干燥综合征(Sj?gren's syndrome,SS)是一种常见的全身性自身免疫性疾病,主要累及外分泌腺体,病理特征为淋巴细胞和浆细胞浸润.SS患者的主要临床表现为口干、眼干,还可出现脏器(如消化道、肺、肾脏等)受累.我国SS患病率为0.29%～0.77%,其中老年人的SS患病率为3.00%～4.00%.欧洲地区SS患病率约为0.23%.SS发病涉及多种细胞和细胞因子的相互作用,包括唾液腺上皮细胞、T细胞、B细胞、树突状细胞、干扰素(inter-feron,IFN)、白细胞介素(interleukin,IL)、肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)和炎症小体等.目前,SS的腺体治疗以局部治疗为主,系统性受累的治疗方案主要借鉴其他自身免疫性疾病,尚无获批的针对性药物.SS的靶向治疗药物中,B细胞靶向治疗药物中,研究最多的是利妥昔单抗,其对存在冷球蛋白血管炎的SS患者显示出改善唾液的疗效;BAFF抑制剂、靶向CD40和间充质干细胞等也显示了一定疗效.对于大多数存在系统损害的SS患者,糖皮质激素(glucocorticoids,GCs)是一线治疗用药.免疫抑制剂和生物制剂作为二线用药,用于GCs耐受或抵抗的SS患者.在SS的发病机制中已经确定了许多潜在的治疗靶点,但只有少部分药物可转化为临床应用.当前,需要在全面评估患者病情、借助多学科协助的基础上,联合应用现有药物,制定出相对安全、有效、不良反应较小的治疗方案.靶向治疗、低不良反应以及多药物联合仍是未来SS药物研究的重点.

目的 分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床特点,指导治疗药物选择,探寻IgG4潜在的肿瘤标识意义.方法 通过医渡云系统择取2017年1月1日至2021年12月31日于该院住院治疗的92例IgG4-RD患者为研究对象,对其临床资料进行汇总分析,总结IgG4-RD的临床特点.结果 92例患者IgG4-RD确诊平均年龄为(58.1±11.3)岁,其中男65例(70.7％),女27例(29.3％).最常受累的器官组织为淋巴结(37例,40.2％)、胰腺(33例,35.9％)、唾液腺(31例,33.7％).92例患者中单器官组织受累者为28例(30.4％),双器官或多器官受累者各为32例(34.8％).92例患者中有89例患者接受激素治疗,71例患者接受免疫抑制剂治疗,其中45例使用过环磷酰胺(占63.4％).激素联合免疫抑制剂组的初始治疗有效率(72.7％vs.55.6％)与1年未复发率(38.2％vs.20.0％)均优于单用激素组,但差异无统计学意义(P>0.05).92例患者中肿瘤合并者IgG4水平>40 g/L的比例(18.2％)明显高于非肿瘤合并者(1.2％),差异有统计学意义(P<0.05),而其他IgG4水平分段中肿瘤合并者与非肿瘤合并者比较,患者比例差异无统计学意义(P>0.05).结论 IgG4-RD发病多见于中老年男性,淋巴结、胰腺、唾液腺受累者多见,多数患者双器官或多器官受累.治疗上建议激素与免疫抑制剂联合应用.IgG4-RD患者IgG4水平>40 g/L可能对并发肿瘤具有提示意义.

唾液腺肿瘤的分类是头颈部外科病理学中最具挑战性的领域之一。2022年第5版WHO《头颈部肿瘤病理学和遗传学分类》中基于唾液腺肿瘤的分子病理特征对其组织学分类进行了更新和补充，本文针对该部分的主要变化进行总结和归纳，其主要变化包括新纳入的唾液腺良恶性肿瘤、命名或诊断标准更新的唾液腺肿瘤以及从唾液腺肿瘤这一章节中删除的病变等。本文着重介绍新版分类中唾液腺肿瘤分类的更新和变化，以期为头颈外科和病理科医师提供参考。

