急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)是重症患者常见的临床综合征[1].自1967年提出至今[2],其诊断标准几经修改[3-4].1994年欧美共识会议(American-European Consensus Conference,AECC)从急性起病、影像学表现、低氧血症和肺水肿病因等四个方面提出了 ARDS的诊断标准[3].经过多年临床应用,AECC诊断标准的局限性逐渐显现,包括缺乏对诱发原因的描述,未能定义急性起病的时间范围,临床医生对影像学检查结果的判定存在差异,未关注呼气末正压(positive end-expiratory pressure,PEEP)对氧合的影响,以及心源性肺水肿可与ARDS并存.为解决上述问题,欧洲重症医学会与美国胸科学会于2012年联合发布了 ARDS柏林定义[4].

新城疫病毒(Newcastle disease virus,NDV)是禽类最重要的疫病病原之一,其中基因Ⅵ型NDV在鸽群广泛流行,给养鸽业造成了严重的经济损失.为深入了解基因Ⅵ型NDV在世界不同地理区域和宿主间的传播动态,本研究通过病毒分离鉴定、高通量测序、完整F基因系统发育树构建和贝叶斯系统动力学等方法进行综合分析,结果获得4株广西NDV分离株,均为基因Ⅵ型.进一步的时空分析显示,基因Ⅵ型NDV最近的共同祖先时间为1972年(95％置信区间:1965～1978),估计进化速率为1.43×10-3 substitution/site/year(95％置信区间:1.27×10-3～1.59×10-3);意大利是欧洲基因Ⅵ型NDV早期的外溢传播中心,该病毒从欧洲传播至我国,随后华东和华南成为我国的主要传播中心;病毒存在从鸽(Columba livia)到野鸟和鸡(Gallus gallus)、从野鸟到鹌鹑(Coturnix coturnix)等的跨物种传播,但病毒传播最重要的宿主是鸽.分析结果表明基因Ⅵ型NDV正快速进化,有作为突变库的潜在威胁.基于"One Health"理念,应在全球范围内加强主动监测,改善家禽管理策略,避免不同家禽之间及不同家禽与野鸟之间的直接和间接接触.这些信息有助于了解基因Ⅵ型NDV的起源、传播与进化,为制定相应防控策略提供科学依据.

目的 总结危重症患者肠内营养喂养中断预防及管理最佳证据,为防范肠内营养喂养中断提供指引.方法 以循证护理方法学构建护理问题,按照"6S"证据模型检索BMJ Best Practice、UpToDate、JBI循证卫生保健中心数据库、欧洲临床营养与代谢学会、美国肠外肠内营养学会、医脉通(指南版)、PubMed、Web of Science、中国知网、万方数据、中国生物医学文献等数据库中关于危重症患者肠内营养喂养中断预防及管理相关主题的文献,检索时限为建库至2023年6月10日.由2名研究者独立对纳入的文献进行评价和证据提取.结果 共纳入34篇研究,总结了 23条最佳证据,包括肠内营养中断定义、肠内营养启动时机、肠内营养评估与监测、肠内营养中断原因、肠内营养中断时机、预防和管理肠内营养中断策略、培训与教育7个方面.结论 本研究总结的危重症患者肠内营养中断预防及管理的最佳证据,可为临床医护人员分析肠内营养中断原因、制定临床肠内营养中断干预方案提供循证依据.

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以多系统损害为特征的自身免疫性疾病.我国SLE患者基数大、病情重、缓解率低、复发率高、感染风险高.2023年,研究显示,全球有SLE患者约341万例,其中我国患者达70～100万例,总数位居首位.我国SLE患者的平均发病年龄为30.7岁,女性与男性的发病比为12∶1;脏器受累更为多见,其中肾脏受累率为45.02%,血液系统受累率为37.2%,均显著高于欧洲SLE患者(肾脏受累率为27.9%,血液系统受累率为18.2%).我国SLE患者疾病治疗的临床缓解率为2.47%,而国际报道的缓解率达22.9%.当前,我国SLE患者的短期生存率基本与国际一致(5年可达94%),但长期生存率仍不容乐观,呈断崖式下跌,25～30年生存率仅为30%.我国有84.13%的SLE患者使用糖皮质激素治疗,而国际上SLE患者的糖皮质激素使用率仅为42.6%,感染是我国SLE患者死亡的首位原因,而西方国家SLE患者死因则主要为心血管疾病和肿瘤.随着新分类标准的提出、达标治疗理念的引入、新型治疗方法的运用,将大大推动SLE诊疗的发展,有望进一步改善我国患者的预后.

