该文报道了1例经术后病理证实的幼儿Uhl畸形。Uhl畸形是一种以右心室心肌组织部分或完全缺失且无脂肪组织浸润为主要特征的罕见先天性心脏畸形。心脏MRI表现为右心房、右心室极度扩大，右心室壁薄伴运动减弱，脂肪抑制T 2WI未见明确脂肪浸润信号，钆对比剂延迟增强扫描见右心室透壁样强化。

目的:探讨T 1ρ mapping在肥厚型心肌病（HCM）患者心肌纤维化评估中的应用价值。 方法:前瞻性纳入2021年12月至2022年5月在阜外医院进行心脏MR（CMR）检查的HCM患者40例和健康志愿者（HC）16名。在HCM患者中进行T 1ρ mapping，增强前、后T 1 mapping和钆对比延迟增强（LGE）成像，在HC组中进行T 1ρ mapping、T 1 mapping成像。依据有无LGE进一步将HCM患者分为LGE阳性和LGE阴性组。测量HCM患者和HC的左心室整体心肌的T 1ρ值、初始T 1值，并通过HCM患者增强前、后的T 1 mapping进一步测量左心室整体心肌的细胞外间质容积分数（ECV）。采用单因素方差分析比较LGE阳性组、LGE阴性组和HC组3组T 1ρ、初始T 1值，进一步两两比较采用Bonferroni法校正。通过受试者操作特征曲线（ROC）分析初始T 1值及T 1ρ值在LGE阳性组和HC组、LGE阴性组和HC组的诊断效能。分类变量比较采用χ 2检验或Fisher确切概率法。以Pearson相关系数评价T 1ρ值与初始T 1值、ECV的相关性。 结果:40例HCM患者中LGE阳性组25例，LGE阴性组15例，LGE阳性、LGE阴性及HC组的年龄、性别及体重指数差异无统计学意义（ P均>0.05）。与HC组比，LGE阳性组T 1ρ值（ t=5.74， P<0.001）、初始T 1值（ t=3.99， P<0.001）均升高，LGE阴性组T 1ρ值（ t=4.19， P<0.001）、初始T 1值（ t=2.06， P<0.044）均升高，差异具有统计学意义。ROC分析显示，T 1ρ值及初始T 1值区分LGE阳性患者与HC组的曲线下面积分别为0.93（灵敏度84.0%，特异度93.8%）、0.87（灵敏度84.0%，特异度87.5%）；T 1ρ值及初始T 1值区分LGE阴性患者与HC组的曲线下面积分别为0.84（灵敏度86.7%，特异度68.8%）、0.68（灵敏度60%，特异度68.0%）。相关性分析显示，左心室整体T 1ρ值与初始T 1值（ r=0.31， P=0.02）、ECV值（ r=0.38， P=0.02）均呈正相关。 结论:在不使用对比剂的条件下，T 1ρ mapping对HCM患者心肌替代性纤维化及弥漫性纤维化均有良好识别能力。

目的:探讨一体化PET/MR在评估缺血性心脏病心肌活性中的应用价值。方法:回顾性纳入2020年9月至2021年12月于首都医科大学宣武医院行PET/MR心脏检查的39例缺血性心脏病患者[男28例、女11例，年龄(60.1±12.0)岁]。所有患者行 13N-NH 3·H 2O和 18F-FDG心脏PET/MR检查，MRI扫描包括钆对比剂延迟增强(LGE)序列。对PET和MRI图像进行分析，按照美国心脏协会17节段法评估各节段心肌活性，测得PET和MRI梗死心肌范围。应用加权 Kappa检验评估PET和MRI对心肌活性一致性评价。PET和MRI测得梗死心肌范围比较采用配对 t检验，采用Pearson相关分析探讨两者的相关性。 结果:PET和MRI评价心肌活性结果一致性中等， Kappa值为0.532( P<0.001)，符合率为69.83%(463/663)。PET与MRI测得梗死心肌范围差异无统计学意义[(23.89±14.23)%与(23.55±11.90)%; t＝－0.24， P＝0.809]，二者呈强相关( r＝0.79， P<0.001)。在PET显示正常心肌节段中，22.52%(100/444)在MRI显示存在心肌梗死。在MRI显示不存活心肌节段中，39.89%(73/183)在PET显示正常或存活。 结论:一体化PET/MR能够充分发挥PET和MRI的互补优势，实现对心肌活性的全面精确评价。

