目的 开展癫痫患儿服药依从性提升的循证护理实践,根据最佳证据制定审查指标,分析障碍因素,为其临床应用提供参考.方法 检索癫痫患儿服药依从性提升的最佳证据并制定审查指标,采用便利抽样法,选取2023年11～12月深圳市儿童医院神经内科24名护士、19名医生,63例癫痫患儿作为研究对象在临床开展现状审查,采用"i-PARIHS框架下的证据应用障碍识别评估清单"对审查结果进行障碍因素分析,并制定相应的干预策略.结果 本研究共纳入14条最佳证据,制定13个审查指标,其中3条审查指标依从性超过90％,2条审查指标依从性为0％,8条审查指标依从性低于90％.障碍因素分析发现,变革层面存在证据转化不足、缺乏相关制度和流程、无开展同伴支持教育组织政策及闭环沟通不畅等问题;变革接受者层面,护士、癫痫患儿及家属缺乏必要的知识培训,高强度的临床工作压力引发了医疗人员的心理抵触,患儿及家属存在对癫痫疾病的羞耻感;组织环境层面,首次在科室开展循证实践,团队缺乏相关经验.结论 癫痫患儿服药依从性的最佳证据与临床实践存在较大的差距,应当融合临床专业的判断力与基线审查结果,深入探究障碍因素,并据此制定具体的行动方案,以促进证据的有效应用.

目的:探索小丑照护对唇腭裂伴牙槽突裂患儿及其照顾者干预效果的影响.方法:选取笔者医院2021年6月-2022年12月收治的行唇腭裂伴牙槽突裂手术患儿104例,对照组实施围术期常规护理,术后1个月内进行常规电话随访,观察组实施基于小丑照护理念的干预方案,分为入院至术前1天、手术当天、术后第1天至出院、出院后1个月共4个阶段,评价干预后患儿的疼痛程度、焦虑情绪、生活质量、手术并发症发生情况、患儿及其照顾者的焦虑情绪.结果:术后第3、5天,观察组患儿疼痛评分均低于对照组(P＜0.05);术后第7天,观察组患儿及其家属焦虑评分均低于对照组(P＜0.05);干预后,观察组患儿生活质量评分高于对照组(P＜0.05);观察组总并发症发生率低于对照组(P＜0.05).结论:小丑照护能有效减轻唇腭裂伴牙槽突裂患儿术后疼痛,提高患儿生活质量,缓解患儿及其家属的焦虑情绪,促进疾病的恢复.

目的:提高对家族性噬血细胞综合征（FHL）的认识，重视基因检测对FHL诊断的重要性。方法:回顾性分析2021年2月兰州大学第一医院收治的1例FHL患者临床诊治经过。对患者及其家庭成员进行FHL相关基因检测，并对其家庭成员进行遗传学分析。结果:患者为25岁女性。患者的父亲和妹妹均有致病性UNC13D（p.R273*）单个等位基因突变，且均无FHL表现，患者母亲有意义未明UNC13D（P.R414L）的杂合突变，亦无FHL表现，而患者在合并已知的致病基因UNC13D（p.R273*）和意义未明的UNC13D（P.R414L）等位基因杂合突变时发生FHL。给予2个周期DEP方案化疗后，患者病情稳定，在第3个周期化疗过程中，患者出现发热，考虑原方案耐药，调整为HLH-1994方案后患者疾病缓解。后长期口服卢可替尼维持治疗，建议行异基因造血干细胞移植，家属拒绝，后患者病情复发抢救无效死亡。结论:FHL是常染色体隐性遗传病，UNC13D等位基因不同形式的杂合突变可导致FHL；对于FHL患者，由于免疫功能缺陷，极易反复被感染诱发噬血细胞综合征，应在化疗缓解后尽早进行异基因造血干细胞移植。

目的:分析延续性护理对酒精所致精神障碍患者复饮的影响。方法:选取2017年9月至2018年11月南通市第四人民医院70例酒精所致精神障碍患者，按随机数字表法分对照组和实验组。对照组实施常规出院指导，实验组实施延续性护理干预。采用社会支持评定量表(SSRS)和应对方式问卷(CSQ)评价两组患者社会支持状况和应对方式，并统计复饮状况。结果:干预前，两组患者社会支持评分、CSQ问卷评分比较差异均无统计学意义( P>0.05)；干预后，实验组社会支持评分、解决问题、自责、求助、幻想、退避评分均优于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；干预后实验组复饮率、未戒酒发生率均明显低于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)，两组限量戒酒率比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:延续性护理增强酒精所致精神障碍患者、家属的疾病认知，提高了社会支持水平，帮助患者建立成熟的应对方式，促使患者自觉抵制酒精诱惑，减少复饮。

