目的 探讨成人双侧屏状核受累的发热感染相关性癫(癎)综合征的临床及影像学特点,以提高临床医生对该病的认识.方法 报道1例成人双侧屏状核受累的发热感染相关性癫(癇)综合征病例的临床资料,并在Pubmed、万方和CNKI数据库中以"屏状核"和"癫(癎)"或"癫(癇)发作"、"屏状核"和"癫(癇)持续状态"作为检索词,检索2023年6月30日之前发表的相关文献(收集13例患者).通过文献复习对14例(包括本例)患者的临床及影像学特征进行总结.结果 ①本例患者女性,20岁.主因"发热半个月,反复发作性抽搐1周"入院.发作时肢体抽搐,双眼上翻,意识丧失,小便失禁,持续1～2 min.头颅MRI示双侧屏状核异常信号,随访时完全消失.脑电图示:(癎)性发作期间双侧额极、颞、前额区可见每秒1.5～2.5次中幅尖慢波散在、周期性发放.经抗病毒、人免疫球蛋白、甲泼尼龙冲击和抗癫(癎)治疗后患者癫(癎)发作控制,反应迟钝以及行为异常好转出院.②文献收集13例患者及本例患者均有前驱感染史.急性期表现为难治性癫(癎)持续状态10/14例(71.4％);14例患者自身免疫性脑炎相关抗体检测结果均为阴性;9/14例(64.3％)患者接受了免疫治疗;8/14例(57.1％)脑脊液白细胞数轻度增多.急性期发作间期脑电图以慢波、周期性发放的尖、尖慢波为主,双侧脑电活动异常10例(90.9％).头颅MRI双侧屏状核典型表现为T2/Flair高信号,9例在癫(癎)发作后8.7 d被发现,部分患者双侧屏状核异常信号完全吸收.慢性期有66.7％的患者遗留认知损害、行为异常;约1/4患者表现为慢性难治性癫(癎).结论 成人双侧屏状核受累的发热感染相关性癫(癎)综合征病程时间演变具有特异性;慢性期难治性癫(癎)持续时间长,耐药性高.

目的探讨超高海拔环境对移居人群大脑网络度中心性(degree centrality,DC)的影响.材料与方法在超高海拔区(拉萨)与高海拔区(兰州)招募健康人群.收集生理学指标(动脉氧饱和度、心率以及吸气后屏气时间)与影像学数据(静息态功能磁共振与3D T1WI).对静息态功能磁共振数据进行DC分析,采用两样本t检验比较组间的生理学指标与DC值.控制组间人口学显著性差异因素,分析组间DC值差异的脑区与生理学因素的偏相关性.结果与高海拔地区相比,超高海拔地区移居人群吸气后屏气时间与动脉血氧饱和度降低,心率增加(P<0.001);视觉相关脑区的双侧距状回、枕中回与楔叶,右侧中央后回的DC值增加(FDR校正,P<0.05),且与动脉血氧饱和度呈负相关性(r=-0.360,P=0.006;r=-0.481,P<0.001);双侧岛叶及壳核,右侧中扣带及辅助运动区和左侧小脑的DC值降低(FDR校正,P<0.05),且右侧岛叶及壳核、左侧岛叶及壳核和左侧小脑与动脉血氧饱和度呈正相关性(r=0.518,P<0.001;r=0.416,P=0.001;r=0.414,P=0.001).结论超高海拔环境可能改变人的吸气后屏气时间与心率,视觉区功能代偿增强,壳核、岛叶及小脑在功能脑网络中的DC弱.这些特征可能作为超高海拔环境对移居人群大脑功能网络DC改变的潜在影像学指标.