目的:探讨T1 mapping联合钆延迟强化（LGE）对扩张型心肌病（DCM）的诊断价值。方法:选择2018年4月至2019年11月因不明原因急性心力衰竭（心衰）而经超声检查考虑为DCM的32例患者为研究对象；同时纳入同一时间段检查心脏磁共振成像（CMRI）的18例体检者为对照组。采用飞利浦Ingenia 3.0T检查所有受检者心脏，平扫检查项目包括T2加权成像（T2WI）、电影序列、增强前的native T1 mapping；增强检查项目包括延迟增强及增强后post T1 mapping、首过灌注。使用钆喷酸葡胺注射液作为对比剂，首过灌注剂量为0.1 mL/kg，以相同速度追加生理盐水20 mL，延迟7 min开始进行延迟增强序列扫描，包括4层2腔心位和4腔心位。观察LGE联合T1 mapping的CMRI结果，包括心功能指数〔左室舒张期末容积（LVEDV）、左室收缩期末容积（LVESV）、左室射血分数（LVEF）、瓣膜反流〕、心脏形态学指标〔左心室质量（LVM）〕、组织学特点（T2图像心肌信号、有无灌注缺损及其位置和范围、有无延迟增强及其位置、形态和范围、增强前后T1值）、细胞外容积（ECV）及伴随征象（心包积液、胸腔积液）等指标；绘制受试者工作特征曲线（ROC），评价增强前T1 mapping的T1值对DCM的诊断价值；同时观察临床终点事件发生情况。结果:DCM组患者性别、年龄、体重指数（BMI）、血压、心率（HR）、血细胞比容（HCT）、肌酐（Cr）、高血压和心脏病家族史患者比例比较差异均无统计学意义。DCM组患者N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平和心功能Ⅲ级、糖尿病、吸烟史、饮酒史、用药史患者比例明显高于对照组（均 P<0.05）。与对照组比较，DCM组LVEDV（mL/m 2：234.9±35.9比121.8±27.6）、LVESV（mL/m 2：189.7±42.8比54.8±17.0）、LVM（g：197.6±56.3比110.5±22.9）、增强前T1值（ms：1 332.1±35.9比1 272.0±41.0）、ECV 〔（45.7±4.9）%比（28.0±2.1）%〕水平均明显升高；LVEF（0.191±0.107比0.554±0.103）、增强后T1值（ms：453.9±72.7比493.5±43.9）均明显降低（均 P<0.05）。DCM组瓣膜反流、心包积液和胸腔积液患者比例分别为25.0%、18.8%、25.0%。ROC曲线分析显示，T1 mapping增强前T1值的截断值为1 220.22 ms时，ROC曲线下面积（AUC）为0.84， P＝0.015，敏感度为77.8%，特异度为88.9%，说明固有心肌T1值对诊断DCM有一定参考价值。32例DCM患者中有22例（68.8%）出现LGE，位置为室间隔、下壁壁间或心外膜下，范围为局部或弥漫多发，室间隔和下壁均受累的有9例（28.1%）；平均随访16个月，其中3.1%出现心搏骤停。 结论:一站式CMRI检查可以提高DCM的诊断效力，T1 mapping联合LGE可提高诊断准确性，对诊断和随访患者治疗很有意义。

