目的:根据肿瘤患者群体的血细胞分析的特点和常见问题，制定符合肿瘤患者的血细胞分析自动审核方案，验证评价方案的有效性和审核效率。方法:将国际血液学组织提供的“国际41条复检规则”和天津医科大学肿瘤医院自建的复检规则分别与国内多中心自动审核规则进行组合，形成两种自动审核方案。选取天津医科大学肿瘤医院10 063份血常规标本（镜检460份）作为自动审核方案建立组，在仪器中间件中进行回顾性判断，比较不同方案的自动审核通过率和自动审核漏检率等各种指标。通过逐一分析漏检标本的数据，结合肿瘤患者诊断治疗特点对自动审核规则进行调整。通过对19 300份血常规7日内血小板数量变化进行分析，制定血小板计数的Delta检查规则。将血小板计数Delta检查规则与调整后的审核规则合并形成我院自动审核规则，再结合我院复检规则形成我院的自动审核组合方案，并对自动审核方案建立组和验证组（10 876份，其中镜检1 740份）标本进行判断。EDTA依赖性假性血小板减少症（EDTA-PTCP）患者标记提示和Delta规则判断功能在LIS中进行，其余规则判断功能均在中间件中执行。经过4个月61 602份标本的临床试运行，综合评价自动审核方案的有效性。结果:国际41条复检规则、我院复检规则与国内多中心审核规则组合形成的两种组合方案的自动审核通过率分别为46.36%、52.26%和漏检率分别为2.02%、1.06%，我院的自动审核方案在建立组和验证组的自动审核通过率分别为51.19%、52.78%，通过正确率分别为100%和99.95%，漏检率分别为0和0.03%；临床试运行期自动审核通过率为56.06%，通过正确率为100%，无漏检标本，优于目前主流规则组合的自动审核方案。自动审核周转时间（TAT）中位数缩短15 min， P90缩短58 min，明显低于去年同期。“EDTA-PTCP”患者标记功能共识别31例特殊患者，总共进行68次检测，PLT纠正前后差值中位数76.5×10 9/L，差异有统计学意义（ Z=-7.17， P<0.001）。 结论:本研究建立了适合肿瘤患者群体的自动审核组合方案，在很低的漏检率的同时具有较高的审核通过率，能保证我院肿瘤患者检验结果的准确，提升工作效能。