目的:观察电针"肠病方"对葡聚糖硫酸钠(DSS)诱导的急性溃疡性结肠炎(UC)大鼠肠黏膜屏障和核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NLRP3)炎性小体的影响,探讨电针"肠病方"治疗UC的作用机制.方法:将32只SPF级健康雄性SD大鼠随机分成空白组、模型组、西药组和电针组,每组8只.除空白组外,大鼠饮用5%DSS溶液7 d制备UC模型.造模后,西药组予美沙拉嗪混悬液(200 mg/kg)灌胃;电针组予针刺双侧"天枢""上巨虚"和"中脘"穴,同侧"天枢"与"上巨虚"连接电子针疗仪电极,予疏密波,频率10 Hz/50 Hz,每次干预20 min.两组均每日1次,干预3 d.每天观察各组大鼠一般情况.干预后,计算大鼠疾病活动指数(DAI)评分;HE染色法观察大鼠结肠组织形态;ELISA法检测血清促炎性细胞因子[白细胞介素(IL)-18、IL-1β]含量;Western blot法检测大鼠结肠组织NLRP3、凋亡相关斑点样蛋白(ASC)、半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶-1(Caspase-1)蛋白表达;免疫荧光法检测结肠组织闭锁连接蛋白-1(ZO-1)、闭锁蛋白(Occludin)阳性表达.结果:与空白组比较,模型组大鼠一般状况较差,体质量增长缓慢,结肠长度缩短(P＜0.01),DAI评分与脾脏指数升高(P＜0.01),血清IL-18、IL-1β含量与结肠组织NLRP3、ASC、Caspase-1蛋白表达升高(P＜0.01),结肠组织ZO-1、Occludin阳性表达减少(P＜0.01).与模型组比较,电针组与西药组大鼠的一般状况改善,体质量增长加快,结肠长度增加(P＜0.05),DAI评分与脾脏指数降低(P＜0.05),血清IL-18、IL-1β含量与结肠组织NLRP3、ASC、Caspase-1蛋白表达降低(P＜0.05),结肠组织ZO-1、Occludin阳性表达增加(P＜0.05).西药组和电针组以上指标比较,差异无统计学意义(P＞0.05).与空白组比较,模型组结肠黏膜形态破坏,腺体排列紊乱,隐窝萎缩,有明显的炎性细胞浸润;与模型组比较,西药组和电针组大鼠结肠黏膜形态相对完好,腺体与隐窝结构得到了恢复与改善,炎性细胞浸润减少.结论:电针"肠病方"对DSS诱导的急性UC具有显著的改善作用,可能是通过调节NLRP3炎性小体和肠黏膜屏障相关蛋白的表达,从而减轻溃疡性结肠炎的症状.

目的应用基于表面形态学分析(surface-based morphometry,SBM)和基于体素形态学分析(voxel-based morphometry,VBM)两种方法对MRI阴性的儿童及青少年额叶癫痫全脑区形态学进行测量,探讨儿童及青少年额叶癫痫患者脑微结构改变的形态学特征,分析脑微结构改变的脑区与病程、智商(intelligence quotient,IQ)之间的相关性.材料与方法纳入在我院神经内科及儿科就诊的儿童及青少年癫痫患者,癫痫患儿的诊断需要满足2017年国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)制定的诊断标准,根据患儿的病史、脑电图分析及临床症状等挑选出额叶癫痫患者作为病例组.同期招募健康患儿作为对照组.须详细记录研究组和对照组的临床信息.分别对两组被试行MRI检查,获取高分辨率3D-T1WI结构像数据、T2液体衰减反转恢复(T2 fluid attenuated inversion recovery,T2-FLAIR)序列扫描数据等.病例组被试于检查3天内采用中国-韦氏儿童智力量表行智力测试.SBM、VBM分别采用FreeSurfer软件和VBM软件对所有被试进行脑形态学分析,采用SPSS 23.0分析MRI阴性额叶癫痫患儿形态学改变的脑区与病程、IQ之间的相关性,比较FreeSurfer、VBM两种分析软件所得异常脑区的异同.结果两组被试的性别、年龄、受教育年限差异无统计学意义(P>0.05);与对照组相比,SBM分析结果显示病例组存在异常脑区:左侧大脑皮层的额极、额上回、中央后回和右侧大脑皮层梭状回、额中回、额下回以及双侧颞上回表面面积缩小(P<0.05),左侧大脑皮层中央前回、右侧大脑皮层的楔前叶和额叶上、中、下回皮层楔前叶以及双侧颞上回体积减小(P<0.05);VBM分析结果显示病例组的左侧颞下回和右侧屏状核、额中回以及双侧中央后回灰质体积减小(P<0.05),异常脑区与病程、IQ无显著相关性(P<0.05).结论SBM、VBM分析方法均能发现儿童及青少年额叶癫痫患者脑形态异常的脑区,且SBM较VBM分析提取的异常脑区更多;两种分析方法均有额中回、中央后回的形态学改变;儿童及青少年额叶癫痫患者脑区异常的改变主要累及额叶及周围脑区.