唾液腺肿瘤是常见的唾液腺组织疾病，MRI是其术前诊断及术后随访中最常用的辅助检查手段。其中，传统的动态对比增强及弥散加权成像虽是目前临床普遍使用的MRI技术，然其敏感性与特异性并不高。近年来，一种全新的MRI扫描技术——酰胺质子转移MRI（amide proton transfer-MRI，APT-MRI），因其特殊的成像原理以及在人体多种肿瘤组织检测中所具有的较高的敏感性及特异性而备受关注；同时也有一些研究开始将这一新技术成功应用于唾液腺肿瘤的诊断及良恶性鉴别诊断中。本综述将重点围绕APT-MRI技术原理、APT-MRI与传统MRI技术在唾液腺肿瘤诊断中的优劣比较等内容展开，并基于APT-MRI技术在唾液腺肿瘤诊断中的初步应用提出相应的意见与展望。

目的:分析 125I粒子近距离放疗联合化疗对儿童脑膜旁横纹肌肉瘤（PMRMS）的疗效及其预后。 方法:回顾性分析2013年7月至2018年10月在北京大学口腔医院采用 125I粒子近距离放疗联合化疗治疗的33例PMRMS患儿的临床资料，分析其疗效和预后影响因素。 结果:33例患儿中，男19例，女14例；年龄1~12岁，中位年龄4岁。胚胎型17例，腺泡型9例，多形型7例。原发PMRMS 26例，复发PMRMS 7例。颞下-乳突区15例，鼻腭-鼻旁区6例，咽旁-颌下区12例。美国儿童横纹肌肉瘤（RMS）协作组分期为Ⅲ期28例，Ⅳ期5例；中危组28例，高危组5例。中位随访时间52个月。33例儿童PMRMS的1、3和5年局部控制率分别为87.9%、58.6%和49.9%，1、3和5年生存率分别为93.8%、60.5%和47.5%。咽旁-颌下区患儿的5年局部控制率和5年生存率分别为91.7%和100%，鼻腭-鼻旁区患儿的5年局部控制率和5年生存率均为83.3%，颞下-乳突区患儿的3年局部控制率和3年生存率分别为17.5%和21.4%。Cox比例风险回归模型多因素分析显示，肿瘤位于颞下-乳突区是影响PMRMS患儿5年总生存率的危险因素（ HR=38.40，95% CI：4.87~302.52， P=0.001）。粒子植入后3个月内，全组患儿的急性放疗不良反应发生率为84.8%（28/33）。21例（63.6%）患儿出现1级急性放疗反应，7例（21.2%）患儿出现2级急性放疗反应。无3级及以上急性放疗不良反应发生。粒子植入3个月后，急性放疗不良反应均有明显缓解，无皮肤溃疡、唾液腺纤维化等3级及以上远期放疗不良反应发生，无严重颅颌面畸形发生。 结论:125I粒子近距离放疗联合化疗治疗儿童脑膜旁横纹肌肉瘤临床疗效肯定，肿瘤位于咽旁及鼻腭区的预后优于颞下-乳突区。

为给唾液腺恶性肿瘤（salivary gland malignancy，SGM）的诊疗提供循证建议，2021年美国临床肿瘤学会和美国国家综合癌症网分别制订和更新了SGM临床实践指南。本文从SGM的术前评估、手术治疗、放射治疗、系统性治疗、随访和复发转移性疾病诊疗等角度出发，对两种指南进行解读和比较分析，旨在为我国SGM的诊疗提供临床指导。