目的:研究SLE患者合并消化系统受累的临床特点及预后不良因素，提升医务工作者对SLE合并消化系统受累的认知。方法:回顾性收集2012年9月1日至2019年9月1日我院收治的SLE住院患者的资料，分为2组，有消化系统病变的为消化系统受累组243例，随机抽取无消化系统病变的患者为对照组486例，采用 t检验、秩和检验或 χ2检验，比较2组患者的临床表现、各项检查及治疗效果等，Logistic回归分析SLE合并消化系统受累的影响因素。 结果:① SLE合并消化系统受累的患者共243例，发生率为6.4%（243/3 820），以消化系统表现为首发症状的占20.2%（49/243），常见的原因依次为狼疮性肝炎52.3%（127/243），肠系膜血管炎（LMV） 35.0%（85/243），假性肠梗阻（IPO） 9.9%（24/243），狼疮相关性胰腺炎8.6%（21/243），蛋白丢失性肠病（PLE） 7.0%（17/243）。②与无消化系统受累的患者比较，消化系统受累组年龄较低[（38±14）岁和（32±15）岁， t=-2.47， P=0.014]，中位病程短[12.0 （3.0，72.0）个月和5.0（1.1，24.8）个月， Z=-5.67， P<0.001]，SLEDAI评分高[（10（6，28）分和16（9，37）分， Z=2.24， P<0.001]，出现皮疹（38.7%和53.5%， χ2=14.46， P<0.001）、关节肿痛（36.4%和46.7%， χ2=7.12， P=0.008）、心包积液（43.0%和56.4%， χ2=11.53， P=0.001）、血小板下降[（216±111）×10 9/L和（175±114）×10 9/L， t=-4.69， P<0.001]、肾盂和输尿管积水（1.0%和12.8%， χ2=47.47， P<0.001）的发病率高，而肺动脉高压（PAH）（31.2%和10.7%， χ2=36.99， P<0.001）发病率较低；ALT[（17（10，29） U/L和59（16，127） U/L， Z=9.65， P<0.001]、AST [25.0（18.0，37.0） U/L和82.5（25.0，289.0） U/L， Z=10.57， P<0.001]、ALP[58（46，76） U/L和82（56，187） U/L， Z=8.42， P<0.001]、肌酸激酶（CK）[44.0（28.0，83.0） U/L和58.5（34.0，176.0） U/L， Z=4.46， P<0.001]、LDH[（309±206） U/L和（443±332） U/L， t=5.64， P<0.001]、空腹血糖（FBS）[（5.0±1.5） mmol/L和（5.3±1.7） mmol/L， t=2.16， P=0.031]、TG增高[（2.0±1.3） mmol/L和（2.7±2.2） mmol/L， t=4.55， P<0.001]，白蛋白[（30±7） g/L和（27±7） g/L， t=5.87， P<0.001]和高密度脂蛋白（HDL）[（1.1±0.8） mmol/L和（0.9±0.5） mmol/L， t=-4.20， P<0.001]降低，抗SSB抗体阳性比率（16.0%和9.5%， χ2=5.60， P=0.018）降低。③随访90 d，203例合并消化系统受累的SLE患者缓解，30例（12.3%）死亡，对照组9例（1.8%）死亡，缓解组使用环磷酰胺95例（46.8%）比未缓解组5例（12.5%）明显增加（ χ2=16.23， P<0.001）。Logistic回归分析发现无PAH、ESR、ALT、谷氨酰转肽酶（GGT）、间接胆红素和SLEDAI评分增多、肾盂和输尿管积水、白蛋白、HDL减少为SLE合并消化系统受累发病的危险因素，而腹腔积液、FBS增高是SLE合并消化系统受累预后差的影响因素。 结论:SLE合并消化系统受累死亡率较无消化道系统受累高，常见狼疮性肝炎和LMV。肾盂输尿管积水，SLEDAI评分增高，肝功能异常是其发病的危险因素，黄疸、FBS增高是预后不良的影响因素，使用环磷酰胺治疗是保护性因素。

遗传性血栓性血小板减少性紫癜(congenital thrombotic thrombocytopenic purpura, cTTP)也被称为Upshaw-Schulman综合征，是一种罕见的常染色体隐性遗传病。主要的发病机制为位于染色体9q34上的纯合或双杂合的血管假性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)基因突变，使血浆中裂解血管假性血友病因子(von Willebrand factor, vWF)多聚体的ADAMTS13严重缺乏，微血管血栓的风险增高，导致各种并发症。随着对cTTP发病机制的研究不断完善，重组人ADAMTS13和基因治疗在cTTP治疗方面取得了突破性进展，本文对cTTP的诊断与治疗的最新进展进行综述。