目的：总结家族性急性坏死性脑病一家系的临床特点及治疗，提高对本病的认识。方法收集并分析深圳市儿童医院确诊的1例 RANBP2基因突变导致的家族性急性坏死性脑病患儿的临床资料，对其家族成员进行基因检查。结果患儿，女，分别在出生8个月、18个月、25个月发病3次。每次均因发热性感染疾病3~4 d 出现精神差，肢体震颤住院。第3次发病出现浅昏迷和抽搐，四肢肌张力增高，膝腱反射亢进。头颅 MRI 检查可见双侧丘脑、脑干、小脑、屏状核、海马长 T2信号，脑干、胼胝体以及颞叶顶叶扣带回等处异常信号。患儿第1次发病后基本恢复正常；第2次发病恢复到能说话，走路不稳；第3次发病后至今患儿意识清楚，不能说话和走路。患儿既往体健，有一姐姐出生18个月患脑干脑炎死亡。叔叔出生17个月发热抽搐后出现智力障碍。基因检测显示患儿及其父亲、叔叔、姑姑和祖母均为 RANBP2基因 c.1754C ﹥ T（p. Thr585Met）杂合错义突变。结论家族性急性坏死性脑病有典型临床症状和特征性 MRI 等表现，有家族史或反复发作病史者应尽早进行 RANBP2基因检测以明确诊断。

目的:探究不同针刺手法时长对脑出血模型大鼠脑组织血脑屏障紧密连接蛋白的影响.方法:将20只SD雄性大鼠按照随机数字表法分为假手术组、模型组、针刺5s组、针刺60 s组,每组5只.脑出血模型采用尾状核自体血缓慢注入法,造模成功后,针刺5s组和针刺60 s组针刺水沟穴及双侧内关穴,分别行针5s和60 s,每天1次,共干预5d;假手术组及模型组不予针刺.5d后比较光镜下(400倍)大鼠脑血肿区紧密连接蛋白Occludin、Claudin-5和JAM-1免疫荧光阳性细胞表达的情况.结果:①各组大鼠血肿区域Occludin免疫荧光阳性细胞表达比较,假手术组出现生理性表达;与假手术组比较,模型组、针刺5s组、针刺60 s组Occludin表达均显著降低,差异具有统计学意义(P＜0.05);与模型组比较,针刺5s组、针刺60 s组Occludin均升高,且针刺60 s组升高更显著,差异具有统计学意义(P＜0.05).②各组大鼠血肿区域Claudin-5免疫荧光阳性细胞表达比较,假手术组Claudin-5出现生理性表达;与假手术组比较,模型组、针刺5 s组、针刺60 s组Claudin-5表达均显著降低,差异具有统计学意义(P＜0.05);与模型组比较,针刺5s组、针刺60 s组Claudin-5均升高(P＜0.05).③各组大鼠血肿区域JAM-1免疫荧光阳性细胞表达比较,假手术组JAM-1呈生理性表达;与假手术组比较,模型组、针刺5 s组、针刺60 s组JAM-1表达均显著降低,差异具有统计学意义(P＜0.05);与模型组比较,针刺5 s组表达不显著,差异无统计学意义(P＞0.05);与模型组比较,针刺60 s组JAM-1升高显著,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论:较长时间针刺手法对脑出血后血脑屏障的保护有正向作用,可增加血脑屏障的通透性.

