患者男，60岁，主诉间断腹痛、腹泻2年余。患者2020年2月起无明显诱因开始出现腹痛、排稀糊便3～4次/d，便后腹痛可缓解，无脓血、里急后重。2021年7月外院查大便隐血试验(＋)，艰难梭菌毒素(＋)，胃镜提示慢性非萎缩性胃炎，结肠镜提示全结肠亚蒂息肉样隆起，表面粗糙糜烂，直肠黏膜充血水肿，散在大小不等息肉样隆起，表面发红伴糜烂，病理活组织检查(简称活检)提示直肠低级别绒毛状管状腺瘤。之后患者病情加重，表现为腹痛、水样便10＋次/d，便中带血，偶有里急后重及肛门坠胀感，2022年2月患者外院再次查病原学、胃肠镜及病理检查结果均大致同前，予甲硝唑、万古霉素和利福昔明治疗后艰难梭菌检查转阴，但患者腹泻仍无改善。2022年5月入本院，查血常规、肝肾功大致正常，血清蛋白电泳M蛋白0.55(正常参考值为0) g/L，免疫固定电泳免疫球蛋白G κ(＋)，血清游离轻链(serum free light chain, sFLC)-κ 17.0(正常参考值范围3.3～19.6) mg/L, sFLC-λ 20.5(正常参考值范围5.7～26.3) mg/L，sFLC-κ/λ 0.83(正常参考值范围0.26～1.65)，骨髓涂片、活检、刚果红染色(－)，胃、小肠、结肠、齿龈黏膜活检刚果红染色(－)。结肠镜提示降结肠、乙状结肠、直肠较广泛黏膜充血水肿、表面可见糜烂，呈节段性分布，乙状结肠、直肠可见较多息肉，直肠尤著，且存在淋巴管扩张改变；活检病理为结肠黏膜慢性活动性炎，隐窝结构紊乱，上皮增生，符合炎性息肉。肠道彩超提示小肠、结肠肠壁黏膜层弥漫性增厚，肠系膜回声弥漫性增强、腹腔积液。腹盆腔增强CT及小肠重建(图1)提示降结肠、乙状结肠及直肠管壁弥漫性增厚伴水肿，黏膜面明显强化。患者2022年8月行回肠造口术，每天1 500 ml肠外营养、500 ml肠内营养支持，效果不理想，仍每日经肛排1 000～1 500 ml黏液。鉴于患者存在不明原因的肠道病变，且实验室检查发现血清M蛋白，为评估肠道病变性质及明确血清M蛋白原因行 18F-FDG PET/CT检查(图2)。

为提高对婴儿隐匿性原发性小肠淋巴管扩张症的临床、内镜及病理特点的认识，减少漏诊及误诊，我们对厦门市儿童医院收治的1例原发性小肠淋巴管扩张婴儿的临床表现和诊疗相关资料进行了回顾性分析。该例患儿以支气管肺炎收住入院，轻度腹泻和水肿，未见外周血淋巴细胞数减少，呈现低蛋白血症。输注白蛋白未能缓解低蛋白血症，随后胃镜检查显示十二指肠段可见大小不等密集的白色粟粒样颗粒状隆起，黏膜呈广泛白斑样病变，病理检查显示明显的小肠淋巴管扩张，进而确诊小肠淋巴管扩张症。确诊后每两日输注白蛋白，连续输注两个疗程并予portagen中链脂肪酸奶粉喂养。经处理后血浆中总蛋白和白蛋白基本升至正常水平，腹部及胸部彩超显示双胸腔及双肺积液均已被吸收。对该病例的回顾性分析结果表明对于有血浆白蛋白及球蛋白下降而导致浮肿的婴儿，排除肝肾疾患及肿瘤、结核等慢性疾病所致蛋白消耗过多的可能性，均应考虑小肠淋巴扩张症，需尽可能尽早行胃镜检查，进一步完善病理活检，实现早日确诊、尽早进行对症治疗及饮食干预治疗，避免处理不及时导致的严重后果。

本研究目的为探讨淋巴反流性塑型性支气管炎（LRPB）的CT淋巴管成像（CTL）的影像学表现。回顾性分析2013年5月至2020年10月在首都医科大学附属北京世纪坛医院7例确诊为LRPB患者的临床特征和影像学资料。7例LRPB患者中，咳嗽和咳痰7例，伴乳糜性胸腔积液4例、小肠淋巴管扩张症和淋巴管瘤各1例。7例均显示淋巴管异常，其直接影像学征象包括气管周围管状或囊状影7例，支气管血管束增厚伴淋巴对比剂反流沉积5例；间接影像学征象主要为淋巴导管梗阻伴随的继发性改变，即胸导管和/或右淋巴导管末端梗阻7例，支气管纵隔干反流或扩张6例、锁骨下干反流或扩张3例和颈干反流或扩张1例；双肺磨玻璃影7例、双肺多发结节影6例、周围间质增厚5例、中轴间质增厚5例。其他胸部表现为“蛙卵征”3例、“铺路石征”2例和单发肉芽肿1例；纵隔异常包括后纵隔及隆突下管状影7例。本研究结果提示CTL在显示淋巴管异常反流等方面可以提供重要的诊断信息，可为本病的诊断和鉴别提供重要的影像学依据。