患者男性，55岁，2021-08-21 06:50被卡车撞击并挤压胸腹部，当即感胸腹部剧烈疼痛，伴有胸闷气急，无昏迷，无头痛，无咯血，无呕吐呕血，无便血，无血尿，无肢体活动障碍等，30 min后送入入当地医院急诊科，查体示意识模糊，体温36.8 ℃，血压52/31 mmHg，呼吸19次/min，脉搏78次/min，双侧瞳孔2.5 mm，对光反射迟钝，胸背部可见散在淤青，胸廓无明显畸形，双肺呼吸音粗糙，未闻及干湿性啰音，心率78次/min，律不齐，心音偏低，未闻及病理性杂音，腹平软，上腹部压痛，无明显反跳痛，移动性浊音可疑，肠鸣音2~3次/min，骨盆挤压痛阴性，余查体正常。查血气分析示pH 7.248，PCO 2 29 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），PO 2 145 mmHg，Lac 6.3 mmol/L，AB -13 mmol/L。高敏肌钙蛋白Ⅰ（cTnI）1 041.70 ng/L。血常规示WBC 7.6×10 9 /L，HGB 146 g/L，PLT 217×10 9 /L。胸腹部增强CT示心包少量积液，胸腔未见明显积液，肝右叶造影剂积聚，腹腔积液，肠系膜挫伤。心电图示窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST-T明显改变，胸导联低电压，电轴左偏，下壁心肌梗死可能。诊断为胸腹部挤压伤、失血性休克、心脏挫伤、心包积液、肺挫伤、肝挫伤、肠系膜挫伤、腹腔积液，入院后予以重症监护并补液、输血、血管活性药物升血压等治疗，但患者血压难以维持，大剂量去甲肾上腺素针维持下血压仅90/60 mmHg左右，心率65次/min左右。床旁超声监测示胸、腹腔积液较前增多，复查血常规HGB由146 g/L下降至95 g/L，凝血酶原时间由12.4 s升高至27.3 s，均提示有活动性失血，心脏超声示心肌收缩力逐渐减弱。受伤后4 h患者频繁出现心室颤动，予以胸外心脏按压、电击除颤等抢救后恢复自主心律（ROSC），血管活性药物用量逐渐加至极限量但血压仍难以维持，当天15:23启动多院协作创伤救治（MHT）机制，区域创伤中心派出多学科团队（MDT）及体外膜肺氧合（ECMO）小组赴创伤救治点医院。持续胸外按压状态下进行ECMO支持下的心肺复苏（ECPR）抢救，在右股静、动脉分别置入22 Fr引血导管和19 Fr回血导管，V-A模式，使用QUADROX PLS氧合器及ROTAFLOW离心泵，转速3 600 r/min，血流量3.5 L/min，氧流量4 L/min，转机后2 min患者再次恢复ROSC，19:32呼吸机支持及ECMO转机状态下护送至本院（区域创伤中心医院），转入后患者频繁发生心室颤动共约30余次，予以胺碘酮针、艾司洛尔针等抗心律失常及电击除颤治疗均能恢复ROSC，转入24 h后患者心电活动逐步转稳定，胸、腹腔积液每日引流量逐渐减少，ECMO无肝素运行3 d后尝试小剂量肝素抗凝，但使用后患者血色素下降明显而停用，5 d后患者心脏超声示射血分数（EF）由23%上升至48%，血管活性药物用量明显减少，予以撤离ECMO，撤离过程中发现右股动脉置管远端有血栓形成，予以取栓治疗。9 d后患者神志转清拔除气管插管，15 d后转普通病房，期间行经皮冠脉造影见右冠开口假性动脉瘤伴开口处80%狭窄，继续抗凝治疗，未予以抗血小板治疗，26 d后痊愈出院。患者住院救治过程中共计输注悬浮红细胞8U，血浆1 860 mL。患者HGB、PT、肌钙蛋白T(cTnT)变化趋势及冠脉造影见图1、2。ECMO技术经过本院医学伦理委员会审批（审批号：LS2019-195）。

血小板卫星现象是血小板假性减少现象的一种，它是指血小板在多形核嗜中性粒细胞周围形成玫瑰花结的体外现象。本例患者男，64岁，因“胸闷、心慌”就诊于山东第一医科大学第二附属医院心内科，血常规结果显示血小板计数降低，淋巴细胞比例升高，在外周血涂片复检中发现了罕见的淋巴细胞周围血小板卫星现象。将该现象与其他临床查体结果结合判断，考虑与淋巴瘤有关，以此为依据建议患者完善相关实验室检查，改变患者的诊断方向。完善血液病相关检查后，确诊为套细胞淋巴瘤。应用R-CHOP方案治疗1个疗程后，患者病情控制良好，临床症状明显改善，血小板计数、淋巴细胞百分比及中性粒细胞百分比恢复正常，外周血涂片血小板卫星现象消失，为患者的治疗争取到了宝贵的时间。

