放电侧别、双侧放电同步性、放电时期、棘波频率、特殊波形等）的差异，以探索共病ADHD的危险因素。 结果:（1）临床特征：122例患儿中男性70例（57.38%），女性52例（42.62%）；发病年龄为（7.50±1.98）岁，范围为3~12岁；72.95%（89/122）的仅于入睡后1 h内发作，9.84%（12/122）的仅于清晨觉醒前1~2 h发作，9.84%（12/122）的于入睡后及清晨觉醒前均有发作；单次发作持续时间为（116.60±89.68）s，范围为10~600 s。（2）脑电图特征：122例患儿的脑电图背景活动均无明显异常；93.20%（96/103）的放电部位位于中央颞区，6.80%（7/103）的位于中央颞区及以外脑区（包括额区、前头部、双侧枕中线及双侧大脑半球）；包含整夜脑电图记录的69例患儿的棘波频率为35.00（20.67，55.00）次/min，范围为0.33~86.33次/min。（3）治疗信息：120例接受药物治疗的患儿中87例（72.50%）接受单药治疗，包括丙戊酸30例（34.48%）、奥卡西平21例（24.14%）、拉考沙胺17例（19.54%）、左乙拉西坦17例（19.54%）、吡仑帕奈1例（1.15%）、拉莫三嗪1例（1.15%）；33例（27.50%）接受2种或2种以上药物联合治疗。（4）共病ADHD的危险因素：与未共病ADHD组比较，共病ADHD组患儿的发病年龄更小，单次发作持续时间更长，入睡后和觉醒前均有癫痫发作比例更高，脑电图中棘波频率更高，差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:SeLECTS患儿多于3~12岁起病，在入睡后1 h内或觉醒前1~2 h出现癫痫发作，脑电图背景活动正常，痫样放电大多位于中央颞区，不同于其他类型的癫痫。发病年龄小、单次发作持续时间长、入睡后和觉醒前均有癫痫发作以及脑电图中棘波频率高的SeLECTS患儿易共病ADHD。