SS是以累及外分泌腺为特点的系统性自身免疫病。自噬是维持细胞周转、细胞稳态和决定细胞命运的重要机制，在自身免疫病中扮演着重要角色，但关于自噬在SS的研究报道较少。本研究从自噬的功能和特点出发，探讨自噬在SS发病机制的作用，并提出猜想与思考，以期为后续的研究提供借鉴和思路。

目的:观察A型肉毒毒素治疗儿童病理性流涎的疗效。方法:采用随机数字表法将46例病理性流涎患儿分为注射组及对照组，每组23例。2组患儿均给予常规康复干预(包括口腔感觉刺激训练、口腔运动训练、吞咽神经及肌肉低频电刺激等)，注射组患儿在此基础上辅以双侧腮腺及颌下腺A型肉毒毒素注射。于治疗前及注射后1周、2周、4周及13周时采用流涎频率及严重程度量表(DFSS)对2组患儿流涎情况进行评定。结果:治疗后各时间点注射组DFSS评分均较对照组明显改善( P<0.05)；治疗后各时间点注射组DFSS评分均较治疗前明显改善( P<0.05)，并且治疗后4周时DFSS评分亦显著优于治疗后1周、2周及13周时评分( P<0.05)。 结论:采用A型肉毒毒素注射双侧腮腺及颌下腺能明显缓解病理性流涎患儿症状，起效时间为注射后1周，以注射后4周时症状缓解情况最显著，多数患儿疗效持续时间可超过13周。

目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

目的:观察口咽癌调强放疗（IMRT）中颈部Ⅱ区及口腔靶区优化对治疗效果、涎腺功能、口腔黏膜反应的影响。方法:选取徐州市肿瘤医院2012年1月至2017年5月收治的口咽鳞状细胞癌患者50例，采用随机数字表法分为常规放疗组（对照组）25例及口腔、颈部靶区优化组（观察组）25例。两组均采用IMRT同步铂类药物化疗，对照组行双侧颈部Ⅱ~Ⅳ区淋巴引流区照射（颈部淋巴结阳性侧包括Ⅰ B区），双侧颈部Ⅱ区给予肿瘤剂量60 Gy照射（阳性淋巴结予推量照射）；观察组进行靶区优化，其中健侧颈部（无阳性淋巴结侧）Ⅱ B区给予肿瘤剂量50 Gy照射；观察组口腔结构勾画为危及器官并限制平均照射剂量（D mean）<32 Gy。比较两组患者腮腺受照射剂量、急性口腔黏膜反应情况、远期（放疗结束6个月以后）口干反应情况、客观缓解率（ORR）、局部复发率（LRR）、3年总生存（OS）率差异。 结果:对照组健侧腮腺D mean为（29±4）Gy，接受34 Gy照射体积占比（V 34）为（48±5）%；观察组健侧腮腺D mean为（23±3）Gy，V 34为（41±5）%；两组比较差异均有统计学意义（ t值分别为6.14、4.98，均 P<0.05）。对照组口腔D mean为（35±6）Gy，接受30 Gy照射体积占比（V 30）为（36±5）%；观察组口腔D mean为（29±4）Gy，V 30为（28±4）%；两组比较差异均有统计学意义（ t值分别为4.11、5.98，均 P<0.05）。对照组≥Ⅱ级急性口腔黏膜不良反应和口腔黏膜反应持续时间≥2周发生率分别为64%（16/25）和76%（19/25），观察组分别为36%（9/25）和40%（10/25），两组比较差异均有统计学意义（ χ2值分别为3.92、6.65， P值分别为0.048、0.009）。≥Ⅱ级远期口干反应对照组为72%（18/25），观察组为44%（11/25），两组比较差异有统计学意义（ χ2=4.02， P=0.044）。对照组ORR、LRR、3年OS率为分别为80%、28%、48%，观察组分别为76%、24%、44%，两组OS差异无统计学意义（ χ2=0.04， P=0.849）。 结论:口咽癌IMRT中口腔及颈部Ⅱ区靶区优化能改善涎腺功能，进而减轻患者口干反应及口腔黏膜反应，改善患者生命质量，同时不影响肿瘤治疗效果。