目的:探讨心脏MR（CMR）定量技术纵向弛豫时间定量成像/心肌细胞外容积分数指数（T 1 mapping/iECV）对主动脉瓣关闭不全（AI）患者的临床价值，并探索其与传统心功能参数的相关性。 方法:回顾性收集2012年5月至2016年2月在中国医学科学院阜外医院经影像及临床资料确诊为慢性AI患者36例。所有患者均接受CMR常规扫描序列、初始及增强后T 1 mapping检查，CMR图像经后处理分析，计算主动脉瓣反流分数、钆对比剂延迟强化（LGE）质量分数、心肌细胞外容积分数（ECV）和iECV。基于CMR反流分数结果，将AI患者分为轻度组（9例）、中度组（14例）和重度组（13例）。3组AI患者初始及增强后T 1值、ECV及iECV等计量资料比较采用单因素方差分析，进一步两两比较采用LSD检验；心血管相关病史、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级及LGE阳性率等计数资料比较采用χ2检验或Fisher确切概率法；左心室常规功能参数LVEF与iECV的相关关系采用Spearman相关分析。 结果:3组AI患者年龄、性别、心血管相关病史差异无统计学意义（ P均>0.05）。3组不同反流程度AI患者比较：（1）3组患者LGE阳性率总体差异有统计学意义（ P=0.023），随着主动脉瓣反流分级程度增高，替代性纤维化发生率增加。（2）3组患者初始T 1值、增强后T 1值及ECV总体差异均无统计学意义（ H值分别为1.815、0.929、2.496， P均>0.05）。3组iECV总体差异有统计学意义（ H=16.725， P<0.001），重度组iECV值明显高于其他2组（ P<0.05）。iECV与LVEF呈负相关（ r=-0.649， P<0.001）。 结论:无创性CMR定量参数技术T 1 mapping/iECV能识别不同反流程度AI患者发生弥漫性心肌纤维化的程度，并与传统心功能参数LVEF有较高的相关性，具有反映左心室功能失代偿前可逆阶段的潜力。

目的:分析临床诊断心肌炎但心内膜心肌活检（EMB）阴性患者的心脏磁共振（CMR）表现，探讨CMR在此类患者中的诊断价值。方法:该研究为回顾性分析。纳入符合2013年欧洲心脏病学会（ESC）心肌炎临床诊断标准，但EMB阴性的患者14例。所有患者均行CMR检查，通过黑血序列、电影序列、T2W-STIR序列及钆对比剂延迟增强（LGE）序列，评价心脏的形态学、功能学、组织学改变。结果:该研究共纳入14例符合临床诊断标准的心肌炎患者，男10例，女4例，年龄为（25.6±13.2）岁，症状发作至行CMR检查时间间隔为21（13，60）d，症状发作距离EMB检查时间为19（9，40）d。CMR阳性患者13例，表现为心肌水肿、纤维化、射血分数减低、心包积液或心腔增大等。14例患者中共9例患者存在CMR形态和/或功能异常，其中左心房增大1例，左心室增大1例，右心室增大3例，左心室收缩末期容积指数超过正常范围4例，左心室射血分数<50% 3例，右心室射血分数<40% 5例，心包积液深度>3 mm 3例。14例患者中，有11例存在组织学改变，其中6例患者的T2比值≥2；LGE阳性10例（10/14），最常见的强化模式为左心室侧壁心外膜下和/或室间隔肌壁间（9例），另外左心室壁广泛心内膜下强化2例，无右心室壁强化。结论:CMR能够在体评估心脏形态、功能及组织学改变，对于EMB阴性的心肌炎患者，CMR具有良好的补充诊断价值。

目的 探讨缺血性疾病患者血清长链非编码RNA浆细胞瘤转化迁移基因1(lncRNA PVT1)和叉头框转录因子M1(FOXM1)表达水平及联合心脏钆对比剂延迟增强磁共振成像(LGE-MRI)与预后的关系.方法 选取2021年2月-2022年2月我院收治的缺血性心脏病患者118例即为研究组,随访一年根据随访过程中是否发生主要心脏不良事件(MACE),分为MACE组32例,无MACE组86例.同期选择在我院体检健康的志愿者118例为对照组.实时荧光定量PCR(qRT-PCR)检测血清lncRNA PVT1的相对表达量.采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测FOXM1水平.受试者工作特征(ROC)曲线分析LGE-MRI、血清lncRNA PVT1和FOXM1对缺血性心脏病患者预后发生MACE的预测价值.结果 研究组患者DBP、SBP、TG、TC、LDL-C、GLU水平与对照组相比显著升高,HDL-C水平显著降低(P<0.05).与对照组相比,研究组的血清中lncRNA PVT1和FOXM1水平显著升高(P<0.05).与无MACE组相比,MACE组患者DBP、SBP、TC、LDL-C水平显著升高,HDL-C水平显著降低(P<0.05).与无MACE组相比,MACE组患者血清中lncRNA PVT1和FOXM1水平显著升高(P<0.05).MACE组的LGE-MRI阳性数量显著高于无MACE组(P<0.05).与LGE-MRI、血清lncRNA PVT1和FOXM1单独预测相比,三者联合预测MACE发生的AUC更高(Z=7.221,P<0.001;Z=7.737,P<0.001;Z=7.091,P<0.001).结论 缺血性心脏病预后发生MACE的患者血清lncRNA PVT1和FOXM1水平呈高表达,二者联合LGE-MRI对MACE的发生有一定的预测价值.