目的:报告1例以多浆膜腔积液为主要表现的男性系统性红斑狼疮(SLE)合并蛋白丢失性肠病(PLE)，复习文献以提高对该病的认识。方法:总结广州医科大学附属第一医院诊治的1例男性SLE合并PLE诊治过程。以"系统性红斑狼疮"与"蛋白丢失性肠病"为关键词检索万方数据库、中国知网数据库，以"Lupus Erythematosus，Systemic"与"Protein-Losing Enteropathies"检索PubMed数据库与FMRS数据库的相关文献并复习，截止至2019年12月。结果:患者男，45岁，以眼睑水肿半年，活动后气促、腹胀、双下肢浮肿1个月就诊，体格检查提示多浆膜腔积液(胸腔、心包、腹腔)，实验室检查提示严重低蛋白血症，dsDNA阳性，抗SSA抗体＋＋＋，抗Ro-52抗体＋，抗核抗体阳性，24 h尿蛋白定量为0.23～0.63 g；肾穿刺活检病理示肾小球病变轻微，结合临床考虑为狼疮性肾炎早期改变；小肠低张平扫及增强CT提示胃壁、空肠及部分回肠管壁不均匀增厚。胃、肠镜检查及多点活检示胃肠道黏膜水肿明显，可见淋巴管扩张。临床诊断考虑SLE合并PLE。文献检索共获得中文36篇、外文93篇，审阅符合新发病例报道且资料相对齐全的共40例，其中男性7例。结论:SLE合并PLE临床少见，遇见难治性多浆膜腔积液需要考虑到此病可能。

目的:探讨内镜及相关的黏膜组织学检查在婴儿消化道疾病诊治中的临床价值。方法:收集2010年1月—2021年12月入院行胃肠检查的婴儿临床资料357例，共行胃肠镜422次，分析其适应证、内镜下表现、黏膜组织学特点及诊断。结果:内镜检查中胃镜159次，结肠镜263次。患儿症状以腹泻（185例）、便血（178例）、呕吐（46例）常见。内镜下表现以非特异性炎性改变（265例）、溃疡样改变（72例）、未见异常（48例）多见。共取活检373次，其中黏膜组织学异常260次，黏膜组织学未见异常109次，而因活检组织标本太小无法分析者4次。诊断包括过敏性疾病208例，炎症性肠病45例，结构异常15例，小肠淋巴管扩张10例，自身免疫性肠炎2例和乳糜泻1例等。在内镜检查并发症方面，仅1例在结肠镜检查中并发结肠穿孔。结论:规范使用内镜为婴儿消化道疾病诊治是安全有效的，黏膜组织学检查可为部分婴儿胃肠道疾病的诊断提供重要依据。

本文报道1例中年男性患者，以长期脂肪泻、下肢水肿为主要症状，临床诊断胸导管梗阻所致小肠淋巴管扩张、蛋白丢失性肠病明确，此外患者合并四肢近端骨骼肌及心脏病变，考虑为长期营养不良、微量元素缺乏所致，进一步筛查发现硒缺乏。治疗上，予中链脂肪酸膳食及补充硒等其他微量元素；后行胸导管梗阻松解术，术后血清白蛋白较前升高，下肢乏力明显改善。

目的 分析婴儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床特征以及治疗方法,提高临床诊治水平.方法 回顾性分析2012年10月至2013年12月北京世纪坛医院淋巴外科收治的4例婴儿PIL的临床表现、实验室检查、核素显像检查以及治疗方法,通过长期随访结果对婴儿期PIL诊治进行总结.结果 患儿年龄4～9个月,均为女性;均以腹泻为首发症状,伴下肢对称性水肿,3例合并呼吸道感染;实验室检查血淋巴细胞绝对值、白蛋白、球蛋白降低,有轻度贫血,低钙血症、铁缺乏;放射性核素显像提示有肠道蛋白丢失.4例患儿采取保肝、补蛋白、利尿等治疗,并予以全胃肠外营养治疗3～4周,出院后个体化的中链三酰甘油(MCT)饮食治疗3～30个月.随访10年,4例患儿恢复正常饮食,复查血白蛋白正常,未再复发.结论 婴儿PIL少见,临床表现以腹泻、水肿为主,常合并呼吸道感染,电解质紊乱以低钙血症、铁缺乏较为常见.对于疑诊为PIL的婴儿,放射性核素检查可作为确诊的首选方法.足疗程的全胃肠外营养治疗配合个体化的MCT饮食是婴儿PIL的有效治疗手段.

