活化部分凝血活酶时间（APTT）延长混合血浆纠正试验用于鉴别凝血筛选试验中APTT延长的原因——凝血因子缺乏或存在凝血抑制物。该试验有助于医生结合患者临床表现初步判断患者APTT延长异常的原因，以及针对性选择下一步实验室检查项目，所以是有重要价值的凝血试验。目前，因该试验的操作流程及结果解读暂无统一标准，实验室应用较为混乱，结果缺乏可比性，也限制了其应用和普及。本共识参考国内外相关文献，结合出凝血检验领域专家的实践经验，致力于推进APTT延长混合血浆纠正试验的标准化。

球囊肺动脉成形术（BPA）在临床上广泛应用于肺动脉狭窄闭塞疾病，其有效性和安全性已得到证实，尤其在慢性血栓栓塞性肺动脉高压或慢性肺血栓栓塞性疾病（CTED）中。其最常见的并发症有肺损伤咯血和再灌注肺水肿等。抗凝治疗是血栓栓塞性疾病的基础治疗手段，可有效防止血栓再形成和复发。普通肝素是抗凝药物中的一种，经常在BPA中使用，若抗凝效果不佳，有可能导致严重的后果。该文报道1例抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）活性下降的CTED患者，两次BPA术后发生肺栓塞。期望通过此病例加强术者对AT-Ⅲ的重视及对此类患者BPA术中处理的探讨，减少类似事件发生。

目的:采用定量蛋白质组学技术分析高度近视患者房水中的蛋白质组谱。方法:纳入2019年1—8月在天津医科大学眼科医院于白内障手术中用1 ml注射器采集伴或不伴高度近视的年龄相关性白内障患者房水标本各34例34眼(每例100 μl)，分别作为高度近视白内障组和单纯白内障组。各组分别选取16例16眼房水标本，采用BCA法进行蛋白定量并比较，采用非标记液相色谱串联质谱分析得到2个组的差异表达蛋白。进一步将生物大数据用基因本体功能富集和京都基因与基因组百科全书通路富集分析差异表达蛋白的功能和信号转导通路。各组分别选取18例18眼房水标本采用酶联免疫吸附实验(ELISA)进行质谱检测结果的扩大样本量验证。结果:高度近视白内障组房水标本平均蛋白质量浓度为(1 134.91±104.78)ng/L，明显高于单纯白内障组的(706.71±85.43)ng/L，差异有统计学意义( t＝11.977， P<0.01)。2个组患者房水标本中共鉴定出463个可定量蛋白质，其中86个差异表达蛋白质，包括49个表达上调蛋白和37个表达下调蛋白。这些差异表达蛋白的分类主要包括蛋白结合活性调节因子、细胞外基质蛋白、载体蛋白、细胞间信号分子、蛋白质修饰酶等，分别占32.70%、14.50%、9.10%、9.10%和7.30%。生物信息学分析表明，86个差异表达蛋白主要富集在补体激活及其调节、急性炎症反应、细胞外基质组织重塑等生物学过程。其中21个差异表达蛋白富集于补体和凝血级联通路，15个差异表达蛋白富集于细胞外基质-受体相互作用通路，8个差异表达蛋白富集于PI3K-Akt信号通路。ELISA结果表明，随机选取的3个差异表达蛋白在2个组之间表达变化趋势均与非标记定量蛋白质组学分析结果一致。 结论:高度近视白内障与单纯白内障之间房水蛋白质表达谱有显著变化，高度近视与炎症和免疫相互作用以及细胞外基质的重塑密切相关。