目的:分析探讨耳后沟切口在腮腺深叶良性肿瘤切除术中的应用。方法:选取2017年1月—2022年1月在临沂市人民医院接受耳后沟切口行腮腺深叶良性肿瘤切除手术的19例患者为研究对象，其中男11例，女8例，年龄17~69岁，中位年龄48岁。其中17例肿瘤直径≤4.0 cm，行单纯耳后沟切口；2例为哑铃型，下颌骨内侧肿瘤前后径>4.0 cm，肿瘤突向咽旁间隙，经耳后沟切口联合口内切口切除腮腺深叶及肿瘤。结果:17例肿瘤经耳后沟切口完全摘除，2例哑铃型肿瘤经口内切口取出，术后病理多形性腺瘤13例、基底细胞腺瘤4例、Warthin瘤2例。2例患者出现暂时性下颌缘支麻痹，术后3周恢复至正常。所有患者全部一期愈合。经过1~5年的随访，中位随访时间3.1年，患者均未出现Frey综合征和涎瘘，均未出现其他并发症，肿瘤无复发。患者及家属对术区面部外形、切口瘢痕外观满意。结论:耳后沟切口入路应用于腮腺深叶良性肿瘤的手术治疗，不仅保留了腮腺浅叶及面神经的功能，同时具有创伤小、组织缺损少、瘢痕隐蔽、并发症及复发率低、美容效果好等优点，值得临床推广应用。

舌边白涎是指在舌两侧出现由涎沫聚凝而成的线索状泡沫带，与情志病变密切相关。临床发现存在情志问题的男科疾病患者较易出现舌边白涎，认为病机多为肝气郁结、痰湿凝阻，治疗宜以疏肝理气化痰为法，可选用柴胡剂合(或)半夏剂。附阳痿(勃起功能障碍)、早泄、精浊(慢性前列腺炎)、精闭(功能性不射精)典型验案，介绍舌边白涎诊法在男科常见疾病诊治中的应用。

目的:通过在单细胞水平分析小鼠磨牙细胞间异质性，构建牙髓细胞发育的时空图谱，进一步揭示牙齿发育的过程和调控机制。方法:分别收集出生后0、3 d的C57BL/6小鼠下颌第一磨牙各10颗，制备单细胞悬液，采用单细胞转录组测序（single-cell RNA sequencing，scRNA-seq）技术进行测序。从本课题组前期研究中提取出生后7 d小鼠磨牙scRNA-seq数据，与0、3 d数据进行合并分析。使用Seurat程序对测序数据进行质控、标准化、降维和聚类分析；Monocle程序进行拟时序分析，预测发育轨迹；Scillus程序进行基因本体分析，对细胞功能进行注释。使用原位杂交技术对标记基因进行体内定位，明确不同亚群细胞的体内分布和时空变化。结果:Seurat分析显示小鼠磨牙细胞具有26个细胞亚群，可分为牙髓细胞、牙囊细胞、上皮细胞、免疫细胞、内皮细胞、管周细胞、胶质细胞和红细胞等八大类细胞，其中牙髓细胞包含5个亚群：成熟牙髓细胞，标记基因为柯萨奇病毒腺病毒受体（coxsackie virus and adenovirus receptor，Cxadr）；牙乳头细胞，标记基因为SPARC相关模块化钙结合蛋白2（SPARC related modular calcium binding 2，Smoc2）；周期细胞，标记基因为Ⅱ型DNA拓扑异构酶（DNA topoisomerase Ⅱ alpha，Top2a）；前成牙本质细胞，标记基因为棕榈酰蛋白羧酸酯酶（notum palmitoleoyl-protein carboxylesterase，Notum）；成牙本质细胞，标记基因为牙本质涎磷蛋白（dentin sialophosphoprotein，Dspp）。随着牙胚发育，成熟牙髓细胞的比例逐渐增加，周期细胞和成牙本质细胞比例逐渐降低。原位杂交染色和基因本体分析结果显示，Cxadr+成熟牙髓细胞定位于牙冠上部，主要功能为成骨和“细胞外结构组织”；Smoc2+牙乳头细胞位于根尖，主要功能与“细胞外结构组织”和器官发育相关；Top2a+周期细胞位于牙冠下部，进行有丝分裂；Notum+前成牙本质细胞邻近上皮根鞘，和Dspp+成牙本质细胞的主要功能同为生物矿化。Monocle分析显示牙髓细胞有2条发育轨迹，从Smoc2+牙乳头细胞起始，经过Top2a+周期细胞，再分化为Cxadr+成熟牙髓细胞或成牙本质细胞。结论:scRNA-seq技术能在转录组水平充分揭示细胞间的异质性，为研究器官发育过程和调控机制提供了有力工具。