目的:回顾性分析小肠疾病的临床表现和组成类型，探讨针对小肠疾病如何有效合理应用胶囊内镜（VCE）、双气囊小肠镜（DBE）、计算机断层扫描肠成像（CTE）检查，以提高小肠疾病的诊断率。方法:2015年1月至2022年6月在四川省医学科学院?四川省人民医院考虑小肠疾病进行VCE、DBE、CTE检查至少其中一项及多项的受检者1108例，其中VCE368例、DBE361例、CTE379例，进行回顾性分析。结果:全小肠检查完成率VCE为93.75%，与DBE比较有明显差异（P<0.01），两者在病变检出率、病因诊断率均有较高的比例。对不明原因的腹痛患者，医生和患者更多选择先做VCE检查。而对怀疑及诊断克罗恩病的患者，因担心胶囊滞留的风险，更多选择了DBE检查。VCE在炎症糜烂、血管畸形、血管显露、淋巴管扩张的诊断率明显高于DBE（P<0.01）。DBE在溃疡、腺癌、憩室、血管瘤的诊断率明显高于VCE（P<0.01）。DBE在克罗恩病、间质瘤的诊断有优势（P<0.05）。随着小肠检查从VCE、DBE、CTE单一检查到三项检查的使用，小肠疾病的病因诊断率不断提高达到87.01%。尤其是进行上述三项检查与只做DBE检查比较，诊断率从72.30%提高到87.01%，差异有统计学意义（P<0.01）。结论:针对不同疾病，VCE、DBE、CTE检查各有优势。对不同的患者有针对性的选择合适的小肠检查方法，采取优化的联合序贯检查策略，合适的检查时机，良好的肠道准备，均可以提高疾病诊断水平，和检查的性价比，减少并发症的发生。

目的 分析儿童小肠淋巴管扩张症(IL)的临床表现、诊断、治疗及预后,以提高对儿童IL的诊疗水平.方法 对2007年6月至2015年12月在首都医科大学附属北京儿童医院消化科诊断为IL的47例患儿的临床表现、实验室检查、胃镜、组织病理学、淋巴核素显像进行回顾性分析,并对出院后诊疗情况进行随访.按病因分为原发组和继发组,应用t检验、秩和检验或χ2检验比较两组的临床表现.结果 在47例IL中,<3岁的患儿38例,占81%;原发IL43例(91%),继发IL4例(9%).原发IL与继发IL相比,血清白蛋白(t=-3.950,P<0.005),球蛋白(t=-2.850,P=0.007),发病年龄(U=27.000,P=0.024),诊断时年龄(U=29.000,P=0.030),病程(U=26.500,P=0.023)差异有统计学意义,而淋巴细胞绝对值计数、IgG、淋巴核素显像阳性比例、病理组织学阳性比例及男女分布差异无统计学意义(P均>0.05).IL的临床表现主要有水肿44例(94%)、腹泻42例(89%)、合并感染35例(74%)及腹腔积液30例(64%).47例IL中45例行胃镜及组织病理学,其中31例(69%)组织病理学阳性;40例行淋巴核素显像检查,39例(98%)有阳性表现.47例患儿随访到35例(74%),其中32例患儿预后良好,2例症状无明显缓解,1例死亡,至随访结束无复发病例.28例患儿出院后继续予高中链脂肪酸(MCT)饮食治疗,26例症状明显缓解,2例症状无明显好转.35例中有6例进行了手术治疗,症状均缓解.结论 儿童IL以<3岁原发患儿为主.以腹泻、水肿、合并感染及腹腔积液多见.对于十二指肠组织病理学未发现有淋巴管扩张的患儿,需结合核素显像及临床表现、实验室检查做出综合判断.IL多以长期高MCT饮食保守治疗为主.

目的 观察胶囊内镜(CE)对小肠疾病的阳性检出率,并评价其对各种小肠疾病的诊断价值.方法 收集120例怀疑存在小肠疾病的患者作为观察组,再另选30例无消化道症状的患者作为对照组.分别对两组进行CE检查,通过图文工作系统进行阅片分析,对其阳性检出率进行评估.结果 观察组中,小肠病变的检出率为73.3％(88例),其中小肠炎症最常见19％(23例),其次为小肠溃疡15％(18例),钩虫病12.5％(15例)、血管病变10.8％(13例)、回盲瓣炎4.2％(5例)、小肠憩室3.3％(4例),脂质沉着、小肠肿瘤、克罗恩病、淋巴管扩张、小肠息肉各2例,对照组中小肠病变的检出率为23.30％(7例).受检者顺应性良好,2例因胃内滞留由胃镜辅助送入十二指肠,未发生梗阻及嵌顿等并发症,无1例CE滞留体内.结论 CE能提高小肠疾病的阳性检出率,使病因未明的消化道疾病患者能及时获得治疗,因此在小肠疾病的诊治中具有重要诊断价值.