1 病例报告患者女,26 岁.主因"反复发热 12 d"于2017‐03‐31入院.入院前12 d不明原因出现发热,最高体温39.4℃,伴畏寒、寒战,伴尿频、尿急、尿痛,无咳嗽咳痰,无肢体乏力,间断发热,自行口服布洛芬后体温降至正常;入院前8 d再次发热,就诊于作者医院发热门诊,行胸X片检查示双下肺纹理增重,血常规检查显示白细胞增高,尿常规白细胞(+) ,降钙素原＜0.05 ng／mL ,考虑"上呼吸道感染",给予退热等对症治疗.入院前 4 d再次发热,体温39.3℃,予以"赖氨匹林、更昔洛韦"等退热以及抗病毒治疗1d,仍间断发热,以"发热待查"收入作者医院.发病以来,精神状态可,食欲可,睡眠欠佳,二便正常,体重无变化.入院查体:体温38.7℃,血压 114／74 mmHg (1 mmHg ＝0.133 kPa) .意识清楚,言语流利,反应迟钝,高级皮层功能检查大致正常.双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm ,对光反射灵敏,双眼球活动充分,无眼震.双侧额纹、鼻唇沟对称.伸舌居中.四肢肌力V级.指鼻、跟‐膝‐胫试验稳准,闭目难立征阴性.四肢深、浅感觉大致正常.四肢腱反射稍活跃,双病理征阴性.颈软,脑膜刺激征(－).实验室检查:血白细胞 10.2 × 109／L ,中性粒细胞比例 66.1%;血钠132.1 mmol／l(135～145 mmol／l) ;肝肾功能、甲状腺功能、病毒病原学、降钙素原、红细胞沉降率、C反应蛋白、血培养、铁蛋白、乙肝、丙肝、梅毒、艾滋、肿瘤标志物十一项、自身抗体十一项、抗中性粒细胞抗体、抗核抗体、抗双链脱氧核糖核酸抗体、体液免疫、风湿类风湿、体液免疫等均未见异常.脑脊液(cerebrospinal fluid ,CSF )检查:外观无色透明,压力320 mmH2 O (1 mmH2 O＝9.8×10 －3 kPa) ,潘氏实验(+) ,白细胞数105／μL ,单核细胞比例85%,多核细胞比例14%,氯118.2 mmol／L ,糖2.64 mmol／L ,微量总蛋白880 mg／L . CSF细菌培养、真菌培养、细菌涂片、真菌涂片、抗酸染色、墨汁染色均(－) . CSF和血神经节苷脂谱抗体(－) ,CSF寡克隆区带(+) ,血‐脑脊液屏障通透性＝10.71×103 (＜5×103 ) ,IgG指数＝1.37 (＜0.85 ) ,CSF的IgG鞘内合成率＝16.73 mg／24 h(＜7 mg／24 h) ,血髓鞘碱性蛋白＝8.81 μg／L(＜2.5 μg／L) .余CSF髓鞘碱性蛋白,血、CSF髓鞘碱性蛋白自身抗体,血、CSF抗髓鞘少突胶质

Fahr 病是一种表现为双侧基底节区或小脑齿状核钙化的罕见神经变性疾病,早期无明显不适,中晚期可缓慢出现肌张力障碍、认知功能减退、言语欠清、共济失调、震颤麻痹及精神行为异常等症状[1] ,其临床表现可能与钙化部位、钙化程度以及脑功能回路改变有关[2]. Fahr 病的确切发病机制尚不完全清楚,钙化可能是转移性沉积,继发于局部血脑屏障破坏或钙磷代谢紊乱[3]. 烟雾病是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病,主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端、大脑中动脉及大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状细小血管形成; 大部分病例为散发性, 但也可为家族遗传性[4-5]. 目前关于 Fahr 病合并烟雾病鲜有报道,现报道1 例.