本文报道1例发-肝-肠综合征患儿的诊治经过。患儿，女，胎龄38周，出生体重1 700 g，11日龄，因“皮肤黄染6 d”于2019年1月就诊于济宁医学院附属医院，患儿头发色黄、细软稀疏、易脱落，先天性心脏病，顽固性腹泻，反复发热，体重增长缓慢，经治疗25 d，感染控制，但仍腹泻，家属要求出院。患儿3月龄时因肺部感染再次入院，患儿发育落后，营养不良，前额突出，眼距宽，鼻梁低平，肝大，顽固性腹泻，通过全外显子组测序显示患儿 SKIV2L基因存在c.2344delC（p.His782fs）纯合变异，其父母亲均是该位点变异的杂合携带者。患儿确诊为 SKIV2L基因变异致发-肝-肠综合征。患儿持续腹泻，反复感染，家属放弃治疗，生后4月龄死于感染。

目的:探讨胎粪性肠梗阻的临床表现、诊断及治疗，提高临床医生对本病的认识。方法:回顾性分析我院收治的1例超早产、超低出生体重儿合并胎粪性肠梗阻的围手术期诊治情况。结果:患儿，男，生后因"濒死儿"于某三甲医院行气管插管、胸外心脏按压、静脉注射肾上腺素等抢救后转入我中心继续治疗。入院后给予保暖、重症监护、呼吸机支持、强心、抗感染、营养支持等治疗，入院第12天开始肠内营养，入院第21天患儿出现腹胀，留置胃肠减压，胃肠减压液渐由白色转为黄绿色。患儿出生后始终无自主排便，腹胀持续加重，采用灌肠等保守治疗效果不佳，多次行床旁腹部卧位X线片提示肠梗阻且无缓解，于入院第33天行剖腹探查，术中见梗阻近端肠管扩张，远端胎粪淤积，考虑胎粪性肠梗阻，行双口造口术。术后2周开始肠内营养，20 d后体重增至0.83 kg，术后40 d患儿家属因经济原因放弃治疗。结论:超早产和(或)超低出生体重儿合并简单型胎粪性肠梗阻不易诊断，难与肠神经细胞发育不良症、全结肠型巨结肠等疾病鉴别，优先考虑保守治疗，若保守治疗无效，肠造口不失为一种解除梗阻的快速手段；超早产和(或)超低出生体重儿的围手术期管理关系到手术的成败。

目的:探讨电话随访干预对小儿泪道探通术后遵医行为及家属照护能力的影响。方法:选取2019年1~12月济南市第二人民医院收治的小儿泪道探通术后患者106例，其中2019年1~6月收治的53例患者进行常规随访干预；2019年7~12月收治的53例患者进行电话随访干预。观察两组患者干预后院外遵医行为如掌握疾病知识、正确合理用药、指导患儿规范饮食、按时复诊以及主动询问，并采用家庭照顾者照顾能力测量表(FCTI)比较两组患者干预后1 w和1个月家属照护能力。结果:观察组掌握疾病知识、正确合理用药、指导患儿规范饮食、按时复诊以及主动询问评分均高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；对照组和观察组的FCTI评分均在干预前最高，在干预后1 w降至较低水平，但在干预后1个月有所回升，差异均有统计学意义( P<0.001)；干预后1 w及1个月，观察组的FCTI评分均显著低于对照组，差异均有统计学意义( P<0.001)。 结论:电话随访干预可以提高小儿泪道探通术患儿遵医行为，并改善家属照护能力，但其远期干预效果仍有待加强。

膀胱冲洗技术是前列腺增生、膀胱肿瘤等疾病术后常用的治疗手段。护理工作重点是合理调节冲洗速度，记录尿量，警惕引流不畅。但不合理的冲洗速度会增加患者的出血风险，增加堵管率和住院时间。依靠人力观察出量和更换液体，会影响患者及家属的休息。为此，笔者设计了一种膀胱冲洗装置，介绍如下。

目的:探讨以家庭为中心的护理（FCC）对幽门螺杆菌（Hp）感染相关性胃炎患儿遵医、情绪行为及生活质量的影响。方法:采用便利抽样法，选取2019年3月—2021年3月在济宁医学院附属医院治疗的102例Hp感染相关性胃炎患儿及其102名主要照顾者为研究对象，采用随机数字表法分为观察组和对照组，各51例患儿和51名主要照顾者。对照组采用常规护理，观察组在常规护理的基础上联合FCC干预。评估两组患儿的遵医行为，并分别于护理前后采用家属疾病不确定感量表（MUIS-FM）评估两组患儿主要照顾者的疾病不确定感，采用状态-特质焦虑量表（STAI-Y）和儿童生存质量测定量表（PedsQL TM4.0）评估两组患儿的焦虑情绪及生活质量。 结果:护理后，观察组的遵医行为率高于对照组，MUIS-FM各项评分、STAI-Y评分低于对照组，PedsQL TM4.0评分高于对照组，差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:对Hp感染相关性胃炎患儿采用FCC干预可有效提高其遵医行为，缓解其焦虑与抑郁情绪，提高患儿生活质量。

本文以平行病历的形式，从医生、患者和家属的不同角度，生动地记录了临床工作中的几个温暖片段，强调了医生和患者之间互信、互助、互爱的重要性，凸显了医患共决策在疾病诊治过程中的重要作用。