目的:构建儿童重症细菌感染死亡风险模型并同儿科早期预警评分(pediatric early warning score, PEWS)、小儿危重病例评分(pediatric critical illness score, PCIS)和小儿死亡风险评分Ⅲ(pediatric risk of mortalityⅢ, PRISM Ⅲ)进行比较。方法:选取南京医科大学附属儿童医院PICU2017年5月至2022年6月收治的178名危重患儿。在获得父母/监护人的知情同意后，收集患儿的性别、年龄、身高、体重等基本信息，以及心率、收缩压、呼吸频率等指标。在患儿进入PICU 24 h后进行评分，根据入院后28 d生存状态将患儿分为存活组和死亡组。构建死亡风险模型，并绘制列线图。使用受试者工作特征(receiver operating characteristic，ROC)曲线，并通过ROC曲线下面积(area under curve, AUC)评估和比较死亡风险模型、PEWS、PCIS和PRISM Ⅲ预测死亡风险的价值。结果:178例危重患儿中11例因资料严重缺失、住院未超过24 h被排除。共167例患儿纳入分析，其中28 d存活组134例，死亡组33例。用瞳孔改变、意识状态、皮肤颜色、是否行机械通气、总胆固醇、凝血酶原时间构建了儿童重症细菌感染死亡风险预测模型。ROC曲线分析表明，死亡风险模型预测重症细菌感染儿童死亡AUC是0.888( P<0.05)，PEWS、PCIS和PRISM Ⅲ预测重症细菌感染儿童死亡的AUC分别为0.769( P<0.05)、0.575( P<0.05)和0.759( P<0.05)。Hosmer-Lemeshow拟合优度检验显示死亡风险模型和PEWS预测病死率与实际病死率的一致性最好( χ2＝5.180， P＝0.738； χ2＝4.939， P＝0.764)，PCIS和PRISM Ⅲ预测病死率与实际病死率的拟合效果尚可( χ2＝9.110， P＝0333； χ2＝8.943， P＝0.347)。 结论:死亡风险模型对重症细菌感染患儿的预后价值较PEWS、PCIS和PRISM Ⅲ更好。

目的:对符合美国感染病学会/美国胸科学会（IDSA/ATS）成人社区获得性肺炎（CAP）处理指南推荐标准的重症新型冠状病毒肺炎（sCOVID-19）和重症社区获得性肺炎（sCAP）患者的临床特点进行对比分析。方法:回顾性对比分析2020年1月1日至3月31日上海援鄂医疗队在武汉三院重症医学科收治的116例sCOVID-19患者和2010年1月1日至2017年12月31日上海市第一人民医院急诊危重病科收治的135例sCAP患者的临床病历资料。收集患者的基本资料、诊断及合并症、实验室检查、病原学及影像学结果、治疗方案、预后及结局。比较sCOVID-19与sCAP患者临床资料的差异，并分析二者的死亡危险因素。结果:sCOVID-19与sCAP患者的28 d病死率分别为50.9%（59/116）和37.0%（50/135）；sCOVID-19患者氧合指数（PaO 2/FiO 2）≤250 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）的比例显著高于sCAP患者〔62.1%（72/116）比34.8%（47/135）， P<0.01〕，可能的原因是sCOVID-19患者双肺多发肺叶浸润的比例明显高于sCAP患者〔94.0%（109/116）比40.0%（54/135）， P<0.01〕，但sCOVID-19患者进行机械通气的比例却低于sCAP患者〔45.7%（53/116）比60.0%（81/135）， P<0.05〕。进一步分析与患者死亡相关的临床指标发现，对于sCOVID-19患者，PaO 2/FiO 2、白细胞计数（WBC）、中性粒细胞计数（NEU）、中性粒细胞比例（NEU%）、中性粒细胞/淋巴细胞比值（NLR）、总胆红素（TBil）、血尿素氮（BUN）、白蛋白（ALB）、Ca 2+、凝血酶原时间（PT）、D-二聚体、C-反应蛋白（CRP）等指标在死亡组与存活组间差异均有统计学意义，死亡组接受机械通气、丙种球蛋白、糖皮质激素及液体复苏的比例也较存活组更高；Logistic回归分析显示，需要机械通气、NLR>10、TBil>10 μmol/L、乳酸脱氢酶（LDH）>250 U/L是sCOVID-19患者28 d死亡的危险因素。对于sCAP患者，年龄、BUN、ALB、血糖（GLU）、Ca 2+及D-二聚体等指标在死亡组与存活组间差异有统计学意义，但在治疗方面未见明显差异；Logistic回归分析显示，BUN>7.14 mmol/L，ALB<30 g/L是sCAP患者28 d死亡的危险因素。 结论:sCOVID-19患者的氧合功能较sCAP患者更差，可能是由于病变累及双肺的比例高导致。sCOVID-19和sCAP患者死亡组与存活组间存在差别的指标相类似，提示两种疾病对肾功能、营养状态以及凝血功能等影响具有相似性；但两者的死亡危险因素仍存在差异，考虑sCOVID-19对肺的氧合功能、炎症瀑布反应、肝功能影响更大，而sCAP对肾功能、营养状态影响更大。