目的:探讨无导线起搏器在临床应用中的可行性及安全性。方法:该研究为前瞻性、观察性研究，选取2019年12月至2020年1月，于北京安贞医院置入Micra无导线起搏器的患者。收集患者的基线临床资料，血小板及血红蛋白的实验室指标，抗凝和/或抗血小板药物使用情况，并行双侧股静脉及髂静脉超声检查。Micra无导线起搏器置入术中记录手术时间、X线透视时间、释放次数和起搏器程控参数（阈值、感知、阻抗）。术后1、3个月行门诊随访，比较置入术中、出院前及随访期间的起搏器程控参数，感知R波振幅≥5 mV，阻抗400~1 500 Ω，阈值与置入术中比较增幅≤1.5 V为起搏器程控参数理想且稳定；记录置入器械相关并发症及严重不良事件，并发症包括股静脉穿刺部位血肿、出血、假性动脉瘤及动静脉瘘，严重不良事件包括置入器械移位、心脏穿孔、心包积液和感染；比较术前及术后1个月的左心室舒张末期内径和射血分数。结果:共纳入5例患者，均为男性，年龄（78.4±8.4）岁，2例服用阿司匹林和氯吡格雷，1例贫血，1例血小板减少，所有患者术前双侧股静脉及髂静脉彩色超声检查未见明显狭窄、闭塞病变，无血管畸形。5例患者均成功置入Micra无导线起搏器，手术时间（39.6±1.7）min，X线透视时间（9.2±1.3）min，释放次数（1.40±0.55）次。起搏器程控参数为，置入术中阈值（0.40±0.10）V/0.24 ms，感知（10.80±3.72）mv，阻抗（822.00±162.23）Ω；出院前阈值（0.45±0.07）V/0.24 ms，感知（13.04±2.41）mV，阻抗（748.0±91.5）Ω；术后1个月阈值（0.40±0.06）V/0.24 ms，感知（14.26±4.11）mV，阻抗（700.0±91.7）Ω；术后3个月阈值（0.39±0.05）V/0.24 ms，感知（14.40±3.97）mV，阻抗（682.0±96.0）Ω，阈值与置入术中比较增幅≤1.5 V，所有参数均在理想范围且稳定。术前及术后1个月的左心室舒张末期内径分别为（44.00±5.24）mm和（44.00±5.34）mm（ P=1.000），射血分数分别为（62.00±3.39）%和（62.20±3.56）%（ P=0.861），差异均无统计学意义。所有患者均无并发症和严重不良事件发生。 结论:无导线起搏器置入操作简便，创伤小，手术时间短，成功率高，感染风险小，置入安全，但其远期安全性和有效性仍有待进一步研究。

目的:探讨脓毒症大鼠血清假性血友病因子（vWF）、血栓调节蛋白（TM）、血小板活化因子（PAF）、抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）的变化及辛伐他汀对腹主动脉内皮的保护作用。方法:雄性SD大鼠54只，分为3组，（1）健康对照组：6只，大鼠腹腔注射生理盐水5 ml，3 h后再次注射生理盐水5 ml。（2）脓毒症模型组：24只，大鼠腹腔注射生理盐水5 ml，3 h后腹腔注射脂多糖2.5 mg制作脓毒症模型。（3）辛伐他汀干预组：24只，大鼠腹腔注射辛伐他汀5 ml，3 h后腹腔注射脂多糖2.5 mg制作脓毒症模型。3组大鼠于1 h、3 h、6 h、12 h时取血测vWF、TM、PAF、AT-Ⅲ。采用扫描电镜和透射电镜分别观察大鼠腹主动脉内皮细胞的形态及凋亡情况。结果:与健康对照组比，脓毒症模型组1 h、3 h、6 h、12 h大鼠血清vWF[1 h：（68.3±4.8）ng/ml；3 h：（59.2±5.1）ng/ml；6 h：（74.2±20.1）ng/ml；12 h：（53.5±4.0）ng/ml]、TM[1 h：（1.4±0.3）ng/ml；3 h：（1.6±0.4）ng/ml；6 h：（2.8±0.9）ng/ml；12 h：（1.4±0.5）ng/ml]、PAF[（29.1±6.5）pg/ml；3 h：（28.6±1.5）pg/ml；6 h：（28.7±2.7）pg/ml；12 h：（18.2±4.1）pg/ml]、AT-Ⅲ[（262.2±38.1）mg/L；3 h：（233.0±70.4）μg/ml；6 h：（218.7±54.7）μg/ml；12 h：（162.2±37.2）μg/ml]水平明显升高（ P<0.05）。与同时间点的脓毒症模型组比，辛伐他汀干预组1 h、3 h、6 h、12 h的PAF水平[1 h：（15.6±2.5）pg/ml；3 h：（10.4±5.3）pg/ml；6 h：（9.3±1.4）pg/ml；12 h：（11.0±2.7）pg/ml]，6 h的TM水平[（1.6±0.9）ng/ml]，1 h、6 h、12 h的AT-III水平[1 h：（190.3±29.2）μg/ml；6 h：（104.4±33.6）μg/ml；12 h：（73.6±39.0）μg/ml]均明显降低（P<0.05）。电镜下可见脓毒症模型组大鼠腹主动脉内皮细胞损伤，细胞内空泡化，细胞膜模糊甚至破裂、微绒毛化，核染色质边聚。辛伐他汀干预组大鼠腹主动脉内皮细胞损伤明显减轻，细胞膜清晰，细胞器空泡化减少，少量细胞器。 结论:脓毒症时毒素及过度激活的炎性因子损伤血管内皮，大量vWF、TM、PAF、AT-Ⅲ释放入血进而引起早期的高凝状态；辛伐他汀对脓毒症大鼠血管内皮具有保护作用，明显降低脓毒症时血vWF、TM、PAF、AT-Ⅲ水平，可改善脓毒症的血管内皮损伤及凝血功能紊乱。