我国2型糖尿病所致慢性肾脏病(CKD)患者约3 108万例，且糖尿病合并CKD已成为我国CKD患者的首位住院病因。早期预防、诊断以及延缓糖尿病肾脏病的进展，对降低心血管事件、提高患者生存率及提高生活质量具有重要意义。高血糖对肾脏受损的发生和发展较为复杂，其机制包括：肾脏血流动力学改变、氧化应激、肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活和炎症等是重要原因。多年来，用血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂是糖尿病肾病患者的重要治疗方式。近期，钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂(sodium-glucose cotransporter-2 inhibitors，SGLT2i)、新型非甾体类盐皮质激素受体拮抗剂、胰高糖素样肽-1受体激动剂(glucagon-like peptide-1 receptor agonist，GLP-1RA)、胰高糖素样肽(glucagon-like peptide, GLP)/抑胃肽(gastric inhibitory polypeptide, GIP)受体的联合激动剂、内皮素拮抗剂等药物开创了糖尿病肾病管理的新时代。另外，GLP-1RA也正在继续探索2型糖尿病合并CKD治疗领域，其所进行的FLOW研究于近期由于疗效优异而提前终止。GLP-1RA在糖尿病肾脏病中具有潜在的肾脏保护作用。替西帕肽是GLP-1/GIP受体的联合激动剂，已经在美国和欧洲上市。在SURPASS-4研究的2年随访过程中，替西帕肽组患者eGFR平均降低1.4 ml/(min·1.73 m2)，尿白蛋白/肌酐比值较基线无明显改变，甘精胰岛素组患者eGFR下降3.6 ml/(min·1.73 m2)，尿白蛋白/肌酐比值持续上升。此外，无论患者是否使用SGLT-2i，替西帕肽均能减少eGFR降低幅度。葡萄糖激酶激活剂类药物多格列艾汀、内皮素受体拮抗剂、细胞凋亡信号调节激酶-1活化剂、晚期糖基化终产物抑制剂、核因子E2相关因子2激活剂等，也已经在临床试验中显示出积极效应。

干燥综合征(Sj?gren's syndrome,SS)是一种常见的全身性自身免疫性疾病,主要累及外分泌腺体,病理特征为淋巴细胞和浆细胞浸润.SS患者的主要临床表现为口干、眼干,还可出现脏器(如消化道、肺、肾脏等)受累.我国SS患病率为0.29%～0.77%,其中老年人的SS患病率为3.00%～4.00%.欧洲地区SS患病率约为0.23%.SS发病涉及多种细胞和细胞因子的相互作用,包括唾液腺上皮细胞、T细胞、B细胞、树突状细胞、干扰素(inter-feron,IFN)、白细胞介素(interleukin,IL)、肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)和炎症小体等.目前,SS的腺体治疗以局部治疗为主,系统性受累的治疗方案主要借鉴其他自身免疫性疾病,尚无获批的针对性药物.SS的靶向治疗药物中,B细胞靶向治疗药物中,研究最多的是利妥昔单抗,其对存在冷球蛋白血管炎的SS患者显示出改善唾液的疗效;BAFF抑制剂、靶向CD40和间充质干细胞等也显示了一定疗效.对于大多数存在系统损害的SS患者,糖皮质激素(glucocorticoids,GCs)是一线治疗用药.免疫抑制剂和生物制剂作为二线用药,用于GCs耐受或抵抗的SS患者.在SS的发病机制中已经确定了许多潜在的治疗靶点,但只有少部分药物可转化为临床应用.当前,需要在全面评估患者病情、借助多学科协助的基础上,联合应用现有药物,制定出相对安全、有效、不良反应较小的治疗方案.靶向治疗、低不良反应以及多药物联合仍是未来SS药物研究的重点.