目的:分析18例遗传性蛋白S（PS）缺乏症患者的临床表现及分子致病机制。方法:对2016年7月至2019年2月就诊于中国医学科学院血液病医院的18例PS缺乏症患者进行回顾性分析，应用凝固法测定PS活性、应用发色底物法测定蛋白C（PC）和抗凝血酶（AT）活性并进行初步诊断，使用高通量测序（HTS）筛查凝血疾病相关基因变异并进行Sanger测序验证；使用Swiss-model软件进行三维结构分析。结果:18例患者中男15例，女3例，中位年龄37（14~62）岁。均有深静脉血栓栓塞病史，PS活性为12.5~48.2 U/dl。所有患者均检出PROS1基因变异，其中5个无义突变（c.134_162del/p.Leu45*、c.847G>T/p.Glu283*、c.995_996delAT/p.Tyr332*、c.1359G>A/p.Trp453*、c.1474C>T/p.Gln492*）、2个移码突变（c.1460delG/p.Gla487Valfs*9、c.1747_1750delAATC/p.Asn583Wfs*9）和1个大片段缺失（外显子9缺失）为首次报道。此外，1例妊娠期深静脉血栓形成女性患者的PS活性为55.2 U/dl，并且检出PROC基因c.565C>T/p.Arg189Trp突变。结论:该研究新发现的基因突变丰富了与遗传性PS缺乏症相关的PROS1基因突变谱。

目的:挖掘布格替尼不良事件（AE）风险信号，为该药临床安全使用提供参考。方法:检索FDA不良事件报告系统数据库，收集2017年4月1日至2022年3月31日以布格替尼为主要怀疑药物的AE报告。采用国际医学用语词典24.0版的首选术语（PT）和系统器官分类（SOC）对AE进行标准化和分类，采用报告比值比（ ROR）法和比例报告比值比（ PRR）法进行布格替尼AE风险信号挖掘，报告数≥3、 ROR≥2且 ROR的95%置信区间（ CI）下限>1或报告数≥3、 PRR≥2且 χ2>4的AE定义为阳性信号，对得到的阳性PT信号进行描述性分析。 结果:纳入分析的AE报告为1 564例，涉及672个PT，采用 ROR法和 PRR法分析，获得52个阳性PT，涉及16个SOC。报告数排在前10位的PT为疲劳、腹泻、恶心、咳嗽、血肌酸磷酸激酶异常、呼吸困难、头痛、皮疹、呕吐和高血压，均为说明书中常见AE；信号强度排在前10位的PT是垂体梗死、放射性坏死、淀粉酶升高、食管静脉曲张、早饱、脂肪酶升高、血肌酸磷酸激酶异常、肺毒性、活化部分凝血活酶时间延长和光敏反应，其中排在第1、2、4、5、8、10位的PT在药品说明书中未见记载。肺炎和间质性肺疾病为布格替尼严重AE，报告数分别为31和8例。52个PT中共有28个在药品说明书中未收录，涉及12个SOC。 结论:布格替尼的主要不良事件为腹泻、恶心、咳嗽、血肌酸磷酸激酶异常等，其严重AE如肺炎、间质性肺疾病均有报告，与药品说明书记载的常见不良反应一致。此外，布格替尼还可能导致垂体梗死、放射性坏死、肺毒性、光敏反应等，临床应予警惕。