假性血小板减少(pseudothrombocytopenia,PTCP),是一种仅发生在体外的实验室现象,患者本身无病理或生理性改变.抗凝剂依赖性假性血小板减少以EDTA-K2(乙二胺四乙酸二钾-Edathamil)抗凝静脉血较为多见,也可见于枸橼酸钠、肝素抗凝静脉血.本病例出现多种抗凝剂依赖的假性血小板减少,同时伴中性粒细胞(neutrophil,N)卫星现象及中性粒细胞、淋巴细胞(lymphocyte,L)、单核细胞(monocytes,M)吞噬血小板(platelet,PLT)的情况.通过该病例的发现,提示我们要辩证地看待患者病情及辅助检查结果,切勿盲目下定论,否则可能会造成误诊或不必要的治疗.

目的 为血小板减少的诊断提供可能的思路.方法 回顾性分析武汉科技大学附属天佑医院消化内科收治的1例肝硬化门静脉血栓病人继发多种抗凝剂依赖假性血小板减少症的临床资料.结果 该病人为继发于肝硬化门静脉血栓治疗过程中出现的多种抗凝剂依赖假性血小板减少症.结论 当肝硬化病人血小板减少时,应注意排除多种抗凝剂依赖假性血小板减少症.

目的 通过比较不同方法对25例EDTA依赖性血小板减少症(EDTA-PTCP)标本中聚集血小板(platelets,PLT)的荧光染色法通道(PLT-O)解离效果,为实验室处理EDTA-PTCP标本提供参考.方法 收集2020年1月至2021年4月在广州第一人民医院符合诊断为EDTA-PTCP的25例患者的EDTA-K2抗凝静脉血.在血细胞分析仪旁采集静脉血于无抗凝剂管、枸橼酸钠抗凝管、肝素抗凝管各1管,EDTA-K2抗凝管3管(A、B、C管).无抗凝剂管即时检测所得值为患者PLT真值;肝素抗凝管、枸橼酸钠抗凝管及A管在不同时间段(即时、0.5 h、1.0 h、2.0 h、3.0 h)分别在2台血细胞分析仪上测定PLT数值;B、C管分别放置0.5 h、1.0 h后,加入丁胺卡那霉素1.0、2.0、3.0 h后测定PLT数值,比较各管各时间段的PLT解聚情况.结果 用XE-5000的PLT-O通道检测EDTA-PTCP组25例样本的肝素、枸橼酸钠和EDTA-K2抗凝剂管PLT数值均随着样本放置时间的延长而下降.BC-6800 Plus的PLT-O对EDTA-K2抗凝剂管在各时间段的PLT解聚率均大于XE-5000.加入丁胺卡那霉素后,BC-6800 Plus的PLT-O对各管在各时间段PLT检测结果均比XE-5000更加接近准确值(即时检测值).结论 对于EDTA-PTCP血小板准确计数优先选用机旁抽血即时检测,在抽血1 h内用BC-6800 Plus的PLT-O模式检测或1 h内加入丁胺卡那霉素检测是EDTA-PTCP患者获得准确的PLT数值的最佳方案.