目的:探讨基于深度学习及Delta影像组学的唾液腺显像在评估甲状腺癌术后、 131I治疗后患者唾液腺损伤中的价值。 方法:回顾性收集2019年12月至2022年1月于桂林医学院附属医院接受甲状腺癌全切根治手术和 131I治疗的223例甲状腺乳头状癌患者[男46例，女177例，年龄(47.7±14.0)岁]的资料。患者在 131I治疗前、后均行唾液腺 99Tc mO 4－ SPECT显像，根据显像结果将患者按唾液腺功能情况(正常与损伤)分类标注后按7∶3分为训练集和测试集；基于唾液腺最大放射性计数时的图像和本底放射性计数时的图像训练ResNet－34神经网络模型作为特征提取器，用于提取结构化图像特征数据；采用Delta影像组学的方法将2个时期的图像特征值相减，通过配对 t检验、Spearman秩相关性分析结合最小绝对收缩和选择算子(LASSO)算法进行特征筛选，建立逻辑回归(LR)、支持向量机(SVM)和K－最近邻(KNN)预测模型。将3种模型对测试集的唾液腺功能诊断情况与人工判读情况进行对比，并比较3种模型对测试集的AUC(Delong检验)。 结果:在测试集67例显像中，3位阅片医师的唾液腺功能诊断准确性分别为89.6%(60/67)、83.6%(56/67)和82.1%(55/67)，所需时间分别为56、74和55 min；LR、SVM、KNN的判断准确性分别为91.0%(61/67)、86.6%(58/67)和82.1%(55/67)，所需时间分别为12.5、15.3和17.9 s。3种影像组学模型均具有较好的分类预测能力，LR、SVM、KNN模型训练集AUC分别为0.972、0.965、0.943；测试集AUC分别为0.954、0.913、0.791，差异无统计学意义( z值：0.72、1.18、1.82，均 P>0.05)。 结论:基于深度学习及Delta影像组学的模型对甲状腺癌术后、 131I治疗后患者唾液腺损伤有较高的评估价值。

目的:探讨分化型甲状腺癌（DTC）患者 131I治疗后唾液腺损伤的危险因素。 方法:回顾性分析2019年1月至2022年7月于山西医科大学第一医院行 131I治疗的107例DTC患者的临床资料，其中男性35例、女性72例，年龄（42.8±1.0）岁。比较唾液腺损伤患者与唾液腺正常患者年龄、身体质量指数、收缩压、舒张压、原发肿瘤的组织病理学分型及分期、是否有淋巴结转移、是否并发糖尿病、 131I治疗前促甲状腺素（TSH）水平、停用左甲状腺素钠片（L-T 4）时间、 131I治疗剂量、 131I全身显像（WBS）等临床资料的差异。符合正态分布的计量资料的组间比较采用单因素方差分析（ANOVA），计数资料的组间比较采用 χ2检验，期望频数<5时采用Fisher确切概率法。通过单因素分析和多因素Logistic回归分析明确唾液腺损伤的相关因素。 结果:107例DTC患者中，37例患者发生唾液腺损伤，唾液腺损伤的发生率为34.6%。单因素分析结果显示，唾液腺损伤患者的年龄、收缩压大于唾液腺正常患者[（45.84±2.10）岁对（41.11±0.97）岁，（127.59±3.10） mm Hg对（119.86±1.84） mm Hg]，唾液腺损伤患者 131I治疗前TSH水平低于唾液腺正常患者[（99.82±8.46） mIU/L对（122.59±4.03） mIU/L]，且差异有统计学意义（ F=5.457、5.210、6.288，均 P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，年龄、 131I治疗前TSH水平、收缩压是唾液腺功能损伤的非独立危险因素（ OR=1.017、0.989、1.023，均 P>0.05）。 结论:年龄较大、 131I治疗前TSH水平较低及收缩压较高是DTC患者行 131I治疗出现唾液腺损伤的相关因素。

本文报道血清及脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（LGI1）和接触蛋白相关样蛋白2（CASPR2）抗体四阳性导致的典型Morvan综合征1例患者的临床特点及预后。对该Morvan综合征患者行详细的病史询问和体格检查、多次脑脊液检查、头颅影像学、电生理检查以及预后进行分析。临床特点：患者青年女性，39岁，首发症状表现为四肢无力，病程中主要症候包括发作性肢体疼痛、憋喘、瘙痒、肌颤搐、癫痫、记忆力减退、烦躁、淡漠、顽固性失眠、流涎、出汗异常。实验室检查：电解质示低钾血症（2.7~3.1 mmol/L）、低钠血症（130~136 mmol/L）；血气分析示低氧血症（氧分压50%~70%）。甲状腺功能：总甲状腺腺素（TT4）207 nmol/L、甲状腺过氧化物酶抗体（TPO-Ab）15.3 IU/ml、甲状腺球蛋白抗体（TG-Ab）16.9 IU/ml；血清和脑脊液抗LGI1/CASPR2抗体呈四阳性，其他自身免疫相关脑炎及副肿瘤综合征相关抗体均阴性。头颅MRI未见异常；脑电图轻度异常；肌电图示左股四头肌运动单位电位电压略高。治疗及预后：激素+丙种球蛋白+吗替麦考酚酯片联合治疗，患者临床症状完全缓解。治疗前后认知功能评分：治疗前蒙特利尔认知评估量表（MoCA）/简易智力状态检查（MMSE）（16分/24分）、治疗后MoCA/MMSE（26分/29分）。Morvan综合征血清/脑脊液中LGI1/CASPR2抗体四阳性罕见，但临床症候典型，尽早免疫治疗效果显著。