目的 比较单倍剂量钆布醇和单倍剂量钆喷酸葡胺在心肌梗死伴心力衰竭患者心脏磁共振延迟增强成像中显示梗死心肌的差异.方法 前瞻性纳入42 例有心肌梗死病史合并心力衰竭患者行心脏磁共振延迟增强成像扫描,根据对比剂类型将患者随机分为A组(钆喷酸葡胺)和B组(钆布醇).最终40 例患者的心脏磁共振延迟增强图像用于数据分析:A组20 例,B组20 例.延迟增强图像分别于注射对比剂后5～8 min、9～12 min及13～16 min时完成.比较两组对比剂之间左心室血池的信噪比(SNRLV)、梗死心肌的信噪比(SNRIM)、梗死心肌和正常心肌之间的对比噪声比(CNRIM-RM)及梗死心肌和左心室血池之间的对比噪声比(CNRIM-LV);比较同一组对比剂在三个时间段内左心室梗死心肌体积的差异.结果 5～8min时,两组对比剂在SNRIM、SNRLV、CNRIM-RM和CNRIM-LV之间的差异均无统计学意义(P>0.05),且SNRIM、SNRLV在同一组对比剂内无显著差异(P>0.05);此时无法准确测量左心室梗死心肌体积.9～12 min和13～16 min时,两组对比剂的SNRIM均显著高于SNRLV(P<0.05),B组的SNRIM、SNRLV、CNRIM-RM和CNRIM-LV均显著高于A组(P<0.05).在这两个时间段内,左心室梗死心肌体积在同一组对比剂内差异无统计学意义(P>0.05).结论 由心肌梗死所致心力衰竭患者在延迟时间为 9～12 min、13～16 min行心脏磁共振延迟增强扫描时,单倍剂量钆布醇较单倍剂量钆喷酸葡胺可更好地显示、评估梗死心肌的程度.

目的 探讨对比增强心血管磁共振成像(CE-CMR)在肥厚型心肌病、高血压及主动脉瓣狭窄性心脏病、心肌淀粉样变性及扩张型心肌病失代偿期鉴别诊断中的作用.方法 回顾性分析2010年1月～2016年5月收治56例左室肥厚患者的MRI表现,所有病例均行CE-CMR检查,定量测量各节段舒张末期室壁厚度,观察心肌延迟强化的部位、程度及范围.结果 36例肥厚型心肌病,其中27例表现为非对称性左室肥厚,9例表现为对称性左室肥厚;20例高血压及主动脉瓣狭窄性心脏病、心肌淀粉样变性及扩张型心肌病失代偿期均表现为左室壁弥漫性增厚.延迟增强MRI 36例肥厚性心肌病组共有28例患者可见左心室壁延迟强化,其中25例为局限右心室游离壁与室间隔的连接处、或心室最厚处的斑片状强化;13例高血压及主动脉瓣狭窄组有6例可见左心室壁斑片状延迟强化;6例心脏淀粉样变性组均有左心室壁弥漫延迟强化;1例扩张性心肌病失代偿期表现为室壁间条片状强化.结论 对比增强心血管磁共振成像能够为左室肥厚病变提供有价值的资料,钆对比剂延迟强化能够为病变提供有效的鉴别诊断信息.

心脏磁共振成像(CMR)诊断技术发展快速,在心力衰竭患者中能够准确评估心脏结构、功能,可靠性和重复性更高;同时CMR检查还能显示心肌水肿、炎症、纤维化和瘢痕等心肌状态,在心力衰竭病因诊断方面能够提供更多有价值的信息.重要的是,CMR检查可避免电离辐射和碘对比剂的不良影响.目前CMR已经成为心脏疾病检查的重要工具;针对心力衰竭患者,磁共振检查技术的诊断价值已经为许多研究证实,并被国内外权威心力衰竭指南广泛推荐.