免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种特发性炎性肌病(Idio-pathic Inflammatory Myopathy,IIM)的重要亚型.IMNM的典型临床表现包括对称性四肢近端肌无力,伴随血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)等肌酶谱的显著升高.此外,部分患者还可能出现皮疹、间质性肺病和心肌受累等骨骼肌外表现.自2003年首次被国际医学界命名以来,IMNM逐渐被研究者和临床医师所认识.IMNM的发病率和患病率在不同地域和种族间可能有所不同,如在美国的小样本调查中,IMNM的发病率为0.83/10万,患病率为1.85/10万;而在欧洲西班牙北部地区,抗HMGCR抗体阳性患者的IMNM发病率为0.6/10万,患病率为3/10万,目前中国尚缺乏相关数据.IMNM的患病风险因素包括易感等位基因如HLA-DRB1*11,以及使用他汀类药物、免疫检查点抑制剂和感染病毒感染等.诊断IMNM需要综合考虑肌肉受累症状、肌炎特异性自身抗体、肌酶谱水平和肌活检病理等检查结果.目前,IMNM的治疗主要基于临床经验,包括使用糖皮质激素和传统免疫抑制剂.对于难治性患者,可能采用利妥昔单抗和静脉注射人免疫球蛋白等治疗方案.针对B细胞及其致病性自身抗体的产生过程,未来的研究可能揭示新的治疗靶点.本文旨在系统介绍IMNM的临床特征、诊断方法及相关辅助检查,并探讨当前的治疗策略,以期为临床医师提供诊治IMNM的参考和借鉴.

目的 系统检索、评价及汇总急性主动脉夹层围术期疼痛评估和管理相关的证据,为临床实践提供参考.方法 基于PIPOST 模式确定循证问题,按照"6S"金字塔模型,系统检索UpToDate,JBI循证卫生保健中心数据库,BMJ Best Practice,国际实践指南注册与透明化平台,国际指南图书馆(Guidelines International Network,GIN),美国指南网(National Guideline Clearinghouse,NGC),英国国家临床医学研究所指南网所(National Institute for Health and Care Excellence,NICE),苏格兰院际间指南网(Scottish Intercollegiate Guidelines Network,SIGN),新西兰指南协作网(New Zealand Guidelines Group,NZGG),加拿大安大略省注册护士协会(Registered Nurses'Association of Ontario,RNAO),澳大利亚临床实践指南数据库(Australian Clinical Practice Guidelines,ACPG),美国心脏协会(American Heart Association,AHA),欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology,ESC),中国循证医学中心,中国医脉通指南网,Cochrane Library,PubMed,中国生物医学文献服务系统(SinoMed),中国知网,万方数据库及维普数据库中关于急性主动脉夹层围术期疼痛评估和管理相关的文献.由课题组接受过循证培训的研究人员对文献进行质量评价,并对符合质量标准的文献进行证据提取.结果 共纳入17篇文献,其中指南5篇、专家共识3篇、系统评价6篇、随机对照试验研究 3 篇.总结出 29 条关于急性主动脉夹层患者围术期疼痛评估和管理的最佳证据,包括疼痛评估、疼痛管理基本原则、疼痛管理的药物干预策略、疼痛管理的非药物干预策略、疼痛评价、疼痛管理教育培训、疼痛管理的组织 7 个方面.结论 本研究提取和汇总的有关急性主动脉夹层围术期疼痛评估和管理的证据,可为医护人员临床实践提供参考和指导.

欧盟委员会(EC)发布了最新《欧洲儿童成像诊断参考水平指南》(辐射防护第185号)。该指南详细介绍了建立欧洲儿童成像诊断参考水平(DRL)的背景、目的、方法和用法，涵盖X射线摄影、透视、CT及介入放射学(IR)方面。回顾性分析了现有欧洲儿童国家级DRL(NDRL)的现状、优势和局限性，在现有辐射剂量数据资源的基础上，达成了一些共识，出台了欧洲儿童的DRL(EDRL)，为欧洲儿童的辐射防护优化提供了最新的指导意见。对于国内放射从业人员了解相关知识具有积极的借鉴意义。

肥厚型心肌病是常见的遗传性心脏疾病，也是引起年轻人心原性猝死的主要原因之一，经过谨慎评估后植入心律转复除颤器能够有效减少猝死发生。近年来，随着肥厚型心肌病新的猝死风险指标的不断出现，对猝死的评估也更加具体和精确，但是鉴于猝死发生的不确定性和低概率性，目前尚没有统一而全面的猝死风险评估标准。该文结合美国及欧洲最新指南，对肥厚型心肌病传统和新兴的风险预测因子进行综述，探讨进行室间隔切除术的梗阻性肥厚型心肌病患者的术后猝死风险，以期为心原性猝死的风险评估及预防提供参考。