目的:探究老年脓毒症患者48 h快速进展为急性肾损伤(AKI)3期的危险因素，建立相关患者的风险预测模型，并对模型进行评估及外部验证。方法:提取重症医学信息数据库(MIMIC-Ⅳ v1.0)中所有老年脓毒症患者(年龄≥60岁)的临床数据，通过多因素Logistic回归分析确定患者48 h内进展为AKI3期的独立危险因素，构建风险预测模型，并绘制列线图，采用受试者工作特征曲线(ROC)和Hosmer-Lemeshow(H-L)检验对模型预测准确性及拟合度进行评价。回顾性收集2019年5月至2021年10月入住合肥市第二人民医院的老年脓毒症患者(年龄≥60岁)临床数据纳入验证集，代入预测模型进行外部验证。结果:基于MIMIC-Ⅳ数据库，共筛选出1 977例老年脓毒症患者纳入训练集，其中544例入科48 h内进展为AKI3期。对可能与老年脓毒症患者肾损伤风险相关的因素进行单因素分析，结果显示与未进展为AKI3期的正常组比较，ICU治疗时间、24 h内静脉液体入量、血管活性药物使用[5(3，9)d比7(4，12)d；2.05(1.17，3.27)ml·kg －1·h －1比2.37(1.47，4.10)ml·kg －1·h －1；761(53.11%)比375(68.93%)，均 P<0.001]等28个指标之间差异有统计学意义。进一步根据多因素Logistic回归分析，最终以白蛋白( OR＝0.983，95% CI：0.966~0.999， P＝0.040)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)( OR＝1.000，95% CI：1.000~1.000， P<0.001)、活化部分凝血活酶时间(APTT)( OR＝1.005，95% CI：1.001~1.009， P＝0.028)、总胆红素( OR＝1.003，95% CI：1.001~1.004， P＝0.001)、血肌酐( OR＝1.005，95% CI：1.004~1.007， P<0.001)、查尔森合并症指数(Charlson)评分( OR＝1.117，95% CI：1.061~1.177， P<0.001)、24 h静脉入量( OR＝1.101，95% CI：1.034~1.173， P＝0.003)、体重( OR＝1.023，95% CI：1.018~1.029， P<0.001)、机械通气( OR＝2.412，95% CI：1.843~3.157， P<0.001)共9项指标构建预测模型。预测模型ROC曲线下面积(AUC)为0.755(95% CI：0.731~0.780)，H-L检验， χ2＝10.89， P＝0.208，模型拟合度良好。验证集共纳入102例老年脓毒症患者，27例患者在入科48 h内进展为AKI3期。将预测模型代入验证集，AUC为0.778(95% CI：0.676~0.880)，H-L检验 χ2＝3.72， P＝0.882，与训练集结果基本一致。 结论:本研究构建的老年脓毒症患者AKI3期预测模型有一定的临床预测价值。

目的:通过基因（ SERPINC1）序列分析提高对抗凝血酶Ⅲ（antithrombin Ⅲ，AT Ⅲ）缺乏导致的急性肺栓塞的临床诊治水平。 方法:报道1例33岁男性胸痛患者的诊断和治疗过程，通过高通量二代基因测序检测7项易栓症基因的所有外显子及侧翼序列，使用数据库查询基因突变谱，使用Mutation Taster软件预测突变基因的致病概率。结果:该例患者确诊为急性肺栓塞（中低危），病程中发现患者AT-Ⅲ活性持续低于50%，给予那曲肝素钙联合华法林抗凝，患者咯血增多，更换用药为利伐沙班，栓子逐渐吸收。基因检测显示 SERPINC1基因c.1148T>A（p.L383H）杂合错义突变，检索基因数据库并使用蛋白功能损伤预测软件确认该突变位点为新发致病突变，致病概率0.999 999 851 200 991，经文献检索目前国内外尚未见报道。 结论:SERPINC1基因c.1148T>A（p.L383H）为新发致病突变，补充和更新了遗传性AT Ⅲ缺乏症基因突变谱，新型口服抗凝药（利伐沙班）或可作为此类患者的一线治疗药物。

目的:研究综合保温护理对降低宫腔镜手术膨宫液致应激反应的作用。方法:随机选择2016年4月至2017年5月珠海市妇幼保健院实施宫腔镜手术治疗的80例患者，按照平行分组法分为两组，对照组40例应用常规保温措施，观察组40例予以综合保温措施，对比分析不同护理措施的应用效果。结果:术后观察组与对照组的肾上腺素(AD)、去甲肾上腺素(NE)水平高于术前( P<0.05)，观察术前的NE、AD、C反应蛋白(CRP)水平对比差异均无统计学意义(均 P>0.05)，观察组术后的AD、NE、CRP水平低于对照组(均 P<0.05)。观察组手术20 min、术毕的体温高于对照组，整体体温波动幅度小于对照组( P<0.05)。观察组术后凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)水平、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)均明显少于对照组( P<0.05)；观察组患者的低体温、寒战、苏醒延迟发生率少于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:综合保温护理用于宫腔镜手术中，可减少手术中膨宫液导致的应激反应、感染反应，效果显著。