目的:基于体素形态学法,观察针刺顶颞前斜线对脑梗死偏瘫患者脑灰质重塑的干预效应,揭示头针治疗脑梗死偏瘫的优势和中枢效应位点.方法:选取右侧基底节区脑梗死偏瘫患者及健康受试者各18例.将患者随机分为头针组和对照组各9例,两组均给予拜阿司匹林肠溶片、立普妥等基础药物治疗,头针组在此基础上针刺右侧顶颞前斜线.健康受试者仅在入组时采集T1结构像数据.两组患者分别于治疗前、治疗2周后采集T1结构像数据.比较两组患者治疗前后神经功能缺损程度(NIHSS评分),脑灰质变化及其与健康人脑灰质的差异.结果:与治疗前比较,治疗后头针组NIHSS评分明显降低(P＜0.05),而对照组治疗前后NIHSS评分差异无统计学意义(P＞0.05).治疗后头针组NIHSS评分较对照组明显降低(P＜0.05).与健康人比较,脑梗死偏瘫患者双侧小脑灰质体素增加.治疗2周后,与健康人比较,头针组在小脑、前扣带回、基底节区(豆状核、屏状核为主)、额内侧回等运动相关皮层及部分感觉皮层出现灰质体素增加,对照组在非运动相关的极少脑区出现小幅度体素增长.与治疗前比较,头针组治疗后在基底节区(豆状核、屏状核为主)的脑区出现体素增长;治疗后,与对照组比较,头针组脑灰质增多较为显著的脑区主要集中在双侧小脑.结论:针刺顶颞前斜线对脑梗死偏瘫患者脑神经功能恢复有促进作用,其机制可能与促进双侧小脑、健侧基底节为主的锥体外系运动调节中枢及部分感觉皮层灰质结构重塑,诱发相应脑区功能代偿有关.

背景:慢性脑低灌注状态与认知功能下降显著相关,前期研究发现线粒体老化、沉默突触增加、α-突触核蛋白等是其重要的病理改变,而传统调脂药物辛伐他汀可穿过血脑屏障发挥抗动脉粥样硬化、抗血栓形成及抗炎效应等改善认知功能.目的:观察持续口服辛伐他汀3个月对慢性脑低灌注雄性SD大鼠认知功能的影响,探讨辛伐他汀对防治血管性认知障碍和痴呆的临床意义.方法:将SD大鼠随机分为慢性脑低灌注组、假手术组、溶剂组、辛伐他汀组.①慢性脑低灌注组:结扎双侧颈总动脉;②假手术组:除不结扎双侧颈总动脉外,其余造模步骤一致;③溶剂组:大鼠造模后给予溶剂0.5％羧甲基纤维素钠灌胃,以排除溶剂对实验的干扰;④辛伐他汀组:大鼠造模后给予辛伐他汀混悬液灌胃.持续干预3个月,行为学检测各组大鼠学习记忆情况,Western Blot检测突触前膜及后膜关键蛋白突触素、突触后密度蛋白95表达.实验方案经西部战区总医院动物实验伦理委员会批准,批准号为2019ky79.结果 与结论:①行为学检测结果:与假手术组对比,慢性脑低灌注组大鼠的学习记忆明显受损,表现为:旷场实验的5 min总行程明显降低(P＜0.05),提示自主探索行为受损;定位航行实验中逃避潜伏期明显延长(P＜0.05),提示参考记忆受损;空间探索实验中大鼠穿越平台次数及目标象限时间均减少,说明空间探索能力下降.而辛伐他汀组上述指标均显著改善.②Western Blot检测结果:慢性脑低灌注组大鼠海马CA1区突触素及突触后密度蛋白95表达下降(P＜0.05),而辛伐他汀组这两种蛋白表达较溶剂组上升.③说明慢性脑低灌注状态可使大鼠学习记忆功能明显受损,认知水平下降;持续口服辛伐他汀3个月可改善慢性脑低灌注大鼠的认知功能;提示临床上辛伐他汀或可作为改善血管性认知障碍和痴呆患者预后的辅助用药.