目的:基于粒子径迹结构模型，利用三重积分计算粒子在球状敏感域(domain)内的单次事件剂量加权平均比能，并探讨敏感域的形状对微剂量动力学模型(MKM)参数带来的影响及其对应的物理意义。方法:分别假定敏感域为圆柱状和球状。α 0、域半径 rd和细胞核半径 Rn为待定系数，3种带电粒子( 3He、 12C、 20Ne)的核电荷数、动能及其对应的传能线密度(LET)为自变量， D10为因变量。以 D10计算值与实验值的残差均方值 J2为优化目标，采用稳健最小二乘法分别得到人类唾液腺肿瘤(HSG)细胞和中国仓鼠肺(V79)细胞对应待定系数的最优拟合值即为MKM最优模型参数值。 结果:对于HSG细胞，圆柱状敏感域：α 0＝0.073/Gy， rd＝0.29 μm, Rn＝4.1 μm， J2＝0.039 7 Gy 2；球状敏感域：α 0＝0.023/Gy， rd＝0.29 μm, Rn＝4.4 μm， J2＝0.039 3 Gy 2；对于V79细胞，圆柱状敏感域：α 0＝0.114/Gy， rd＝0.25 μm, Rn＝3.8 μm， J2＝0.097 4 Gy 2，球状敏感域：α 0＝0.095/Gy， rd＝0.26 μm， Rn＝4.1 μm， J2＝ 0.096 9 Gy 2。 结论:对于同一种细胞，分别选取圆柱状和球状的敏感域，最终计算拟合得到的MKM参数存在明显差异，其中两种形状的敏感域半径拟合值 rd相差不大，而球状敏感域拟合得到的α 0更小，细胞核半径 Rn更大，更接近于荧光显微镜观察的细胞核尺寸。在低LET(<20 keV/μm)区域，根据两种形状敏感域所得参数计算的 D10存在明显差异，所以敏感域形状选取会对质子放疗在布拉格峰附近区域的相对生物效应(RBE)计算造成影响。

腮腺肿瘤是最常见的一种唾液腺组织肿瘤，手术是其最主要的治疗手段。传统的腮腺肿瘤手术多采用大切口翻瓣，带来的并发症以及美观问题常会给患者造成诸多困扰。随着医学技术的进步、外科医师对组织病理学和解剖学认识的不断深入，以及患者对美学及功能要求的增高，手术切除方式和切口设计均在不断改进。本综述将重点围绕腮腺肿瘤手术切除方式及入路设计的演变等内容展开，并基于内镜辅助下腮腺肿瘤切除术的初步应用提出展望。

唾液腺肿瘤种类繁多，规范化的唾液腺肿瘤病理诊断报告是患者治疗策略选择和预后评估的重要依据。由中华口腔医学会口腔病理学专业委员会牵头病理及相关专业专家，制定了唾液腺肿瘤病理标本固定、取材及报告内容等的规范。本规范反映了2017版WHO唾液腺肿瘤分类中的一些变化，包含了与肿瘤诊断、治疗相关的较为特异性的免疫组织化学及分子检测指标等。该规范的制定旨在提高我国唾液腺肿瘤病理报告质量、优化患者临床治疗实践及预后评估。

目的:探讨唾液腺淋巴上皮癌（LEC）中程序性死亡蛋白配体1（PD-L1）在肿瘤细胞及CD8 +T淋巴细胞在肿瘤浸润淋巴细胞（TIL）中的浸润状况，分析它们与唾液腺LEC临床病理等指标的相关性。 方法:收集上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科2015—2017年经手术治疗且术后病理确诊为原发性的唾液腺LEC 42例，及2005—2017年经手术治疗且病理确诊为良性淋巴上皮病恶变为LEC即继发性LEC病例21例，应用显色原位杂交和免疫组织化学染色检测EB病毒感染、PD-L1和CD8的表达情况。对PD-L1表达、CD8 +T淋巴细胞浸润与唾液腺LEC的类型及临床病理指标之间的关系进行统计学分析。 结果:61例（61/63，96.8%）上皮细胞巢中存在EB病毒感染，包括42例（42/42，100%）原发性LEC及19例（19/21，90.5%）继发性LEC。原发性LEC中，PD-L1表达（≥1）率及高表达（≥20）率分别为97.6%（41/42）和78.6%（33/42）。继发性LEC中，PD-L1表达率及高表达率分别为71.4%（15/21）和38.1%（8/21）。PD-L1在唾液腺原发性LEC中的表达率和高表达率均高于继发性LEC（ P=0.004， P=0.001）。CD8 +T淋巴细胞在原发性及继发性LEC中浸润程度差异无统计学意义（ P>0.05）。原发性和继发性LEC中，PD-L1表达与CD8 +T淋巴细胞浸润程度均呈正相关（ P=0.001， P=0.048）。 结论:无论是原发性还是继发性唾液腺LEC，均存在较高的PD-L1表达率，其中大部分原发性LEC为PD-L1高表达。LEC中PD-L1表达协同CD8 +T淋巴细胞浸润提示大部分患者可能从免疫治疗中获益，其中原发性LEC患者可能获益更明显。